儿童囊性肾瘤七例北大核心CSCD

目的探讨儿童囊性肾瘤的临床、病理特点,提高对该病的认识。方法回顾性分析2006年1月至2012年6月我院收治的儿童囊性肾瘤7例的临床资料,包括患儿年龄、临床表现、影像检查、病理,治疗和预后。结果3例4侧行肿瘤剜除术,4例行瘤肾切除术。术后随访6个月～6年,未见肿瘤复发,保留肾脏的3例4侧残肾功能良好。结论囊性肾瘤是临床罕见的良性肿瘤,与囊性部分分化型肾母细胞瘤术前无法鉴别,手术切除是主要的治疗方法,术后无需化疗。     

儿童囊性肾瘤伴 DICER1基因突变1例并文献复习

目的分析1例儿童囊性肾瘤伴DICER1基因突变患儿的临床资料并复习相关文献, 以提高对此类疾病的认识。方法收集2020年11月1例儿童囊性肾瘤伴DICER1基因突变患儿的临床资料, 总结临床特点、影像学表现、手术经过、病理和基因结果。通过PubMed、中国知网、万方等数据库检索相关文献, 检索时间截至2021年5月。结果本例患儿术前B超、CT及MRI均提示左肾巨大囊实性肿块, 边界尚清, 患儿接受左瘤肾切除术, 术中未发现肿大淋巴结, 术后病理考虑囊性肾瘤, 患儿血液及肿瘤组织均发现DICER1基因突变, 随访6个月无肿瘤残余及复发。中文文献尚无儿童囊性肾瘤伴DICER1基因突变的病例报告, 英文文献中, 同时检测到胚系和体细胞突变的仅有6例报道。结论儿童囊性肾瘤较为少见, 其发生机制与DICER1基因突变有关, 手术切除是主要治疗方式, DICER1基因突变可致多种肿瘤, 术后长期随访监测非常重要。     

儿童囊性肾瘤和囊性部分分化型肾母细胞瘤的诊治分析

目的总结儿童囊性肾瘤和囊性部分分化型肾母细胞瘤的临床、病理特点,探讨合理的治疗方法。方法回顾性分析本院收治的7例儿童囊性肾瘤、6例囊性部分分化型肾母细胞瘤患儿的临床资料,包括年龄、临床表现、影像学及病理检查结果、治疗和预后。结果13例患儿中,男8例,女5例,年龄4个月至4岁,平均1岁7个月。左侧6例,右侧5例,双侧2例。腹部包块9例,B超偶然发现4例,术前均行B超和增强CT检查。5例7侧行肿瘤剜除术,8例行瘤肾切除术。术后随访6个月至7年,未见肿瘤复发,保留肾脏的5例中,7侧残肾功能良好。结论囊性。肾瘤和囊性部分分化型肾母细胞瘤患儿术前无法鉴别,手术完整切除是主要的治疗方法,肿瘤位于肾脏一极或双侧者可行保留肾脏的肿瘤剜除术。囊性肾瘤为良性病变,术后无需化疗,囊性部分分化型。肾母细胞瘤为低度恶性或潜在恶性,Ⅰ期者可单纯手术治疗,Ⅱ期以上需行手术＋化疗。     

腔镜技术在小儿肿瘤切除手术中的应用及技巧探讨

目的探讨腔镜切除小儿肿瘤的可行性、临床效果、操作技巧与应用前景等,总结临床经验。方法回顾性收集2009年1月至2016年12月经胸腔镜、腹腔镜治疗的221例肿瘤患儿作为研究对象,分析治疗效果。结果 221例肿瘤患儿中胸腔镜切除肺及纵膈肿瘤53例,腹腔镜切除腹腔、盆腔及腹膜后肿瘤168例。其中2例腹膜后肿瘤中转开腹手术; 5例回盲部肿瘤,33例卵巢囊肿及19例卵巢畸胎瘤腹腔镜探查后经脐部拖出切除;其余手术均在腔镜下完成。术中无副损伤、无输血,术后Trocar口感染9例,瘢痕疙瘩5例;术后住院时间平均(5±1. 6) d。术后随访发现2例肺囊肿出现复发,行2次手术切除后治愈; 1例肠系膜淋巴管瘤出现黏连性肠梗阻,保守治疗后好转; 1例膀胱横纹肌肉瘤术后半年死亡; 1例腹膜后未成熟畸胎瘤化疗后死亡;其余恶性肿瘤患儿生存良好,恶性肿瘤生存率为80%(8/10)。结论腔镜切除小儿肿瘤就安全可行的;囊性肿瘤抽吸减压后经脐部拖出操作便捷、创伤小,囊实性肿瘤可以减压后拖出切除,也可全腔镜下切除;小的实性肿瘤不论良性、恶性均可腔镜更好切除;瘤体较大人实性肿瘤要适时中转开放手术。     

胰腺囊实性乳头状瘤的临床特点

目的探讨小儿胰腺囊实性乳头状瘤(SCPT)的诊断与治疗的特点。方法回顾分析近5年收治的7例SCPT患儿临床资料。男2例,女5例;平均11.5岁。病例均有诱因腹痛来诊,71.4%为腹部外伤,28.6%为过饱饮食后腹痛,查体以腹部包块为主。7例均经手术治疗,3例胰头肿瘤中2例行胰十二指肠切除术,1例仅行病理活检,4例胰尾肿瘤全部切除。结果7例均一期愈合出院。随访4个月~4.5年,近期效果良好。术后病理确诊。结论SCPT为低度恶性肿瘤,患儿平时无明显症状,有诱因后可引起突然腹痛,腹部可触及肿物为其特点,SCPT应早期手术切除肿瘤,术后近期效果满意。     

儿童双侧肾母细胞瘤手术后复发的再治疗CSCD

目的总结双侧肾母细胞瘤手术治疗后复发的临床特点及治疗经验,以提高双侧肾母细胞瘤的总体治疗水平。方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院泌尿外科2008年1月至2020年12月收治的10例双侧肾母细胞瘤复发患儿临床资料,包括患儿初次手术情况、复发时间及部位、后续治疗方法及随访情况等。结果10例中男7例,女3例,发病年龄10~69个月,平均27.3个月。初次手术的20侧中,18侧采取保留肾单位的肿瘤剜除术;1侧因肿瘤位于肾门处,保留肾脏困难而行瘤肾根治性切除术;1侧因肾内占位为多发小瘤灶而未行手术。术后病理均为预后良好型,未见间变型。复发时间为术后2~36个月。1例为双侧复发,同时有腹膜后淋巴结转移,未再行手术,以化疗为主,后转移至纵隔,最终死亡。一侧复发的9例患儿中,1例予单纯化疗9个月,肿瘤消失;8例予再次手术,仍采用保留肾单位的肿瘤剜除术;5例无再次复发;3例二次复发患儿中,1例术后再次出现原位复发合并肺转移,再次行瘤肾切除术及肺叶楔形切除术,无瘤生存至今,其余2例因多处转移而最终死亡。术后均予化疗,化疗药物包括长春新碱、阿霉素、环磷酰胺、依托泊苷和卡铂,方案不完全一致。术后1例进行了放疗。10例患儿随访时间19~108个月,1例失访;3例死亡;1例带瘤存活;其余5例均无瘤生存,至随访时患儿血清肌酐和尿素氮均正常。结论双侧肾母细胞瘤复发后可再行肿瘤切除术(nephron-sparing surgery,NSS),同时辅以加强化疗,可有相对较好的预后。     

儿童双侧肾母细胞瘤手术后复发的再治疗

目的总结双侧肾母细胞瘤手术治疗后复发的临床特点及治疗经验, 以提高双侧肾母细胞瘤的总体治疗水平。方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院泌尿外科2008年1月至2020年12月收治的10例双侧肾母细胞瘤复发患儿临床资料, 包括患儿初次手术情况、复发时间及部位、后续治疗方法及随访情况等。结果 10例中男7例, 女3例, 发病年龄10～69个月, 平均27.3个月。初次手术的20侧中, 18侧采取保留肾单位的肿瘤剜除术;1侧因肿瘤位于肾门处, 保留肾脏困难而行瘤肾根治性切除术;1侧因肾内占位为多发小瘤灶而未行手术。术后病理均为预后良好型, 未见间变型。复发时间为术后2～36个月。1例为双侧复发, 同时有腹膜后淋巴结转移, 未再行手术, 以化疗为主, 后转移至纵隔, 最终死亡。一侧复发的9例患儿中, 1例予单纯化疗9个月, 肿瘤消失;8例予再次手术, 仍采用保留肾单位的肿瘤剜除术;5例无再次复发;3例二次复发患儿中, 1例术后再次出现原位复发合并肺转移, 再次行瘤肾切除术及肺叶楔形切除术, 无瘤生存至今, 其余2例因多处转移而最终死亡。术后均予化疗, 化疗药物包括长春新碱、阿霉素、环磷酰胺...     

35例儿童肾恶性横纹肌样瘤临床及预后特征

目的分析儿童肾恶性横纹肌样瘤(MRTK)的临床特征、治疗策略及预后情况。方法回顾性分析2007年1月-2017年10月我院诊治的35例MRTK患儿临床信息并进行随访。结果 35例MRTK患儿中男21例、女14例,中位发病年龄11(2～122)个月。肉眼血尿(20例)为主要原发症状,其次为初诊或治疗过程中发生肿瘤破裂11例。28例患儿肿瘤组织进行INI1免疫组化检测,阴性26例,弱阳性2例。根据美国肾母细胞瘤研究协作组(NWTS)分期标准:Ⅰ期、Ⅱ期肿瘤各为2例,Ⅲ期17例,Ⅳ期13例,V期1例;在13例Ⅳ期肿瘤患儿中,最常见的转移部位为肺(8例)。MRTK患儿采取以手术、化疗及放疗为主的综合性治疗模式。22例行一期肿瘤切除术;9例予以诱导化疗后均未见瘤灶缩小,行延期肿瘤切除术;3例因肿瘤侵犯严重仅行活检手术;另1例V期患儿因肿瘤累及椎管内,仅行椎管内减瘤姑息术。术后24例行化疗,4例进行原发部位的放疗。本组35例患儿中,4例存活、27例死亡、4例失访,1年总体生存率仅为12.9%,27例死亡患儿均为肿瘤快速的复发进展所致。结论 MRTK易发生于婴幼儿及小年龄儿童,临床症状以肉眼血尿最常见,易发生肿瘤破裂。远处转移常见于肺、脑、肝等部位,治疗上采取手术、化疗及放疗为主的综合性治疗模式,但对化疗不敏感,易发生肿瘤的快速复发而死亡,预后极差。     

三岁以下低龄儿童原发性脑肿瘤临床回顾与分析

目的 回顾性分析5年间我院3岁以下低龄儿童原发性脑肿瘤的临床、病理特点以及预后情况.方法 自2006年1月至2010年12月间,我院共收治87例3岁以下原发性脑肿瘤患儿,通过手术治疗的同时获得其组织病理学报告,根据WHO2007年新分类,分析该年龄组患儿的临床症状、组织学类型、病理分级、治疗方案的特点以及影响预后的相关因素.结果 该年龄组患儿以男性居多,脑肿瘤幕上多于幕下,并以中线部位多见.神经上皮肿瘤为最多见病理类型,按发病率排序的肿瘤类型依次为:低级别星形细胞瘤(20.7％)、髓母细胞瘤(13.8％)、室管膜肿瘤(12.6％)以及脉络丛乳头状瘤(12.6％).患儿的临床表现以头围增大(48.3％)、呕吐(36.8％)、肌力下降(19.5％)以及抽搐(16.1％)为主.预后与肿瘤位置、肿瘤病理、年龄以及手术切除程度有关.结论 3岁以下年龄组患儿的预后较大龄儿童差,手术治疗仍为低龄患儿的首选治疗方案,围手术期处理以及术后辅助治疗的加强为今后工作研究的重点.     

儿童囊性毛细胞型星形细胞瘤的治疗

目的 总结儿童囊性毛细胞型星形细胞瘤的临床特点和治疗经验。方法 回顾性分析过去5年间我科收治的20例儿童囊性毛细胞型星形细胞瘤的临床资料。本组20例，占同期住院胶质瘤的6．0％，发病年龄平均为9岁。病变在小脑者14例，下视丘/视路2例，三脑室内2例，大脑半球内2例。20例患儿均接受显微手术治疗。肿瘤位于小脑幕者采用下正中入路；肿瘤位于下视丘／视路者采用翼点入路；三脑室内肿瘤选择胼胝体-透明隔入路，颞叶肿瘤均采用额颞瓣开颅。肿瘤全切除18例。2例术后有残余者接受放射治疗。照射剂量30～40Gy。无手术死亡。结果 术后1周内行影像学检查以证实切除程度。20例在术后24h行头颅CT检查，12例在术后4～6周行MRI检查做为以后MRI检查的对比基础。18例随访半年以上无复发。结论 儿童囊性毛细胞型星形细胞瘤为良性肿瘤，预后较好，显微手术切除和恰当的放疗是治疗的关键。