儿童塑型性支气管炎7例

目的 分析儿童塑型性支气管炎7例患儿临床资料,复习相关文献,以提高对本病临床特征、诊断及治疗的认识.方法 对2006年9月至2012年3月南京医科大学附属南京儿童医院收治的7例塑型性支气管炎患儿(2～12岁)的临床资料进行回顾性分析.其中男6例,女1例.主要表现为咳嗽、喘息、呼吸困难.患儿行纤维支气管镜或硬质支气管镜检查及呼吸道内异物取出术,辅以氧疗、抗感染、雾化等治疗.结果 7例患儿急性起病,6例主诉为咳嗽、气促,1例主诉为咯血,均出现呼吸困难、低氧血症.影像学改变:7例患儿均存在肺不张,3例并肺气肿,3例并胸腔积液.塑型阻塞部位在左侧支气管1例,右侧支气管6例.1例行硬质支气管镜术,1例行硬质支气管镜术后再次行纤维支气管镜术,5例仅行纤维支气管镜术.经1次手术治愈5例,2例需再次行纤维支气管镜内生性异物取出术,7例患儿取出物均为内生性支气管树状异物,组织病理示I型炎症型6例,Ⅱ型非细胞型1例.4例病情明显好转,3例治愈出院.结论 儿童塑型性支气管炎病情危重,需紧急行纤维支气管镜或硬质支气管镜进行诊断和介入治疗,清除呼吸道内管型,可获得良好的治疗效果.     

儿童塑型性支气管炎的诊断与治疗

目的　报告 5例儿童塑型性支气管炎病例 ,并复习相关文献 ,总结诊断及治疗方法。方法　 2 0 0 1年5月至 2 0 0 3年 10月 ,对 5例年龄 9个月至 10岁 ,主诉为反复咳嗽、气促并出现急性呼吸窘迫的塑型性支气管炎患儿 ,给予支气管镜检及气道内异物取出术 ,配以反复纤维支气管气道内冲洗、呼吸机机械通气、胸部物理治疗、强化护理及吸痰等综合治疗。结果　 5例中 ,4例支气管镜检取出异物 ,1例为吸痰时吸出支气管状条形异物 ,经病理检查确诊。双侧支气管病变 1例 ,左侧支气管病变 2例 ,右侧支气管病变 1例 ,另 1例吸痰时可吸出。死亡 2例 ,其余 3例均痊愈出院。病理组织学分型按Seear方法 :Ⅰ型 3例 ,Ⅱ型 2例。结论　塑型性支气管炎是一种高危性疾病 ,确诊需依靠支气管镜检查和病理组织学检查。支气管镜异物取出术是唯一有效的治疗方法。气道护理和胸部物理治疗是重要的辅助治疗手段。     

儿童塑型性支气管炎诊疗进展

儿童塑型性支气管炎是一种较罕见的疾病,病因不明,起病隐匿,进展快,症状重,诊断和治疗难度大,病死率高.儿童塑型支气管炎被认为与某些疾病包括支气管哮喘、囊性纤维病、伴发急性胸部综合征的镰状细胞病、先天性心脏病以及各种呼吸道细菌性和病毒性感染有一定关系.关于儿童塑型性支气管炎的诊断和治疗目前仍较困难,临床医生应该警惕该病,做到早期诊断、早期治疗.     

儿童塑型性支气管炎的预后

塑型性支气管炎临床表现多种多样,病情轻重不一。病变广泛者往往出现危及生命的表现,其远期并发症和后遗症与原发病的严重程度、治疗方式、治疗时间是否及时等多个因素有关。早发现、早治疗是改善预后的重要因素之一。     

儿童塑型性支气管炎7例北大核心CSCD

目的分析儿童塑型性支气管炎7例患儿临床资料,复习相关文献,以提高对本病临床特征、诊断及治疗的认识。方法对2006年9月至2012年3月南京医科大学附属南京儿童医院收治的7例塑型性支气管炎患儿（2～12岁）的临床资料进行回顾性分析。其中男6例,女1例。主要表现为咳嗽、喘息、呼吸困难。患儿行纤维支气管镜或硬质支气管镜检查及呼吸道内异物取出术,辅以氧疗、抗感染、雾化等治疗。结果7例患儿急性起病,6例主诉为咳嗽、气促,1例主诉为咯血,均出现呼吸困难、低氧血症。影像学改变：7例患儿均存在肺不张,3例并肺气肿,3例并胸腔积液。塑型阻塞部位在左侧支气管1例,右侧支气管6例。1例行硬质支气管镜术,1例行硬质支气管镜术后再次行纤维支气管镜术,5例仅行纤维支气管镜术。经1次手术治愈5例,2例需再次行纤维支气管镜内生性异物取出术,7例患儿取出物均为内生性支气管树状异物,组织病理示I型炎症型6例,Ⅱ型非细胞型1例。4例病情明显好转,3例治愈出院。结论儿童塑型性支气管炎病情危重,需紧急行纤维支气管镜或硬质支气管镜进行诊断和介入治疗,清除呼吸道内管型,可获得良好的治疗效果。     

儿童塑型性支气管炎的研究进展

儿童塑型性支气管炎(plastic bronchitis,PB)是由于一系列病因导致气管支气管树内形成黏液状塑型,造成支气管局部或广泛性阻塞,引起肺部分或全部通气功能障碍的罕见而严重的肺部疾病。临床表现轻重不一,可从轻症到危及生命的重症。该病由于症状不典型或进展迅速,不易被诊断。随着支气管镜技术的不断发展,该病的检出率逐年提高。由于部分PB起病急、进展快,可引起严重的气道阻塞,出现进行性呼吸困难和呼吸衰竭,如不及时认识和处理可导致死亡。部分临床表现及影像学检查缺乏特异性,容易导致误诊和漏诊,因此对该疾病需要提高认识,充分掌握该疾病的病因、发病机制、临床表现、诊断、治疗以及远期并发症和危险因素,以期早期识别、早期诊断和治疗,改善PB患儿预后。     

儿童塑型性支气管炎53例临床回顾分析

目的 探讨塑型性支气管炎（plastic bronchitis,PB）的临床特点,提高对儿童PB的认识。方法 回顾分析天津儿童医院自2012年10月至2014年1月收治的53例PB患儿临床表现、实验室、影像学和支气管镜检查,以及吸出物病理分析、治疗经过、转归等。结果 53例患儿均经电子支气管镜检查吸取或钳取肺内塑型样物质,并经病理检查确诊为PB。患儿均有发热、咳嗽病史,发热峰值均＞39℃,80%以上患儿发热时间小于1周,最短发热时间仅为半天。患儿均为首次发作,X线胸片及肺CT均示大片实变,63%合并胸腔积液。支气管镜直接去除阻塞气道的塑型性内生异物是治疗PB最有效、最直接的治疗方法。还须辅以糖皮质激素等药物治疗以及体位引流、胸部理疗等。53例患儿平均住院12.6 d,病情好转或治愈出院,随访3个月未见病情反复。结论 塑型性支气管炎为儿科急危重症,病情进展快,凡临床上急起高热,咳嗽、气促,肺部影像学急性进展,出现肺大片实变、肺不张及胸腔积液,血Ｃ反应蛋白（CRP）、降钙素原（PCT）、血沉（ESR）呈数倍升高,常规抗感染治疗无效,需警惕急性塑型性支气管炎可能,建议及早行支气管镜检查及肺泡灌洗治疗。     

儿童塑型性支气管炎的影像学特征

塑型性支气管炎是一种罕见的、以支气管内形成黏稠分支样铸型为特征的疾病,是一种严重的临床急症,会引起呼吸窘迫、窒息,甚至死亡,因此早期诊断、早期识别意义重大。现对塑型性支气管炎的影像学特征进行归纳总结,以期进一步提高儿科、急诊科和影像科医师对该病的认识。     

儿童塑型性支气管炎24例

目的 探讨塑型性支气管炎(PB)的临床特点,以提高对儿童PB的认识.方法 回顾性总结、分析2009年7月至2012年3月深圳市儿童医院收治的24例PB患儿的临床表现、支气管镜检查结果及其吸出物的病理、治疗经过和转归.结果 24例PB患儿中,男18例,女6例;年龄1岁2个月～10岁3个月,中位年龄为3岁4个月.伴基础疾病3例,其中1例哮喘,1例双肾积水(中至重度),另1例为VSD修补术后1年8个月.患儿均有发热、咳嗽和咳痰,其中喘息10例,呼吸困难5例.诊断均为肺炎或重症肺炎,其中伴肺不张14例,胸腔积液10例,可疑支气管异物5例,气胸,纵隔疝各3例.14例患儿入住PICU,6例伴呼吸衰竭,9例接受气管插管和机械通气.患儿均使用可弯曲支气管镜检查,吸出树样支气管管型,病理检查23例为纤维素性渗出,伴中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和淋巴细胞浸润;1例为纤维素性渗出伴坏死.所有患儿经吸除树样支气管管型后,病情明显改善,无死亡病例.结论 PB是儿科少见的危重症,病死率高.临床上急性起病、进行性呼吸困难,伴有肺不张、胸腔积液或实变时,应高度怀疑本病.尽早行支气管镜检查去除气管内异生物是治疗本病的最有效手段.     

两同胞共患孤独症

孤独症是儿童广泛性发育障碍( PDD)的一种类型[1-3],以男性多见,起病于婴幼儿期,主要表现为言语发育障碍、人际交往障碍、兴趣狭窄和行为方式刻板.约3/4的患者伴有明显精神发育迟滞,部分患者在智力普遍低下的背景下,智力的某一方面相对较好或非常好.     

纵隔神经母细胞瘤2例

例1，男，6个月，因呼吸困难1个月、加重3d入院。偶有干咳，2个月前患口腔霉菌感染至今未愈。查体：体温36．5℃，脉搏120次／min，呼吸64次／min，神志清，精神及营养差，贫血貌，口周发绀，呼吸促，约60次／min，气管右移，左侧胸腔饱满，活动度小，语颤弱，叩诊实音，呼吸音极低弱，右肺呼吸音粗，可闻及少量干鸣音。     

Caroli病2例

患儿，女，3岁3个月，因反复发作右上腹痛7月余入院。7个月前无明显诱因出现较剧烈的阵发性右上腹痛，进餐后加重，伴纳差、低热，无恶心及呕吐，无腹泻，外院曾予抗感染、消炎利胆、解痉等治疗有所缓解，之后又反复发作腹痛。查体：体温37．9℃，体质量10kg，发育差，营养差，神清，自主体位，轻度贫血貌，全身皮肤黏膜无黄染，巩膜无黄染，下颌及颈部可触及多个淋巴结大，质软，界清，表面光滑，无压痛。     

先天性白血病2例

例 1,男 ,系第 2胎 ,第 2产 ,出生后 18h ,因气促、全身发绀入院。母孕早期无发热感染史 ,曾接触过室内装修。体检 :体温 36 .6℃ ,心率 135次 /min ,全身发绀 ,颈部、腹下区可见散在出血点及瘀斑 ,肝肋下 4 .5cm ,脾肋下 2 .5cm。实验室检查 :血红蛋白 179g/L ,红细胞 5 .1×     

睾丸横过移位2例

例1，男，1岁。以左侧隐睾及右侧腹股沟斜疝伴反复嵌顿入院。左侧阴囊及腹股沟均未触及睾丸。右侧阴囊可触及正常睾丸，行右疝囊高位结扎术。左侧睾丸探查术，疝囊高位结扎术中在疝囊内发现一对类似卵巢样睾丸及双精索和输精管，且均有睾丸、附睾分离，双睾丸切除少许送病理检查后行右疝囊高位结扎及改良Ombredanne’s术（即右侧睾丸固定＋左侧睾丸穿阴囊中隔固定于左侧阴囊内）。术后病理报告：睾丸组织发育不良。术后1年随访；两侧睾丸位于阴囊内，发育均正常。     

Neu-Laxova Syndrome: Report of Two Cases

Two cases of Neu-Laxova syndrome are reported. The pathological features are described. There is marked swelling of the palms and soles, which is due to massive fat and myxomatous connective tissue proliferation in addition to edema. Lissencephaly with hypoplasia of cortical descending fibers is observed, along with cerebellar hypoplasia. The occurrence of 2 micro cephalic male and female infants dying shortly after birth in the same sibship with 1 normal baby in between confirms similar findings by others and supports an autosomal-recessive inheritance. The relevance of pathological examination in further delineation of the phenotypic appearance is discussed.     

新生儿甲基丙二酸尿症2例

1 临床资料 例1,男,71 h.因呼吸困难,拒乳11h入院.系第1胎,第1产,孕40 2周顺产,新法接生,生后Apgar评分1 min 9分,5、10 min均为10分.生后10 h开奶,母乳喂养,吸吮有力.生后60 h出现拒乳、呼吸困难,遂入院.     

猫抓病2例

例1，女，4岁，因间断发热4d入院。4d前无明显诱因发热，体温为38—39℃，无咳嗽，疫苗无漏种，否认结核接触史。查体：体温38℃，精神发育尚可，右颈部可触及一蚕豆大小淋巴结，质稍韧，无触痛，活动好，皮肤表面光滑，无红肿及破溃，右前臂可见-3cm长线型皮损，已结痂，心肺及神经系统无阳性体征。入院诊断：上呼吸道感染。予常规抗炎及退热治疗，效果欠佳。