30例烟雾病的临床及影像学特征分析

目的研究烟雾病的临床特点、影像表现及其两者之间关系。方法对30例经磁共振血管成像(MRA)和数字减影全脑血管造影(DSA)确诊的烟雾病患者,分析其临床和影像学特征。结果(1)烟雾病发病年龄在35～45岁左右,发病以脑缺血为主,临床表现以单侧肢体无力或偏瘫最为常见。(2)CT和MRI提示,脑出血11例(36.7%),脑梗死10例(33.3%),脑出血合并梗死灶5例。MRA和DSA均发现大脑前、中、后动脉狭窄或闭塞性病变,双侧病变均多于单侧病变,烟雾状异常血管网分别为5例(45.5%)和29例(100.0%);DSA发现动脉瘤3例(10.3%);后交通动脉增粗13例、前交通动脉增粗7例、眼动脉增粗6例及软脑膜吻合支增多4例。4例大面积脑梗死侧枝循环差。结论烟雾病发病高峰为35～45岁;本病临床表现多样,但以脑缺血常见;MRI和MRA为无创伤性,为本病筛选、诊断、随访的重要方法。对临床疑似病例应及早行DSA检查。     

成人烟雾病的临床特点、分期及代偿机制分析

目的 探讨成人型烟雾病的临床特点、影像学分期及代偿机制.方法 对20例经常规数字减影血管造影（DSA）确诊的成人型烟雾病患者（〉16岁）的临床特点、影像学分期及代偿机制进行回顾性分析.结果 成人烟雾病发病年龄多在40岁左右发病,以脑出血为主,临床主要表现为突发剧烈头痛、意识障碍、失语及一侧肢体瘫痪.CT和MRI显示：脑出血12例（60%）,脑梗死3例（15%）.DSA造影示：双侧大脑中动脉闭塞10例,双侧大脑前动脉闭塞9例,单侧大脑中动脉闭塞11支,单侧大脑前动脉闭塞5支,单侧大脑前动脉狭窄9支,单侧大脑中动脉狭窄6支.在20例患者、40个（侧）大脑半球中,共有39侧大脑半球受损,根据DSA结果将烟雾病分为6期分别为：第Ⅰ期到第Ⅵ期分别为3（7.7%）、9（23.1%）、16（41.0%）、7（18.0%）、3（7.7%）、1（2.5%）侧大脑半球.颅内血管代偿：软脑膜动脉、脉络膜后动脉及胼胝体背动脉代偿增粗25根,眼动脉代偿增粗7根,脑膜中动脉代偿增粗11根.烟雾病合并动脉瘤2例.结论 成人型烟雾病的发病高峰在40岁,以脑出血多见,双侧病变为主,大多数患者在发病时处于第Ⅱ~Ⅳ期（烟雾状血管旺盛期）,大多数患者存在丰富的颅内外血管代偿.     

MRI、MRA及DSA对Moyamoya病的诊断价值

目的 探讨MRI、MRA及数字减影血管造影（DSA）对Moyamoya病的诊断价值。方法 回顾性分析作者医院2004-2007年收治的20例Moyamoya病患者临床表现及MRI、MRA、DSA影像学检查结果。结果 MRI检查显示脑实质内均出现异常信号,其中脑梗死10例、脑出血6例、脑萎缩2例、脑软化4例,基底节区发现血管流空现象11例。MRA（20例）及DSA（9例）检查结果均显示颈内动脉末端、大脑前动脉、大脑中动脉近端狭窄或闭塞,DSA检查可清晰显示脑底明显增多的异常血管网,并可清晰显示侧支循环吻合支。结论 MRI结合MRA可准确诊断Moyamoya病,且具无创、经济、实用等特点;DSA在显示烟雾血管、侧支循环等方面优于MRA,对需要手术治疗的患者应行DSA检查。     

烟雾病的MRI和MRA诊断

目的探讨磁共振成像(MRI)和磁共振动脉成像(MRA)对烟雾病的诊断价值。方法回顾性分析22例烟雾病患者的临床和影像资料,全部行MRI和MRA(3D-TOF法)检查,其中10例进行了DSA检查。结果MRI上脑实质内均出现异常信号,其中脑梗死8例,脑出血7例,脑萎缩3例,脑软化4例,8例患者在基底节区有血管流空现象。MRA均良好显示病变血管狭窄或闭塞,呈多支受累,与DSA所见相似。结论MRI结合MRA是诊断烟雾病的无创和有效手段。     

脑血管造影诊断成人型烟雾病26例

目的对26例成人烟雾病患者的数字减影血管造影(DSA)的影像资料进行总结。方法 26例成人烟雾病患者经股动脉穿刺插管行全脑血管造影。结果 26例患者出血型18例,缺血型5例,混合型3例;大脑前动脉15例,大脑中动脉20例,同时累计大脑前动脉、中动脉者13例,大脑后动脉5例,合并动脉瘤5例。结论成人型烟雾病以出血型为主,烟雾病病变血管可以累及多支血管,可出现于单侧烟雾病,并可合并动脉瘤,DSA是确诊烟雾病的金标准。     

间接脑血管重建术治疗烟雾病(21例报道)

目的 :间接脑血管重建术治疗烟雾病。方法 :2 1例经DSA或MRA证实为原发性烟雾病。手术采用脑 硬脑膜 颞浅动脉敷贴术 (EDSA) ,伴硬脑膜成形术。结果 :2 1例患者随访 6～ 2 0个月 ,平均 13 9个月 ,均未再发生脑缺血或脑出血。 15例术前有神经功能障碍的患者 ,术后恢复正常。 2 1例术后复查DSA或MRA ,除 1例MRA与术前相同外 ,其余 2 0例颅底异常血管网不同程度减少并伴侧支血管形成 (改善率达 95 2 % )。 17例术前智商低于平均水平的患者 ,术后均有提高 ,其中 10例提高 2 0 (占 5 8 8% )。结论 :EDSA伴硬脑膜成形术治疗烟雾病安全、近期有效     

烟雾病的临床特点及DSA分析

目的探讨烟雾病的临床特点和DSA表现。方法回顾分析我院2006年以来收治的34例烟雾病患者的临床特点和DSA表现。结果 (1)34例患者均表现为急性脑卒中,其中脑出血21例(61.8%),蛛网膜下腔出血3例(8.8%),脑梗死10例(29.4%)。(2)所有患者均经DSA确诊,DSA主要表现为单侧或双侧颈内动脉及大脑前、中动脉狭窄或闭塞,均伴有颅底不同程度烟雾状异常增生的血管网;双侧病变25例,单侧病变9例;部分病例有侧支代偿;另有4例患者检出4枚动脉瘤。结论烟雾病的临床表现以急性脑卒中为主,成人患者主要表现为脑出血,尤其是脑室出血,其次是脑梗死。DSA是诊断烟雾病的金标准,对发病年龄较轻的卒中患者应行DSA检查明确诊断。     

15例烟雾病患者临床、影像学与经颅多普勒分析

目的　探讨烟雾病的临床特征、影像学和经颅多普勒 (TCD)诊断价值。方法　对 15例患者临床特征、影像和TCD等结果进行分析。结果　头颅磁共振 (MR)发现脑梗塞、脑出血、局限脑萎缩 ,颅底大血管流空信号变细或消失、基底节区散在点状和弧线状流空信号。磁共振血管成像 (MRA)和数字减影血管造影 (DSA)显示颅底异常血管网无显著差异 (P >0 .0 5 )。TCD表现为Willis环广泛分布的双侧血流速度异常 ,多支血管频谱紊乱 ,闻及乐音性杂音。结论　头痛、癫、反复 (交替性 )肢体麻木无力、失语等脑缺血和脑出血症状是烟雾病突出的临床表现 ,部分患者有脑萎缩。DSA是诊断金标准。TCD作为筛选手段 ,结合头颅MR、MRA有助于烟雾病早期诊断和随访。     

烟雾病的诊断与鉴别诊断

目的 评价烟雾病的诊断方法，讨论其鉴别诊断。方法 回顾性分析11例烟雾病的CT、MRI及MRA资料，分析脑实质及脑血管的形态学改变。结果 CT及MRI表现为脑实质改变。脑出血3例，脑梗化6例，脑萎缩2例；MRA均见有不同程度的颈内动脉分叉以上狭窄或闭塞，其中双侧颈内动脉狭窄6例，单侧颈内动脉狭窄5例；大脑中动脉狭窄20支，大脑前动脉狭窄18支，大脑后动脉狭窄14支；9例同时显示异常血管网。结论 烟雾病主要靠放射学诊断，MRA可很好地显示烟雾病异常血管，可作为筛台烟雾病首选方法。诊断时，要排除脑中风、动脉瘤和动静脉畸形出血。     

3.0T MRI MRA在烟雾病诊断中的应用价值

目的探讨3.0T MRI、MRA在烟雾病诊断中的价值。方法使用3.0T MRI对13例烟雾病患者进行MRI平扫并行MRA成像检查。结果 13例烟雾病患者中MRI平扫发现脑出血2例,脑梗死7例,脑萎缩及脑血管异常4例。MRI主要表现为闭塞血管流空效应消失,侧支循环血管形成,其典型表现为从鞍上池向基底节区走行的条状迂曲低信号以及由于缺血和出血引起的改变,包括多发脑梗死、脑萎缩、脑室扩大及脑内血肿和蛛网膜下腔出血。MRA直接显示血管,表现为多支、双侧血管受累狭窄、闭塞。丰富的侧支循环血管表现为基底节区交织成网团状模糊血管,呈烟雾状。结论3.0T MRI并MRA成像可以较完整客观显示烟雾病的脑内血管狭窄、闭塞及侧支循环重建情况,确诊率高,且检查安全,简便易行,值得临床推广使用。     

Moyamoya病的临床表现与影像学特点

目的 回顾分析12例Moyamoya病的临床和影像学特征，探讨Moyamoya病的影像学诊断价值。方法 分析12例Moyamoya病患的临床资料及数字减影血管造影(DSA)、磁共振血管造影(MRA)、磁共振成像(MRI)和CT结果。结果 所有病例均表现有颈内动脉或其分支不同程度的狭窄或闭塞和颅底异常血管网(MMD血管)；其中病变呈双侧8例．单侧4例。12例中头颅CT表现有梗塞灶4例，脑出血5例，其余3例表现正常。结论 除DsA外．MRI和MRA是两种可以很好评价Moyamoya病的影像学方法。若儿童或青壮年发生脑血管病，反复出现脑梗死或出现脑室出血、脑叶出血或蛛网膜下腔出血(SAH)则要考虑Moyamoya病的可能。     

25例烟雾病临床影像特点观察

目的探讨烟雾病的临床特征、影像学特点。方法对25例烟雾病患者首发症状、临床表现及影像学结果进行分析。结果烟雾病发病平均年龄较轻,女性多于男性;少儿烟雾病患者以缺血改变为主(87.5%),成年烟雾病患者缺血改变(58.8%)与出血改变(41.2%)相当;临床以头痛、头晕、肢体无力或偏瘫或交替性瘫痪为主要表现,同时可伴失语、智能下降、视力下降、癫痫发作、小舞蹈发作等表现。14例行头CT检查仅示颅内病灶,均未提示烟雾病;25例均行MRI和MRA检查发现颅内病灶,显示颈内动脉虹吸末段和大脑前或中动脉近段狭窄或闭塞,并有脑基底部异常血管网及侧支循环形成,均被诊断为烟雾病。其中9例又行数字减影血管造影术(DSA),结果与其MRA相符。结论头颅MRI和MRA是诊断烟雾病理想的非介入性检查方法。     

成人烟雾病17例临床表现和影像学特点分析

目的探讨成人烟雾病的临床和影像学改变特点。方法回顾性分析17例经常规数字减影血管造影(DSA)、磁共振血管造影(MRA)和/或MRI检查确诊的成人烟雾病患者的临床和影像学资料。结果 17例患者中表现为缺血性脑卒中12例(70.6%),主要表现为偏瘫、失语、头痛及智能减退,还可表现为短暂性脑缺血发作;出血性脑卒中5例(29.4%),主要表现为头痛、意识障碍、偏瘫及抽搐。MRI检查发现缺血性脑卒中累及额叶8例,底节区3例,深部脑白质3例,枕叶3例,颞叶1例;累及单侧半球4例,双侧半球8例;脑萎缩6例。环池内烟雾血管影1例,双侧大脑中动脉累及10例。出血性脑卒中患者中单纯脑室出血2例,蛛网膜下腔出血1例,脑室出血并脑干出血1例,脑室出血并丘脑出血1例。MRA均发现双侧颈内动脉或其分支狭窄或闭塞。全脑DSA检查7例,其中双侧颈内动脉狭窄、闭塞5例,双侧大脑前动脉狭窄或闭塞4例,双侧大脑中动脉狭窄或闭塞3例。结论成人烟雾病临床表现多样,临床特点与责任病灶及支配血管相关;MRI和/或MRA有助于烟雾病的早期诊断,确诊需行全脑DSA检查。     

Novel magnetic resonance angiography stage grading for moyamoya disease

BACKGROUND: Magnetic resonance angiography (MRA) has been acknowledged as a noninvasive diagnostic modality for moyamoya disease. However, in terms of staging of moyamoya disease, conventional angiography is still the gold standard. Therefore, the purpose of this study was to establish MRA grades for moyamoya disease as an alternative to conventional angiography. METHODS: Twenty-two patients (44 sides) with moyamoya disease diagnosed by conventional angiography were evaluated by MRA during the past 5 years. MRA scores were assigned based on the severity of occlusive changes of the internal carotid artery, the horizontal portion of the middle cerebral artery, the anterior and the posterior cerebral arteries and the signals of the distal branches of these arteries. Total points ranged from 0 (normal) to 10 (most severe). RESULTS: MRA scores (0-10) were significantly consistent with the conventional angiographic staging. Four grades based on this novel MRA scores correlated well with Suzuki's stages, with high sensitivity and specificity. CONCLUSIONS: These novel MRA grades can be a reliable alternative to conventional staging. By employing these novel MRA grades, the use of conventional angiography can be avoided for the purpose of evaluation of the stages of moyamoya disease.     

烟雾病的临床特点与影像学分析

目的探讨烟雾病的临床特征及影像学表现，以提高对本病的诊断率。方法对20例烟雾病患者的临床特征和影像学资料进行回顾性分析。结果临床表现：发病年龄为10～19岁占50％（10／20），40岁以前占90％（18／20），缺血型患者主要为偏瘫、失语，出血型患者主要为头痛、呕吐、意识障碍和偏瘫，20例中反复TIA发作者7例，其中两侧交替发作者2例；CT／MRI：脑梗死6例，脑出血13例（脑室出血4例，再出血3例）；梗死或出血病灶发生在基底节6例，脑叶9例，多发性病灶6例，梗死并出血5例；DSA示颈内动脉、大脑前、中动脉狭窄或闭塞，脑基底部烟雾状血管网形成，大脑后动脉（PCA）及其分支增粗者16例，颈外动脉系统向颅内代偿8例。结论对于儿童、青年人出现中风、反复交替性TIA发作、CT／MRI呈多发性脑梗死或出血、脑叶梗死或出血、脑室出血及再出血患者应高度考虑烟雾病，应行DSA检查；DSA可清晰显示烟雾病血管狭窄的程度、闭塞部位及侧支循环的情况。     

17例烟雾病的临床特点与DSA分析

目的:研究烟雾病的临床特点、DSA表现。方法对17例经DSA检查确诊的烟雾病患者,分析其临床表现及DSA检查结果。方法:脑缺血表现14例,出血表现3例,DSA上表现为双侧病变6例,单侧病变11例,异常血管网是本病的特征,部分病例的临床表现、CT表现与DSA显示的血管狭窄和闭塞有不一致性。结论:青壮年发生脑血管病, 血压不高,反复出现脑梗死或出现脑室出血或蛛网膜下腔出血者,应考虑MMD的可能,及早做DSA检查。     

成人烟雾病临床特征分析

目的 探讨244例成人烟雾病（Moyamoya病）的临床特征。 方法 分析244例成人Moyamoya病患者的发病年龄、性别及临床症状,并与日韩及北美Moyamoya病患 者进行比较分析。 结果 244例病例年龄为18岁～72岁,平均36岁,其中男124例,女120例,男女比例为1∶1.03;以脑出血为 首发症状入院的57例,187例以脑缺血为首发症状入院。本组患者来自我国28个不同省市,河南省34人、 河北省30人,所占病例数最多。全部患者均行数字减影血管造影（DSA）和磁共振血管成像（MRA）检查, 血管成像按照铃木分期,其中1期24侧半球,2期96侧半球,3期112侧半球,4期152侧半球,5期80侧 半球,6期24侧半球。本组244例Moyamoya病患者行硬脑膜动脉血管融通术（encephalo-duro-arteriosynangiosis, EDAS）,57例出血发病的病例均未出现再出血。187例缺血发病的病例中症状明显缓解的161 例,26例无明显变化。 结论 本研究样本显示的Moyamoya病临床特征与日本、韩国及北美有所不同,即出血型病例发病率 较低而脑梗死发病率明显较高。其发病机制是否有所不同需进一步深入研究;EDAS手术是治疗成人 Moyamoya病的有效方法。