系统性小血管炎诊断情况调查

目的了解综合性医院中系统性小血管炎的诊断现状,探讨该病确诊困难的原因。方法对本院确诊为系统性小血管炎的42例患者进行回顾,其中,男24例,女18例。分析其发病年龄、首发症状、疾病发展过程、从症状的发生到确诊所花费的时间及误诊情况等。结果患者发病年龄24～82岁,平均（60．3±15．4）岁,其中60岁以上者共27例。从首发症状到确诊时间7d～10年,中位数13个月。39例以各类待查诊断入院,13例在首次人院期间即获确诊,均为开展ANCA检测后确诊的患者;25例延迟诊断;4例属于误诊。39例进行了血清抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）检测,其中35例ANCA阳性,包括核周型ANCA（P—ANCA）阳性24例和胞浆型ANCA（C-ANCA）阳性11例;4例ANCA阴性。20例有病理资料,17例呈阳性结果;其中3例在不同器官取材,3例在同一器官重复活检或手术。临床表现几乎涵盖了所有系统,确诊本病的前3个专科分别是肾内科、呼吸科和消化科。结论系统性小血管炎是一组好发于老年人的涉及多脏器的慢性疾病。血管炎的严重程度、活动性、病变部位等均可能影响其诊断的确立,误诊率较高。除临床表现外,ANCA和组织病理学检查以及临床医生的认知度是提高诊断率的关键。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎14例分析

目的分析ANCA相关性小血管炎患者的临床病理特点。方法回顾性分析明确诊断的14例ANCA相关小血管炎患者临床病理资料。结果 14例患者中,cANCA阳性3例,2例识别PR3;pANCA阳性11例,10例识别MPO。临床表现为多脏器受累,常伴发热、乏力、消瘦等非特异性症状;肾受累占92.8%,其中61.5%表现为急性肾功能衰竭,肾活检多为肾小球节段性纤维素样坏死性新月体肾炎;肺受累占71.4%,60.0%发展为呼吸衰竭,影像学多见结节状、斑片状模糊阴影;其他尚有神经、消化系统,眼、鼻、皮肤、关节等脏器受累。92.8%有贫血和红细胞沉降率增快。临床误漏诊情况严重。应用糖皮质激素和环磷酰胺治疗后,7例(50.0%)缓解,3例(21.4%)维持透析治疗,4例(28.6%)死亡。结论 ANCA相关小血管炎呈多系统损害,肾、肺最易受累,给予免疫抑制治疗部分患者病情有明显缓解。对可疑患者应及早行ANCA等相关检测,以期早诊断早治疗降低病死率。     

重型ANCA相关小血管炎临床特征分析

目的探讨重型抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎的临床表现,以提高诊断水平。方法对16例ANCA相关小血管炎患者的临床及病理资料进行分析总结,系统描述全身特别是肾外临床表现。结果16例中男11例,女5例,年龄26～66岁,95%患者在50岁以后发病。胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体(C-ANCA)13例,均识别蛋白酶3(PR3),环核型抗中性粒细胞胞浆抗体(pANCA)阳性3例,8例识别髓过氧化物酶(MPO)。临床上表现为多器官损害,肾脏受累占96.4%,约半数表现为急性肾功能衰竭;肺脏受累占75%;47.6%有关节痛;35.7%有肌肉痛;38.1%有皮疹;26.2%眼受累;16.7%耳受累;28.6%有消化道症状。全身表现中发热占70.8%、体重下降占31.0%。实验室检查81.6%的患者有贫血,多为中重度贫血;半数患者WBC计数增高;100%患者有血沉快。本研究中仅不足1/5患者在发病1个月内得到确诊。结论ANCA相关小血管炎临床呈多系统损害,肾脏最易受累,肾外以肺脏为著,多表现为肺出血或肺部阴影。其它脏器如关节肌肉、皮肤、眼耳等均可受累。ANCA相关小血管炎患者多有贫血、血沉明显增快。     

抗中性粒细胞胞浆抗体阳性患者疾病谱分析

目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）对诊断血管炎或其他疾病的临床意义。方法从北京大学人民医院2005年1月至2008年9月间ELISA方法检测ANCA阳性的患者中随机抽取104例,对其临床特点及诊断作回顾性分析。结果104例中血管炎患者22例（21．2％）,其中确诊原发性ANCA相关性小血管炎13例。非血管炎患者82例（78．8％）,其中结缔组织病40例,包括系统性红斑狼疮、类风湿关节炎;非结缔组织病42例,其中以溃疡性结肠炎最为常见。根据ELISA方法检测的ANCA结果,分为蛋白酶3（PR3）-ANCA阳性组及髓过氧化物酶（MPO）-ANCA阳性组,与PR3组对比,MPO组患者的受累系统更多且肾脏受累更常见（P〈0．01）,而胃肠道受累较少见（P〈0．01）。与非血管炎组对比,血管炎组受累系统更多（2．28比3．55,P〈0．01）,上呼吸道、下呼吸道及肾脏受累更常见（P〈0．叭或〈0．05）;白细胞总数升高、24h红细胞沉降率增快在血管炎组发生率更高（分别为P〈0．01,P〈0．05）。结合受累系统数、临床表现及实验室检查可提高对血管炎的阳性预测值。结论ANCA阳性患者的疾病谱很广,结合临床特点及实验室检查综合分析,可以提高ANCA对于系统性血管炎的诊断意义。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎肺部损害24例

目的 分析ANCA阳性小血管炎肺部损害的临床特点,提高对该病的认识及临床诊断及治疗的水平.方法 回顾性分析2年1月至2007年12月住院确诊ANCA阳性小血管炎肺部损害,分析其临床特点.结果 明确诊断为ANCA相关小血管炎肺损害24例,男15例,女9例;平均年龄72岁,其中65岁以上者19例,65岁以下者5例.23例(96%)患者合并肾脏受累表现.影像学为双肺弥散病变,表现为网状或磨玻璃样、团块或结节影,少数合并胸腔积液.临床治疗预后差,25%患者确诊3个月内死亡.结论 ANCA阳性小血管炎在临床并不常见,多发生于老年人,临床表现多样,合并肺脏及肾脏损害多见,对于老年患者,出现多系统损害,特别是肺脏及肾脏损害,应警惕ANCA阳性小血管炎的可能,血清抗原检测是确诊的关键.     

抗中性粒细胞胞浆抗体阳性的弥漫性间质性肺病的临床分析

目的:探讨弥漫性间质性肺病(diffuse interstitial lung diseases,DILD)中抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)阳性患者的肺间质病变特点,以及ANCA阳性的非原发小血管炎疾病与原发性系统性小血管炎的临床异同。方法:回顾性分析1995年10月至2008年9月收治的具有完整ANCA检查资料的DILD病例122例,比较ANCA阳性的非原发小血管炎组(A组)、ANCA阳性的原发性系统性血管炎组(B组)与ANCA阴性组(C组)的临床症状体征、影像学、肺功能、纤维支气管镜下表现、支气管肺泡灌洗液(bronchoalveolarlavage fluid,BALF)细胞学分析及其他实验室检查的差异。结果:具有完整ANCA资料的DILD患者122例,ANCA阳性者36例,占29.51%;A、B、C组的患者数分别为7例、29例、86例。A、B组与C组相比,肺总量(total lung ca-pacity,TLC)降低较少,胸膜病变多见。A组患者发生少尿、血尿、蛋白尿、贫血、肾功能不全者与C组相似,均较B组少见。纤维支气管镜下改变、BALF的细胞学、抗核抗体(antinuclear antibody,ANA)等项检查3组患者之间差异均无统计学意义。结论:DILD患者中,ANCA阳性患者的肺间质病变伴有胸膜受累较ANCA阴性者相对多见,TLC降低相对较少。ANCA阳性的非原发小血管炎疾病与原发性系统性小血管炎相比,临床表现相似,但合并肾脏损害、贫血相对少见。     

抗中性粒细胞细胞质抗体相关性血管炎伴大咯血

系统性血管炎（systemic vasculitis, SV）是一组以血管壁炎症和纤维蛋白样坏死为主要病理变化，以多器官系统受累为主要临床表现的疾病。肾血管分布丰富，是SV中最常见的受累器官。肾外最易受累的器官为肺，约有75%的抗中性粒细胞细胞质抗体（anti-neutrophil cytoplasmic autoantibody, ANCA）相关性小血管炎患者均累及肺。现将我科近来诊治的1例ANCA相关性血管炎伴大咯血患者报道如下。     

ANCA相关性小血管炎误诊为肺结核3例并文献复习

目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA）相关性小血管炎的临床表现及早期诊断要点。方法分析2006～2010年间我院收治的3例ANCA相关性小血管炎患者的临床资料,并复习国内外文献。结果3例患者均为男性,年龄43～71岁,C-ANCA阳性1例,P—ANCA阳性2例,其中1例曾患甲亢,曾服用丙基硫氧嘧啶。3例患者诊断明确前均误诊为肺结核,ANCA对其确诊有重要意义。结论ANCA相关性小血管炎临床表现不典型,除肺部症状外,常累及多器官、多系统,误诊率高,ANCA检测有助于AASV早期诊断和治疗。     

原发性系统性小血管炎的临床病理特点

目的 探讨原发性系统性小血管炎的临床病理特点和诊断,以提高对本病认识.方法 对2001年-2006年本院肾内科确诊的10例原发性系统性小血管炎临床资料进行分析,探讨原发性系统性小血管炎患者的临床病理特点.结果 10例患者男3例,女7例年龄24-77岁,平均55.4岁.3例ANCA阴性,7例IIF-ANCA阳性.10例均有肾脏损害,表现为血尿、蛋白尿、肾功能损害和病理改变.5例有肺受累,6例有听力损害.均有贫血,血沉增快和CRP明显升高.所有患者确诊时间均较长.结论 系统性小血管炎并不少见;临床表现呈多系统损害,肺、肾、血液系统及听力损害最常见;ANCA可作为诊断的特异性指标.     

丙基硫氧嘧啶诱发的抗中性粒细胞胞质抗体阳性甲状腺功能亢进患者的临床研究

目的研究丙基硫氧嘧啶（PTU）诱发的抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性的甲状腺功能亢进症（甲亢）患者的临床和预后特点。方法对45例PTU诱发的ANCA阳性的甲亢患者进行长期随访（3～60个月,中位数27个月）,观察其甲状腺功能和ANCA百分结合率的变化,对其中17例有小血管炎临床表现的患者进一步观察血管炎的病情变化。结果（1）血管炎组17例患者中13例（76．5％）肾脏受累,表现为血尿、蛋白尿及不同程度的肾功能受损,7例（41．2％）肺脏受累,多表现为肺出血。核周型ANCA（p-ANCA）阳性率为100％,其中16例（94．1％）髓过氧化物酶（MPO）-ANCA抗体阳性。所有患者均停用PTU,6例改用他巴唑治疗甲亢,13例内脏受累较重的患者应用免疫抑制剂治疗6～12个月。除2例诊治较晚的患者发展至终末期肾衰竭外,其余患者临床症状均得到缓解,随访期间（8～60个月,中位数30个月）未发现小血管炎复发。（2）无血管炎临床表现组28例患者中有27例（96．4％）为p-ANCA阳性,14例（50．0％）的MPO—ANCA阳性。24例患者停用PTU,其中15例改用他巴唑;4例患者继续应用小剂量PTU。随访期间（3～36个月,中位数20个月）均未发生小血管炎临床表现。但血管炎组及无血管炎组多数患者ANCA百分结合率下降较慢。结论PTU诱发的ANCA阳性甲亢患者应及时停用PTU,必要时改用他巴唑治疗甲亢;血管炎病情严重者应用免疫抑制治疗。停用PTU后未发现小血管炎复发,但ANCA可较长时间维持阳性。     

15例ANCA相关性小血管炎肾损害的临床分析

目的 探讨ANCA相关性小血管炎肾损害的临床特点、诊断治疗和预后.方法 回顾性分析2003年1月至2011年7月明确诊断的15例ANCA相关性小血管炎肾损害患者的临床病理资料.结果 15例患者中,诊断显微镜下血管炎（MPA） 11例,韦格纳肉芽肿（WG）3例,嗜酸性肉芽肿（CSS）1例,平均年龄63岁,临床表现呈多器官受累,均累及肾脏,其余包括肺脏、耳鼻喉、神经系统等.平均血肌酐值为256.5 μmol/L,肾脏病理提示92％病例为少免疫复合物新月体肾炎.诱导缓解期治疗包括糖皮质激素联合环磷酰胺,85％患者缓解;而维持缓解期予小剂量激素联合硫唑嘌呤,复发率为26％,在维持缓解期间复发是主要问题.随访2年后,维持性血液透析3例,死亡2例.结论 ANCA相关性小血管炎肾损害临床表现为多系统受累,诊断需结合临床表现、ANCA检测和肾脏病理,诱导缓解期糖皮质激素联合环磷酰胺治疗有较好的疗效.随访2年,尽管透析患者中有一定的死亡率,但长期预后相对较好.     

以肾脏受累为主要表现的ANCA相关性小血管炎的诊治探讨

目的 探讨以肾脏受累为主要表现的抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎的早期诊断及适时合理治疗。方法 对21例肾脏受累为主要表现的ANCA相关性小血管炎患者的临床资料进行回顾性分析。结果 21例中pANCA阳性18例、cANCA阳性3例．4例表现为急进性肾炎综合征，其中2例伴有咯血；7例表现为慢性肾衰，其中鼻中隔穿孔2例、失明2例；5例表现为急性肾衰；5例以尿检异常、乏力、持续低熟、贫血、体重下降等表现入院。7例经甲基强的松龙、环磷酰胺冲击治疗，病情稳定，肾功能好转或正常；3例经甲基强龙、环磷酰胺冲击治疗配合血液透析，肾功能恢复正常；3例仍需维持性血透；2例死于透析后心衰、1例死于突发肺出血并消化道出血；5例经用激素治疗(未用MP、CTX冲击治疗)，临床症状消失，肾功能正常。结论 伴有肾脏受累的ANCA相关性小血管炎临床表现缺乏特异性．早期诊断、早期适当治疗是改善预后的关键。     

以肾脏损害为主要表现的小血管炎的诊治探讨

目的探讨以肾脏损害为主要表现的小血管炎的早期诊断及适时治疗。方法对40例肾脏损害为主要表现的小血管炎患者的临床资料进行回顾性分析。结果40例患者中，pANCA阳性33例，cANCA阳性7例。20例经甲基强的松龙、环磷酰胺冲击治疗，病情稳定，肾功能恢复正常；13例经甲强龙、环磷酰胺冲击治疗配合血液透析，肾功能好转；3例需要维持性血透；2例死于心力衰竭；2例死于肺出血合并消化道出血。结论伴有肾脏损害的ANCA相关性小血管炎临床表现缺乏特异性，早期诊断与治疗是改善预后的关键。     

抗甲状腺药物诱发ANCA相关血管炎研究

目的了解抗甲状腺药物在治疗甲状腺功能亢进症(甲亢)过程中是否诱发抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关血管炎。方法对60例初诊Graves病甲亢患者进行研究,分为两组,每组各30例,分别予以他巴唑(MMI)及丙基硫氧嘧啶(PTU)治疗。检测研究对象初诊与药物治疗后第24个月的血清ANCA水平,以及TT4、TT3、FT4、FT3、TSH、TPOAb、TGAb、小便常规、血常规、肝功能、肾功能等临床指标。结果治疗组各25例完成2年追踪观察,失访率16.7%。两组在性别、年龄分布上无差别(性别:25%vs 40%,χ2=3.57,P=0.61;年龄(31.6±9.3)岁vs(33.8±10.8)岁,t=0.79,P=0.42。研究对象初诊时均无血管炎。药物治疗2年过程中,PTU组6/25例(24%)和MMI组5/25例(20%)患者发生小血管炎(24%vs 20%,χ2=0.17,P=0.70),其中PTU组4/6(66.7%)例与MMI组0/5(0%)例ANCA阳性(66.7%vs 0%,χ2=2.75,P=0.06)。结论在内科药物治疗过程中,丙基硫氧嘧啶(PTU)可以诱发ANCA及ANCA相关血管炎,而他巴唑(MMI)可能诱发与ANCA无关血管炎。     

Serum soluble interleukin 2 receptor levels in anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies--positive systemic vasculitis.

Systemic vasculitis is characterized by the presence of autoantibodies to neutrophil cytoplasmic antigens (ANCA). The role of T-lymphocytes in systemic vasculitis remains uncertain. In the present study, we attempted to explore the role of T-lymphocytes in systemic vasculitis by measuring the serum soluble interleukin 2 receptor (sIL2R) levels in seven vasculitic patients and comparing the sequential measurements with the titres of ANCA which satisfactorily reflect the disease activity. The serum levels of both ANCA and sIL2R were elevated at clinical presentation. Contrary to ANCA, the serum sIL2R remained elevated in most patients despite clinical remission following immunosuppressive therapy. These findings suggest that T-lymphocytes may be activated in the acute phase of the disease. The finding of elevated serum sIL2R levels in most patients during clinical remission indicates that it is not a good measure of the disease activity and tends to argue against the role of T-lymphocytes as a major effector mediating inflammatory injuries in systemic vasculitis.     

17例弥漫性肺泡出血临床分析

目的提高对弥漫性肺泡出血的诊断及治疗水平。方法分析1998年7月至2008年5月期间17例因弥漫性肺泡出血入住RICU患者的临床资料。结果 17例患者中确诊为韦格纳肉芽肿6例,显微镜下多血管炎3例,系统性红斑狼疮4例,Goodpasture综合征1例,二尖瓣狭窄2例,特发性肺嗜铁血黄素沉着症1例。临床表现:发热76.4%(13/17),咯血47%(8/17),贫血100%(17/17),呼吸困难100%(17/17),低氧血症100%(17/17),白细胞升高76.4%(13/17)。血红蛋白(78.0±2.4)g/L。胞浆型中性粒细胞胞浆抗体(C-ANCA)滴度1∶(46.0±3.7);核周型中性粒细胞胞浆抗体(p-ANCA)滴度1∶(108.0±16.1)。支气管肺泡灌洗液呈血性35.3%(6/17);噬含铁血黄素巨噬细胞计数阳性100%(17/17)。胸部CT呈弥漫性肺泡浸润实变影、磨玻璃影、网格影100%(17/17),15例呈两肺弥漫性阴影,2例呈右肺弥漫性阴影。死亡率29.4%(5/17)。结论弥漫性肺泡出血是危及生命的危重症,咯血、呼吸困难、贫血及胸部X线影像为诊断弥漫性肺泡出血提供线索。糖皮质激素和免疫抑制剂是治疗弥漫性肺泡出血的有效方法。     

ANCA相关血管炎临床分析

目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关血管炎的临床特点。方法分析56例确诊ANCA相关血管炎患者的临床表现、实验室检查、活检病理及治疗情况。结果56例患者中有呼吸系统症状34例;肾脏损害42例;21例出现皮肤损伤;28例有骨关节肌肉病变;消化道症状16例;11例出现神经病变;5例视力下降,6例听力下降。心脏亦可累及。48／50例ANCA阳性。有32例活检病理支持诊断。所有患者用糖皮质激素或／和免疫抑制剂治疗。结论ANCA相关小血管炎临床表现多种多样,最常累及呼吸系统、肾脏、骨关节肌肉及皮肤粘膜。ANCA及病理活检有助于本病诊断。糖皮质激素或／和免疫抑制剂治疗有效。     

误诊为肺部疾病的 ANCA 相关性小血管炎 20 例分析

目的通过分析20例以肺部症状为首发的抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎误诊为肺部疾病的临床资料,旨在提高该病的诊治水平。方法回顾性分析t993年1月1日--2012年12月1日杭州市中医院收治的20例误诊为肺部疾病的ANCA相关性小血管炎患者的临床资料,包括临床表现、实验室检查和辅助检查等。结果男性6例,女性14例,平均年龄（58±12）岁,既往患有慢性支气管炎、肺气肿4例;患糖尿病3例;慢性肾炎7例。咳嗽20例,咳痰12例,咯血5例,气促5例,胸痛3例,发热8例,皮疹和红斑3例,关节疼痛5例,两下肢浮肿3例。肺部湿哕音7例。5例患者低氧血症,11例患者肺功能异常。胸部CT表现肺内弥漫性磨玻璃影4例,弥漫粟粒影2例,间质性改变4例,多发斑片及片状影10例,伴充气支气管征5例、伴多发结节3例、形成空洞2例、胸腔积液7例、心包积液2例。误诊为间质性肺炎4例、细菌性肺炎10例、粟粒型肺结核、浸润型肺结核、卡氏肺孢子虫肺炎各1例及过敏性支气管肺曲霉病3例。20例患者实验室检查（ANCA）阳性率为100％。结论以肺部症状为首发的ANCA相关性小血管炎临床表现复杂多样,缺乏特异性,易误诊为肺部疾病,结合临床表现、辅助检查可作出正确诊断。ANCA检查能显著减少漏诊误诊,及时诊断和早期治疗对患者的预后有帮助。     

抗内皮细胞抗体与抗中性粒细胞胞浆抗体联合检测在诊断血管炎中的应用

目的:探讨抗内皮细胞抗体(AECA)与抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)在诊断系统性血管炎中的作用.方法:用间接免疫荧光法(IIF)检测系统性血管炎患者血清中的ANCA和 AECA.结果:168例系统性血管炎中ANCA检出60例,阳性率为35.7%,AECA检出64例,阳性率为38.1%;ANCA与AECA联合检测,AN...