非酮症高血糖性舞蹈症3例报告

舞蹈症是局限于肢体及面部迅速、不规则、不自主的舞蹈样动作,可由脑血管病、代谢性疾病、肿瘤、神经变性疾病、免疫性疾病、毒物及遗传性疾病引起,临床上比较少见。现总结3例非酮症高血糖性舞蹈症的临床资料,并结合相关文献对其临床表现、发病机制、影像学特点及治疗效果等进行分析讨论。1临床资料病例1,女性,76岁,因"四肢不自主运动2w"于2010年     

偏侧舞蹈症3例报告

偏侧舞蹈症(Hemichorea)较少见,是继发于基底节脑血管病、风湿病、颅内占位性病变及变性疾病等的一种临床综合征.兹将作者多年来经治的3例做一简介.     

极小剂量氯氮平治疗脑出血后偏身舞蹈症一例报道(附文献复习)

舞蹈症是指肢体的某一部分或全身明显的,不规则,无目的的,舞蹈样的,急速的,不自主动作,可出现于多种疾病病程中.舞蹈症的确切损害尚不清楚,可能是壳核,尾核(如国外多见的Huntington 舞蹈病),对侧的Luys丘脑底核及其附近的损害,舞蹈症只是一种症状,可以在许多疾病病程中出现,脑部血管性疾病如丘脑附近出血、梗塞,钙化,动静脉畸形,血管瘤,烟雾病等均可导致舞蹈症的发生.     

经颅超声技术在抑郁症及神经变性疾病伴抑郁中的应用

本文目的是对经颅超声技术(TCS)在抑郁症及神经变性疾病伴抑郁中的应用进行综述,以期为抑郁症及神经变性疾病伴抑郁的临床诊断提供新的方向。TCS在抑郁症患者可表现中缝低回声,在神经变性疾病伴抑郁患者中也出现了特异性表现。本文对TCS在抑郁症及神经变性疾病伴抑郁中的应用进行探讨。     

不同部位脑梗死后华勒变性3例报道及文献复习

目的探讨不同部位脑梗死后锥体束华勒变性的发生过程和机制。方法报道3例不同部位脑梗死后华勒变性患者的临床资料,根据临床和影像学特点并结合文献对其进行分析。结果颈内动脉或大脑中动脉供血区急性脑梗死后可出现锥体束和胼胝体华勒变性,表现为同侧锥体束（内囊、大脑脚）与胼胝体出现T2和DWI高信号,ADC低信号,并且DWI和ADC信号改变比T2更明显;而单侧脑桥基底部梗死可于数月后出现双侧脑桥小脑束华勒变性,表现为双侧小脑中脚T2和DWI高信号,ADC等信号。结论脑梗死后华勒变性是疾病的发展过程,应充分认识这一现象,避免临床误诊为新发脑梗死。     

非酮症高血糖性舞蹈病的研究进展

<正>舞蹈症是一组累及头面部及肢体的连续、粗大、不规则的不自主运动,其表现形式多样,通常由对侧基底节(尤其是丘脑底核、尾状核和壳核)或其联系纤维的病变所致[1-3],可由脑血管病、代谢性疾病、颅内占位、神经变性疾病、免疫性疾病、毒物及遗传性疾病引起[2-5]。1960年Bidwell首次报道糖尿病合并偏身舞蹈症[6]。目前,非酮症高血糖性偏身舞蹈症(NKHCB)已被认为是一组以非酮症性高血糖、偏身舞蹈症及头颅MRI T1WI对侧基底节区高信号为特点的综合征[7-10]现对的研究进展综述如下     

肝豆状核变性特殊表现误诊分析

肝豆状核变性特殊表现误诊分析李国前，吴建平，杨小霞，林进肝豆状核变性（ＨＬＤ）是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病，由于铜在各脏器组织都有不同程度的蓄积，临床上可出现复杂多样的症状。我院１９９０～１９９３年发现６例临床表现特殊而致误诊的ＨＬＤ患者，分析...     

热休克蛋白在神经变性疾病中作用的研究进展

随着老年化人口的日益加剧,越来越多的人遭受着神经变性疾病的困扰.大多神经变性疾病的最明显特征是神经细胞内外蛋白质聚集体的出现,这些疾病包括帕金森病、阿耳茨海默(氏)病和亨廷顿舞蹈病等.这种聚集体的蓄积引起细胞变性以及细胞功能的丢失,从而导致神经变性疾病的发生.然而,热休克蛋白在正常情况下却能阻止细胞内外错折叠蛋白的形成与蓄积,热休克蛋白这种功能的发挥对神经细胞是种保护作用.那么热休克蛋白在神经变性疾病中将如何发挥这种保护作用,以及它在几种常见神经变性疾病中的研究进展如何,本文将就此作一综述.     

中枢神经系统轴突变性治疗进展

轴突变性为治疗靶点的策略在中枢神经系统疾病中越来越受到重视,这里我们对目前轴突变性药物治疗的进展进行综述[1～6]. 一、中枢神经系统和轴突变性 传统观点认为,神经元死亡是中枢神经系统疾病的主要病理变化,只有创伤性脑或脊髓损伤中,才有典型的弥漫性轴索损伤(轴突变性)存在[7].但随着近年来对轴突变性现象研究的深入,已经意识到,在中枢神经系统变性疾病和慢性炎症性疾病发病过程中,轴突变性都起着关键作用.例如多发性硬化长期被认为是中枢神经系统脱髓鞘疾病,但近年的研究表明轴突变性可发生于多发性硬化的早期,且轴突变性的程度和患者的病情轻重密切相关[8].除此之外,在阿尔兹海默病、帕金森病以及肌萎缩侧索硬化等中枢神经系统变性疾病中,轴突变性的程度也往往和病情密切相关[3,5,6].     

神经干细胞在帕金森病治疗中的研究进展

帕金森病是中老年常见的中枢神经系统变性疾病，主要表现为肌强直、运动迟缓、静止性震颤及姿势步态异常等。病理上表现为黑质致密部的多巴胺能神经元变性、缺失和路易小体形成。经典的药物治疗和手术治疗也只是对症疗法，不能阻止患者中脑黑质多巴胺能神经元变性的进程，因此移植不失成为治疗帕金森病的有效方法之一。[第一段]     

变性温度和时间对实时定量聚合酶链反应检测乙型肝炎病毒的影响**☆

背景：在实时荧光定量聚合酶链反应检测过程中，由于设计的热循环参数不同，检测结果常会出现假阳性或假阴性。 目的：变性温度、变性时间以及聚合酶链反应运行的温度特性对实时荧光定量聚合酶链反应检测乙型肝炎病毒的影响。 设计、时间及地点：对比观察实验，于2007-07-06/08在上海市安图医院PCR实验室完成。 材料：LightCycler 荧光聚合酶链反应检测仪由美国罗氏公司提供，乙型肝炎病毒核酸扩增聚合酶连反应荧光定量检测试剂盒由深圳匹基公司提供。 方法：聚合酶链反应运行程序条件：变性温度分别为88~97 ℃，变性时间分别为5 s和40 s，退火和延伸60 ℃，40 s，循环数40。 主要观察指标：乙肝病毒遗传物质的数量。 结果：聚合酶链反应运行温度上冲和下冲比较严重；变性时间对DNA浓度较低的样本影响很大，DNA很难被检测出；变性温度超过95 ℃，变性时间超过40 s时，检测到的DNA的量明显降低；变性时间小于20 s时，容易出现假阴性。 结论：变性时间太短、变性温度太高且变性时间太长容易造成乙型肝炎病毒检测出假阴性。     

非遗传性起源舞蹈症相关疾病

舞蹈样症状是很多常见疾病伴发的一种罕见的症状,同时又是神经科较罕见疾病(如亨廷顿病等)的一种常见症状,迄今为止在国内外文献中出现一些以舞蹈症为首发或主要症状的系统疾病的个案报道,对于舞蹈症相关疾病的鉴别诊断显得尤为困难且极具挑战性.虽然现在对舞蹈症的发病机制仍未完全查明,但其相关疾病的鉴别诊断应得到各学科临床医师的重视.     

脊髓亚急性联合变性1例报告

脊髓亚急性联合变性(slabactlte combined degeneration of the spinal cord)是由于维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病,通常与恶性贫血一起伴发,又因其临床表现以脊髓后索和侧索损害出现深感觉缺失、感觉性共济失调及痉挛性瘫痪为主,常伴有周围性感觉障碍,故又称为亚急性脊髓后侧索联合变性。随着现代人们生活条件的改善,该病并不多见。     

六种非Alzheimer神经变性疾病对βA4表达的研究

目的观察６种非Ａｌｚｈｅｉｍｅｒ神经变性疾病对βＡ４在脑组织中的表达，探讨βＡ４表达与神经元变性和缺失的关系。方法用免疫组化的ＡＢＣ法对６种非Ａｌｚｈｅｉｍｅｒ神经变性疾病进行βＡ４免疫组化染色，观察其病理形态、阳性程度、脑内分布。在免疫组化染色的同时做刚果红染色。结果这６种疾病中有４种在脑皮质第３、５层中βＡ４有表达。而刚果红染色除进行性核上性麻痹轻度阳性外，其余均为阴性。结论βＡ４在脑组织中的表达并非Ａｌｚｈｅｉｍｅｒ病所特有，而是多种神经变性疾病的共同特征；βＡ４免疫组化法的阳性结果不同于传统的刚果红染色法。βＡ４与神经元变性和缺失可能有关联。     

THE ROLE OF SMALL VESSEL DISEASE (SVD) IN DEVELOPMENT OF

摘要 背景：痴呆是在老年人中常见而且持续增长的疾病，阿尔茨海默病是一种主要形式。传统上把阿尔茨海默病认为是神经变性疾病，但今期作者发现足够现象证明阿尔茨海默病是一种伴有神经变性结果的血管病症， 目的：总结并评价小血管病在神经变性疾病例如阿尔茨海默病中的作用，探讨血管因素在阿尔茨海默病的治疗中作为一项新诊断和治疗因素的相关性。 检索策略： 在线检索Pudmed中近十年内发表的英语报道，关键词“neurodegenerative disease, small vessel disease, Alzheimer disease, vascular risk factors and neuropathology”。 供检索到103篇文章。纳入标准：关于血管因素在神经变性病理学中的作用的文章；高影响因子期刊发表或近期发表的文章。排除标准：重复性研究。 数据综合：对阿尔茨海默病和血管性痴呆的归类已经分为两大派系，各自都有自己的临床标准，但近期流行病学和临床病理学研究表明两者之间的重叠。脑血管病损，尤其是小血管病（腔隙性梗塞，白质高信号和微出血）， 会放大轻微阿尔茨海默病病理学效应和促进认知力的减退，从而诱导神经损伤和痴呆。大量事实证明由于小血管病和阿尔茨海默病的危险因子极其相似（年龄，高血压，糖尿病等），一些神经损伤和神经病理性特征也随着改变，因此两种疾病频繁重叠。阿尔茨海默病的血管假设论开阔了一些治疗方法，例如骨髓间充质细胞和纳米科技。 结论：一些神经变性疾病，例如阿尔茨海默病和小血管病，她们不只具有相似的危险隐私和临床表现，还有病理生理学机制。因为，我们相信，与其标记患者神经变性疾病或脑血管疾病，不如将两种疾病均认为是一种连续集。将阿尔茨海默病认为一种血管疾病，将开拓出一种新方式去更好的理解发病机理，以及发现和引导更多更有效的治疗方式。     

脑卒中后华勒变性一例分析

目的 探讨脑卒中后华勒变性的发生过程和机制.方法 报道1例临床高度怀疑脑卒中而影像学发现双侧、对称性小脑中脚异常信号的病例的诊治过程,结合临床和解剖分析双侧小脑中脚异常信号的产生机制.结果 单侧脑桥的旁正中梗死病灶可致数月后出现双侧脑桥小脑束华勒变性,表现为头颅磁共振成像上双侧小脑中脚对称、均一的长T1、长T2、高Flair、高DWI、低ADC等信号.结论 脑卒中后华勒变性是疾病的发展过程,充分认识这一现象可以避免临床误诊误治.     

获得性肝脑变性的临床与影像学特点

目的分析获得性肝脑变性的临床和影像学特征，探讨其规律性。方法分析9例获得性肝脑变性病例的临床表现、实验室检查和影像学改变的数据。结果5例既往有明确的肝硬化病史，4例没有明确的肝病病史，发病后检查分别发现肝血管病、肝胰脾等弥漫钙化或者肝硬化。主要临床表现为：精神异常、认知能力下降、帕金森病样综合征、构音障碍、共济失调、睡眠障碍。肝酶学轻中度异常，而血氨均升高。脑电图提示脑电活动呈弥漫性减慢，4例出现三相波节律。影像学改变为苍白球、大脑脚、小脑和大脑皮层下对称性短T1加权像信号，以及基底节、中脑、脑桥、延髓橄榄核对称性长T2加权像信号。结论获得性肝脑变性是肝细胞和肝血管病变引起的神经功能损害综合征，肝酶改变、血氮升高和脑电图符合代谢性疾病改变，结合特征性影像学改变，对疾病的诊断具有重要意义。     

皮质基底节变性1例报告

<正>皮质基底节变性(corticobasal degeneration,CBD)是一组罕见的、隐匿起病慢性进展的神经系统变性疾病,发病率仅约4. 9～7. 3/10万~([1])。CBD临床表现复杂多样且随病情进展不断变化,文献报道多为不对称的运动异常、局限性肌张力障碍、特征性肌阵挛、异己手、失用症、皮质感觉缺失以及痴呆等,但这些临床表现亦可出现在帕金森病(Parkinson’s diease,PD)或其他非典型帕金森综合征中~([2])。与其他神经变性疾病相似,CBD的诊断仍以病理学为"金标准",但研究表明仅有25%～56%临床诊断的患者可获得病理活组织检查印证~([3,4])。由此可知,CBD因十分罕见,临床表现与其他帕金森综合征重叠,病理活检不易获取等多因素使其临床诊断     

薄束轴索变性小鼠轴索内淀粉样β蛋白蓄积的研究

目的：探讨薄束轴索变性（GAD）小鼠薄束路系统的轴索变性和Aβ沉积的相互关系，方法：用免疫组织化学染色和HE染色镜像切片对照方法。结果：在GAD小鼠薄束路系统的轴索变性部位，有呈Aβ强阳性的类圆形沉积物，在4周龄时，延髓的薄束核区已出现球状沉积物（sphroid)，但Aβ染色呈阴性，9周龄时，该区的部分sphroid，呈Aβ染色强阳性的类圆形沉积物，伴随着加更为明显，并与轴索进行性变性进展序至一致地出现，结论：Aβ沉积与轴索变性密切相关，是神经轴索变性后继发产生的结果。     

沃勒变性在中枢神经系统的MRI表现

目的：回顾沃勒变性及继发跨神经元退变的病理学改变，分析其在中枢神经系统的MRI表现。方法：根据沃勒变性的影像学标准，选择1995-1999年经MRI确诊的沃勒变性患20例，年龄16-70岁，平均52岁。其中脑梗死11例，脑出血4例，创伤手术后2例，肿瘤术后1例，脑膜瘤1例，脑白质病1例。回顾性分析其MRI表现。结果：20例患原发病灶位于幕上，16例于原发病灶同侧出现条带样连续或不连续长T1或等T1、长T2改变，位于皮质脊髓束通路。FLAIR及DWI扫描均显示高信号病灶。3例仅见原发灶同侧大脑脚萎缩，但未见异常信号。7例见局限性胼胝体萎缩，T2加权像信号略显增高。2例患出现交叉性小脑萎缩，示皮质脑桥小脑通路退变。结论：对中枢神经系统的沃勒变性和继发跨神经元退变描述的是分子水平的病理学变化，因变性是沿着已知的神经通路的、且存在特定信号改变，故MRI可在活体中对其进行观察和诊断。