出血型烟雾病的临床特征

烟雾病是一种慢性进展性脑血管病,临床上可以脑缺血或脑出血发病。出血型烟雾病合并 动脉瘤是影响预后的重要因素,脉络膜前动脉的破裂出血是引起烟雾病脑出血的主要原因,采取积极 有效的措施避免再出血的发生是治疗的关键。     

硬脑膜动脉血管融通术治疗成人烟雾病

目的 探讨成人烟雾病的临床特征,观察脑硬膜动脉血管融通术(EDAS)对成人烟雾病的治疗作用.方法 回顾分析在我院接受EDAS治疗的312例成人烟雾病患者的临床资料.结果 缺血型和出血型患者分别占79.8%(249例)、20.2%(63例).2例出血型患者术后发生再出血;219例缺血型患者术后临床症状明显缓解或完全消失.术后76.2%的患者糖代谢明显改善;56.6%的患者显示良好的颅内外血管重建,糖代谢减低、低龄、缺血型患者预示更好的血管重建.结论 中国成人烟雾病患者有自身的发病特征;应用EDAS术能明显改善和预防成人烟雾病患者脑缺血发作,对出血型患者再发脑出血也可能有一定的预防作用.     

烟雾病致脑室出血的脑血管影像学分析

目的分析烟雾病致脑室出血的脑血管影像学特点。方法回顾性分析经数字减影脑血管造影(DSA)证实的烟雾病致脑室出血患者21例的临床资料和影像学资料。结果结合头CT、MRI检查结果,患者均为脑室出血;DSA显示19例双侧血管病变中,大脑前动脉狭窄1例(4.76%),闭塞1例(4.76%),大脑中动脉闭塞1例(4.76%),后交通动脉远端闭塞3例(14.29%),脉络膜前动脉远端闭塞13例(61.90%);2例单侧病变均为大脑后动脉狭窄或闭塞;42例侧半球中存在脉络膜前端动脉合并后交通动脉扩张、脉络膜前端动脉异常扩张或延长、后交通动脉异常扩张或延长。结论 DSA结合CT、MRI是诊断烟雾病致脑室出血的重要方法。烟雾病致脑室出血的脑血管影像学特点是脉络膜前动脉和(或)后交通动脉扩张破裂,可能是该病的主要病因。     

烟雾病致脑室出血的脑血管影像学特点

目的探讨烟雾病致脑室出血的脑血管影像学特点。方法回顾性分析64例烟雾病致脑室出血患者的临床资料。结果本组患者DSA检查示,双侧病变58例、单侧病变6例,合并动脉瘤4例;均见烟雾状血管。其中双侧大脑前动脉闭塞4例(6.3%),双侧大脑中动脉闭塞2例(3.1%),脉络膜前动脉远端闭塞41例(64.0%),后交通动脉远端闭塞11例(17.2%),单侧颈内动脉分叉处或大脑前动脉A1段、大脑中动脉M1段闭塞共6例(9.4%)。脉络膜前动脉异常扩张和延长108支(84.4%),后交通动脉异常扩张或延长26支(20.3%)。结论脉络膜前动脉和/或后交通动脉扩张、延长是烟雾病致脑室出血的脑血管影像学特点,并且这也可能是烟雾病致脑室出血的主要病因。     

硬通道穿刺引流治疗烟雾病脑室出血

目的 探讨烟雾病脑室出血的临床特征及硬通道穿刺引流治疗烟雾病脑室出血的疗效。方法 回顾性分析13例烟雾病脑室出血患者的临床表现,应用硬通道穿刺引流治疗烟雾病脑室出血。结果 13例烟雾病脑室出血患者CTA检查显示Suzuki分级Ⅱ级3例,Ⅲ级4级,Ⅳ级6例; 13例患者均存在脉络膜前动脉异常扩张合并后交通动脉扩张; 5例患者合并动脉瘤。13例患者均予急诊硬通道侧脑室穿刺引流,全部病例脑室血肿清除效果好。结论 硬通道穿刺引流治疗烟雾病脑室出血的手术方法简单实用,可操作性强。     

EDAS术治疗烟雾病的血流动力学分析

目的 应用计算流体力学方法,通过数值模拟技术,分析研究烟雾病术前、术后的血流动力学变化.方法 64例缺血型烟雾病及29例出血型烟雾病建立数值模拟的模型,通过软件计算硬脑膜动脉血管融通术(EDAS)术前、术后压力、血流量等血流动力学参数变化.结果 缺血型烟雾病术后脑血流量通过手术应用的血管明显增加,出血及缺血病例中颈内动脉末端血管内压力下降(2295.60±758.09)Pa,差异有统计学意义(P＜0.01).结论 EDAS术可以明显地改变颈内动脉的血流及压力情况.     

儿童出血型烟雾病的损伤模式

【摘要】
目的 分析儿童出血型烟雾病的损伤模式。
方法 回顾性分析中国人民解放军第307医院2002年12月～2011年12月收治的26例出血型烟雾病患儿,根据出血部位发生丘脑出血2例,非丘脑性脑实质出血（基底节和脑叶）3例,脑室出血21例。按照改良的Morioka分级对所有患者的脑血管造影的出血侧脉络膜前动脉和后交通动脉（anterior choroidal artery and posterior communicating artery,AChA-PComA）进行分级,并分析出血病灶分布模式与出血侧AChA-PComA分级及脉络膜后动脉分级的关系。
结果 所有患儿均发生1次出血。4例患儿合并动脉瘤,其中1例为大脑前动脉瘤,1例为脉络膜前动脉瘤,2例为脉络膜后动脉瘤;所对应出血类型均为脑室出血。AChA-PComA正常或轻度扩张阶段,非丘脑性脑实质出血比例最大（2/3,66.7%）,脉络膜后动脉均未显影;AChA-PComA极度扩张和延长阶段,脑室出血所占比例最大（16/17,94.1%）（P＜0.05）,脉络膜后动脉均未显影;AChA-PComA未显影阶段,脑室出血比例仍最大（4/6,66.7%）,其次为丘脑出血（2/6,33.3%）,脉络膜后动脉均表现为极度扩张和延长（P＜0.05）。
结论 儿童出血型烟雾病中出血类型主要为脑室出血;脑室出血患者相对其他出血类型AChA-PComA极度扩张和延长所占比例高;当颈内动脉在后交通动脉闭塞时即AChA-PComA未显影阶段,脉络膜后动脉均表现为扩张和延长。     

成人出血型烟雾病的临床特点及诊治探讨

目的 对成人出血型烟雾病的临床特点及诊治方法进行探讨.方法 47例成人出血型烟雾病患者,其中21例行颞浅动脉-大脑中动脉分支吻合术(STA-MCA),4例行脑-颞肌贴敷术(EMS),3例行脑-硬脑膜-动脉-肌肉血管融合术(EDAMS),19例予以保守治疗.结果 所有患者均为急性出血性脑卒中,其中以脑室出血及脑室联合脑实质出血者居多.21例行STA-MCA吻合术患者术后随访预后良好,均未再次出血;4例行EMS术患者及3例行EDAMS术患者中各有1例发生颅内再出血;19例保守治疗患者中7例发生颅内再出血,4例死亡.结论 成人出血型烟雾病为临床上较为少见的脑血管疾病,具有较高的再出血风险,早期及时采取合理的方案进行治疗,有利于改善患者预后,行颞浅动脉-大脑中动脉分支吻合术可能有利于降低颅内再出血的几率.     

成人出血型烟雾病合并颅内动脉瘤的诊治及预后分析

目的探讨成人出血型烟雾病合并颅内动脉瘤的治疗方法。方法回顾性分析2010年7月至2015年3月收治的63例成人出血型烟雾病的临床资料,其中合并颅内动脉瘤8例。结果 63例中,蛛网膜下腔出血22例,伴发动脉瘤4例;脑室内出血35例,伴发动脉瘤4例;其他类型颅内出血6例,未发现颅内动脉瘤。8例伴发动脉瘤中,5例为主要动脉型动脉瘤,3例为外周动脉型动脉瘤;1例行开颅动脉瘤夹闭术+颞浅动脉-大脑中动脉(STA-MCA)分流术,5例行栓塞术+STA-MCA分流术,2例行保守治疗。所有病例出院后随访12~40个月,平均24个月;开颅夹闭+分流术或栓塞+分流术治疗的病人有较好疗效,无死亡及残疾,无再出血;2例保守治疗病人分别于初次发病后第11天、第20个月再出血死亡。结论对成人出血型烟雾病合并动脉瘤,可行开颅夹闭或栓塞处理动脉瘤,再行STA-MCA分流术,预后较好;若为外周动脉型动脉瘤,不能栓塞可予保守治疗,但疗效不确切,可再发颅内出血。     

烟雾病合并颅内血流相关性动脉瘤的血管内治疗

目的探讨烟雾病患者颅内血流相关性动脉瘤的临床特点及血管内治疗效果。方法回顾性分析2012年9月至2013年9月采用血管内栓塞治疗的7例烟雾病合并颅内血流相关性动脉瘤患者的临床资料,其中采用单纯弹簧圈栓塞3例,支架辅助弹簧圈栓塞3例,ONYX胶栓塞1例。结果7例患者中3例表现为蛛网膜下腔出血,3例表现为脑室出血,1例表现为顶枕部脑内出血;3例动脉瘤位于基底动脉顶端,1例位于脉络膜前动脉,1例位于大脑后动脉顶枕支,2例位于胼周动脉。7例均成功行血管内栓塞治疗,6例随访均获良好疗效。结论烟雾病合并血流相关性动脉瘤可导致不同类型的颅内出血,血管内栓塞治疗烟雾病合并颅内动脉瘤安全、有效。     

成人烟雾病临床特征分析

目的 探讨244例成人烟雾病（Moyamoya病）的临床特征。 方法 分析244例成人Moyamoya病患者的发病年龄、性别及临床症状,并与日韩及北美Moyamoya病患 者进行比较分析。 结果 244例病例年龄为18岁～72岁,平均36岁,其中男124例,女120例,男女比例为1∶1.03;以脑出血为 首发症状入院的57例,187例以脑缺血为首发症状入院。本组患者来自我国28个不同省市,河南省34人、 河北省30人,所占病例数最多。全部患者均行数字减影血管造影（DSA）和磁共振血管成像（MRA）检查, 血管成像按照铃木分期,其中1期24侧半球,2期96侧半球,3期112侧半球,4期152侧半球,5期80侧 半球,6期24侧半球。本组244例Moyamoya病患者行硬脑膜动脉血管融通术（encephalo-duro-arteriosynangiosis, EDAS）,57例出血发病的病例均未出现再出血。187例缺血发病的病例中症状明显缓解的161 例,26例无明显变化。 结论 本研究样本显示的Moyamoya病临床特征与日本、韩国及北美有所不同,即出血型病例发病率 较低而脑梗死发病率明显较高。其发病机制是否有所不同需进一步深入研究;EDAS手术是治疗成人 Moyamoya病的有效方法。     

成人烟雾病17例临床表现和影像学特点分析

目的探讨成人烟雾病的临床和影像学改变特点。方法回顾性分析17例经常规数字减影血管造影(DSA)、磁共振血管造影(MRA)和/或MRI检查确诊的成人烟雾病患者的临床和影像学资料。结果 17例患者中表现为缺血性脑卒中12例(70.6%),主要表现为偏瘫、失语、头痛及智能减退,还可表现为短暂性脑缺血发作;出血性脑卒中5例(29.4%),主要表现为头痛、意识障碍、偏瘫及抽搐。MRI检查发现缺血性脑卒中累及额叶8例,底节区3例,深部脑白质3例,枕叶3例,颞叶1例;累及单侧半球4例,双侧半球8例;脑萎缩6例。环池内烟雾血管影1例,双侧大脑中动脉累及10例。出血性脑卒中患者中单纯脑室出血2例,蛛网膜下腔出血1例,脑室出血并脑干出血1例,脑室出血并丘脑出血1例。MRA均发现双侧颈内动脉或其分支狭窄或闭塞。全脑DSA检查7例,其中双侧颈内动脉狭窄、闭塞5例,双侧大脑前动脉狭窄或闭塞4例,双侧大脑中动脉狭窄或闭塞3例。结论成人烟雾病临床表现多样,临床特点与责任病灶及支配血管相关;MRI和/或MRA有助于烟雾病的早期诊断,确诊需行全脑DSA检查。     

改良脑-硬膜-动脉血管联通术治疗烟雾病疗效分析

目的评价改良脑-硬膜-动脉血管联通术（EDAS）治疗炯雾病的效果。方法同顾性分析14例行改良EDAS治疗的炯雾病病人的临床资料,其中缺血性烟雾病9例,出血性烟雾病5例。比较其手术前后的症状及影像学变化。结果14例获得随访4～28个月,平均14.3个月,术前症状均明娃好转或无进展,无新发症状。行DSA复查6例,MRA复查8例,9例缺血性炯雾病改善7例,5例出血性烟雾病改善2例。均无手术相关并发症发生。结论改良EDAS用于治疗炯雾病效果肯定,特别是对缺血性烟雾病效果良好;且该术式手术时间相对较短,术后并发症少,     

Recognition of moyamoya disease and its hemorrhagic risk using deep learning algorithms:sourced from retrospective studies

Although intracranial hemorrhage in moyamoya disease can occur repeatedly, predicting the disease is difficult. Deep learning algorithms developed in recent years provide a new angle for identifying hidden risk factors, evaluating the weight of different factors, and quantitatively evaluating the risk of intracranial hemorrhage in moyamoya disease. To investigate whether convolutional neural network algorithms can be used to recognize moyamoya disease and predict hemorrhagic episodes, we retrospectively selected 460 adult unilateral hemispheres with moyamoya vasculopathy as positive samples for diagnosis modeling, including 418 hemispheres with moyamoya disease and 42 hemispheres with moyamoya syndromes. Another 500 hemispheres with normal vessel appearance were selected as negative samples. We used deep residual neural network(Res Net-152) algorithms to extract features from raw data obtained from digital subtraction angiography of the internal carotid artery, then trained and validated the model. The accuracy, sensitivity, and specificity of the model in identifying unilateral moyamoya vasculopathy were 97.64 ± 0.87%, 96.55 ± 3.44%, and 98.29 ± 0.98%, respectively. The area under the receiver operating characteristic curve was 0.990. We used a combined multi-view conventional neural network algorithm to integrate age, sex, and hemorrhagic factors with features of the digital subtraction angiography. The accuracy of the model in predicting unilateral hemorrhagic risk was 90.69 ± 1.58% and the sensitivity and specificity were 94.12 ± 2.75% and 89.86 ± 3.64%, respectively. The deep learning algorithms we proposed were valuable and might assist in the automatic diagnosis of moyamoya disease and timely recognition of the risk for re-hemorrhage. This study was approved by the Institutional Review Board of Huashan Hospital, Fudan University, China(approved No. 2014-278) on January 12, 2015.     

Intraventricular Hemorrhage Long after Successful Encephaloduroarterio Synangiosis in Moyamoya Patient

Intraventricular hemorrhage long after successful encephaloduroarterio synangiosis (EDAS) is very rare. The effect of revascularization surgery for preventing hemorrhagic event of moyamoya disease remains controversial. We report a 17-year-old female with intracerebral hemorrhage and intraventricular hemorrahge 10 years after successful EDAS. Even though cerebral vessels angiography showed good collateral circulations without specific weak points, a cerebral hemorrhage could occur in patient with ischemic type of moyamoya disease long after successful indirect bypass operations. Good collateralization of cerebral angiography or magnetic resonance perfusion image after indirect bypass surgery would ensure against ischemic symptoms, not a hemorrhage. And, thus a life-time follow-up strategy might be necessary even if a good collateral circulation has been established.     

两种手术方法治疗低皮质微血管密度成人烟雾病患者的疗效比较

【摘要】
目的 探讨低皮质微血管密度的成人烟雾病患者行脑-硬脑膜-动脉血管融通术（encephalo-duro-arterio-synangiosis,EDAS）与联合血管重建术（combined bypass surgery,CBS）的治疗效果。
方法 采用前瞻性研究方法,选取中国人民解放军第307医院神经外科自2009年6月～2012年8月间收治的行CBS治疗的50侧例低皮质微血管密度的成人烟雾病患者（CBS组）,以2002年11月～2008年11月间行EDAS治疗的37侧例低皮质微血管密度患者作为对照组（EDAS组）。CBS组所有患者均行单侧或双侧EDAS及颞浅动脉-大脑中动脉（superficial temporal artery-middle cerebral artery,STA-MCA）分支吻合术联合手术治疗,术中根据皮质血管照片分析皮质微血管密度,根据皮质微血管密度等级确定手术方案。术前、术后6个月行经颅多普勒超声（transcranial Doppler,TCD）和数字减影血管造影（digital subtraction angiography,DSA）检查评估脑血流状况和手术血管重建情况。
结果 两组患者间在临床表现类型、术前分期方面差异无显著性。EDAS组患者手术后6个月颞浅动脉的平均流速（STA Vm）较术前比较差异具有显著性［（42.18±12.68）cm/s vs （28.34±7.28）cm/s,P=0.041］;STA的搏动指数（pulsation index,PI）较术前比较差异具有显著性［（1.62±0.62） vs （2.42±0.87）,P=0.043］。CBS组术后6个月STA Vm较术前比较差异具有显著性［（53.67±11.48）cm/s vs （26.83±8.46）cm/s,P=0.032］;STA PI较术前比较差异具有显著性［（1.24±0.58） vs （2.61±0.91）,P=0.039］。术后6个月,CBS组的STA Vm较EDAS组比较差异具有显著性［（53.67±11.48）cm/s vs （42.18±12.68）cm/s,P=0.042］,CBS组的STA PI较EDAS组比较差异具有显著性［（1.24±0.58） vs （1.62±0.62）,P=0.047］。EDAS组患者术后6个月手术血管重建评估≥Ⅱ级占37.8%,CBS组患者术后6个月手术血管重建评估≥Ⅱ级占48.0%,两组间差异具有显著性（P=0.033）。
结论 EDAS与CBS均能改善低皮质微血管密度的成人烟雾病患者的脑血流情况,均可发生手术血管重建,但CBS效果优于EDAS术,有助于患者术后脑血流的改善。     

Fetal posterior cerebral artery in pediatric and adult moyamoya disease: A single-center experience of 480 patients

PurposeIn past pediatric and adult cohort studies of moyamoya disease, the fetal posterior cerebral artery has received less attention. Its relationship with the clinical manifestations and collateral circulation of moyamoya disease or ipsilateral cerebral hemispheres remains unclear.MethodWe summarize the clinical features of patients with and without fetal posterior cerebral artery moyamoya disease from consecutive cases.We explored the relationship between fetal posterior cerebral arteries and collateral circulation in the ipsilateral cerebral hemispheres, as well as differences among different subgroups of patients.According to the morphology, the fetal posterior cerebral artery is divided into complete fetal posterior cerebral artery and partial fetal posterior cerebral artery. Clinical features were classified as: infarction,hemorrhage,and non-stroke in unilateral/bilateral cerebral hemispheres. Collateral circulation is divided into extracranial vascular compensation and leptomeningeal collateral circulation. Digital subtraction angiography and CT/MR were used to evaluate the blood flow status and clinical characteristics of patients with moyamoya disease.ResultA total of 960 cerebral hemispheres from 142 pediatric patients and 338 adult patients were included in the study. A total of 273 (56.9%) patients had 399 cerebral hemispheres (41.6%) with fetal posterior cerebral arteries. Adults with fetal posterior cerebral arteries had lower rates of infarction (24.6%vs37.3%, P =0.005) and were less likely to have bilateral stroke (8.4%vs11.5%, P =0.038). Cerebral hemispheres with fetal posterior cerebral artery were more likely to have anterior cerebral artery and middle cerebral artery stenosis and less likely to have occlusion (P =0.002, 0.001), and less likely to involve the posterior circulation (P < 0.001). The cerebral hemispheres of the fetal posterior cerebral artery had higher leptomeningeal collateral circulation scores. There are significant differences in extracranial vascular compensation between cerebral hemispheres with and without fetal posterior cerebral artery. Adult patients with fetal posterior cerebral artery were more advanced in Suzuki stage (P =0.017).ConclusionsOur results suggest that fetal posterior cerebral artery is associated with infarct manifestations in pediatric and adult moyamoya disease. In the cerebral hemispheres, the fetal posterior cerebral artery is associated with ipsilateral hemispheric anterior and posterior circulation artery injury, extracranial vascular compensation, leptomeningeal collateral circulation compensation, and infarction. Adult patients with fetal posterior cerebral artery were more advanced in Suzuki stage.     

间接血管重建术治疗成人烟雾病

目的探讨脑-硬脑膜-血管融合术(EDAS)治疗成人烟雾病的临床疗效。方法回顾分析上海交通大学医学院附属瑞金医院北院神经外科2005年1月~2014年6月收治的25例成人烟雾病患者的临床资料。其中男性12例,女性13例,平均年龄42岁。以缺血为首发症状者19例,出血为首发症状者6例。根据Suzuki分型标准,Ⅲ期14例,Ⅳ期8例,Ⅴ期3例。术前常规行血管造影明确诊断。所有病例均接受EDAS手术。术后6个月复查DSA进行疗效评估。结果本组25例患者,行左侧EDAS手术9例,右侧EDAS手术16例。术后6个月复查,再次接受对侧EDAS手术3例。(1)新生血管生长:术后6个月DSA复查,25例患者中血管重建有效率为85.7%。(2)术后神经功能症状改善:术后6个月复查,采用改良Rankin量表(mRS)评分标准对25例患者进行神经功能评估,脑缺血组神经功能改善明显(P0.05),脑出血组神经功能改善不明显(P0.05)。25例患者平均随访3.2年,1例缺血患者术后有短暂脑缺血发作,未伴有神经功能缺损表现;脑出血患者未有再出血发生。结论 EDAS创伤小,手术并发症少,对成人缺血型烟雾病有一定的疗效。