Peutz—Jeghers综合征的诊治（附23例报告）

目的：探讨Peutz-Jeghers综合征的临床特点及其治疗方法。方法：回顾分析手术治疗Peutz-Jeghers综合征23例,结果：全组病人23例,均有黑色素斑及多发肠道息肉,行选择性段切除＋肠壁切开息肉切除19例,单纯肠管切开息肉切除2例,经肛门行直肠出血息肉切除1例,术后22例病理证实为错构瘤性息肉。复发小息肉经肠镜电灼烧7例,复发肠套叠二次手术者8例,仍有间歇腹痛者5例,结论：Peutz-Jeghers综合征息肉为错构瘤性息肉,极少恶变,行选择性肠段切除＋肠壁切开息肉切除,是目前Peutz-Jeghers综合征最简捷有效的治疗方法。     

Peutz—Jeghers综合征8例诊治体会

Ｐｅｕｔｚ -Ｊｅｇｈｅｒｓ综合征 (黑色素斑 -胃肠多发性息肉综合征 ,曾称为黑斑性息肉 ,简称ＰＪＳ) ,于 186 3年由Ｈｕｔｃｈｉｎｓｏｎ首先报道 ,是一种家族性非肿瘤性胃肠息肉病。常染色体显性遗传 ,表现为伴有粘膜、皮肤色素沉着的全胃肠道多发性息肉疾病。我院自1992年 5月～ 2 0 0 0年 3月对 8例患者采用内镜下息肉电切术 ,治疗效果满意 ,体会如下。1　临床资料1.1　一般资料本组男 5例 ,女 3例 ,年龄 9～ 32岁 ,平均 15岁 ,7例患者临床表现均为口唇、口腔粘膜和手足掌侧等处不同程度的色素沉着 ,间歇性腹痛 4例 ,肠梗阻 2例 ,有明…     

Peutz—Jeghers综合征一例

患儿男性 ,7岁。因口腔黑斑伴反复腹痛 5年 ,面色苍白 1年收住。患儿无家族病史。体格检查 :体温 36.5℃ ,脉搏 10 0次·ｍｉｎ- 1,呼吸 2 4次·ｍｉｎ- 1,体重 19.5ｋｇ。发育正常 ,营养差 ,贫血貌 ,神志清楚 ,查体合作。全身皮肤无出血点 ,口唇粘膜、双侧颊粘膜可见散在 2ｍｍ～ 3ｍｍ大小不等黑色斑块 ,双手指、足趾末端可见散在的线状、卵圆形黑色斑点。心肺无异常 ,腹平软 ,上腹轻压痛 ,未扪及包块 ,肠鸣音正常。辅助检查 :Ｂ超示高位肠套叠 (十二指肠套叠或胃十二指肠套叠 )。全消化道钡餐透视 :十二指肠多发息肉。实验室检查 :ＷＢＣ…     

Peutz－Jeghers综合征一家系7例报告

Ｐｅｕｔｚ－Ｊｅｇｈｅｒｓ综合征一家系７例报告王兴宽，李玉明（南通第二附属医院，南通２２６００１）本院于１９９５年１０月收治１例Ｐｅｕｔｚ－Ｊｅｇｈｅｒｓ综合征（简称Ｐ－Ｊ综合征），并作家系追踪调查。现报告如下。１一般资料１．１先证者患者女，２８岁，...     

孤立性Peutz-Jeghers型错构瘤性息肉1例

临床上直肠黏膜下孤立性Peutz-Jeghers型错构瘤性息肉（SHP）较为罕见,在内镜下很难与黏膜下病变和其他类型息肉进行区分,目前临床报道较少。浙江省中医院消化科于2020年8月18日收治1例SHP,超声内镜检查误诊为脂肪瘤,最终经内镜下黏膜切除术后病理学检查明确诊断。     

幽门管十二指肠交界处错构瘤性息肉预后观察1例

1 临床病例 患者,男,63岁。2000年2月底无明显诱因出现柏油样黑便,每次150～200g,3～4次／d。3月在外院行胃镜检查示：十二指肠降段内侧见一红色黏膜,下端有出血,局部黏膜隆起,表面光滑。3月29日转入我院,4月5日在全麻下行十二指肠肿物切除术,病理报告：幽门管十二指肠交界处错构瘤性息肉,5．8cm×2．9cm×2．5cm。术后恢复良好,此后间断行胃镜检查。2005年1月复查胃镜示：胃窦区散在多处痘疹样糜烂,     

内镜治疗胃错构瘤性内翻性息肉1例

胃错构瘤性内翻性息肉属于罕见胃息肉,目前国际报道例数少,国内目前报道3例^[1]。由于其内镜下表现不典型,初诊困难,常常会误诊为囊肿、血管瘤、异位胰腺等其他黏膜下肿物病变,需要术后病理协助诊断。深圳市第二人民医院近期确诊 1 例胃错构瘤性内翻性息肉并行内镜黏膜 下 剥 离 术 (endoscopic submucosal dissection,ESD),现将其内镜特点、     

Peutz—Jeghers综合征2例临床分析

Ｐｅｕｔｚ－Ｊｅｇｈｅｒｓ综合征２例临床分析辽宁省宽甸满族自治县第一医院胃镜室（１１８２００）于晓斌Ｐｅｕｔｚ－Ｊｅｇｈｅｒｓ综合征又名黑色素斑－胃肠道多发性息肉综合征，是伴有粘膜、皮肤色素沉着的全胃肠道多发性息肉病，是消化内科的少见病。我院纤维胃镜...     

Peutz—Jeghers综合征29例分析

目的：提高对Ｐｅｕｔｚ－Ｊｅｇｈｅｒｓ综合征（ＰＪＳ）本质的认识,了解其家族易感性及聚集倾向。方法：对２９例ＰＪＳ患者进行回顾分析。结果：其主要特点是常染色体显性遗传,粘膜皮肤色素沉着和胃肠道多发息肉,可伴发胃肠道内外良恶性肿瘤,发病年龄累,病程长。结论：对ＰＪＳ患者及其家族进行监测、随访,及早诊治,可减少并发症,改善患者预后,提高生活质量。     

Peutz—Jeghers综合征胃肠息肉的内窥镜治疗

Ｐｅｕｔｚ－Ｊｅｇｈｅｒｓ综合征胃肠息肉的内窥镜治疗薛娟杨菱芳吴中匡盛伟松（南京医科大学第二附属医院儿科，南京２１００１１）关键词Ｐｅｕｔｚ－Ｊｅｇｈｅｒｓ综合征；息肉；纤维内窥镜我院自１９９４年以来收治２例Ｐｅｕｔｚ－Ｊｅｇｈｅｒｓ综合征（ＰＪＳ）...     

Peutz—Jeghers综合征12例诊治分析

Peutz—Jeghers综合征（PJS）,又称为黑斑息肉综合征,是一类少见的胃肠错构瘤性多发性息肉综合征,为常染色体显性遗传病,以口周皮肤、颊黏膜和指趾末端黑色素沉着和消化道多发性息肉为特征。我院2003--2008年收治黑斑息肉病患者12例,现报告如下。     

Peutz—Jeghers综合征1例

患者女性,6岁,因脐周阵发性疼痛伴进食后呕吐36h,当地医院B超检查发现肠套叠,于2005年7月14日转入本院。1岁龄时有直肠息肉摘除术史,既往无反复腹痛、便血史。父母非近亲婚配。母亲、外祖父及家族多位成员患有口唇黏膜、手掌、脚底色素沉着。体格检查:T37.7℃,P96次/min,R30次/min,BP80/50mmHg。急性面容,面色苍黄,眼眶凹陷,口唇干燥,唇黏膜散在分布0.5～3.0mm褐色皮疹,不高出皮面,压之不褪色。心肺听诊无殊,腹部略胀,未见胃肠型,右下腹及脐周扪及直径5cm的“腊肠”样肿块,活动可,压痛明显,无肌紧张、反跳痛,肠鸣音偏活跃。肛周未见色素…     

脾脏错构瘤1例

患者,男,51岁,因左上腹痛2天入院.入院前2天患者无诱因出现左上腹疼痛,呈阵发性隐痛、刺痛,无牵涉痛,能自行缓解,无呕吐及腹泻,无黄疸及发热.查体:一般情况好,全身浅表淋巴结无肿大,心肺检查无异常.腹部平软,无压痛,未扪及包块.肝脾肋下未及.常规实验室检查未发现异常.彩超:脾轻度肿大,脾下极内探及约3.7cm×3.4cm强弱不均匀区,边界欠清楚.诊断:脾内占位病变.MR:脾脏下角区良性占位可能性大.     

Peutz—Jeghers综合征16例分析

Peutz-Jeghers综合征(PJS)又叫黑斑性息肉痛,临床比较少见。由于内窥镜的应用,病例检出率有所增长。自1965年4月～1998年10月我院收治5例,我们对5例患者分别进行了家系调查,发现患病16例,现总结分析报告如下: 1 临床资料 1.1 家族遗传系谱见表1。 1.2 临床简介见表2。 2 讨论 Peutz-Jeghers综合征(PJS)又称黑斑息肉病,属少见遗传性疾病。Peutz1921年首先描述本病,Jegher等1949年又以本病进行了系统总结。目前,我国已有377例报告。该病具有典型的色素沉着,胃肠道息肉及遗传因素三大特征,诊断PJS比较容易。通过对五家系16例PJS的调查发现其临床表现各异,有的无多发性黑斑,无家族史,无胃肠道多发息肉或仅有单发息肉,所以需从流行病学及遗传     

Peutz—Jeghers综合症1例

患者女，16岁，因腹痛、恶心、呕吐、黑便4天于2002年11月14日下午5时入院。4天前患者进食地瓜较多而出现持续性腹部隐痛伴阵发性加重，弥漫全腹，以左上腹为著，恶心、呕吐胃内容物，排柏油样便，伴头晕、乏力，无发热，在当地输液治疗(具体用药不详)，进食量逐渐减少，上述症状逐渐加重而来我院。既往史：3岁时开始出现口周     

肺软骨瘤型错构瘤一例

患者男性 ,5 7岁 ,因反复咳嗽、吐痰、痰中带血伴胸痛 2年余 ,加重 1月于2 0 0 0年 9月 2 1日入院 ,患者发病以来无发热及消瘦 ,体检 ,全身浅表淋巴结无肿大 ,听诊左上肺呼吸音减弱 ,可闻及少量痰鸣音 ,余未见明显异常。ＣＴ检查发现左上肺有— 4 .5ＣＭＸ4 .5ＣＭ的类圆形软组织肿块影 ,肿块边界清楚 ,呈浅分叶状 ,肿块内可见散在斑点状高密度影 ,手术切除左—卜肺叶及肿瘤。病理检查 :左上肺及肿瘤一枚 ,大体观察 ,脏层胸膜下可见大小 4 .5ＣＭ× 4 .5ＣＭ× 4 .3ＣＭ表面光滑质坚硬的球形肿物 ,肿瘤包膜完整 ,切面观察肿瘤与正常肺组织界…