Richter''s综合征及其研究进展

Richter's综合征是一类淋巴造血系统少见的综合征.由一种细胞类型的白血病转化/并发为另一种细胞类型的淋巴瘤,即经典型Richter's综合征;进一步认为由一种细胞的白血病/淋巴瘤转化/并发为另一种细胞的淋巴瘤/白血病或白血病转化/并发霍奇金氏淋巴瘤,均为广义的Richter's综合征;而且后者又被称为变异型Richter's综合征.该综合征国内报道极少,尤其变异型未见国内报道,而国外报道逐年增加.对该综合征的认识存在混乱,在命名、发病机制、临床病理特点、诊断、治疗及预后等方面有待进一步研究.     

一例EB病毒阳性Richter综合征病例报道并文献复习

经典的Richter综合征(Richter’s symdrome, RS)是指慢性淋巴细胞白血病 (chronic lymphocytic leukemia, CLL)向侵袭性淋巴瘤转化,其生存时间短,治疗效果差,尚未有统一的治疗方案。现报道一例EB病毒阳性Richter综合征病例并对RS的诊疗进展,特别是靶向药物时代RS诊治变化进行文献复习。     

慢性白血病併发恶性淋巴瘤的光镜和电镜观察——附2例报告

本文报告两例慢性白血病并发组织细胞型恶性淋巴瘤。一为慢淋,另一为慢粒,前者亦称Richter′s综合征。慢性白血病与恶性淋巴瘤合并存在,对其治疗及予后均有特殊意义,所以,对此及时明确诊断至关重要。然而,其临床表现,除常常有腹痛外,多不具特异性。只能根据组织学检查确定,尤以电镜检查更为确切。本组两例,瘤细胞胞浆丰富,胞浆膜可见局灶性的微密条纹,并见多数初级及次级溶酶体,膜下可见清晰的微饮泡。     

非霍奇金淋巴瘤治疗研究新进展

近年来随着免疫学、遗传学和分子生物学的不断发展，人们对恶性淋巴瘤（malignant lymphoma，ML）的认识逐渐加深．特别是对其病理类型和临床特征有了前所未有的深入了解。目前认为：ML是一组异质性很大的淋巴系统恶性肿瘤。根据其病理组织学特征、细胞生物学特性、临床特征的差异．将ML分为霍奇金病／淋巴瘤（Hodgkin’s disease／lymphoma，HL）和非霍奇金淋巴瘤（non—Hodgkin’s lymphoma．NHL）两大类。二者还可进一步根据不同的形态学和免疫学表现、遗传学特征和临床特点细分为不同的组织学亚型。     

38例非霍奇金淋巴瘤并发白血病临床分析

目的:探讨非霍奇金淋巴瘤并发白血病的临床特点、诊断及治疗。方法:分析38例非霍奇金淋巴瘤并发白血病的临床资料。结果:38例非霍奇金淋巴瘤性白血病患者主要表现为发热、贫血、出血、淋巴结无痛性肿大、肝脾肿大。恶性淋巴瘤患者出现上述症状及体征伴白细胞增高或减少、血小板下降时,应高度警惕白血病的发生,要尽早作骨髓检查,力争早期诊断,以防漏诊。结论:非霍奇金淋巴瘤性白血病晚期,病情发展迅速,生存期短,应进一步探索更佳治疗方案,以提高疗效。     

滤泡性淋巴瘤病理诊断、治疗与预后的现状

滤泡性淋巴瘤（follicular lymphoma,FL）是非霍奇金淋巴瘤（non—hodgkin’s lymphoma,NHL）的常见类型．在我国约占NHL的10％,欧美占NHL的25％～45％。FL是来源于滤泡生发中心的恶性度较低的B细胞肿瘤,患者5年生存率超过70％,但是30％～50％的患者可转化为侵袭性的弥漫性大B细胞淋巴瘤（diffuse large B—cell lymphoma,DLBCL）,从而影响预后。现将FL的组织形态学、免疫学及分子遗传学改变对FL诊断、治疗和预后的影响作一综述。     

侵袭性NK细胞白血病发病机理及诊断的探讨

侵袭性NK细胞白血病的分型 侵袭性自然杀伤（NK）细胞白血病（ANKL）是一种少见白血病／淋巴瘤，其发病率很低，目前国内外仅报道20余例。WHO分型（1997）在成熟T细胞肿瘤中增加了T细胞颗粒淋巴细胞白血病和侵袭性NK细胞白血病，认为FAB分型的T-clls为T-pll的小淋巴细胞变异型和T细胞的大颗粒淋巴细胞型。     

淋巴瘤误诊为Wegener肉芽肿1例

Wegener肉芽肿（Wegener’s granulomatosus，WG）是一种累及多系统、器官的血管炎性疾病，其基本病理改变为坏死性肉芽肿和小血管炎，临床上以上、下呼吸道及肾脏受累最为常见。因表现复杂多样，与淋巴瘤、显微镜下多血管炎、淋巴瘤样肉芽肿病、肺出血-肾炎综合征、复发性多软骨炎等各种疾病难以鉴别。我科收治一位患者，初诊为Wegener肉芽肿，后确诊为T细胞淋巴瘤，现报道如下。     

PVDL诱导治疗儿童急淋白血病及晚期淋巴瘤疗效分析

ＰＶＤＬ诱导治疗儿童急淋白血病及晚期淋巴瘤疗效分析杨剑倩谢晓恬刘兴元王耀平＊（附属甘泉医院小儿血液／肿瘤专科上海，２０００６５）（＊上海儿科研究所上海，２０００９２）关键词急性淋巴细胞白血病；非霍奇金淋巴瘤；诱导治疗；联合化疗；疗效；毒副作用中图号Ｒ...     

原发性鼻腔非霍奇金淋巴瘤临床和病理分析(附17例报告)

目的：探讨原发性鼻腔非霍奇金淋巴瘤（NHL）的临床和病理特征。方法：对17例患者的临床资料进行回顾性分析。结果：17例鼻腔NHL中，NK/T细胞淋巴瘤9例，外周T细胞淋巴瘤6例，B细胞淋巴瘤2例。NK／T细胞淋巴瘤可见血管中心、血管浸润及坏死现象，外周T细胞淋巴瘤和B细胞淋巴瘤中末见。NK／T细胞淋巴瘤9例全部死亡，外周T细胞淋巴瘤6例中4例生存，B细胞淋巴瘤2例均生存。结论 原发性鼻腔NHL多发生于男性；NK／T细胞淋巴瘤较多见，具有较高的侵袭性和恶性度，预后更差。     

Hodgkin和Reed—Stenberg细胞的发生

Hodgkin和Reed—Steinberg，（H/RS）细胞是霍奇金淋巴瘤（Hodgkin’s lymphoma，HL）的标志性细胞。这种大细胞常多核，具有奇特的形态和不同于体内任何正常细胞的异常免疫表型．尽管H／RS细胞在HL中非常少见，但是HL中的克隆性肿瘤细胞，在HL病例中H／RS细胞绝大部分起源于生发中心凋亡前B细胞（残废B细胞），极少数采自T细胞。特别是从免疫球蛋白V基因重排的体细胞突变类型上推测H／RS细胞来自生发中心的凋亡前B细胞，但H／RS已经丧失了B细胞标记特征。虽然HL的发病机制尚未明了，但现已经明确了多个信号通路的异常活化是H／RS细胞逃避凋亡得以生存的关键因素。     

非霍奇金淋巴瘤中p16基因突变情况研究

目的探讨非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin’s Lymphoma，NHL）中p16基因外显子1、2突变情况。方法采用PCR-SSCP法对40例NHL进行p16基因第1、2外显子的点突变研究。结果p16基因第1、2外显子总突变率为32．5％（13／40）。其中第2外显子的突变率最高为25％（10／40），其次为第1外显子的突变率为7．5％（3／40）；其中惰性、侵袭性组、高侵袭组突变率分别为25．0％（1／4）、31．25％（10／32）和50．0％（2／4）（P〉0．05）；T/NK细胞和B细胞突变率分别为38．46％（5／13）和29．63％（8／27）（P〉0．05）。结论NHL中存在较高p16基因突变率，提示其突变可能参与了NHL的发生发展。侵袭组、高侵袭组p16基因突变倾向于高发。     

ZAP-70在B细胞非霍奇金淋巴瘤中的表达及其意义

目的：探讨ZAP-70（70-kD zeta-associated protein,ZAP-70）在B细胞非霍奇金淋巴瘤（BCellNon-Hodgkins Lymphoma,B-NHL）中的表达及其意义。方法：采用SP免疫组织化学方法检测60例不同类型B-NHL中ZAP-70,CD38蛋白的表达,利用Spearman’s等级相关检验方法分析2种蛋白表达的相关性。结果：60例B-NHL中,16例小B细胞淋巴瘤ZAP-70的表达比例最高,占75.0%,且ZAP-70的表达与CD38标记有明显相关性（P〈0.01）。10例套细胞淋巴瘤中有2例（占20.0%）存在ZAP-70蛋白的表达,13例MALT（mucosa-associated lymphoid tissue,MALT）淋巴瘤中有2例（占15.3%）表达ZAP-70,5例Burkitt’s淋巴瘤中有1例（占20.0%）存在ZAP-70的表达,10例弥漫性大B细胞淋巴瘤（diffuselarge Bcellly mphoma,DLBCL）和6例滤泡性淋巴瘤（follicular lymphoma,FL）均无此蛋白的表达。结论：ZAP-70蛋白主要表达在小B-NHL中也存在ZAP-70蛋白的表达。     

淋巴瘤的治疗进展

淋巴瘤是一组起源于淋巴结和其他淋巴组织的恶性肿瘤，近年来其发病率有逐年增高的趋势。关于淋巴瘤的治疗WHO新分类建议对每一种类型采取不同的治疗策略。本文主要介绍国内外关于淋巴瘤治疗的最新进展。     

PLK1在非霍奇金淋巴瘤中的研究进展

Polo样激酶1（Polo-like kinase1,PLK1）是一种丝氨酸/苏氨酸激酶,是真核生物细胞分裂的关键的调节因子。PLK1在有丝分裂期增殖的细胞中正常表达,但在人类不同类型的肿瘤中过表达,其中包括非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma,NHL）等。PLK1的基因和蛋白表达水平作为很多肿瘤新的预后标志物,是肿瘤治疗潜在的靶点。非霍奇金淋巴瘤（NHL）是一种造血系统的恶性肿瘤,根据不同的淋巴细胞起源,可以分为B细胞、T细胞和NK细胞淋巴瘤。本文主要探讨了PLK1在非霍奇金淋巴瘤发生、发展中的作用,也总结了关于PLK1抑制剂的在非霍奇金淋巴瘤中的最新发展。     

肺霍奇金淋巴瘤1例并文献复习

目的探讨肺霍奇金淋巴瘤的临床病理学特点与鉴别诊断。方法对1例肺霍奇金淋巴瘤病例进行病理学检查并复习文献。结果本例主要表现为肺上叶巨大包块，有坏死改变，与周围组织粘连，病理分型另混合细胞型。结论肺霍奇金淋巴瘤术前临床诊断不容易，术后要与朗格罕斯组织细胞增生症等疾病鉴别。     

弥漫大B细胞淋巴瘤1例治疗

弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是目前最常见的成人非霍奇金氏淋巴瘤,无论在国内还是国外均为首位类型,占西方国家成人非霍奇金氏淋巴瘤构成比的30%～40%,发展中国家高达60%,儿童所占比例在10%以下.DLBCL是一种侵袭性强,进展迅速,易于播散,并具有显著临床异质性的中度-高度恶性淋巴瘤.大部分患者就诊时已为中晚期.少部分患者可通过化疗治愈,大部分则治疗效果不佳或缓解后复发而累及生命.我院应用[R-CHOP]14天为一周期治疗弥漫大B细胞淋巴瘤1例报告如下.……     

血管内大B细胞淋巴瘤的临床及组织病理表现

血管内大B细胞淋巴瘤(intravascular large B-cell lymphoma.IVLBCL)是非霍奇金淋巴瘤的一种罕见类型,仅占淋巴瘤的1%,因侵犯器官不同可表现出不同的临床症状,西方国家以中枢神经系统症状和皮肤侵犯相对常见,而亚洲变异型以嗜血细胞综合征为主要表现.IVLBCL恶性程度高,侵袭性强,致死率高,因无特异性的临床症状,早期诊断困难,多由尸检确诊.本研究总结了北京协和医院收治的1名IVLBCL患者的临床和组织病理表现,以期为今后的临床诊治提供帮助.     

间变性大细胞淋巴瘤的免疫逃逸机制

同变性大细胞淋巴瘤(ALCL)、系统型是一种CD30^ 的T细胞淋巴瘤，它有一系列的形态学特点、免疫表型和临床特征，临床病理有两种类型：一种是间变性淋巴瘤激酶(ALK、一种新的酪氨酸激酶)阳性的系统型ALCL，另一种是ALK阴性的系统型ALCL。ALK的表达往往是病人染色体易位，即t(2；5)的结果，     

结外NK/T细胞淋巴瘤鼻型37例临床分析

结外NK／T细胞淋巴瘤一鼻型（extranodal NK—T cell lymphoma—nasal type）是来源于NK／T细胞,以面部中线部位的破坏为特征,并与EB病毒密切相关的一类淋巴瘤。随着病理以及免疫组织化学的深入研究,已经明确为NK细胞及T细胞来源的结外非霍奇金淋巴瘤,