中枢神经系统红斑狼疮32例临床分析

系统性红斑狼疮(ＳＬＥ)合并中枢神经系统(ＣＮＳ)损害症状多种多样,占ＳＬＥ死亡原因的7%～19%[1]。资料　选择我院自1987年以来10年间共收治的137例住院的ＳＬＥ患者,其中出现ＣＮＳ损害32例,占234%,年龄16～54岁,均系女性。病程1～14年。全　浙江省丽水地区医院神经科(323000)部病例均符合1982年美国风湿病协会(ＡＲＡ)通过的新的诊断标准[2]。中枢神经系统红斑狼疮(ＣＮＳＬＥ)的诊断标准符合1987年中华医学会提出的四条标准[3]。排除长期使用肾上腺皮质激素引起的继发性神经精神症状。结果:精神障碍14例(438%),表现为记忆力减退,轻度认…     

原发脊髓髓内淋巴瘤(附二例报告)

原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma)是仅累及中枢神经系统的非霍奇金淋巴瘤,占所有中枢神经系统肿瘤的0.3%～1.5%[1].原发脊髓髓内淋巴瘤(primary spinal intramedullary lymphoma)是原发性中枢神经系统淋巴瘤的一种特殊类型,极为罕见,在全身非霍奇金淋巴瘤中所占比例小于1%[2].本文报告2例,并结合文献对原发髓内淋巴瘤的病理特点、诊断和治疗进行讨论,为原发髓内淋巴瘤的研究提供资料.     

多系统萎缩20例临床分析

多系统萎缩 (ＭＳＡ)是一组原因不明的中枢神经系统多部位萎缩变性疾病 ,起病缓慢 ,早期诊断困难。现将 1992～ 1998年收治确诊的 2 0例 (ＭＳＡ)进行临床分析。1　临床资料1 1　一般资料　本组 2 0例 ,ｓｈｙ -Ｄｒａｇｅｒ综合征 (ＳＤＳ) 9例 ,橄榄桥小脑萎缩 (ＯＰＣＡ) 8例 ,黑质纹状体变性 (ＳＮＤ) 3例。男 12例 ,女 8例。住院时年龄 3 8～ 61岁 ,平均 48 6岁。均为隐匿起病 ,缓慢发展 ,入院时病程 1 5～ 8年。平均 3 5年。1 2　首发症状　ＳＤＳ以直立性晕厥起病 6例 ,以阳萎、排尿障碍 3例。ＯＰＣＡ以构音障碍 1例 ,双下肢发软、…     

常染色体显性遗传夜发性额叶癫痫

一、概述常染色体显性遗传夜发性额叶癫痫 (ａｕｔｏｓｏｍａｌｄｏｍｉｎａｎｔｎｏｃｔｕｒｎａｌｆｒｏｎｔａｌｌｏｂｅｅｐｉｌｅｐｓｙ ,ＡＤＮＦＬＥ)为一种部分性癫痫发作[1 ,2 ] 。Ｓｃｈｅｆｆｅｒ等[3,4 ] 1 994年报道澳大利亚 5个家系并提出ＡＤＮＦＬＥ的概念。患者多见于澳大利亚、英国、加拿大、意大利、挪威 ,亚洲仅报道 1个日本家系。呈常染色体显性遗传 ,外显率 70 %～ 80 % ,病情程度不等。发病常始于少年儿童 ,可见夜间、丛集性、简短运动性癫痫发作 ,典型发作短于1ｍｉｎ[5 8] ,持续于成年期 ,卡马西平治疗有效 ,停药…     

中枢神经系统白血病24例分析

我们于 1994年 6月～ 1999年 6月收治急性白血病 190例 ,其中发生中枢神经系统白血病 (ＣＮＳＬ) 2 4例 ,对其诊断及治疗进行分析 ,现将结果报告如下。1　资料与方法1 1　临床资料　 190例均经临床及骨髓形态学确认为急性白血病。按《血液病诊断及疗效标准》[1] 诊断为ＣＮＳＬ 2 4例 ,男 13例 ,女 11例 ;年龄 3～ 6 0岁 ,平均 32岁 ;急性淋巴细胞白血病(ＡＬＬ) 18例 ,急性非淋巴细胞白血病 (ＡＮＬＬ) 6例 (Ｍ1、Ｍ2 、Ｍ5各1例 ,Ｍ4 3例 )。ＣＮＳＬ发生时间平均 8 5个月。ＣＮＳＬ中表现为颅高压 10例 ,主要症状为头痛、恶心、呕吐、抽…     

中枢神经系统原发性淋巴瘤1例报告

中枢神经系统原发性淋巴瘤１例报告鲍光欣郑建仲中枢神经系统原发性淋巴瘤（ＰＣＮＳＬ）极少见，据Ｆｒｅｅｍａｎ统计１２４４７例淋巴瘤的病例中仅发现２３例（０．１８％）［１］，现将我院收治的１例报告如下。患者，男，２５岁。２个月前全头部持续性胀痛，阵发性加...     

家族性肌萎缩侧索硬化症红细胞内SOD-1活性测定

家族性肌萎缩侧索硬化症(ＦＡＬＳ)属运动神经元疾病,据报道[1]约有20%～50%的常染色体显性遗传ＦＡＬＳ是由于ＳＯＤ1基因突变所致,并可相应出现红细胞内ＳＯＤ1活性下降,降低幅度约20%～60%[2]。根据这一特性,我们对所收集的5个常显ＦＡＬＳ家系中的27位成员进行了红细胞内Ｓ     

原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断和治疗新进展

原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervoussystem lymphoma,PCNSL)是发生于中枢神经系统内的一种少见的结外非霍奇金淋巴瘤,占颅内恶性肿瘤的1%～3%,其年发病率为0.46/10万[1],多发生在45～70岁的人群,平均发病年龄60岁,男性发病率略高,种族问无明显差异.     

误认为胶质瘤的原发性小脑T细胞淋巴瘤1例分析

正原发性中枢神经系统淋巴瘤(Primary Central Nervous System Lymphoma,PCNSL),占颅内肿瘤的0. 3%～1. 5%,约占非霍奇金淋巴瘤的1%[1],约9 5%为弥漫性大B细胞淋巴瘤(Diffuse Large B-cell lymphoma,DLBCL),T细胞淋巴瘤极罕见。大部分位于幕上,小部分位于幕下。我院2018年9月份收治1例原发于小脑的T细胞淋巴瘤。1病例摘要患者董某某,女性,53岁,言语不清40余天。     

重症肌无力发病的非乙酰胆碱受体抗体机制

重症肌无力 (ＭＧ)是一种主要由乙酰胆碱受体 (ＡＣｈＲ)抗体介导的自身免疫性疾病。然而 ,约有 1 5 %的ＭＧ患者血清中未检测到ＡＣｈＲ抗体 ,这些患者被称为抗体阴性重症肌无力 (ｓｅｒｏｎｅｇａｔｉｖｅＭＧ ,ＳＮＭＧ) [1 ] 。由于ＳＮＭＧ患者的临床表现与抗体阳性的ＭＧ患者基本相似 ,对免疫抑制剂治疗亦敏感 ,而且给小鼠注射ＳＮＭＧ患者的血清或ＩｇＧ亦能复制出ＭＧ模型[2 ] ,因此 ,对ＭＧ发病机制而言 ,除ＡＣｈＲ抗体的介导外 ,可能还有其他的抗体或分子参与。近年来对ＭＧ发病的非ＡＣｈＲ抗体机制研究取得了一系列的进展 ,综…     

家族性肌萎缩侧索硬化症的病因研究进展

肌萎缩侧索硬化症 (ａｍｙｏｔｒｏｐｈｉｃｌａｔｅｒａｌｓｃｌｅｒｏｓｉｓ,ＡＬＳ)是选择性侵犯上、下运动神经元的慢性进行性变性疾病 ,可分为散发性ＡＬＳ和家族性ＡＬＳ(ＦＡＬＳ)。ＦＡＬＳ约占 10 % ,表现为常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传。ＦＡＬＳ病因尚未完全明确。随着分子遗传学的研究发展 ,目前 ,ＦＡＬＳ分为 5种类型[1,2 ] :ＡＬＳ1、ＡＬＳ2、ＡＬＳ3、ＡＬＳ4、ＡＬＳ5。ＡＬＳ1为常染色体显性遗传 ,基因定位于 2 1ｑ2 2 1,是由于铜锌超氧化物岐化酶(ＣｕＺｎｓｕｐｅｒｏｘｉｄｅｄｉｓｍｕｔａｓｅ ,ＳＯＤ1)基…     

颅内原发性恶性淋巴瘤(附七例报告)

颅内原发性恶性淋巴瘤 (ｉｎｔｒａｃｒａｎｉａｌｐｒｉｍａｒｙｍａｌｉｇｎａｎｔｌｙｍｐｈｏｍａ ,ＩＰＭＬ)是少见的肿瘤 ,约占所有颅内肿瘤的 0 5%～ 1 5% ,占全身各部位恶性淋巴瘤的 0 7%～ 2 % [1] ,近年来的报道表明它的发生率逐渐增高 ,尤其在免疫受抑制的病人 ,如器官移植者及爱滋病人等。但国内病例很少继发于上述二种情况[2 ] 。现报告我院自 1991年 12月～ 1999年7月收治的 7例经手术病理证实的颅内原发恶性淋巴瘤并对其临床特点进行讨论。临床资料1 一般资料 :男 5例 ,女 2例 ;年龄 17～ 72岁 ,平均 4 6 6岁 ;病程 8天～…     

全脑放疗治疗原发性中枢神经系统淋巴瘤的进展

正原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary centralnervous system lymphoma,PCNSL)是原发于中枢神经系统少见的结外非霍奇金淋巴瘤,原发于脑、脊髓、眼或软脑膜,不伴有全身其他部位浸润~[1,2],仅占中枢神经系统肿瘤的4%~[3],且90%的PCNSL为弥漫性大B细胞淋巴瘤,其余10%为Burkitt's淋巴瘤或T     

淋巴瘤中枢神经系统损害分析

淋巴瘤是起源于淋巴结或结外组织的恶性肿瘤。近年来原发于中枢神经系统淋巴瘤 (ＰＭＬ -ＣＮＳ)较前有明显上升趋势〔1〕。其临床及影像学表现与多发性硬化无特异性 ,医生对ＰＭＬ -ＣＮＳ多认识不足 ,易造成误诊 ,延迟诊断及治疗 ,笔者根据本院临床资料分析并复习国内近年文献 ,报告如下。1　临床材料1 1　资料　男 8例 ,女 6例 ,年龄 14～ 5 2岁 ,平均 42 3岁。既往无肿瘤免疫性疾病史及免疫抑制剂、放射治疗史。入院时病程半月至 1年。1 2　临床表现　首发症状头痛 7例 ,头晕不适、耳鸣 2例 ,恶心、呕吐 7例 ,言语不利、癫痫、腰背痛各…     

亲代谢型谷氨酸受体与帕金森病相关性研究进展

帕金森病 (ＰＤ)的病因和发病机制至今仍未阐明[1] 。国外近期的统计资料表明 ,ＰＤ发病率占总人数的 0 .1%～ 0 .2 % ,其中 5 5岁以上人口占 1.4 % [2 ] 。社会老龄化使得ＰＤ发病率呈明显上升趋势。目前认为ＰＤ的发生是由于中脑多巴胺(ＤＡ)能神经元选择性退变 ,并且残存的ＤＡ能神经元中出现一定数量的嗜酸性包涵体。黑质致密区 (ＳＮｃ)ＤＡ能神经元缺失 ,最终导致间接通路活性的增强 ,尤其是丘脑底核 (ＳＴＮ)谷氨酸 (Ｇｌｕ)能神经元的活性 ,而出现锥体外系病变。手术治疗旨在减弱间接通路活性的传导 ,但其侵害性大、费用昂贵 ,只适…     

儿童髓母细胞瘤的综合治疗

儿童中枢神经系统原发肿瘤占所有儿童期肿瘤的 2 0 % ,发生率仅次于白血病居于第二位。髓母细胞瘤(ｍｅｄｕｌｌｏｂｌａｓｔｏｍａＭＢ)占儿童原发脑肿瘤的 2 0 % ,其发生率仅次于星形细胞瘤[1] 。发病高峰年龄在 7岁左右。髓母细胞瘤具有高度的软脑膜转移倾向 ,尤其在低龄儿童中常见。髓母细胞瘤 (ＭＢ)起源于小脑蚓部向四脑室生长 ,是最常见的儿童原发恶性脑肿瘤 ,是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一 ,属于原始神经外胚层肿瘤 (ｐｒｉｍｉｔｖｅｎｅｕｒｃｅｐｉｔｈｅｌｉａｌｔｕｍｏｒｓＰＮＥＴＳ)的一种 ,在ＷＨＯ的神…     

护士观察量表与简明精神病量表临床应用的结果与比较

对护士观察量表 (ＮＯＳＩＥ)和简明精神病量表 (Ｎ—ＢＰＲＳ)进行了临床应用 ,现将结果报道于后。1　资料和方法1 1　对象　对象为本院住院精神病人 ,共 112例。其中 ,男性61例 ( 5 4% ) ,女性 5 1例 ( 4 6 6% )。年龄 13～ 70岁 ,平均 2 9 96岁。精神分裂症 91例 ( 81 2 5 % ) ,分裂样精神障碍 16例( 14 2 8% ) ,抑郁症 3例 ( 2 67% ) ,气功所致精神障碍 2例( 1 90 % )。本文病例诊断均符合ＣＣＭＤ— 2—Ｒ中的相应诊断标准。1 2　工具　采用ＮＯＳＩＥ和Ｎ—ＢＰＲＳ为评估工具[1] 。前者包括 3 0项 ,即按照病人具体表现或症状的出现…     

第十一届国际肌萎缩侧索硬化症/运动神经元病专题研讨会纪要

20 0 0年 12月 4～ 6日在丹麦的澳沪斯 (Ａｕｈｕｓ)召开了第十一届国际肌萎缩侧索硬化症 /运动神经元病 (ＡＬＳ/ＭＮＤ)专题研讨会。大会交流和分会专题交流论文 81篇 ,壁报交流10 8篇。会议主要就ＡＬＳ/ＭＮＤ诊断和生活质量的评价、病因及发病机制方面的研究进展 (ＳＯＤ1基因突变、蛋白质与神经变性病、转基因动物的研究、兴奋性氨基酸毒性作用、线粒体过氧化损害在发病中的作用等 )及多方位治疗现状和前景等进行了研讨和交流。现分述如下。一、ＡＬＳ/ＭＮＤ的临床和诊断学研究进展1 ＡＬＳ/ＭＮＤ的临床诊断 :在ＭＮＤ中以ＡＬＳ最…     

短潜伏期体感诱发电位对脑卒中患者神经功能的评价

报道　应用短潜伏期体感诱发电位 (ＳＬＳＥＰ)技术探讨脑血管病患者ＳＬＳＥＰ与其神经功能的关系。共有患者 35例 ,男 19例 ,女 16例 ,平均年龄 (6 0± 9)岁。均经头颅ＣＴ证实 ,其中脑出血 17例 ,脑梗死 18例。有感觉障碍 2 6例。全部患者在卒中后数小时至 7天内行ＳＬＳＥＰ检查 ,在病后 2 1～ 30天及 2～ 3个月分别进行ＳＬＳＥＰ复查 ,并同时进行神经功能缺损程度评分。第 1次检查时 ,有 2例患者昏迷 ,其余清醒 ,第 2、3次检查时患者全部清醒。对每个患者的 3次神经功能缺损程度评分 ,两两进行配对ｔ检验 ,同时对Ｎ2 0及Ｎ9～Ｎ2 0与…     

脑动脉瘤患者蛛网膜下腔出血后血液和脑脊液中ET变化及意义

对内源性内皮素(ＥＴ)在蛛网膜下腔出血(ＳＡＨ)患者血液及脑脊液(ＣＳＦ)中的临床意义已有一些研究报道[1～4],但它们的结果互相矛盾。为了探讨临床内源性ＥＴ参与ＳＡＨ后脑血管痉挛(ＣＶＳ)过程及与病情的关系,我们测定动脉瘤破裂原发ＳＡＨ患者血浆及ＣＳＦ中ＥＴ的含量变化。资　　料对象　原发性ＳＡＨ11例(ＳＡＨ组),男性5例,女性6例,年龄23～55岁,平均462岁。入选条件:在发病后24小时内入院的首次ＳＡＨ患者,病情稳定3周后行全脑血管造影证实为脑动脉瘤,无脑室和脑实质出血,排除脑外伤和肿瘤、高血压病、心脏病、糖尿病、急性肾衰及…