系统型间变性大细胞淋巴瘤30例临床分析

 目的　探讨系统型间变性大细胞淋巴瘤（S-ALCL）的临床特征和预后相关因素。方法　回顾性分析30例S-ALCL患者的临床资料。30例患者均以联合化疗为主,配合局部病灶野放疗8例。化疗方案主要为 CHOP、EPOCH、Hyper-CVAD,以CHOP方案为主。结果　30例S-ALCL患者中位年龄36岁,男女比例为1.5∶1,有B症状、Ⅲ～Ⅳ期和结外侵犯者分别占60.0 %（18／30）、73.3 %（22／30）和60.0 %（18／30）;乳酸脱氢酶（LDH）升高者占46.7 %（14／30）;间变性大细胞淋巴瘤激酶（ALK）+ 18例（60.0 %）,其发病年龄小于ALK- 者（u＝3.92,P＝0.001）。单因素分析显示ALK-及LDH升高是重要的预后不良因素。结论　S-ALCL患者发病年龄较轻,预后较好。但ALK-、LDH升高者预后不良。治疗以联合化疗为主,对于有不良预后因素的患者,大剂量治疗可能获益。     

间变性淋巴瘤激酶阳性和阴性间变性大细胞淋巴瘤分子遗传学研究

目的：研究间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的遗传学特征,探讨其发病机制,寻找有助于ALCL诊断、分类及预后评估的新分子靶标。方法收集ALCL病例石蜡包埋组织10例,其中4例间变性淋巴瘤激酶（ALK）阳性,6例ALK阴性。采用免疫组织化学染色及荧光原位杂交技术分别检测表型及2p23重排,利用OncoScan芯片在全基因组水平上扫描分析10例ALCL的拷贝数变异。结果10例ALCL均存在拷贝数变异,拷贝数获得者多于拷贝数缺失者。拷贝数获得主要累及17q11.2、Xp22.3、Xq28,拷贝数缺失主要累及3q26.1、14q11.2、22q11.23。 ALK阴性者拷贝数变异比ALK阳性者更为复杂：ALK阴性者拷贝数获得主要累及9q24.3-24.1、14q32.33,拷贝数缺失主要累及2p11.2、16p13.3,而ALK阳性者并无此变异。结论 ALCL存在复杂的遗传学不平衡,染色体片段获得多于缺失,ALK阴性ALCL遗传学不平衡更为复杂。 ALCL是异质性明显的一类肿瘤。     

间变性淋巴瘤激酶阳性的间变性大细胞淋巴瘤研究进展

Stein于1985年首先报道间变性大细胞淋巴瘤(anaplas-tic large cell lymphoma,ALCL)是非霍奇金淋巴瘤(NHL)的一种独立类型[1]。最新的WHO分类中ALCL被归类于外周T细胞淋巴瘤,占同期NHL的2%~7%[2]。研究发现,约有半数患者产生致癌性的异常间变性淋巴瘤激酶(anaplasticlymphoma k     

原发于骨骼肌的间变大细胞淋巴瘤激酶阴性间变大细胞淋巴瘤一例并文献复习

 【摘要】　目的　了解原发于骨骼肌的间变大细胞淋巴瘤激酶（ALK）阴性的间变大细胞淋巴瘤（ALCL）的临床表现、病理特征、治疗及预后。方法　对1例原发于骨骼肌的ALK阴性的ALCL患者的临床表现及病理特征结合文献报道进行分析。结果　该病例通过活组织检查最后确诊,给予化疗。结论　活组织检查仍然是该疾病诊断的可靠方法。此类疾病预后不佳,需要积极强烈的治疗。     

57例原发系统型间变大细胞性淋巴瘤临床分析

背景与目的：原发系统型间变大细胞性淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma,ALCL）的临床特征和疾病转归国内外报道的结果存在一定的差异。间变性淋巴瘤激酶蛋白（anaplastic lymphoma kinase,ALK）被认为是原发系统型ALCL较为特异的标志,表达与否和患者的临床特征及预后相关。本研究目的是探讨原发系统型ALCL患者的临床特点和预后,检测ALK的表达并探讨其临床意义。方法：回顾性分析1997年1月至2006年6月中山大学肿瘤防治中心收治的57例原发系统型ALCL患者的临床资料。采用免疫组化SP法检测肿瘤标本中ALK的表达。结果：57例患者的中位年龄为30岁,男女比例为1．9：1,有B症状、Ⅲ～Ⅳ期和结外侵犯患者分别占57．9％、40．4％和40．4％。所有患者接受化疗,56例可评价疗效,40例（71．4％）取得完全缓解,客观有效率为96．4％;中位随访49．1个月,中位无疾病进展生存期为35．2个月,预计5年生存率为65．2％：国际预后指数评分低／低中危患者和中高／高危患者的预计5年生存率分别为68．9％和33．3％（P=0．010）。46例中ALK阳性29例（63％）,发病年龄小于阴性者（P=0．001）,预计5年生存率优于阴性者（尸〈0．01）。多因素分析显示,ALK表达状况、原发部位和乳酸脱氢酶水平是ALCL患者的独立预后因素。结论：原发系统型ALCL发病年龄较年轻,化疗有效率高,预后良好,但ALK阴性、IPI中高／高危、尤其合并结外侵犯和乳酸脱氢酶水平升高者预后较差。     

间变性大细胞淋巴瘤

间变性大细胞淋巴瘤（ＡＬＣＬ）是形态学和免疫学上一种独特类型的非霍奇金淋巴瘤（ＮＨＬ）,它的发生与ｔ（２;５）（ｐ２３;ｑ３５）梁色体易位形成ＡＬＫ－ＮＰＭ融全基因有关。本文综述了ＡＬＣＬ在形态学、免疫学、遗传学和临床方面的特点及其诊断、治疗、预后。     

原发中枢神经系统间变性淋巴瘤激酶阳性间变大细胞淋巴瘤1例并文献复习

目的探讨原发中枢神经系统(CNS)间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析潍坊市人民医院2021年收治的1例原发CNS ALK阳性ALCL患者的临床、影像学及病理资料, 并复习相关文献。结果患者为24岁女性, 因头痛、恶心伴低热入院。颅脑磁共振成像(MRI)示胼胝体压部异常信号, 行开颅手术切除, 病理检测结果提示ALK阳性ALCL。术后行大剂量甲氨蝶呤+替莫唑胺化疗2个周期, 头痛加重, 颅脑MRI提示疾病进展, 应用克唑替尼、依托泊苷、异环磷酰胺、多柔比星脂质体、地塞米松、塞替派等药物化疗, 效果不佳, 最终死亡。结论原发CNS ALK阳性ALCL少见, 具有进展迅速、侵袭性强等特点, 预后不良。     

原发系统性间变性大细胞淋巴瘤临床病理特征及免疫表型分析

 目的　分析原发系统性间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的临床病理特征和免疫组织化学特点,提高诊治水平。方法　选取22例ALCL患者,均进行分期、国际预后指数（IPI）、乳酸脱氢酶（LDH）检测,应用免疫组织化学SP法检测间变性淋巴瘤激酶（ALK）、Ki-67、Caspase-3、CD30、EMA、Granzyme B等,回顾性分析患者临床、病理形态学资料、免疫表型及生物学特性,并进行预后分析。结果　22例均为原发系统性ALCL,ALK+ 15例（68.2 %）,ALK- 7例（31.8 %）;ALK+患者发病年龄、Ki-67增殖指数较ALK-患者低,Caspase-3表达率高,差异有统计学意义（χ2＝4.618,P＝0.032）;15例ALK+ALCL均表达CD30和EMA。ALCL中ALK的表达与Ki-67、Caspase-3的表达呈负相关（r＝-0.581,P＝0.006;r＝0.458,P＝0.032）。ALK+病例较ALK-病例Granzyme B（χ2＝0.11,P＝0.74）、 TIA-1（χ2＝0.01,P＝0.92）的表达率高,但差异无统计学意义（P＞0.05）。有效率为 54.5 ％（12／22）,其中完全缓解率为18.2 %（4／22）;全组中位生存期12个月,1年生存率为59.1 %（13／22）,2年生存率为50.0 ％（11／22）。Ann Arbor分期、LDH及IPI与疾病预后相关。结论　ALK+较ALK-ALCL患者核增殖低,恶性程度低,临床特征和免疫表型具有一定的特征性;ALK、Ki-67、Caspase-3、分期、血清LDH及IPI对预测ALCL患者的生存和指导治疗有帮助。     

42例初治原发系统性间变大细胞淋巴瘤临床特点分析

目的:分析42例初治原发系统性间变大细胞淋巴瘤（ALCL）临床特点。方法:回顾性分析2012年1月至2016年12月河南省肿瘤医院淋巴瘤病区42例初治原发系统性ALCL住院病人的临床资料,根据是否表达间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase ALK)分为ALK＋组和ALK－组。根据临床特征数据的类型,分别采用秩和检验、卡方检验和Student's t检验比较各组临床特征的差异。结果:ALK＋组ALCL患者年龄低于ALK－组患者,差异有统计学意义（P＜0.05）;ALK＋组患者外周血PLT、Ann Arbor分期Ⅲ-Ⅳ比例和EMA表达比例高于ALK－组患者,差异有统计学意义（P均＜0.05）。结论:与ALK－ALCL患者相比,ALK＋ALCL患者年龄较小,有较高的外周血PLT,Ann Arbor分期多为Ⅲ-Ⅳ,有高的EMA表达。     

原发皮肤型间变大细胞淋巴瘤研究进展

原发皮肤型间变大细胞淋巴瘤(PC-ALCL)是一种发生于皮肤的T细胞淋巴瘤,由间变性、多形性或免疫母细胞样大淋巴细胞组成,多数肿瘤细胞(>75%)表达CD30.现就近年来流行病学、生物学特征、临床表现、诊断和鉴别诊断以及治疗、预后等方面的研究进展进行综述.     

ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤临床病理研究进展

约半数的间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）病人中存在间变性淋巴瘤激酶（ALK）基因异常,ALK蛋白的异常激活使ALK阳性ALCL具有其典型的临床病理特征,并为ALK阳性ALCL的治疗提供新的靶点,提示ALK阳性ALCL的淋巴瘤可归类为一独立病种。     

儿童原发中枢神经系统间变性淋巴瘤激酶阳性间变性大细胞淋巴瘤一例并文献复习

目的:探讨儿童原发中枢神经系统（CNS）间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的临床特征及预后。方法:回顾性分析福建医科大学附属协和医院收治的1例原发CNS间变性淋巴瘤激酶（ALK）阳性ALCL患儿的临床资料,并复习相关文献。结果:患儿以头痛、发热为主要症状就诊外院,颅脑磁共振成像提示右侧小脑肿块,术前无CNS以外淋巴瘤浸润证据,行小脑肿瘤切除术,术后病理明确诊断为ALK阳性ALCL,未及时化疗。术后第27天转入福建医科大学附属协和医院,化疗前评估肿瘤已扩散至骨髓、睾丸、椎骨等部位,外周血NPM-ALK融合基因阳性。2个疗程化疗后达完全缓解,但最终死于化疗相关并发症。结论:原发CNS的ALK阳性ALCL病例罕见,易误诊,病情进展快,总体预后不良;及时进行活组织病理检查以确诊,早期行以化疗为主的综合治疗可能改善患者预后。     

肺部原发ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤1例

肺内原发的非霍奇金淋巴瘤非常罕见,仅占原发肺肿瘤千分之三,往往大多数病例为边缘区B细胞淋巴瘤或弥漫性大B细胞淋巴瘤[1].间变性大细胞淋巴瘤( anaplastic large cell lymphoma,ALCL)为非霍奇金淋巴瘤一种特殊类型,一般累及淋巴结、皮肤和软组织,多达12％的病例可因播散而导致肺受累,但肺部...     

间变性淋巴瘤激酶阳性弥漫大B细胞淋巴瘤的研究进展

摘 要：间变性淋巴瘤激酶阳性弥漫大B细胞淋巴瘤（anaplastic lymphoma kinase-positive diffuse large B-cell lymphoma,ALK+DLBCL）是弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的一种罕见的亚型,具有特征性形态学、免疫表型和细胞遗传学特点。其临床过程具侵袭性,预后不良,明确认识该疾病是诊断的关键。选择性ALK抑制剂可能是ALK+DLBCL患者潜在的治疗选择。     

原发系统性间变大细胞淋巴瘤研究进展

 【摘要】　原发系统性间变大细胞淋巴瘤（ALCL）是一组临床罕见的异质性疾病,目前缺乏标准的治疗方案。基于回顾性研究的结果,认为ALCL以化疗为主要治疗手段,早期（Ⅰ～Ⅱ期）常常合并局部区域放疗。近年来,随着分子生物学技术的进步,对于原发系统性ALCL的病理及发病机制等有了进一步的认识。     

原发系统型间变性大细胞淋巴瘤患者临床特征及预后分析

目的探讨原发系统型间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)患者的临床特点及预后影响因素。方法回顾性分析2010年1月至2020年12月辽宁省肿瘤医院收治的31例初治原发系统型ALCL患者的临床病理资料。采用Kaplan-Meier法进行生存分析, 并行log-rank检验;采用Cox比例风险模型对患者总生存(OS)的影响因素进行多因素分析。结果 31例患者中男性19例, 女性12例, 中位年龄47岁(16～74岁)。有B症状18例(58.1%), 血小板计数升高16例(51.6%), Ann Arbor分期Ⅲ～Ⅳ期22例(71.0%)。随访结束时, 31例患者中生存22例, 死亡9例。5年OS率70.9%, 中位OS时间未达到。采用CHOPE方案化疗患者5年OS率高于CHOP和其他方案化疗患者, 差异有统计学意义(P=0.049)。不同血小板计数、国际预后指数(IPI)评分、化疗方案和有无B症状患者5年OS率差异均有统计学意义(均P<0.05)。多因素分析显示IPI评分是OS的独立影响因素(HR=2.194, 95%CI 1.078-4.465, P=0.030)。结论原发系统型ALCL临...     

小肠原发间变性大细胞淋巴瘤1例

女性，４５岁。因右上腹胀痛半年，口、眼、皮肤干燥１个月，发热８天，于２００１年１１月２９日入院。半年前患者无明显诱因常感右上腹胀痛，近几个月更明显。１个月前患者出现口、眼干涩，皮肤干躁。８天前无明显诱因出现发热，伴畏寒、腹泻。体检：贫血貌，皮肤干躁、皲裂，无浅表淋巴结肿大，肝、脾不大，右上腹触及一４cm×６cm肿块，质硬，活动不良，边界不清，有压痛。实验室检查：白细胞７．４２×１０９／L，嗜中性粒细胞７１．７０％，淋巴细胞２１．５０％，血红蛋白７４g／L；胸片、腹部B超、骨髓检查均未见异常；腹部CT示：…     

间变性大细胞淋巴瘤1例

间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)临床较少见,约占非霍奇金氏淋巴瘤的2%～7%犤1犦,可累及淋巴结、皮肤、胃肠道等处,我科偶见1例,现报告如下。患者,女,34岁,因腹胀、右下肢水肿3个月于2002年6月3日入院。查体:双侧锁骨上、腹股沟、腋下均可触及肿大的淋巴结,质中,无压痛,与皮肤无粘连,最大约3cm×4cm,右腹股沟肿大淋巴结活动差,双腋下淋巴结相互融合,右侧乳房皮肤轻度水肿,双下肺呼吸音稍低,腹部膨隆,移动性浊音阳性,右下肢重度凹陷性水肿。查血常规:WBC25.1×109/L,N0.799,L0.076,M0.125,胸部正侧位片:两侧胸腔积液(少量)、右肺部感染,不除外…