华氏巨球蛋白血症伴肾淀粉样变性及淋巴瘤浸润1例

报告1例华氏巨球蛋白血症(Waldenstr?m macroglobulinemia)伴轻重链肾淀粉样变性(heavy- and light-amyloidosis, AHL)及肾间质淋巴瘤浸润的罕见病例。中年男性患者, 贫血伴IgM-κ型单克隆免疫球蛋白血症, 骨髓浆细胞样淋巴细胞浸润, 肾脏表现为肾病综合征伴肾功能不全, 肾活检示肾小球、肾间质及细动脉可见均质无结构物质沉积, 刚果红染色阳性, 淀粉样沉积IgM及κ轻链染色呈强阳性, IgG、IgA、λ轻链阴性, 电镜见直径8～12 nm僵硬无分支排列紊乱的纤维丝, 同时肾间质见灶性聚集的小淋巴细胞及浆细胞样淋巴细胞浸润, 经环磷酰胺+长春新碱+泼尼松(COP)方案治疗有效。     

165例特发性膜性肾病临床及病理特征与肾功能的相关性分析

目的 研究特发性膜性肾病（IMN）患者肾功能水平与临床及病理特征之间的相关性。方法 对2010年1月至2016年12月于深圳大学附属第一医院确诊的165例IMN患者的临床及病理资料进行回顾性分析；按照基线肾功能水平eGFR（估算肾小球滤过率）分为CKD1期组、CKD2期组、CKD3+4+5期组,比较患者人口学、临床生化指标及病理指标等的差异。采用相关性方程分析肾功能与年龄、24 h尿蛋白量、血压、临床生化指标及病理指标的相关性。采用二元logistic回归方程分析影响肾功能下降的危险因素。结果 ①患者年龄14～84（45.33±15.19）岁，临床表现为肾病综合征82例（49.6%）,伴高血压76例（46.1%）,合并水肿129例（78.1%）；②与CKD1期的患者相比，CKD2期以上的患者临床及病理具有男性比例高、高龄、高血压及肾病综合征发生率高的特点,且CKD分期越高（即eGFR水平越低）的患者，肾小球节段硬化、肾间质炎症细胞浸润及肾小动脉壁增厚的比例越高；③相关性分析结果提示，肾功能与年龄、高血压、24 h尿蛋白、血清尿酸水平、肾间质炎症细胞浸润、肾小管萎缩、肾小动脉壁增厚呈负相关（P<0.05）；④logistic多因素回归分析显示性别、24 h尿蛋白定量、高尿酸血症、肾间质炎症细胞浸润为IMN患者肾功能损害的独立危险因素。结论 IMN患者初诊时年龄、是否合并肾病综合征及高血压是eGFR下降的相关因素；男性、大量蛋白尿、高尿酸血症、肾间质炎症细胞浸润是影响IMN患者肾功能重要的预测因子。     

慢性排斥移植肾浸润细胞亚群及TNFα和IL-2R原位表达

目的探讨移植肾慢性排斥的细胞免疫学机制。方法对１８例肾移植术后慢性排斥病人移植肾进行活检,采用免疫组化技术检测移植肾内浸润炎性细胞亚群及ＴＮＦα和ＩＬ２Ｒ原位表达。结果慢性排斥移植肾间质中呈明显的单核细胞／巨噬细胞和淋巴细胞灶样浸润伴纤维化和小管萎缩,浸润细胞组成分别为ＣＤ＋３细胞（４６８±１９．０）％,ＣＤ＋４细胞（２４１±１７３）％,ＣＤ＋８细胞（２７３±６９）％,ＣＤ＋１４细胞（３３４±１９６）％,ＣＤ＋１９细胞仅（３２±１９）％,以Ｔ淋巴细胞和巨噬细胞为主。移植肾中ＴＮＦα和ＩＬ２Ｒ表达较正常肾脏明显增强,且主要分布于移植肾间质浸润炎性细胞。结论慢性排斥移植肾内浸润淋巴细胞和巨噬细胞处于活化状态,可能通过产生和释放各种细胞因子发挥其生物学作用,从而介导细胞免疫损伤,认为细胞免疫可能在慢性排斥发病中起作用。     

瘦素与肾纤维化

肾纤维化是肾脏疾病进展至终末期肾衰的共同病理表现。瘦素与能量代谢及肝纤维化的相关性已为广大学者所接受；终末期肾病（均伴肾纤维化）者几乎均存在高瘦素血症，瘦素影响肾纤维化过程的多个方面，本文就这一方面做一综述。     

肾癌附睾转移一例报告

患者，男，50岁。左肾癌根治术后2年，发现左阴囊内肿块于2005年4月入院。患者3年前因左腰部酸痛伴全程肉眼血尿入院，B超示左肾实质性肿瘤，腹主动脉旁未见淋巴结肿大。CT示左肾巨大占位，直径约10cm。行左肾肿瘤根治性切除术。术后病理示：肾透明细胞癌，累及肾盂，未侵犯肾包膜，肾门处血管未见癌浸润，肾门及腹主动脉旁淋巴结未见转移，肾盂未见癌浸润。S-100蛋白、p21单克隆抗体、癌胚抗原（＋），增殖细胞核抗原60％（＋），p53单克隆抗体、波形蛋白（-）。术后未进行其他辅助治疗。     

一氧化氮合成酶与高胆固醇血症大鼠肾损害的关系

一氧化氮（ＮＯ）在肾脏生理及病理中起着不可忽视的作用，在糖尿病早期ＮＯ的增多与高滤过高灌注有着密切的联系，且与诱生型一氧化氮合成酶（ｉＮＯＳ）的表达上调相关［１］。在肾炎模型中浸润的巨噬细胞可表达ｉＮＯＳ，它与ＮＯ的增多及肾组织损伤有关［２］。在高胆固醇血症动物模型肾组织中也有浸润的巨噬细胞，肾小管细胞也表达ｉＮＯＳ，那么其中ｉＮＯＳ如何变化，它的变化与脂质肾损害有什么关系，均未见报道。本研究中，我们系统检测了高胆固醇血症大鼠尿、肾皮质ＮＯ变化及肾小管ｉＮＯＳ的表达情况，探讨ｉＮＯＳ与脂质肾损害…     

肾病综合征特发性膜性肾病患者临床病理特征与肾功能的相关性

目的:探讨肾病综合征特发性膜性肾病(IMN)患者临床病理特征与肾功能的相关性。方法:对2008年01月~2019年06月在上海中医药大学附属龙华医院肾病科就诊并经肾活检确诊为IMN的112例患者的临床及病理资料进行回顾性分析。结果:与CKD1期患者相比,CKD2期及CKD3~5期患者在年龄、高血压及高尿酸血症患病率、血尿酸水平、肾小球球性硬化、肾小管萎缩及间质纤维化、肾间质炎症细胞浸润和小动脉管壁增厚等临床病理表现上更为严重;Logistic二元逐步回归提示年龄、高血压及高尿酸血症发病率、肾小管萎缩及间质纤维化和肾间质炎症细胞浸润是eGFR <90 ml/min的独立危险因素。ROC曲线显示血尿酸对女性患者肾功能的预测优于男性。结论:年龄、高血压、高尿酸血症、肾小管萎缩及间质纤维化、肾间质炎症细胞浸润是影响伴肾病综合征IMN患者肾功能的重要因素,血尿酸水平对不同性别患者肾功能的影响可能存在差异。     

血清转化生长因子-β_1与肾间质损害相关研究

目的：探讨血清转化生长因子-β1（TGF-β1）与肾间质、肾小管损害间的关系。方法：对156例肾病患者行肾穿刺活检、血清TGF-β1检测,参照Katafuchi标准进行肾间质浸润、纤维化评分及肾小管萎缩评分,分析肾间质、肾小管评分与血清TGF-β1关系。结果：（1）肾间质浸润评分≥0.5组血清TGF-β1、肌酐（Scr）、尿素氮（BUN）显著高于0分组,肾间质浸润评分与血清TGF-β1显著相关,相关系数0.296,P〈0.01。（2）肾间质纤维化评分≥0.5组血清TGF-β1、Scr、BUN显著高于0分组,肾间质纤维化评分与血清TGF-β1显著相关,相关系数0.248,P〈0.01。（3）经Logistic回归分析,肾间质纤维化评分是影响血清TGF-β1水平的相关因子。结论：血清TGF-β1与肾间质浸润和纤维化相关,是评估肾间质浸润和纤维化的指标。     

药物性急性间质性肾炎肾组织炎性细胞特征及其相关性探讨

目的观察药物性急性间质性肾炎（D-AIN）肾组织浸润炎性细胞的特征及意义。方法将重复肾活检的D-AIN患者12例分为肾功能完全恢复组（A组）和未完全恢复组（B组）,每组6例。应用免疫组化法观察T淋巴细胞[CD3（＋）]、单核巨噬细胞[CD68（＋）]及B淋巴细胞[CD20（＋）]的浸润、肾间质微血管密度以及细胞外基质的沉积。结果①2组性别、基础肾功能和病理损害程度等无明显差异;B组第2次肾活检时出现肾间质纤维化。②第1次肾活检时,2组均表现为显著的炎症细胞浸润。A组第2次肾活检时各种炎症细胞均明显减少,而B组[CD68（＋）]细胞未受抑制,成为主要的浸润细胞,伴有胶原沉积明显增加。结论持续单核巨噬细胞浸润可能是D-AIN患者病变迁延的重要机制。     

尸肾移植术后低蛋白水肿与应用环孢素A的关系

分析了２８例尸体肾移植患者服用环孢素Ａ（ＣｓＡ）前后血浆白蛋白变化及浮肿情况，结果１６例发生低白蛋白血症明显加重，该组中１３例伴不同程度水肿，１０例合并高血压，有５例发生ＣｓＡ肾副作用；经ＣｓＡ减量（或停用），补足白蛋白等治疗，浮肿消退，肾功能逆转。这一现象表明：ＣｓＡ肾副作用的可能机理之一就是继发于ＣｓＡ导致的低白蛋白血症。因此，术前术后补足白蛋白不仅能提高血浆胶体渗透压，而且能防治ＣｓＡ肾副作     

伴恶性高血压IgA肾病的临床病理特征及其与肾血管病变的相关性

目的 分析伴恶性高血压IgA肾病（IgAN-MHT）的临床病理特征并探讨其与肾血管病变的相关性。 方法 从我科1997年4月至2007年5月间肾活检确诊的2000例原发性IgA肾病中筛选出29例IgAN-MHT患者，收集其临床、病理及预后资料。半定量分析肾小球、肾小管间质及血管（肾内微动脉、小动脉）的病理改变，包括436条入球动脉、124条小叶间动脉及5条弓形动脉。分析血管病变与肾脏病理改变、临床指标及预后的相关性。终点事件为基线Scr水平增加1倍或终末期肾病。 结果 原发性IgAN中MHT发生率约为1.5%。IgAN-MHT患者的临床表现主要为肾功能不全（100%）、高尿酸血症（62.7%）、高三酰甘油血症（51.7%），尿蛋白量（24 h）平均为2.8 g。常见肾脏病理改变为中度系膜细胞增殖、重度肾小球硬化、重度间质炎细胞浸润、重度肾小管萎缩及间质纤维化。IgAN-MHT患者的肾内小动脉（弓形动脉和小叶间动脉）及微动脉（入球动脉）均可受累。常见肾内血管病变特点为动脉闭塞、动脉中膜增厚、增生性动脉内膜炎（洋葱皮样改变、黏液样变性）、血管壁透明样变性，其中以肾内动脉闭塞为主（86.2%）。微动脉病变程度与年龄、总蛋白水平呈负相关；血管闭塞程度与尿酸水平呈正相关。平均随访21.1个月（1~84个月），14例患者达到终点。肾内微动脉病变是IgAN-MHT患者预后不良的主要危险因素(RR = 10.21，95%CI = 1.16~89.67)。 结论 IgAN-MHT的主要临床特点是肾功能不全；主要病理特征是以动脉闭塞为主的微动脉病变。微动脉病变是IgAN-MHT患者预后不良的主要危险因素。     

大黄对尿酸性肾病大鼠肾脏CTGF和HGF的影响

目的：观察大黄对尿酸性肾病大鼠肾组织中结缔组织生长因子（CTGF）和肝细胞生长因子（HGF）表达的影响,为尿酸性肾病的防治提供依据。方法：采用酵母、腺嘌呤制作尿酸性肾病大鼠模型,给予治疗后心脏采血检测肾功能,同时处死动物,取肾组织,在光镜下观察肾组织的病理改变,并应用免疫组化技术检测大鼠肾组织CTGF和HGF的表达情况。结果：（1）与正常对照组比较,模型组尿酸性肾病大鼠血清BUN、Scr、UA均明显升高（P〈0.05）;（2）大黄组、别嘌呤醇组大鼠血清中BUN、Scr、UA较模型组均明显降低（P〈0.05）,大黄组血清BUN、Scr、UA水平与别嘌呤醇组比较,差异无统计学意义（P〉0.05）;（3）光镜下正常大鼠肾组织结构正常,无尿酸盐结晶;模型组肾小管扩张,肾小管可见棕褐色尿酸盐结晶沉积,伴大量炎性细胞浸润,可见局灶性纤维化;大黄组、别嘌呤醇组尿酸盐结晶、炎性细胞浸润均明显减少,肾小管扩张和间质纤维化均有所改善。（4）与模型组比较,大黄组、别嘌呤醇组肾组织中CTGF的表达明显降低（P〈0.01）,但大黄组、别嘌呤醇组之间CTGF的表达差异无统计学意义（P〉0.05）。（5）与模型组比较,大黄组、别嘌呤醇组肾组织中HGF的表达明显升高（P〈0.01）,但大黄组、别嘌呤醇组之间HGF的表达差异无统计学意义（P〉0.05）。结论：大黄能降低尿酸性肾病大鼠血清中BUN、Scr、UA的含量,能减少尿酸盐在肾小管中沉积及炎性细胞浸润;降低CTGF在尿酸性肾病大鼠肾组织中的表达,升高HGF在尿酸性肾病大鼠肾组织中的表达,从而减轻肾脏纤维化等损害,达到保护肾功能的目的。     

水飞蓟素对单侧输尿管结扎大鼠肾组织TGF-β1及TSP-1表达的影响

目的 探讨水飞蓟素对肾间质纤维化的影响及其可能机制.方法 将36只雄性SD大鼠随机分为假手术组（C组）、模型组（M组）和水飞蓟素治疗组（S组）,各12只.对M组和S组大鼠建立单侧输尿管结扎（UUO）模型,C组仅分离左侧输尿管,未行结扎.S组大鼠给予水飞蓟素（50 mg/kg）灌胃.每组大鼠于术后第7、21天分别处死6只.观察各组大鼠肾组织病理学表现,采用RT-PCR方法检测各组大鼠肾组织转化生长因子β1（TGF-β1）和血小板反应蛋白1（TSP-1）mRNA表达水平.结果 术后第7天,M组大鼠肾组织出现肾小管明显扩张,偶见肾小管上皮细胞坏死、肾间质水肿、轻度纤维化,并有较多单个核细胞浸润;第21天,肾小管扩张进一步加重,并出现肾小管上皮细胞大量坏死,并可见肾间质大量胶原纤维组织增生,伴大量炎症细胞浸润;S组较M组肾组织损伤减轻,肾小管间质损伤指数降低（P〈 0.05）.术后第7、21天,M组TGF-β1和TSP-1 mRNA表达均较C组升高（P〈0.01）,S组TGF-β1和TSP-1 mRNA表达均较M组降低（P〈0.05）.结论 水飞蓟素可减轻肾组织损害,延缓肾间质纤维化的进展,可能与其抑制肾组织TSP-1及TGF-β1的表达有关.     

霉酚酸酯对糖尿病肾组织炎性因子表达的抑制作用

目的探讨霉酚酸酯（MMF）在糖尿病肾组织中发挥抗炎作用及其机制。方法MMF治疗2型糖尿病大鼠，观察肾组织单核／巨噬细胞浸润，及转录因子（NF）-KBp65、神经生长因子表达的变化；不同浓度的霉酚酸干预高糖环境下培养的肾小球系膜细胞，测定细胞间粘附分子（ICAM）-1、单核细胞趋化蛋白（MCP）-1及神经生长因子（NGF）表达的变化。结果MMF治疗能显著改善糖尿病大鼠肾功能，伴肾小球NF-KBp65活性明显下降，NGF表达水平明显降低，单核／巨噬细胞浸润显著减轻。霉酚酸对高糖诱导的肾小球系膜细胞ICAM-1、MCP-1和NGF高表达有显著的抑制作用。结论MMF很可能通过降低NF-KB活性，间接抑制炎性因子表达、炎症细胞浸润。霉酚酸对高糖环境下肾小球系膜细胞ICAM-1、MCP-1和NGF的高表达有显著抑制作用。     

骨碎补总黄酮对急性肾衰竭大鼠ICAM-1基因表达的影响

目的：研究骨碎补总黄酮（AFFDR）对大肠杆菌脂多糖（LPS）诱导的急性肾衰竭大鼠肾组织细胞间黏附因子-1（ICAM-1）mRNA表达的影响。方法：用LPS（30mg/kg）腹腔注射建立急性肾衰竭大鼠模型,分模型组（LPS组）、骨碎补总黄酮治疗组（LPS＋AFFDR组）、正常对照组（Control组）和骨碎补对照组（AFFDR组）。实验第7天测定各组大鼠血清肌酐（Scr）的含量,观察肾脏的超微结构和ED-1阳性巨噬细胞的浸润,并用半定量RT-PCR方法检测AFFDR对肾组织ICAM-1 mRNA表达的影响。结果：LPS引起大鼠Scr明显升高,肾脏近曲小管出现明显病理改变。AFFDR有效降低LPS攻击大鼠Scr的含量,明显减轻近曲小管的损伤。LPS组肾组织ED-1阳性巨噬细胞浸润和ICAM-1 mRNA的表达明显高于对照组,而LPS＋AFFDR组肾组织ED-1阳性巨噬细胞的浸润和ICAM-1 mRNA的表达明显低于LPS组。结论：AFFDR防治内毒性急性肾衰竭的作用机制可能与其抑制肾组织ED-1阳性巨噬细胞浸润和ICAM-1的表达有关。     

无远处转移肾癌伴肾静脉瘤栓的长期疗效和预测影响因素北大核心CSCD

目的探讨无远处转移肾癌伴肾静脉瘤栓患者行开腹根治性肾切除联合瘤栓取出术的预后影响因素。方法回顾性分析2000年1月~2014年9月我院113例术后病理证实为肾癌伴肾静脉瘤栓的临床资料,均为Mayo 0级瘤栓,采用Kaplan-Meier生存分析,Cox比例风险模型评价肾癌伴肾静脉瘤栓的预后。结果 106例获得随访,随访率93.8%（106/113）,中位随访时间61个月（12~186个月）,36例死亡,中位生存127个月（5~186个月）,5年肿瘤特异性生存率（cancer-specific survival,CSS）为61.3%,10年CSS为50.4%。Cox比例风险模型结果显示副瘤综合征（β=2.457,P=0.000）、Fuhrman分级（G3/4）（β=2.617,P=0.000）和肾周脂肪受累（β=1.369,P=0.002）是肾癌伴肾静脉瘤栓患者的独立预后因素,同时伴有3项危险因素的患者中位生存仅14个月。结论术前无远处转移的肾癌伴肾静脉瘤栓患者行开腹根治性肾切除联合瘤栓取出术后预后良好,伴有副瘤综合征,高Fuhrman分级和肾周脂肪受累的患者预后差。     

乳腺导管内癌伴微浸润和粉刺样坏死的临床病理研究

目的：探讨乳腺导管内癌伴微浸润（ductal carcinoma in situ with microinvasion,DCIS-M）i和粉刺样坏死（comedo-necrosis）病例临床病理特点及治疗。方法：整理分析112例DCIS的临床病理资料。结果：（1）本组DCIS病例中,DCIS-Mi占25%,DCIS伴粉刺样坏死占31%。（2）病灶越大,发生微浸润的危险越高（P=0.025）,病灶〉2 cm时,DCIS-Mi的发生率为37.8%。微浸润的发生与粉刺样坏死、腋窝淋巴结的转移有显著相关性（P=0.038;P〈0.001）,与ER、PR的表达无关。（3）DCIS-Mi患者腋窝淋巴结的受累率为17.9%,不伴微浸润的DCIS患者腋窝受累率为0。（4）粉刺样坏死与ER、PR的表达强度呈负相关（P〈0.001）,与腋窝淋巴结转移无相关性（P=0.168）。结论：伴有微浸润的乳腺导管内癌患者应行腋窝淋巴结清扫;含有粉刺样坏死的DCIS易发生微浸润,手术方式的选择应倾向于全乳腺切除。     

胰腺癌患者外周血中黏附分子水平检测及其临床意义

目的 探讨胰腺癌患者外周血中内皮细胞选择素（E-selectin）、血小板选择蛋白（P-selection）、细胞间黏附分子-1（ICAM）、血管细胞间黏附分子-1（VCAM）、活化白细胞细胞黏附分子（ALCAM）的检测水平及其临床意义。方法 选择2014年4月至2015年8月期间我院普外科收治的40例胰腺癌患者（胰腺癌组）作为研究对象,其中淋巴结浸润14例,伴肝转移11例;临床分期I~II期24例,III~IV期16例。选择同期胰腺炎患者40例（胰腺炎组）、健康体检者40例（对照组）进行比较。采用ELISA法检测ICAM、VCAM、E-selectin、P-selection、ALCAM水平。结果 胰腺癌组ICAM、VCAM、E-selectin、ALCAM水平高于胰腺炎组和对照组,胰腺炎组高于对照组,差异均有统计学意义（P<0.05）;胰腺癌组P-selection水平低于胰腺炎组和对照组,胰腺炎组低于对照组,差异均有统计学意义（P<0.05）。III~IV期胰腺癌患者ICAM、VCAM、E-selectin、ALCAM水平高于I~II期者,差异有统计学意义（P<0.05）;III~IV期胰腺癌患者P-selection水平低于I~II期者,差异有统计学意义（P<0.05）。胰腺癌伴淋巴结浸润患者ICAM、VCAM、E-selectin、ALCAM水平高于不伴淋巴结浸润者,差异有统计学意义（P<0.05）;胰腺癌伴淋巴结浸润患者P-selection水平低于不伴淋巴结浸润者,差异有统计学意义（P<0.05）。胰腺癌伴肝转移患者ICAM、VCAM、E-selectin、ALCAM水平高于不伴肝转移者,差异有统计学意义（P<0.05）;胰腺癌伴肝转移患者P-selection水平低于不伴肝转移者,差异有统计学意义（P<0.05）。结论 胰腺癌患者存在血管内皮功能的紊乱,且血管内皮功能紊乱与胰腺癌的临床病理有关。     

干燥综合征合并紫癜性肾炎并发肾小管性酸中毒1例

干燥综合征（sjogren’s syndrome,SS）是由瑞典眼科医生Henxick Sjogrens在1933年首先较为系统的描述的一种侵犯外分泌腺体尤其是唾液腺和泪腺为主且伴有高度淋巴细胞和浆细胞浸润为特征的的弥漫性结缔组织病[1]。临床上以口、眼干燥为主要症状,伴多系统（如关节、血液、皮肤和肾、肝、肺等）损害并出现多种临床表现。     

系统性红斑狼疮并发继发性抗磷脂综合征肾损害11例临床病理分析

目的 分析系统性红斑狼疮（SLE）并发继发性抗磷脂综合征（APS）肾损害的临床病理表现,旨在提高对该类疾病的认识。 方法 回顾性分析北京协和医院2000年至2010年期间确诊SLE并发继发性APS（SLE伴APS）并行肾组织学检查的11例患者的资料,分析其临床病理特点,并比较其和SLE不伴APS患者在肾损害的临床病理及预后上的差异。 结果 11例SLE伴APS患者均有肾脏受累,突出表现为高血压（54.5%）、大量蛋白尿（≥3.5 g/d）（72.7%）和肾功能异常（45.5%）。SLE伴APS患者的舒张压、平均动脉压以及肾小球滤过率（eGFR）均明显高于SLE不伴APS患者（均P < 0.05）。8例（72.7%）SLE伴APS患者存在肾内血管的“血管闭塞性表现”,即符合抗磷脂综合征肾病（APSN）的病理表现,包括肾小血管、肾小球毛细血管血栓形成以及肾小动脉内膜增生、局灶性肾皮质萎缩、肾小管甲状腺样化,其中慢性APSN表现5例（45.5%）,急性APSN表现4例（36.4%）（其中1例同时有急性和慢性表现）;其APSN的发生率以及急性APSN的发生率明显高于SLE不伴APS患者（P < 0.05）。 结论 SLE并发APS肾损害患者除狼疮肾炎外,多并发APSN,临床上高血压和肾功能异常更为突出。