小儿神经精神性狼疮

目的：探讨小儿神经精神性狼疮（ＮＰＬＥ）的临床表现、诊断和发病机理。方法：对１２年来诊断为系统性红斑狼疮２６例中有神经精神症状的８例ＮＰＬＥ进行系统的临床观察，分析其ＣＳＦ、ＥＥＧ和影像学检查所见。结果：临床表现有精神症状、器质性脑功能障碍、颅神性损害、外周神经病变和惊厥发作；ＣＳＦ变化主要是蛋白增高，ＥＥＧ均有不同程度的脑电波异常，颅脑影像学检查４例有３例异常。尸检１例示脑及多个脏器血管病变。结论：ＮＰＬＥ的临床表现多样化，需结合ＣＳＦ、ＥＥＧ和影像学检查在排除其他神经精神症状的病因后作出诊断。其发病机理是血管病变、免疫损伤和抗神经原的自身抗体等多种因素的作用。     

儿童神经精神性狼疮14例临床特点及危险因素分析

目的 总结儿童神经精神性狼疮（NPSLE）的临床特点,并探讨儿童系统性红斑狼疮（SLE）并发NPSLE的相关危险因素。方法 对2005年1月至2013年8月在中国医科大学附属第一医院儿科住院的14例NPSLE患儿临床资料进行回顾性分析,同时选择同期入院的31例无NPSLE的SLE患儿作对照,对两组患儿的发病年龄、性别、临床表现、实验室检查等因素进行单因素及多因素分析。结果 NPSLE患儿的主要临床表现为头痛2例（50.0%）、偏侧型运动障碍7例（50.0%）、精神异常5例（35.7%）、癫痫样发作5例（35.7%）、不自主运动2例（14.3%）、视物不清2例（14.3%）等。13例行头颅磁共振成像（MRI）检查均有异常表现。单因素分析显示患儿口腔溃疡、血淋巴细胞减少、血小板减少、C反应蛋白（CRP）升高、抗心磷脂抗体阳性、抗中性粒细胞胞浆抗体阳性、抗u1-RNP抗体阳性、尿红细胞增多、血K+升高、血尿素氮升高、血肌酐升高为有统计学意义的危险因素;进一步行非选择性多因素回归分析结果显示抗心磷脂抗体阳性、CRP升高、血肌酐升高是发生NPSLE的独立危险因素（OR=8.296、11.170、30.415,P＜0.05）。结论 头痛、运动障碍、精神异常以及癫痫样发作是NPSLE患儿最常见的临床症状,抗心磷脂抗体阳性、CRP升高、血肌酐升高是SLE患儿发生NPSLE的危险因素。     

儿童神经精神性狼疮的研究进展

儿奄神经精神性狼疮(NPSLE)是系统性红斑狼疮(SLE)的严重并发症,可发生于SLE病程的任何阶段,其可能的发病机制是多方面的,包括自身抗体的产生、微血管病变、鞘内前炎性因子的产生和过早的动脉粥样硬化等.其临床表现复杂多样,中枢神经系统症状在儿童常见,可以出现严重的反复发作性头痛、癫痫发作、腩血管意外及精神症状.综合运用血清学、脑脊液检查、神经影像学检查有助于NPSLE的诊断.治疗主要应用免疫抑制剂和对症处置.早期诊断、积极治疗可能有助于改善患儿的预后.     

儿童神经精神性狼疮的发病机制及诊治进展

儿童神经精神性狼疮(neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE)是系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)的严重并发症,发生率高达95％.目前认为NPSLE发病机制是多种因素作用的结果,包括血脑屏障破坏、血管栓塞、神经内分泌功能紊乱、自身抗体的产生以及炎性介质的参与.临床表现复杂多样,主要表现为头痛、癫痫样发作及精神障碍.国际上尚无统一的诊断标准,必须综合应用免疫血清学、脑脊液检测、神经影像学和神经精神的评估,治疗主要应用免疫抑制剂、生物治疗和对症治疗,早期诊断和规范治疗有助于改善预后.     

儿童神经精神性狼疮临床特征及危险因素分析

目的总结儿童神经精神性狼疮(NPSLE)的临床特征及危险因素。方法回顾分析2013年1月至2018年12月住院治疗的SLE患儿的临床资料。结果纳入315例SLE患儿中,58例确诊NPSLE,男11例、女47例,平均年龄(10.45±2.63)岁;共出现14种神经精神症状,依次为头痛21例、癫痫发作19例、脑血管意外15例、脱髓鞘综合征13例、情绪失调10例。58例NPSLE患儿均行头颅影像学检查,异常53例(91.4%);44例行脑电图检查,异常38例(86.4%);39例行脑脊液检查,异常34例(87.2%)。首次发病发生NPSLE较未发生NPSLE的患儿,血小板计数100×10~9/L的发生率高,差异有统计学意义(P0.05)。2013年1月至2015年12月发病的23例患儿病死率为21.7%,高于2016年1月至2018年12月发病的35例患儿(病死率2.9%),差异有统计学意义(P0.05)。多元logistic回归分析表明,血小板计数降低、抗心磷脂抗体阳性、激素治疗不规范是发生NPSLE的独立危险因素(P0.05)。结论 NPSLE以头痛、癫痫发作最多见,血小板计数降低的NPSLE患儿更早出现神经精神症状。近年NPSLE患儿病死率较前有所降低。血小板计数降低、抗心磷脂抗体阳性、激素治疗不规范是SLE患儿发生NPSLE的危险因素。     

儿童神经精神性狼疮12例影像学表现及临床分析

目的 探讨儿童神经精神性狼疮的临床特点与影像学的关系.方法 回顾性分析我院小儿肾脏风湿免疫科2005年1月至2013年1月间收治的12例确诊儿童神经精神性狼疮患儿的临床资料及影像学资料.结果 12例患儿均处于狼疮重度活动期,均行头部MRI或CT检查.3例行头部CT检查,2例异常;11例行头部MRI检查,10例发现异常,弥漫型病变4例,病变主要分布在双侧大脑半球、基底节区、半卵圆中心及小脑半球,多发点、片状T1低信号、T2高信号影,FLAIR与DWI表现为高信号或等信号;局灶型病变4例,表现为单一部位的T1低信号、T2高信号,FLAIR及DWI表现为相同部位高信号;病变部位在大脑半球2例、脑干1例、小脑1例.脑萎缩病变1例,脑出血病变1例.结论 头部MRI诊断儿童神经精神性狼疮敏感性高,抗心磷脂抗体阳性可能与系统性红斑狼疮中枢神经系统损害有密切关系.狼疮重度活动时需警惕神经精神性狼疮的发生,结合患儿病史特点、临床表现及影像学改变,除外其他原因引起的神经系统症状,早期诊断及积极治疗,患者预后可能良好.     

儿童狼疮危重情况中系统损伤特点及治疗

儿童狼疮危重情况中系统损伤特点及治疗胡坚周秦玉自７０年代以来，由于早期诊断和治疗方法的改进，系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）的预后有了很大的改变。已使儿童狼疮的病死率及生存质量与成人相似，使人们对ＳＬＥ的注意力更集中于患病率和治疗的并发症上［１］。但儿童患Ｓ...     

初诊系统性红斑狼疮并头颅影像学异常患儿的临床特点

目的:探讨儿童初诊系统性红斑狼疮(SLE)合并头颅影像学异常的发生率及其临床特点。方法:回顾性分析2012年1月至2019年5月西安交通大学附属儿童医院风湿免疫科收治的74例初诊SLE患儿临床资料,根据影像学情况分为头颅影像学异常组和头颅影像学无异常组,对2组SLE患儿初诊前病程、性别、皮疹、关节肿痛、脱发、肺间质病变...     

儿童狼疮中枢神经系统的急症表现

目的：探讨儿童系统性红斑狼疮中枢审经系统急症的特征,方法：将狼疮脑病患儿与继发中枢神经系统损害狼疮患儿的ANA,dsDNA滴度,Sm阳性率及补体C3下降的阳性率进行比较,并对两组患儿的临床特征进行分析,结果：ANA、ds-DNA滴度及Sm阳性率,补体C3下降阳性率与狼疮脑病并不相关,脑电图有助于狼疮脑病的诊断。结论：儿童红斑狼疮中枢急症原发及继发性损害的鉴别诊断需结合临床及有关辅助检查综合分析。     

儿童系统性红斑狼疮的早期诊断

系统性红斑狼疮(SLE)是一种全身性多系统损害同时具有多种自身抗体的自身免疫性疾病,其病因不明,一般认为是由遗传、环境和性激素等多因素相互作用引发机体免疫系统紊乱所致。本症好发于青春期和育龄女性,准确发病率和患病率尚不清楚,估计<15岁儿童SLE发病率为0.04～0.06/1万,患病率为0.4～25.0/1万,以亚洲地区女童发病较高。我科近10年确诊SLE 92例,平均每年新诊断5 ～8例。因此在临床工作中并非少见,应引起儿科医师的关注。随SLE治疗的进展,该病不良预后的发生已大大降低, 但5年生存率只有85.3%,死亡的威胁依然很大。进一步降低病死率、改善预后、提高生活质量的关键在于提高本病的早期诊断能力和及早合理的治疗。     

儿童狼疮脑病39例报告

为探讨儿童狼疮脑病的临床特点及预后，通过长期随访，对１３０例系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）患儿中的３９例狼疮脑病的临床资料进行了分析和总结。结果，狼疮脑病的发生率为３０％。其中８５％（３３／３９）的患儿在确诊ＳＬＥ第１年内出现中枢神经系统（ＣＮＳ）受损，１８％（７／３９）以ＣＮＳ损害作为ＳＬＥ首发症状。最常见ＣＮＳ异常是癫痫发作、头痛、昏迷、急性器质性脑病综合征样表现。随访的２５例中，坚持按医嘱服泼尼松者１２例，病情持续稳定；间断服药、自行加减泼尼松剂量１１例，病情波动，其中６例间断发热、皮疹、关节肿痛，５例遗留ＣＮＳ后遗症；自行停止治疗的２例均死亡。提示，ＣＮＳ受累是儿童ＳＬＥ常见的严重并发症，临床表现具多样性，故应注意鉴别诊断。早期诊断和治疗，长期随访和坚持按医嘱服药，可望获得良好预后。     

甲泼尼龙和环磷酰胺冲击治疗儿童重症系统性红斑狼疮的临床研究

目的　了解甲泼尼龙 (MP)和环磷酰胺 (CTX)冲击治疗儿童重症系统性红斑狼疮(SeverJOSLE)的临床效果和转归。方法　确诊的儿童系统性红斑狼疮 30例 ,初治 2 2例 ,其中狼疮性肾炎 (LN) 2 0例 ,9例纳入前病程 3～ 1 2个月。 30例患儿中 ,2 3例有肾损伤的临床表现 ,其中 ,WHO Ⅳ型 4例 ,WHO Ⅱ型 2例 ,WHO Ⅴ型 1例 ,WHO Ⅲ型 1例 ,7例肾损伤同时伴 1项或以上的神经系统损伤的临床表现 :舞蹈症、癫样发作、脑血管意外 (CAV)和器质性脑综合征 (OBS)等 ;有神经系统症状不伴肾损伤临床表现的 9例 ;3例狼疮危象 (lupuscrisis)。其余 7例不伴肾损伤临床表现 ,仅有轻微或一过性中枢神经系统损伤。根据治疗方法分为 3组 :A组 ,1 8例 ,临床或病理证实合并LN或精神神经性狼疮 (NPLE) ,采用MP +CTX冲击治疗 ;B组 ,7例 ,临床无LN和 (或 )NPLE ,MP冲击诱导后 ,小剂量泼尼松维持治疗 ,并以雷公藤多甙 (Twhf)接续治疗 ;C组 ,5例 ,临床以LN为主 ,糖皮质激素 (GS)治疗。观察各组的近期、远期疗效和远期临床转归。结果　平均随访时间为 (37 2± 2 4 8)个月。近期疗效 :A组与B组间SLEDAI 2K的差别主要是肾脏权重计分 ,9个月时 ,A组的变化最大 ,计分与B组相似 ,C组SLEDAI 2K计分在中度活动范围 ,主要是肾脏的权重结果。远期     

儿童狼疮中枢神经系统的急症表现

目的　 探讨儿童系统性红斑狼疮中枢神经系统急症的特征。 方法 　将狼疮脑病患儿与继发中枢神经系统损害狼疮患儿的ANA、dsDNA滴度、Sm阳性率及补体C3下降的阳性率进行比较 ,并对两组患儿的临床特征进行分析。 结果 　ANA、ds DNA滴度及Sm阳性率、补体C3下降阳性率与狼疮脑病并不相关 ,脑电图有助于狼疮脑病的诊断。 结论 　儿童红斑狼疮中枢急症原发及继发性损害的鉴别诊断需结合临床及有关辅助检查综合分析。     

DNA免疫吸附治疗儿童重症狼疮近期疗效及安全性分析

目的 探讨DNA免疫吸附治疗儿童重症狼疮的近期临床疗效和安全性.方法 2007年4月至2008年7月中国医科大学附属盛京医院小儿肾脏内科对9例重症狼疮患儿采用血液灌流DNA免疫吸附柱对每例进行3次吸附.观察其临床表现、对ANA、ds-DNA等自身抗体的清除效果,对免疫球蛋白、血清补体、24h尿蛋白定量、血常规、肝、肾功能、心肌酶谱、血清离子、血沉的影响.结果 DNA免疫吸附后患儿的症状和体征均明显改善;ANA抗体滴度吸附后明显下降[(2515.56±1772.62)及(477.89±272.31),P＜0.001];抗ds-DNA抗体被完全清除,其它自身抗体也被清除;免疫球蛋白IgG吸附后下降明显[(14.47±5.07)g/L及(8.53±1.30]g/L,P＜0.001];血清补体有上升趋势,24h尿蛋白有下降趋势;时肝、肾功能、心肌酶谱、血清离子、血沉无明显影响,有4例血小板下降.结论 DNA免疫吸附疗法能够在短时间内清除重症狼疮患儿体内抗ds-DNA和ANA抗体等免疫物质,使患儿度过免疫风暴导致的危重期,且具有较好的安全性.     

77例神经精神狼疮患儿临床分析

目的 分析神经精神狼疮(NPSLE)患儿的临床特点.方法 回顾性分析77例NPSLE患儿的临床表现、实验室检查、神经影像学特征、治疗及预后,并采用Logistic回归模型分析相关指标与NPSLE复发的关系.结果 本组系统性红斑狼疮(SLE)患儿NPSLE患病率为17.3%,75%患儿发病后2年以内出现NPSLE.其表现形式多种多样,最常见的症状是头痛(31.8%),其次足癫痫样发作(29.1%).活动期92.2%患儿SLE疾病活动指数(SLEDAI)评分≥15分,表现为重症狼疮.常伴有发热(88.3%)、皮疹(84.4%),最易同时受累的系统包括肾脏(76.6%)、血液系统(67.5%).与其他实验窜指标相比,NPSLE急性期抗核抗体(ANA)阳性率最高(98.7%),其次是血沉增快(86.3%)和补体降低(72.7%).90.1%腰椎穿刺结果异常,60.7%头颅CT异常,54.8%头颅磁共振成像异常,73.9%脑电图异常.常规治疗采用糖皮质激素加免疫抑制剂治疗,79.2%联合应用大剂量甲泼尼龙冲击治疗;51.9%疾病急性期进行了甲氨蝶呤+地塞米松联合鞘内注射治疗;26.0%急性期应用了静脉免疫球蛋白治疗;2例患儿进行了自体外周血干细胞移植治疗.住院死亡率9.0%,NPSLE复发率22.0%,75.0%患儿24个月内复发.SLEDAI评分对预测NPSLE复发有显著意义(X2=3.987,P=0.0459,OR=1.172,95%CI 1.003～1.370).结论 本研究初步探讨了儿童NPSLE患者的临床特点,分析了可能导致NPSLE复发的相关因素,为进一步认识及合理治疗儿童NPSLE奠定了基础.     

CD34+细胞自身移植治疗儿童难治性系统性红斑狼疮

目的　探讨CD34+ 细胞分选的自身干细胞移植在儿童难治性系统性红斑狼疮 (SLE)中的治疗效果。方法　 2例病程分别为 5年和 7年、狼疮肾 III级和IV级、主要表现为持续性血小板减少、蛋白尿和胸腔积液的患儿 ,首先经重组人粒细胞集落刺激因子动员、CS 30 0 0血细胞分离机采集外周血 ,获取单个核细胞 ,通过CliniMACSCD34+ 细胞分选仪分别得到了 1 7× 1 0 6 /kg及 1 0× 1 0 6 /kgCD34+ 细胞 ,采集物中分别尚存 2× 1 0 5/kg及 1× 1 0 4 /kg的CD3+ 细胞。然后给予患儿环磷酰胺[50mg/ (kg·d)× 4d]和抗胸腺细胞球蛋白 [5mg/ (kg·d)× 3d]预处理 ,48h后回输冻存的CD34+ 细胞。结果　两患儿分别于移植后 9和 7天即获粒细胞重建 ,自 1 5天起血小板一直维持在正常水平。因停用皮质激素 ,移植 3个月后患儿库欣征完全消退 ,1例患儿还获得了自患病 7年来的首次身高增长 (半年内身高增长了 5cm)。现已分别随访 1 3个月和 6个月 ,原发病症状完全消失、自身免疫相关抗体全部转阴 ,但细胞免疫功能仍未恢复 ,CD4仍处于低水平。结论　CD34+ 细胞自身干细胞移植治疗儿童难治性系统性红斑狼疮近期疗效满意     

环磷酰胺冲击治疗儿童系统性红斑狼疮（附6例报告）

探讨儿童系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）的治疗方法及环磷酰胺（ＣＴＸ）的疗效。ＳＬＥ患者共１４例，ＣＴＸ冲击治疗组６例，ＣＴＸ每疗程（２０～３０）ｍｇ／ｋｇ，分２ｄ静滴，疗程间隔１５ｄ，同时加用强的构１ｍｇ／ｋｇ。强的松治疗组８例，强的松２ｍｇ／ｋｇ．ｄ）连服８周后渐减量维持。ＣＴＸ冲击治疗组８周内显效５例，有效１例，总有效率为１００％，强的松治疗组仅１例完全缓解，５例有效，２例无效，总有效率为７５％（Ｐ     

儿童系统性红斑狼疮的诊断治疗新进展

系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及多系统的慢性自身免疫性结缔组织病,临床表现多种多样,儿童SLE在很多方面与成人SLE相似,如临床表现、免疫学等,但亦有许多独特的方面.近年来,对于SLE的诊断和治疗方面的研究虽然没有突破性进展,但就发病机制及诊治方面仍有一些新的发现.现根据近几年国内外的研究,阐述最新的儿童SLE的临床表现、诊断标准及最新的治疗进展.