自体造血干细胞移植对SLE患者生活质量的影响

目的探讨自体外周血造血干细胞移植(APBSCT)对系统性红斑狼疮(SLE)患者生活质量的影响。方法对21例住院的SLE患者进行APBSCT治疗。动员方案为环磷酰胺(CTX)4 g/m2,粒细胞集落刺激因子(G-CSF)5μg/(kg.d),4~5天。预处理方案为CTX 50 mg/(kg.d),4天;抗胸腺球蛋白(ATG)15~25 mg/(kg.d),3天。预处理结束后回输采集到的CD34+造血干细胞。采用WHOQOL-BREF中文版,观察并评价移植前后患者的生活质量评分。结果21例患者造血干细胞均成功植入。移植相关的死亡率为0%。WHOQOL-BREF表的五个方面,包括生理、心理、社会关系、环境、总体感觉等在移植后均有明显改善(P<0.05或P<0.01)。结论APBSCT治疗SLE有良好的疗效,患者在移植后生活质量明显改善。     

自体外周血造血干细胞移植治疗重症天疱疮三例

目的 探讨自体外周血造血干细胞移植治疗天疱疮的疗效及安全性.方法 选择经糖皮质激素、免疫抑制剂等治疗6个月以上病情仍难以控制或病情进展、且出现治疗相关并发症的3例寻常型天疱疮患者进行自体外周血造血干细胞移植治疗,并随访5年以上.3例中男1例,女2例,平均年龄27.3(21～39)岁.造血干细胞的动员方案为环磷酰胺4g/m2、重组人粒细胞集落刺激因子(G-CSF)、利妥昔单抗375 mg/m2;预处理方案为环磷酰胺50 mg·kg-1·d-1连用4d(移植前第6天到移植前第3天)、抗胸腺细胞球蛋白2.5 mg·kg-1·d-1连用4d(移植前第3天至移植当天)、利妥昔单抗600 mg/d于移植当天和移植后第7天静脉滴注.结果 3例天疱疮患者均获得成功植入,平均植活时间白细胞13.3 d(11 ～ 16d),血小板16.3 d(16～ 17d).监测各项免疫指标及相关抗体未见异常,免疫重建良好.随访期间,所有患者无严重并发症,生活质量较前明显提高.结论 自体外周血造血干细胞移植可能是治疗天疱疮有效且安全的新方法之一.     

自体外周血造血干细胞移植治疗系统性红斑狼疮的安全性观察

目的：探讨自体外周血造血干细胞移植（APBSCT）治疗系统性红斑狼疮（SEE）的安全性。方法：对20例住院的SLE患者进行APBSCT治疗。动员方案为环磷酰胺（CTX）4g／m^2,粒细胞集落刺激因子（G—CSF）5μg／（kg·d）,4-5d。预处理方案为CTX50mg／（kg·d）,4d;抗胸腺球蛋白（ATG）15～25mg／（kg·d）,共3d。预处理结束后回输采集到的CD34^＋造血干细胞。着重观察并评价移植过程中及移植后3年内出现的各种并发症。结果：20例患者造血干细胞均成功植入。移植相关的死亡率为0％。移植过程中最常见的并发症为发热、呕吐、脱发等,严重的并发症包括急性心功能衰竭、急性肾功能衰竭、感染等,出院后常见的并发症包括带状疱疹、贫血、巨细胞病毒血症等。经对症处理均可好转。结论：APBSCT治疗SLE有良好的近期疗效,目前采用的动员及预处理方案均比较安全,充分估计到各种可能出现的并发症。并做好应对措施,有利于降低移植相关死亡率。     

造血干细胞移植治疗系统性红斑狼疮1例报告并文献复习

目的探讨自体骨髓干细胞移植(ABMSCT)对系统性红斑狼疮(SLE)的疗效。方法患者为SLE迁延不愈并伴有自身免疫性溶血性贫血(AIHA),采集自体骨髓造血干细胞,预处理用环磷酰胺(CTX)2.4 g静滴连用2天,依托泊苷(VP-16)0.4 g/m2d1,0.5 g/m2d2(即依据病人体表面积第1天用0.4 g/m2,第2天用0.5 g/m2),预处理后回输自体骨髓悬液。用惠尔血(rhG-CSF)刺激粒细胞的恢复,观察ABMSCT前后临床表现和免疫学指标的变化。结果ABM-SCT后患者的临床症状明显缓解,血象各指标恢复正常。结论ABMSCT对SLE有较好的疗效,远期疗效还需长期随访。     

自体外周血纯化造血干细胞移植治疗系统性红斑狼疮

目的 探讨自体外周血纯化造血干细胞移植治疗系统性红斑狼疮(SLE)的疗效和安全性。方法 对9例SLE患者进行自体外周血纯化造血干细胞移植。采集的干细胞的计数为(2.37～9.9)×10⁸/kg。预处理方案是环磷酰胺50 mg·kg^-1·d^-1静脉滴注,连用4 d(造血干细胞回输前2～5d)。抗胸腺球蛋白抗体2.5 mg·kg^-1·d^-1静脉滴注,连用4d。同时碱化和水化尿液,保护心、肝和肾功能。从移植后临床表现、SLE相关的免疫学指标的变化,移植后造血重建情况,移植的并发症等方面进行评价。结果 9例患者均获得成功植入,外周血白细胞总数>1.0×10>/L的时间为移植后7～15 d,血小板>20×10⁹/L时间为移植后0～21d。所有患者均于移植后面部红斑等临床症状完全消失,大部分患者自身抗体转阴。9例患者均出现轻重不一的血清病样反应,1例出现严重的肾衰和心衰,3例有出血性膀胱炎,1例出现心因性精神障碍,1例发生会阴部念珠菌感染。结论 随访1年结果表明,自体外周血纯化造血干细胞移植治疗SLE的近期疗效显著,且相对安全。     

SLE患者自体外周血纯化造血干细胞移植后自身抗体的变化

目的研究自体外周血纯化造血干细胞移植对系统性红斑狼疮(SLE)患者自身抗体的影响并评估治疗效果。方法16例接受自体外周血纯化造血干细胞移植的SLE患者列入研究。应用酶联免疫吸附试验动态监测移植前及移植后3,6,12个月血清中自身抗体含量,并进行定量分析。结果自体外周血造血干细胞移植治疗SLE后,ANA、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体、抗RNP抗体的滴度均较移植前下降。其中移植后3,6,12个月的血清中ANA、抗RNP抗体的含量均明显低于移植前。结论自体外周血纯化造血干细胞移植能减少血清中的自身抗体,有效治疗SLE。     

免疫吸附联合非清髓性CD34+细胞自身移植治疗难治性SLE三例

目的 观察免疫吸附联合非清髓性化疗结合CD34+细胞分选的自体外周血干细胞移植治疗难治性SLE的疗效。方法 难治性SLE 3例，均经肾活检确诊为狼疮性肾炎Ⅳ型，狼疮处于活动期，病情进展，常规治疗无效；应用以葡萄球菌A蛋白作为免疫吸附剂的吸附柱进行免疫吸附，一个疗程共6次，每次吸附血浆3 L；随后采用异环磷酰胺加重组人粒细胞集落刺激因子动员、Baxter CS-3000血细胞分离机采集外周血，获取单一核细胞，通过CD34+细胞分选仪分别得到2.6 × 106/kg、2.1 × 106/kg、2.4 × 106/kg CD34+细胞，采集物中分别含3 × 105/kg、2.1 × 105/kg、2.0 × 105/kg CD3+细胞，预处理为回输前6 d，每日应用氟达拉滨50 mg/d 共5 d，回输前3 d始每日应用抗胸腺细胞球蛋白90 mg/kg共5 d。 结果 ①3例患者吸附后血浆中抗dsDNA、ANA抗体、IgG均明显下降，补体C3明显上升。②3例患者均于移植后2 ~ 3 d获得造血重建。③移植后3例患者临床症状均明显缓解，SLEDAI评分均 < 3分。④移植后6个月，患者血浆中抗dsDNA、ANA抗体均转阴性，补体C3升至正常，尿蛋白转阴性，肾功能恢复正常。结论 移植治疗难治性SLE近期疗效满意。     

药物反应

20071813重症药疹52例治疗分析/邓伟平(广东省医院皮肤科),黄跃深,万建绩…∥中国皮肤性病学杂志.-2006,20(12).-740~741应用大剂量注射免疫球蛋白静滴(HD-IVIG)0·4g/(kg·d),连续5天为1个疗程,并联合糖皮质激素治疗重症药疹52例,包括重症多形红斑型药疹15例,中毒性表皮坏死松     

CML患者骨髓移植后并发侵袭性黄曲霉病1例

1例病程为 2年的慢性粒细胞白血病患者 (男 ,2 2岁 ) ,因急性发作而入院行骨髓移植治疗。先用马利兰4mg/(kg·d) 4天和环磷酰胺 10 0mg/(kg·d) 2天预处理 ,8天后接受孪生兄长 110 0ml异体骨髓移植。移植后第 7天WBC 2 0 0× 10 9/L ,患者畏寒、高热 ( 4 0℃ ) ,第 9天全身皮肤出现痛性结节、脓肿。局部皮肤脓肿穿刺液沙堡琼脂 (SDA)培养、血培养肉汤增菌液多次分离到黄曲霉。患者经两性霉素B脂质体、5FC、伊曲康唑等抗真菌药治疗 4个月 ,痊愈出院。     

阿维A治疗儿童脓疱型银屑病的疗效及安全性观察

目的:对阿维A治疗儿童脓疱型银屑病的疗效及安全性进行观察、评估。方法:对10例儿童泛发性脓疱型银屑病进行回顾性研究,起始剂量使用0.6~1.0 mg/(kg·d)阿维A持续治疗4~6周,过渡期减量为0.2~0.4 mg/(kg·d)治疗4~6周,维持剂量为0.2~0.3 mg/(kg·d),持续6~12周,随访7~32个月,观察患者疗效及不良反应。结果:9例儿童脓疱型银屑病PASI评分下降率均≥90%,1例为60%~<90%。最常见的不良反应有皮肤干燥(60%,6/10)、瘙痒(40%,4/10)、唇炎(10%,1/10),其他副作用如骨骼发育迟缓、肝功能异常等均未发现。结论:低剂量使用阿维A治疗儿童脓疱型银屑病安全且疗效佳。     

自体外周造血干细胞移植治疗成人皮肌炎一例

目的 探讨自体外周造血干细胞移植治疗成人皮肌炎的疗效.方法 1例21岁皮肌炎患者接受自体外周造血干细胞移植,随访6年.采用重组人粒细胞集落刺激因子动员外周造血干细胞后,予以环磷酰胺、甲泼尼龙、环孢素预处理,干细胞回输第3天开始使用兔抗人T淋巴细胞免疫球蛋白.观察症状体征、生化指标、造血重建及免疫恢复情况.结果 出院时皮疹明显好转,后逐渐消退;四肢肌力由移植前Ⅳ级转为Ⅴ级并持续至今;移植后肌酸激酶显著下降,但又逐渐恢复到移植前水平;回输当天开始出现白细胞下降,第8天恢复正常造血功能.移植前后免疫功能均正常.结论 对复杂难治性重症皮肌炎,可选择白体外周造血干细胞移植治疗.     

艾滋病合并中毒性表皮坏死松解症2例

例1男,27岁,全身大疱性皮损伴破溃及少许渗液,并出现颜面肿胀4 d,意识障碍5 h。患者10年前确诊HIV抗体阳性,未接受抗HIV治疗。1周前患者因“癫痫”控制不佳,开始“丙戊酸钠片”抗癫痫治疗。结合实验室检查诊断：中毒性表皮坏死松解症、艾滋病等。停用“丙戊酸钠”,同时静注人免疫球蛋白(pH4)22.5 g/d[0.4 g/(kg·d)]共5 d治疗,氢化泼尼松40 mg 2次/d[1.5 g/(kg·d)]抗炎,予五水头孢唑林钠抗细菌,更昔洛韦抗疱疹病毒及对症治疗。例2男,45岁,全身多发大疱样皮损,部分皮肤破溃,伴大量渗液,部分伴有少量脓性分泌物,少量渗血,咽痛、咳嗽、咳少量白色黏痰、吞咽困难,发热,最高40.2℃。患者入院前3个月确诊HIV抗体阳性,CD4细胞21个/μL,HIV-1 RNA 5.23×10^-5 CPs/mL,入院前1个月开始抗HIV治疗,方案：拉米夫定+富马酸替诺福韦+依非韦伦。血单纯疱疹病毒DNA、巨细胞病毒DNA阴性。床旁胸片：双下肺散在片状影,考虑感染可能。主要诊断：中毒性表皮坏死松解症、全身皮肤细菌感染、细菌性肺炎、艾滋病。停用全...     

双酚S对青春期雌性大鼠性早熟的影响及机制研究

目的 探讨双酚S(BPS)对青春期雌性大鼠性早熟的作用及可能的机制.方法 将60只雌性Wistar大鼠随机分为5组,分别为对照组、不同浓度[0.2mg/(kg·d)、1mg/(kg·d)、5mg/(kg·d)]BPS组及50μg/(kg·d)雌二醇(E2)组,每组12只.观察各组大鼠一般行为状况及阴道开口时间;采用Ni...     

天疱疮118例回顾性分析

目的探讨天疱疮的临床特点、治疗方法和预后。方法对2007年1月-2016年8月收集的118例天疱疮患者的临床资料进行回顾性分析。结果轻症患者需要的激素控制量为(0.90±0.42) mg/(kg·d),中症患者需要的激素控制量为(1.16±0.40) mg/(kg·d),重症患者需要的激素控制量为(1.24±0.60)mg/(kg·d)。三者之间差异有统计学意义(P=0.005)。结论天疱疮好发于中年人,其严重程度决定激素的用量及预后。糖皮质激素是目前治疗天疱疮的首选药物。     

25例中毒性表皮坏死松解症住院患者治疗的回顾与分析

目的介绍中毒性表皮坏死松解症(TEN)这种高死亡率药疹的临床表现和治疗方法。方法分析2008年8月—2012年10月本科收入院治疗的25例TEN患者的临床特征、预后因素及治疗。结果所有病例都由药物引起。抗生素为最常见的原因,其他有抗癫痫类药物、卡马西平、别嘌呤醇和非甾体抗炎药物。败血症是最常见的并发症,其次是肝和肾功能损伤。入院后均给予糖皮质激素治疗(以强的松计算)1~1.5 mg/(kg·d),并给予静脉注射用人免疫球蛋白(IVIG)600~800 mg/(kg·d)静脉滴注4~7 d。血浆置换术联合激素治疗伴有肿瘤的2例患者。除了SCORTEN评分较高的患者死亡,其他患者均治愈。结论 TEN患者的预后与其SCORTEN评分有关。新的治疗方法对今后TEN的治疗有很大的帮助。     

阿维A治疗重症板层状鱼鳞病2例

目的:观察阿维A治疗2例重症板层状鱼鳞病的疗效和安全性.方法:通过对比服药前后皮损情况分析阿维A治疗重症板层状鱼鳞病的疗效、剂量及其副作用.结果:2例重症板层状鱼鳞病患者,服用阿维A 2周后鳞屑大块脱落;4周后睑外翻的症状改善.初始剂量分别为1.2 mg/(kg·d)和1.11 mg/(kg·d),维持剂量分别为1 mg/(kg·d)和0.56 mg/(kg·d).定期检测血常规、肝肾功能和血脂,未发现异常.服药期间1例患者出现骨痛.结论:阿维A治疗重症板层状鱼鳞病疗效佳,应注意服药期间定期检测血液和骨骼相关指标.     

重叠综合征并发全身多发性坏疽1例

1 病历摘要 患者女,16岁.因皮肤肿胀发硬、遇冷手指苍白发绀、关节疼痛2年余,伞身多发溃烂伴疼痛半年,于2007年7月2日入院治疗.患者2005年2月开始双眼睑、踝部以下肿胀,遇冷手指苍白、发紫,皮肤增厚,伴四肢关节疼痛,于2005年3月在中山大学第二附属医院住院治疗.当时杳抗核抗体(ANA),抗双链(ds)-DNA、Scl-70、RNP、SSA抗体阳性,尿蛋白(++),血红蛋白73g/L,诊断为重叠综合征[系统性红斑狼疮(SLE)与系统性硬皮病(PSS)重叠].予泼尼松30 mg每日1次几服,羟氯喹0.2g每日2次口服,环磷酰胺(CTX)0.2 g隔日1次、甲氨蝶呤(MTX)15 mg每周1次静脉滴注,经治疗后患者皮肤肿胀消退,关节疼痛减轻出院.     

异基因造血干细胞移植治疗BXSB狼疮鼠

目的 探索异基因外周血造血干细胞移植治疗重型系统性红斑狼疮(SLE)的有效性、安全性。方法 用小鼠粒细胞集落刺激因子动员、采集供者C57BL/6的正常造血干细胞,输入经用环磷酰胺(CTX)、马利兰预处理的BXSB狼疮鼠体内,用血细胞分析仪和流式细胞仪动态观察移植后BXSB狼疮鼠的造血和免疫重建,尿蛋白试剂、ELISA法、免疫荧光法检测移植后的BXSB鼠尿蛋白、抗双链DNA抗体、肾病理改变和观察与移植相关的并发症、死亡率,并用微卫星PCR法检测移植后BXSB狼疮鼠的植活情况。结果 移植后60dDNA指纹图分析BXSB狼疮鼠转为供者的DNA指纹图,移植后白细胞下降至最低值是(0.2±0.1)×10⁹/L,白细胞从最低值上升至1.0×10⁹/L的时间是移植后(47.5±12.8)d,移植后第8周CD3^-CD5⁺和CD3⁺CD5⁺尚未恢复,移植后40d95.5%BXSB狼疮鼠尿蛋白减少,90.9%肾荧光减少,与传统的治疗方法比较差异有显著性,54.5%抗双链DNA抗体转阴,明显高于传统治疗组,但差异无显著性。与移植相关的出血、体重减轻、肺部感染及死亡率与传统的治疗方法比较差异均无显著性。结论 Allo-HSCT是一种有效的较彻底的治疗重型SLE的方法,其在降低BXSB狼疮鼠尿蛋白,使抗双链DNA抗体转阴及改善肾病理改变方面明显优于传统的治疗方法,但与移植相关的并发症、死亡率较高,有一定的治疗风险。     

自体外周血造血干细胞移植治疗难治性寻常型天疱疮1例

目的观察自体外周血造血干细胞移植治疗难治性寻常型天疱疮1例的效果。方法患者男,45岁。口腔、头面部、躯干、四肢水疱、糜烂6年。诊断为寻常型天疱疮。经糖皮质激素和免疫抑制剂及抗CD20单克隆抗体治疗,疾病反复发作。同时合并糖尿病和高血压。半年前,全身水疱加重,行自体外周血造血干细胞移植。应用环磷酰胺、粒细胞集落刺激因子（G-CSF）进行动员。用环磷酰胺（CTX）＋磷酸氟达拉滨（Flud）＋抗胸腺细胞球蛋白（ATG）进行预处理。结果患者移植结束后,皮疹消退,自身抗体滴度明显降低。移植2个月后皮疹轻度反复,小量糖皮质激素联合甲氨蝶呤可以控制。目前移植后6个月,病情稳定。结论自体外周血造血干细胞移植治疗难治性寻常天疱疮疗效显著。可作为治疗难治性寻常型天疱疮的一种新方法。但其远期治疗效果需进一步观察。     

24例重症药疹患者临床资料分析

回顾性分析24例重症药疹患者临床资料及治疗方法,对不同糖皮质激素用量的疗效进行比较.结果糖皮质激素分量(以泼尼松计)与住院天数呈负相关(P＜0.05),治疗起始剂量泼尼松1.5 mg/(kg·d)左右,疗效较好,副作用无明显增加.致敏药物中,神经精神科药物比例最高.尿潜血阳性患者病程较长(P＜0.05).对重症药疹的治疗应及早使用足量糖皮质激素,泼尼松1.5 mg/(kg·d)左右疗效较好且安全.