先天性心脏病重度肺动脉高压性质的综合评价

目的探讨先天性心脏病（简称先心病）合并重度肺动脉高压患儿器质性肺动脉高压（简称肺高压）的诊断标准。方法３７例经手术治疗后早期肺动脉压力降至正常的患儿作为动力性肺高压组；７例经手术治疗后仍持续性肺动脉高压及６例临床诊断为器质性肺高压而未予手术的共１３例患儿作为器质性肺高压组，对比两组心导管检查血液动力学指标。结果两组肺血管阻力、肺小动脉楔压、肺循环血流量与体循环血流量之比（Ｑｐ／Ｑｓ）及降主动脉血氧饱和度（ＳａＯ２）差异均有显著意义，如按年龄大于２岁、肺动脉阻力＞７２ｋＰａ·ｓ－１·Ｌ－１（９Ｗｏｏｄ单位）、肺小动脉楔压≤１．６ｋＰａ（１２ｍｍＨｇ）、Ｑｐ／Ｑｓ＜２和动脉血氧饱和度＜０．９０作为临床诊断器质性肺高压的指标，则本组动力性肺高压组仅有５．４％的患儿符合上述指标３项或３项以上，而器质性肺高压组所有病例均符合上述指标３项或３项以上。结论先心病合并重度肺动脉高压存在上述５项指标中３项或３项以上，高度提示患儿存在器质性肺动脉高压     

西地那非治疗儿童肺动脉高压的现状与进展

肺动脉高压（PHTN）是由肺血管阻力逐渐增加导致以右心衰竭和过早死亡为特点的一种罕见疾病。通常肺动脉高压与一些基础条件相关，如先天性心脏病、结缔组织病、先天性膈疝等。当肺动脉高压同时存在这些疾病时，被称为继发性肺动脉高压（APAH）。特发性肺动脉高压（IPAH）以前被称为原发性肺动脉高压，为基础病因未知的肺动脉高压，     

先天性心脏病不同肺血流量对血浆内皮素1的影响

用放射免疫法测定先天性心脏病不同肺血流量时血浆内皮素1（ET－1）浓度，并和正常儿童比较，结果高血流量组明显增高，其中合并肺动脉高压者高于无肺动脉高压者。提示先天性心脏病肺血流量增加能刺激肺血管内皮细胞ET－1的合成与释放，ET－1的增加与肺动脉高压的发生有密切关系。     

内皮素在左向右分流型先天性心脏病肺动脉高压中作用的研究

为探讨内皮素在左向右分流型先天性心脏病（简称先心病）肺动脉高压（简称肺高压）中的作用，采用放射免疫法测定５２例肺高压和１１例非肺高压先心病患儿腔静脉和肺动脉血浆内皮素（ｉｒＥＴ－１）水平，并对其中１０例肺高压患儿进行肺活检免疫细胞化学染色。结果，肺高压患儿肺动脉和腔静脉血浆ｉｒＥＴ－１水平均随肺动脉压力升高而增加，并高于非肺高压患儿（Ｆ＝２．９５；３．３９，Ｐ＜０．０５）。肺高压患儿血浆ｉｒＥＴ－１与肺动脉压力及阻力成正相关（ｒ＝０．６５；０．５８，Ｐ＜０．０１）。肺高压患儿肌性和弹性肺小动脉ｉｒＥＴ－１染色明显加深。研究提示，左向右分流型先心病患儿内皮素产生的增加可导致肺高压患儿肺血管的中膜肥厚和内膜增生，促进了肺高压的发展。     

先心病伴肺高压的肺血管内皮功能与结构的改变

先天性心脏病（先心病）伴肺动脉高压（肺高压）是影响外科手术及预后的主要并发症，至今发病机理未完全明了，近年来从分子水平研究肺血管内皮细胞的改变，从而揭示肺高压发生的机制。本文就近年来有关肺血管内皮功能与结构改变与肺高压的关系作一综述。     

韧粘素在先天性心脏病合并肺高压患儿肺血管中的表达

为探讨韧粘素（ＴＮ）在先天性心脏病（先心病）合并肺高压发病机制中的作用及其其调节因素，采用免疫组化方法观察不同肺血清和／或不同肺动脉压力下，先心病患儿肺小动脉中ＴＮ的表达情况。图像分析结果表明，高肺血流伴肺高压时ＴＮ表达阳性面积比例明显高于高肺血流不伴肺高压和对照组（Ｐ均〈０．０１），ＴＮ表达与肺动脉压力升高显著相关（ｒ＝０．７５，Ｐ〈０．０１），与肺血流增多无关（ｒ＝－０．４８，Ｐ〉０．０５）。     

先天性心脏病肺高压与肺顺应性

肺呼应性是反映肺功能变化有价值的指标。左向右分流型先天性心脏病（先心病）合并肺动脉高压小儿，常伴有不同程度的ＣＬ下降，其主要的病理生理基础是由于大量的左向右心内分流，肺血流增加及肺小动脉中层增厚，肺组织弹性阻力增加，致ＣＬ下降，心脏畸形矫治手术虽可使ＰＢＦ减少，但由于体外循环对心，肺的损害，术后可使ＣＬ进一步下降。故了解围手术期ＣＬ变化，对肺功能的判定，调整术中，术后机械通气的呼吸参数具有重要意义     

20例新生儿肺动脉高压的临床分析

新生儿动脉高压症２０例，均由超声心动图证实。其中原发性肺动脉高压３例；继发性肺动脉高压１７例，１２例继发于先天性心脏病，５例继发于围产期窒息、吸入性肺炎及湿肺。４例先天性心脏病的患儿用硫酸镁治疗，临床有效。治疗后动脉血氧饱和度和动脉化毛细血管法测定氧分压明显升高，二氧化碳分压降低，吸入氧浓度减少，没有发现明显的药物副作用。本组死亡６例，１４例存活者中２例自愈率，１例手术治愈，６例药物治愈，２例仍存     

肺动脉高压时肺小动脉弹性蛋白的表达变化

研究脉动脉压力对肺小动脉璧原弹性蛋白表达与颁的影响以帮助阐明先天性心脏病（先心病）肺动脉高压（肺高压）肺血管重建的发病机制。将１５例患儿分为对照组（组１）、先心病高肺血流组（组２）及先心病肺高压组（组３）。用免疫组化技术研究弹性蛋白在肺小动脉璧的含量与分布以了解弹性蛋白的合成情况;用原位杂交技术在转录水平研究肺小动脉间性蛋白ｍＲＮＡ的表达分布。结果：各组患儿间年龄比较无差异。组２、组３间肺动脉压力     

肾上腺髓质素在先天性心脏病中的测定及临床意义

目的：肾上腺髓质素(ADM)对心血管疾病有多方面的影响,但其与先天性心脏病关系的研究较少。该实验通过检测不同类型先天性心脏病患儿体内ADM的变化,分析ADM在先天性心脏病病理生理中的作用。方法：筛选住院的48例先天性心脏病患儿,经超声心动图及心导管检查术证实,在心导管检查术中测定血流动力学指数及采血备测,依据血流动力学特征分为高肺血流非肺动脉高压组、高肺血流并肺动脉高压组、紫绀组,平均肺动脉压(mPAP)>20 mmHg为肺动脉高压的标准。选6例川崎病痊愈患儿作为对照组。采用特异性放射免疫法检测血浆ADM的水平。结果：先天性心脏病患儿股静脉中的血浆ADM水平较股动脉明显增高(P<0.05);与对照组相比,高肺血流并肺高压组及紫绀组中的ADM明显增高,均P<0.01;ADM与主动脉平均压(mSAP)、混合静脉血氧饱和度(MVsat)、主动脉血氧饱和度(AOsat)及肺血管阻力(Rp)之间有密切的关系。结论：高肺血流并肺动脉高压和紫绀型先天性心脏病患儿的ADM水平增高,ADM的变化同肺动脉阻力和缺氧有密切关系,推测ADM水平的升高可能有助于减轻肺动脉阻力和改善缺氧。     

氨基末端脑钠素原在小儿先天性心脏病并肺动脉高压的诊断价值

目的探讨氨基末端脑钠素原(NT-proBNP)在小儿先天性心脏病(先天性心脏病)并肺动脉高压(肺高压)的诊断价值。方法2005年1月至2007年3月山东大学齐鲁儿童医院内科采用竞争性酶免疫法检测20例正常对照组小儿及65例先天性心脏病患儿血清NT-proBNP浓度。65例先天性心脏病患儿经用彩色多普勒超声心动图估测肺动脉压力,分为三组:无肺高压组20例、轻度肺高压组23例、中重度肺高压组22例。结果1、先天性心脏病无肺高压组较正常对照组NT-proBNP水平略有增高,但无明显统计学差异(P>0.05)。2、先天性心脏病并轻度肺高压组NT-proBNP水平明显高于先天性心脏病无肺高压组(P<0.001)。3、中重度肺高压组患儿NT-proBNP水平较轻度肺高压组明显增高(P<0.001)。4、以500 fmol/m l诊断轻度肺高压的敏感度为91%,特异度为90%,且经直线相关分析,显示NT-proBNP与肺高压高低呈正相关,r=0.80。结论血清NT-proBNP检测对先天性心脏病并肺高压具有敏感而特异的诊断价值,且可反映肺动脉压增高程度。     

小儿先天性心脏病合并肺动脉高压的手术指征及预后

小儿先天性心脏病合并肺动脉高压的手术指征及预后广东心血管病研究所（５１０１００）王慧深，李渝芬，潘微，石继军先天性心脏病（ＣＨＤ）并发肺动脉高压（ＰＨ）的手术适应证至今仍有争议。本文对１９７８年２月至１９９４年２月经左、右心导管或心血管造影确诊的２０...     

肺灌注显像评价小儿先天性心脏病肺高压

报告应用￣（９９ｍ）ＴＣ标记的大颗粒聚合白蛋白肺灌注显像所得肺灌注转移率（ｒｔ／ｌｔ值）估价４６例小儿先天性心脏病肺高压（ＰＨ）结果。发现全组ｒｔ／ｌｔ值与肺动脉平均压等肺血流阻力指标均呈明显负相关；ＰＨ组（ｎ＝３２）ｒｔ／ｌｔ值明显低于无ＰＨ组（ｎ＝１６）（Ｐ＜０．０ｌ）；ｒｔ／ｌｔ值且能定量估计手术前后ＰＨ水平。本法判断ＰＨ，其灵敏度和特异性分别为９２．１％和８６．９％。结果表明该技术安全简便，精确可靠，为一有价值无创伤检测ＰＨ的诊断方法。     

VonWillerand因子与先天性心脏病肺动脉高压的相关研究

应用Ｌａｕｒｅｌｌ免疫扩散电泳法测定８９例左向右分流先天性心脏病患儿血浆中ＶｏｎＷｉｌｌｅ－ｂｒａｎｄ因子（ＶＷＦ：Ａｇ）及对１０例肺活检组织块的ＶＷＦ：Ａｇ免疫过氧化酶染色。结果表明不同程度肺高压组间ＶＷＦ：Ａｇ差异有显著意义（Ｐ＜０．０１），与肺总动脉收缩压，肺血管阻力及肺小动脉阻力呈直线正相关（ｒ＝０．５８，０．８９，０．８２，Ｐ均＜０．０５）。通过实验所建立的直线回归方程可作为非侵入性估测     

先天性心脏病合并肺动脉高压患儿肺动脉肾上腺髓质素、内皮素1和一氧化氮浓度变化的临床意义探讨

先天性心脏病是儿童常见病,肺动脉高压是左向右分流型先天性心脏病常见的并发症,影响着患者病程、手术适应证范围、手术疗效和预后。近年来研究发现诸多细胞因子参与其病理生理过程,本文研究肺动脉肾上腺髓质素（ADM）、内皮素1（ET-1）和一氧化氮（NO）等因子浓度变化与先天性心脏病肺动脉高压的关系。现总结报告如下。[第一段]     

小儿先心病并肺动肺高压心内直视手术的体外循环

我院自１９８５年～１９９７年３月共收治小儿先天性心脏病（先心病）室间隔缺损６９８例，其中并重症肺动脉高压７４例，均采用体外循环（简称ＣＰＢ）下心内直视手术矫治。现将ＣＰＢ转流体会分析总结如下。临床资料一、一般资料男４４例，女３０例。年龄８个月～１４岁...     

VonWillebrand因子与先天性心脏病肺动脉高压的相关研究

应用Ｌａｕｒｅｌｌ免疫扩散电泳法测定８９例左向右分流先天性心脏病患儿血浆中ＶｏｎＷｉｌｌｅ－ｂｒａｎｄ因子（ＶＷＦ：Ａｇ）及对１０例肺活检组织块的ＶＷＦ：Ａｇ免疫过氧化酶染色。结果表明不同程度肺高压组间ＶＷＦ：Ａｇ差异有显著意义（Ｐ＜０．０１），且与肺总动脉收缩压、肺血管阻力及肺小动脉阻力呈直线正相关（ｒ＝０．５８、０．８９、０．８２，Ｐ均（０．０５）。通过实验所建立的直线回归方程可作为非侵入性估测肺血管阻力的方法之一，同时为临床选择适时的手术时机提供了理论依据。     

先心病伴肺高压的肺血管内皮功能与结构的改变

先天性心脏病伴肺动脉高压是影响外科手术及预后的主要并发症，至今发病机理未完全明了，近年来从分子水平研究肺血管内皮细胞的改变，从而揭示肺高压发生的机制。本文就近年来有关肺血管内皮功能与结构改变与肺高压的关系作一综述。     

先天性心脏病合并肺动脉高压时肺组织病理与免疫组化研究

为探究先天性心脏病（先心病）伴肺动脉高压（肺高压，PH）患儿肺组织一氧化氮合酶（eNOS)的表达有否改变，随机选择法洛四联症（tetralogy of Fallot,TOF)、单纯室间隔缺损(ventricular septal defect,VSD)/房间隔缺损（atrial septal defect,ASD)、先心病合并PH患儿48例，分成3组，取少许右肺中叶组织，利用免疫组织化学法对eNOS进行半定量分析。结果显示先心病伴PH组患儿肺组织内皮细胞内的eNOS染色明显弱于TOF组和单纯VSD／ASD组患儿（P＜0．01）。提示先心病PH组肺组织的eNOS含量水平低下，造成内源性NO生成减少，为临床吸入NO治疗PH提供了理论依据。     

支气管肺炎对室间隔缺损患儿血浆内皮素水平影响及相关因素分析

支气管肺炎对室间隔缺损患儿血浆内皮素水平影响及相关因素分析中国医科大学第二临床学院儿科（１１０００３）尚云晓袁壮赵淑琴刘春峰沈阳铁路局沈阳医院儿科李力平血浆内皮素（ＥＴ）含量增加与先天性心脏病病人肺动脉高压的形成关系密切，为探讨急性支气管肺炎（简称肺...