西地那非联合波生坦治疗儿童先心病合并肺动脉高压的临床研究

目的：评估西地那非联合波生坦治疗儿童先天性心脏病(congentinal heart disease,CHD)手术前后合并肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)的临床疗效及安全性。方法：选取有服药指征的CHD合并PAH患儿共50例,随机分为A组和B组,A组患儿给予西地那非治疗,B组患儿口服西地那非联合波生坦。用药后定期随访,评估两组治疗前后临床效果、药物不良反应及并发症等。结果：A组共30例,男17例,女13例。B组共20例,男8例,女12例。①A、B两组治疗前后心功能均得到明显改善,B组心功能分级改善程度优于A组(P＜0.05);②A、B两组治疗后3、6个月心超提示肺动脉压力均较前降低,B组降低更显著(P＜0.05);③A、B两组治疗前后检验结果、机械通气时间、监护停留时间及体外循环时间均无明显差别(P＞0.05),所有患儿均良好耐受,未出现明显不良反应及并发症。结论：西地那非能够降低儿童CHD手术前后合并PAH的肺动脉压力,而西地那非联合波生坦片治疗儿童CHD 术后PAH 疗效更显著,且具有较好的安全性。     

儿童左向右分流型先天性心脏病术后残留肺动脉高压的治疗分析

目的：探讨波生坦片联合西地那非治疗儿童左向右分流型先天性心脏病术后残留肺动脉高压的效果。方法选择我院心脏中心2014年1月—2015年12月收治的100例儿童左向右分流型先天性心脏病术后残留肺动脉高压患儿为观察对象,将其随机分为对照组和试验组。对照组患儿接受西地那非片治疗,试验组患儿接受波生坦片联合西地那非治疗,比较2组患儿的临床疗效。结果试验组患儿临床治疗后,并发症发生情况、心功能分级和肺动脉收缩压结果均明显优于对照组（P<0.05）。结论儿童左向右分流型先天性心脏病术后残留肺动脉高压患儿接受波生坦片联合西地那非治疗,具有较高的有效性和安全性,临床应用价值较高。     

波生坦治疗先天性体-肺分流性心脏病患者肺动脉高压效果观察

目的观察波生坦治疗先天性体-肺分流性心脏病肺动脉高压患者肺动脉压的变化及封堵术后的疗效和安全性.方法选择昆明医学院附属延安医院心内科2009年7月至2009年12月行封堵术的先天性体-肺分流性心脏病肺动脉高压（PAPm≥25mmHg）患者60例为研究对象,遵循随机原则,治疗组（术前、后口服波生坦）30例,与对照组（术前、后未口服任何降低肺动脉压药物）30例,口服波生坦满6月后（术前3个月及术后3个月）观察治疗组和对照组WHO心功能分级,右室收缩压,6min步行试验（6WMD）的变化,肝损害的发生率.结果与对照组比较,治疗组患者：（1）6MWD增加有统计学意义（P〈0.01）;（2）右室收缩压改善率的比数比（OR）值有统计学意义（P〈0.05）;（3）WHO心功能分级改善率的OR值为2.18（95%CI为1.06～3.1,P〈0.05）;（4）肝损害的发生率差异无统计学意义,其合并OR值为1.72（95%CI为0.86～4.61,P〈0.05）.结论波生坦治疗可以明显降低肺动脉压和改善心功能,提高先天性体-肺分流性心脏病肺动脉高压患者封堵术后的运动耐力,可明显缓解病情恶化.肝损害可能是其主要副作用。     

低体质量婴幼儿先天性心脏病合并重度肺动脉高压的围术期治疗

目的总结低体质量婴幼儿先天性心脏病合并重度肺动脉高压的嗣术期治疗体会。方法回顾总结2006年1月—2011年1月320例体质量≤10kg的先天性心脏病合并重度肺动脉高压婴幼儿嗣术期治疗情况。结果所有患儿均行手术治疗,围手术期死亡6例,病死率1.88%:死亡原因:低心排综合征3例,肺动脉高压危象2例,恶性心律失常1例。术后随访复查心脏彩色超声,肺动脉压力明显下降。结论及时的手术治疗充分的围术期处理、加强术后监护是低体质量婴幼儿先天性心脏病合并重度肺动脉高压治疗成功的关键。     

先天性心脏病并肺动脉高压围术期治疗

目的降低先天性心脏病合并肺动脉高压患者术后早期并发症和死亡率，进一步提高其治疗效果。方法总结手术治疗17例先天性心脏病合并中度以上肺动脉高压患者的围术期治疗经验，分析其术前、术中、术后等治疗对预后的影响。结果17例病人中，死亡1例（5．9％）为重度低心排综合征，手术后并发症2例（11．8％），经治疗痊愈。结论先天性心脏病伴肺动脉高压病人围术期的合理治疗可减少术后并发症的发生。     

波生坦联合西地那非治疗先心病合并重度肺动脉高压的临床研究

目的观察内皮素受体拮抗剂波生坦+磷酸二酯酶抑制剂西地那非联合治疗先心病合并重度肺动脉高压的安全性及有效性.方法对2009年1月至2012年8月到昆明医科大学附属延安医院就诊的先心病合并重度肺动脉高压患者进行筛选,符合入组标准者10例,其中男性3例,女性7例,平均年龄(43.04±19.74)岁;均予以波生坦+西地那非联合治疗6月,主要研究终点为WHO肺动脉高压功能分级等临床指标,次要研究终点为肺动脉压力等血流动力学指标.结果波生坦+西地那非联合治疗6月,WHO功能分级等主要研究指标与基线相比较有显著改善,肺动脉压力、心输出量等次要研究指标亦有不同程度改善,同时红细胞、尿酸等理化指标均较治疗前显著好转,上述差异均具有统计学意义(P<0.05);而三尖瓣反流速度、转氨酶等理化指标较治疗前无明显变化;亦未发现影响治疗的严重副反应.结论波生坦+西地那非治疗先天性心脏病合并重度肺动脉高压安全有效.     

先天性心脏病合并重度肺动脉高压患儿的围术期管理

目的 总结先天性心脏病合并重度肺动脉高压患儿的围术期管理经验,为提高先天性心脏病合并重度肺高压患儿的手术成功率提供基础.方法 对我院2000年1月至2009年12月,104例先天性心脏病合并重度肺动脉高压患儿围术期管理经验进行总结,其中室间隔缺损(VSD)82例,房间隔缺损(ASD)3例,VSD合并动脉导管未闭(PDA)5例,VSD合并ASD 10例,PDA 4例.结果 104例患儿手术后痊愈101例,成功率97.12%.手术后死亡3例,均为发生术后低心排综合征患儿;术后发生其他并发症4例:3例为肺不张,1例为呼吸机相关性肺炎,经雾化吸入、吸痰、拍背、抗炎等治疗后痊愈.结论 采用科学的围术期管理方法,能使先天性心脏病合并重度肺动脉高压患儿顺利度过围术期,获得满意的疗效.积极改善患儿的心功能、肺功能、保持内环境平衡是此类患儿围术期管理的中心环节.     

成人先天性心脏病合并重度肺动脉高压的围术期及中长期药物治疗观察

目的观察成人先天性心脏病合并重度肺动脉高压围手术期及中长期联合药物治疗效果．探讨其治疗规范。方法68例成人先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者通过围手术期应用联合药物控制肺动脉压力并确定根治手术指征后,均在体外循环下进行根治手术,手术前、后对患者肺动脉压力进行监测并根据监测结果给予西地那非、前列地尔、NO吸入以及血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）、血管紧张素受体阻断剂（ARB）、钙离子拈抗剂等多种药物联合应用治疗方案,并对患者进行长期随访观察治疗效果。结果手术死亡1例,围手术期肺动脉高压危象6例均经治疗好转出院,除少数患者肺动脉压力反弹性升高外,多数患者经围手术期和长期不间断药物治疗后肺动脉压力控制满意,手术后中长期治疗效果良好。结论围术期和术后中长期多种药物联合应用治疗方案,对于降低成人先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者围术期死亡率和维持远期良好治疗效果具有重要意义。     

先天性心脏病合并肺动脉高压低体质量患儿血浆偶联因子6的含量及意义

目的研究先天性心脏病合并不同程度肺动脉高压患儿血浆中偶联因子6（coupling factor6,CF6）含量的变化,以探讨CF6在本疾病中的作用。方法收集2011年1月—2012年8月160例先天性心脏病合并不同程度肺动脉高压患儿。随机分为3组,先天性心脏病未合并肺动脉高压组41例为对照组,先天性心脏病合并肺动脉高压但未达到重度肺动脉高压组76例为A组,先天性心脏病合并重度肺动脉高压组43例为B组。应用放射免疫分析法检测不同组别血浆中CF6的含量。结果对照组CF6含量（199．54±44．7）ng／L,A组（168．74±99．8）ng／L,B组（305．44±81．7）ng／L。对照组与A组之间CF6含量差异无统计学意义（P〉0．05）,B组CF6含量较对照组、A组明显升高（P〈0．01）。结论先天性心脏病合并重度肺动脉高压的低体质量患儿血浆中CF6含量明显升高,提示CF6可能在其病理生理过程中发挥重要的作用。     

西地那非治疗小儿先天性心脏病合并重度肺动脉高压的临床研究

目的 探讨西地那非治疗小儿先天性心脏病合并重度肺动脉高压的疗效.方法 选择符合诊断标准的未经手术治疗的183例先天性心脏病合并重度肺动脉高压的小儿,随机均分成3组(n=61),分别为A组(西地那非治疗组)、B组(卡托普利治疗组)、C组(前列地尔治疗组).分别于治疗前和治疗后1、3、7、10、14d,测定3组患儿的肺动脉收缩压(PAP)和血压(BP),进行统计学对比分析.结果 治疗第7天起A组患儿PAP值明显低于B、C 2组(P﹤0.05);治疗第10天起B组患儿PAP值明显低于C组(P﹤0.05).治疗第3天起A、B 2组患儿PAP值明显低于治疗前(P﹤0.05);C组患儿治疗前后差异无统计学意义.A、C 2组患儿BP值之间差异无统计学意义.治疗第7d起A、C 2组患儿BP值均明显高于B组患儿(P﹤0.05).B组患儿治疗第14天的BP值明显低于治疗前(P﹤0.05);A、C 2组患儿治疗前后BP值间差异无统计学意义.口服西地那非的61例患儿均未见明显的不良反应.结论 西地那非口服治疗小儿先天性心脏病合并重度肺动脉高压,疗效显著,优于前列地尔与卡托普利.     

西地那非治疗婴幼儿先天性心脏病重度肺动脉高压疗效观察

目的观察西地那非对先天性心脏病合并重度肺动脉高压患儿的临床疗效。方法收集我科2009年1月至2010年11月收治的先天性心脏病合并重度肺动脉高压患儿70例,均为左向右分流型先天性心脏病。将患儿以简单随机化法分为西地那非组（n=37）和对照组（n=33）,2组患儿年龄、肺动脉压无显著性差异。均在强心、利尿基础上,西地那非组给予口服西地那非（每次0.5 mg/kg,每4小时1次）;对照组给予外周静脉前列腺素E₁维持[5 ng/（kg.min）,6～8 h/d]。2组均用药7～10 d,比较用药前后肺动脉收缩压（PASP）、血压（BP）、动脉氧分压[p（O2）]、血氧饱和度（SaO2）等指标的变化。结果西地那非组患儿治疗7～10 d后肺动脉压降低[（74.6±9.8）mmHg vs（58.3±7.7）mmHg,P<0.05]、动脉氧分压升高[（76.6±7.6）mmHg vs（88.3±5.8）mmHg,P<0.05]、血氧饱和度增加[（89.3±2.4）%vs（94.6±3.4）%,P<0.05],而对体循环血压无明显影响[（92.8±12.3）%vs（93.3±15.6）%,P>0.05],治疗后西地那非组与治疗前相比肺循环改善,而且治疗效果与对照组无显著性差异。结论西地那非能有效减轻先天性心脏病合并重度肺动脉高压患儿的肺动脉压力,增加手术矫正心脏畸形的安全性,且给药方便、价格便宜,利于临床推广。     

先天性心脏病患儿氨基末端脑钠素原与肺动脉高压的关系

目的 探讨氨基末端脑钠素原(NT-proBNP)与小儿先天性心脏病并肺动脉高压(脉高压)的关系.方法 应用酶联免疫吸附测定法(ELISA)检测20例健康儿童(正常对照组)及46例先天性心脏病患儿血浆NT-proBNP浓度.用彩色多普勒超声心动图估测先天性心脏病患儿肺动脉压力,分为三组:无肺高压组18例、轻度肺高压组18例、中重度肺高压组10例.结果 先天性心脏病无肺高压组NT-proBNP水平稍高于正常对照组,但差异无统计学意义(P＞0.05).先心病患儿血浆NT-proBNP随着肺动脉压升高而明显升高,差异有统计学意义(P＜0.01).结论 先心病合并肺动脉高压患儿血浆NT-proBNP浓度升高,升高程度与肺动脉压呈正相关,血浆NT-proBN检测对先天性心脏病合并肺高压具有特异的诊断价值,可作为先心病肺动脉高压评价的一个客观指标.     

先天性心脏病术后血清脑利钠肽与PICCO监测心功能的相关性

目的:探讨先天性心脏病(先心病)患儿心脏术后脑利钠肽(BNP)与脉搏轮廓温度稀释连续心排量(PICCO)监测心功能指标相关性,研究术后BNP对预后的预测价值。方法:对50例先心病患儿心功能按纽约心脏学会(NYHA)分级分为A、B、C组,取同期腹部手术患儿20例为对照组。测定各组术后24h血清BNP含量,测定实验组术后24hcTnI水平,用PICCO监测实验组患儿术后24h心排指数(CI)、血管外肺水指数(ELWI),同时记录术后正性肌力药物评分、呼吸机辅助时间、是否出现室性心律失常。结果:先心病组患儿术后24hBNP水平均高于对照组,BNP水平与CI、呼吸机辅助时间、正性肌力药物评分有显著相关性。BNP水平与cTnI、ELWI、室性心律失常关系不确切。结论:血清BNP能准确评价先心病术后心功能水平,可以用于心脏手术预后的预测。     

西地那非治疗先天性心脏病肺动脉高压的疗效观察

目的：探讨西地那非治疗先天性心脏病（CHD）合并肺动脉高压（PAH）的临床治疗效果。方法：选择收治的50例CHD合并PAH病例,随机分为研究组和对照组,对照组给予常规方法治疗,研究组在此基础上给予口服西地那非治疗,观察两组治疗效果。结果：,治疗后研究组患者PAP的下降程度、PaO2及氧合指数的上升程度,均明显优于对照组（P〈0．05）。未发现明显不良反应。结论：西地那非治疗CHD合并PAH,可有效降低肺动脉压力,改善患者的心功能,且无不良反应,安全性高。     

不对称二甲基精氨酸在先天性心脏病相关性肺动脉高压中的临床价值

目的：研究血浆不对称二甲基精氨酸(asymmetrical dimethyl-L-arginine,ADMA)作为先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)相关肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)患者诊断、分层与随访指标的应用价值。 方法：收集湘雅二医院心血管内科2013年10月至2014年10月经超声心动图证实的CHD患者(n=100),将其分为3组： 无PAH组、轻中度PAH组、重度PAH组;重度PAH组又分为动力型亚组、艾森曼格综合征前期亚组、艾森曼格综合征 亚组;同时收集健康成人作为对照组(n=25);对20例阻力型患者使用西地那非治疗后随访6个月。采集入选病例所有 临床一般情况、心脏彩色超声检查和心导管检查结果,检测血浆ADMA浓度。结果：轻中度PAH组血浆ADMA水平 显著高于无PAH组及对照组(均P<0.001);重度PAH组血浆ADMA水平显著高于无PAH组及对照组(均P<0.001);无PAH 组血浆ADMA水平与对照组无统计学差异(P=0.209);在重度PAH组中,艾森曼格综合征亚组患者血浆ADMA水平显著 高于动力型亚组(P<0.001);ADMA水平与平均肺动脉压(mPAP),全肺阻力(PVR)呈显著正相关(r分别为0.61,0.417, P<0.001);血浆ADMA浓度0.485 μmol/L时诊断CHD合并重度PAH敏感度为92.0%,特异性为82.7%(P<0.001);20例阻力 型PAH患者使用西地那非治疗6个月后,肺动脉压力得到改善(P=0.001),血浆ADMA水平显著降低(P<0.01)。结论： 血浆ADMA水平可作为早期识别CHD-PAH的无创性筛查指标,在一定程度上反映西地那非治疗效果,有望成为CHDPAH 患者重要的随访指标。     

低体重患儿围体外循环期实施新节约用血策略的研究

目的分析新的节约用血策略对低体重（≤8kg）先天性心脏病患儿实现无血体外循环或减少围术期血液制品用量的可行性及对患儿早期预后的评价。方法自2011年8月至2012年1月共有76名低体重患儿分成两组,对照组（n=38）采用体外循环经典预充血策略,即2个单位悬浮少白红细胞（PRBC）和100ml新鲜冰冻血浆（FFP）完成心脏畸形矫治术;实验组（n=38）低体重患儿实施体外循环无血预充技术并结合新节约用血策略,术中根据患儿血红蛋白浓度的变化再适量补充悬浮红细胞。收集两组患儿围术期的重要监测指标及血液制品（悬浮红细胞、新鲜冰冻血浆）的用量、术后24h胸液量及患儿术后早期恢复的评价指标。结果实验组患儿平均每例输入PRBC和FFP的用量均明显少于对照组（P〈0．01）;实验组中有12例患儿实施无血体外循环手术,且术前血红蛋白浓度显著高于另外26例患儿（P〈0．05）,另外26例术中每例各加入1单位悬浮红细胞,每例患儿血浆用量为零;两组患儿24h胸液量无显著性差异（P〉0．05）;两组患儿的术后机械通气时间和ICU停留时间无显著差异（P〉0．05）。结论合理实施新节约用血策略可显著减少低体重先天性心脏病患儿的血液制品用量,未对患儿术后早期带来不良影响;术前红细胞比容大于0．36者,较易实现无血体外循环管理。     

波生坦治疗肺动脉高压42例临床疗效观察

目的 观察波生坦治疗肺动脉高压临床疗效.方法 42例患者口服波生坦14d前、后观察6min步行距离(6MWD),彩色多普勒超声心动图(UCG)测定肺动脉收缩压(PAP)、动脉血气分析,评估心功能的变化.结果 治疗后相关结果均有明显改善,6MWD增加37-139.5(72.3±39.5)m,肺动脉压下降8-37(16.5±8.2)mmHg(1mmHg=0.133kPa),动脉血氧分压(PaO2)上升16-31(22.3±5.8)mmHg;二氧化碳分压(PaCO2)平均下降8-23(14.8±6.7)mmHg,心功能改善提高1级.结论 口服波生坦可以显著改善患者耐力及降低肺动脉压.     

婴幼儿先心病围手术期的肺部管理

目的:总结婴幼儿先天性心脏病(简称先心病)(congenital heart disease,CHD)围手术期的肺部管理经验。方法:对我院收治的212例婴幼儿CHD围手术期肺部管理的临床资料进行回顾性分析。术前控制肺部感染,必要时给氧;术中加强肺部保护;术后予呼吸机辅助呼吸,促进心肺功能的恢复,预防肺部并发症。结果:208例患儿均通过手术顺利出院,死亡4例。30例出现肺部并发症,其中肺不张14例,肺部感染9例,胸腔积液7例。再次气管插管3例。结论:围手术期肺部管理是婴幼儿CHD围手术期的关键环节,重视和加强肺部管理,可减少和预防肺部并发症,提高手术存活率,改善和提高患儿预后。     

婴幼儿先天性心脏病合并重度肺动脉高压的围术期管理

目的：探讨婴幼儿先天性心脏病合并重度肺动脉高压手术的围术期管理经验。方法：138例3岁以下婴幼儿先天性心脏病合并重度肺动脉高压患儿,术前静注前列腺素E1降低肺动脉压力;术中注意保护肺脏和心肌。维持血流动力学稳定,体外循环后采用改良超滤法;术后予血管活性药物,前列腺素E1、氧化亚氮吸入。结果：惠儿术前肺动脉压（68．33±17．13）mmHg（1mmHg=0．133kPa）,术后1天肺动脉压（38．15±19．37）mmHg。术后较术前有明显下降（P〈0．05）。全组死亡9例,129例患儿痊愈出院。结论：合理的围术期管理可以协助先天性心脏病合并中重度肺动脉高压患儿平稳度过围手术期。