下腔静脉引流入左心房1例

病人　女 ,37岁。自幼运动性心悸、气短 ,成年后出现口唇发绀。查体 :轻度发绀 ,Ｐ2 亢进 ,胸骨左缘第 2肋间闻及收缩期 3 ＶＩ级杂音。心电图示右室肥厚、完全性右束支传导阻滞。Ｘ线胸片示肺动脉段明显突出 ,右下肺动脉直径 2ｃｍ。心脏超声检查见肺动脉增宽、房间隔中断 2 8ｍｍ。诊断 :先天性心脏病、房间隔缺损并严重肺动脉高压。2 0 0 0年 9月手术探查见下腔静脉引流入左房 ,房间隔缺损并右上肺静脉异位引流 ,遂改行体外循环手术。直视探查肺动脉直径 4ｃｍ ,压力 5 0ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 133ｋＰａ) ,主动脉直径 2 5ｃｍ ,压力 8…     

下腔型房间隔缺损合并双下腔静脉右下肺静脉

病儿　女 ,10岁。自幼发现心脏杂音 ;活动后心悸 ,随年龄增长逐渐加重。查体 :血压 10 4/ 6 8ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 133ｋＰａ) ,神清 ,口唇无发绀 ,双肺呼吸音清晰 ,心界略扩大 ,第 2、3肋间闻及 2 /ＶＩ级全收缩期吹风样杂音。Ｘ线胸片示双肺纹理增多 ,心尖圆钝、上翘 ,肺动脉段平直。心脏超声示房间隔缺损 (房缺 ) 2 2ｃｍ ,肺动脉压 40ｍｍＨｇ。1999年 4月手术。复合麻醉下经胸部正中切口进胸 ,探查见右心房、室增大 ,主肺动脉根部可触及收缩期震颤 ,左、右 2支下腔静脉汇入右房 ,右下肺静脉与右下腔静脉异位连接。常规建立体外循环…     

主肺动脉间隔缺损及右肺动脉起源于升主动脉合并室间隔完整型主动脉弓中断1例

病儿　女 ,3岁 ,13ｋｇ ,生长发育尚可。生后即发现心脏杂音 ,下肢发绀加重 2年。查体 :第 2、3肋间可闻及 3 ＩＶ级收缩期喷射样杂音 ,伴震颤。上肢血压 110 75ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 133ｋＰａ) ,下肢血压 10 0 70ｍｍＨｇ。双侧股动脉搏动对称 ,减弱不明显。安静时 ,经皮氧饱和度上肢 10 0 % ,下肢 85 %。Ｘ线胸片示心胸比率 0 6 5 ,肺血多 ,右室大。螺旋ＣＴ示主、肺动脉间隔缺损 2 0ｃｍ ,距主动脉瓣环约 1 5ｃｍ处右肺动脉起源于升主动脉。主动脉弓中断Ａ型 ,动脉导管未闭 (ＰＤＡ) ,直径 1 0ｃｍ。心导管检查测肺动脉压 10 0 6…     

室间隔完整的肺动脉瓣闭锁2例

例 1　男 ,5 6ｄ。生后口唇发绀 ,呼吸困难。查体 :呼吸急促 ,4 6次 /ｍｉｎ ,皮肤青灰色 ,口唇发绀 ,巩膜黄染。心律齐 ,心率 16 3次 /ｍｉｎ ,胸骨左缘第 2～ 3肋间可闻及连续性杂音 ,股动脉枪击音阳性。腹膨隆 ,肝肋下 3ｃｍ ,质硬 ,腹水征阳性。心电图示右房、右室大。Ｘ线胸片示心影呈球形 ,心胸比率(Ｃ/Ｔ) 0 71,肺纹理稍多。超声心动图示右房 2 2ｍｍ× 2 5ｍｍ ,右室 12 3ｍｍ ,右室前壁 14ｍｍ ,右室流出道无血流进入肺动脉 ,三尖瓣中度反流 ;房间隔缺损 (ＡＳＤ) 6 6ｍｍ ,动脉导管未闭 (ＰＤＡ) 3 4ｍｍ ;左室射血分数 (ＬＶ…     

无顶冠状静脉窦综合征2例

例 1　女 ,1 1岁 ;2 0ｋｇ。查体 :发育较差 ,口唇发绀 ,杵状指 (趾 )。胸骨左缘 2～ 4肋间闻及 3/ＶＩ级收缩期杂音 ,心尖区闻及 2 /ＶＩ级收缩期杂音 ,Ｐ2 略亢进。心功能ＩＩ级。心电图示右房、右室大 ,Ｉ度房室传导阻滞 ,左前分支传导阻滞。Ｘ线胸片示双侧肺血多。心胸比率 0 6。超声心动图示房间隔缺如 ,共同心房 ,二尖瓣前叶裂并反流 ,三尖瓣隔瓣发育不良并反流 ,左上腔静脉径 1 1 2ｃｍ ,右上腔静脉径 1 72ｃｍ ,估测肺动脉收缩压 52ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 1 33ｋＰａ)。术前诊断 :先天性心脏病 ,部分性房室管畸形 ,共同心房 ,二…     

Holt-Oram综合征1例

病人　男 ,16岁。活动后心悸、气短 4年 ,加重伴口唇发绀 2年。查体 :心前区局限性隆起 ,心界向左侧轻度扩张 ;听诊Ｐ2 亢进 ,胸骨左缘第 2肋间、心尖部及剑突下均可闻及2 /ＶＩ级收缩期杂音。肝右锁骨中线肋下 3ｃｍ。轻度杵状指、趾 ;双手、足均为六指 (趾 )。心脏超声见 :单心房、二尖瓣前叶 13ｍｍ裂隙 ,三尖瓣收缩期心房侧中等反流信号 ,肺动脉增宽 ,估测肺动脉压 47ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 133ｋＰａ) ,右心室明显增大。Ｘ线胸片示肺充血 ,心影呈梨形 ,肺动脉段凸出 ,右心室增大。心电图示电轴右偏 ,Ｉ度房室传导阻滞 ,右心室肥厚劳损…     

镜像右位心内脏反位右室双出口伴预激综合征1例

病人　女 ,18岁。查体 :口唇发绀 ,杵状指、趾 ,心尖搏动位于第 5肋间左锁骨中线外 1ｃｍ ,右侧心前区可扪及收缩期震颤 ,右侧第 3、4肋间闻及 3/ＶＩ级收缩期杂音 ,Ｐ2 减弱。心电图示右位心 ,双室大 ,伴劳损 ,多发房性早搏伴预激综合征(Ａ型 )。心脏超声示内脏、心房反位 ,心尖指向右侧。右房4 2ｍｍ× 4 5ｍｍ ,与腔静脉相连 ,左房 34ｍｍ ,与肺静脉相连 ,房室连接一致 ,右室 30ｍｍ ,主动脉骑跨 4 0 % ,肺动脉内径 10ｍｍ ,室间隔缺损 (室缺 ) 14ｍｍ。肺动脉瓣增厚 ,回声增强 ,开放受限。多普勒超声检查示室缺回声处探及双向分流 ,宽 1…     

右心恶性间叶肉瘤伴恶性神经鞘瘤分化1例

病人　男 ,4 6岁。活动后气急胸闷 1月余。查体 :心率10 2次 /min ,血压 110 / 80mmHg(14 7/ 10 7kPa) ,胸骨左缘 3～ 4肋间可闻及 3/VI级收缩期吹风样杂音向四周传导。心电图检查示不完全性右束支传导阻滞。X线胸片见右心丰满 ,心胸比率 0 5 5。CT扫描见收缩期右室占位性病变突入主肺动脉 ,肺动脉增强扫描未见明显的肺梗塞。超声心动图见右房、右室轻度扩大 ,右室腔内自三尖瓣口至右室流出道内探及分叶状团块 ,约 5叶 ,3cm× 3cm× 2cm大小 ,其基带蒂 ,质偏软 ,边界清楚 ,右室流出道内团块在收缩期可进入肺动脉内。全面检查排除其他…     

下腔型房间隔缺损合并双下腔静脉右下肺静脉异位连接1例

病儿女,10岁。自幼发现心脏杂音;活动后心悸,随年龄增长逐渐加重。查体：血压104/68 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),神清,口唇无发绀,双肺呼吸音清晰,心界略扩大,第2、3肋间闻及2/VI级全收缩期吹风样杂音。X线胸片示双肺纹理增多,心尖圆钝、上翘,肺动脉段平直。心脏超声示房间隔缺损(房缺)2.2?cm,肺动脉压40 mm Hg。 1999年4月手术。复合麻醉下经胸部正中切口进胸,探查见右心房、室增大,主肺动脉根部可触及收缩期震颤,左、右2支下腔静脉汇入右房,右下肺静脉与右下腔静脉异位连接。常规建立体外循环,下腔静脉插管置入左下腔,右下腔静脉套带直接阻断。切开右房,见下腔型房缺,直径 2.3 cm。用4-0双头针带垫无损伤线先在右下肺静脉与右下腔静脉的共有壁上缝合3针于补片上,并连续缝合修补房缺,同时将右下腔静脉与右下肺静脉隔开,使右下腔静脉汇入右房,右下肺静脉汇入左房,左下腔静脉已汇入右房,无需处理。术毕心脏自动复跳,心电图示窦性心律。 术后超声检查示房间隔缺损修补完好,右下肺静脉血流汇入左房,左、右下腔静脉血流汇入右房。病儿住院20 d后痊愈出院。 讨论先天性心脏病、下腔型房间隔缺损合并双下腔静脉、右下肺静脉与右下腔静脉异位连接是一种复杂畸形,临床上罕见。我们采用的矫治方法从手术效果看是合理的,操作也较为方便。     

先天性左肺蔓状肺动静脉瘘1例

病人　男 ,2 1岁。劳力性气促、指 (趾 )端粗大、发绀 3年。查体 :杵状指 (趾 ) ,口唇发绀。Ｐ2 亢进且固定分裂 ,第 5肋间左锁骨中线外约 1 5ｃｍ处闻及连续性杂音。实验室检查 :血常规红细胞 (ＲＢＣ) 7 44× 10 12 /Ｌ ,红细胞压积 (ＨＣＴ)0 5 3,血红蛋白 (Ｈｂ) 176ｇ/Ｌ。血气分析氧分压 (ＰａＯ2 ) 4 6 9ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 133ｋＰａ) ,氧饱和度 (ＳＯ2 ) 0 83。Ｘ线胸片示左下肺内带有片状致密影 ,边界不清。右心导管心室造影证实为左肺蔓状肺动静脉瘘。1999年 11月手术。术中见左肺舌段尖端脏层胸膜下方动静脉形成血管瘤 ,…     

带蒂移植左主支气管的气管隆凸重建术1例

病人　女 ,2 3岁。进行性呼吸困难 6个月 ,症状加重 7ｄ。外院 3次痰中检出抗酸杆菌 ,行抗痨治疗。纤维支气管镜检查示气管 1～ 4软骨环清晰可见 ,第 5软骨环以下呈漏斗状狭窄。ＣＴ检查示距气管开口约 2ｃｍ以下管壁呈不规则增厚 ,管腔最狭窄处横径约 0 3～ 0 4ｃｍ ,受累气管长度约 9ｃｍ ,右主支气管外侧壁增厚。入院诊断为肺、气管、右主支气管内膜结核。继续抗痨、抗炎治疗半月后 ,病人出现极度呼吸困难、口唇发绀。血气分析 :ｐＨ 7 191、ＰａＣＯ2 91 4ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 133ｋＰａ)、ＰａＯ2 70 9ｍｍＨｇ、ＳａｔＯ2 0 89…     

不停跳与活瓣补片治疗房间隔缺损伴重症肺动脉高压1例

病人　男,5 7岁。自幼发现心脏杂音,活动后心慌气促10余年。既往高血压史4 0年。查体:口唇及甲床发绀,双下肢水肿且皮肤发黑,可见硬红斑。胸骨左缘闻及2 /VI级收缩期杂音。血红蛋白182 g/L ,红细胞压积0 5 5 ,血气分析示PaO2 4 8 6mmHg( 1mmHg =0 133kPa)、SatO2 0 81。X线胸片示肺血多,肺动脉段凸,心胸比率为0 5 9。心电图示心电轴显著右偏,完全性右束支传导阻滞。超声心动图示房间隔II孔处见连续中断约35mm ,心房水平双向分流,右大于左,重度肺动脉高压。右心导管资料示肺动脉压70 /2 8( 4 9)mmHg,全肺阻力15 4 3kPa·s·L-1,…     

成人镰刀综合征1例

病人 女,36岁.右胸背部疼痛11个月,加重3 d.查体:无明显异常.超声心动图示右房、右室增大,右肺静脉异位引流至下腔静脉.X线胸片示右房、右室增大,异位的右肺静脉影形状类似"镰刀".     

右房血管瘤破裂形成巨大血肿致急性右心功能衰竭1例

病人　女 ,2 6岁。突然晕厥 0 5ｈ ,后胸闷、气促、全身发绀 ,逐渐加重 9ｄ。查体 :体温 38℃、脉搏 12 0次 /ｍｉｎ、呼吸 32次 /ｍｉｎ、血压 90 /6 0ｍｍＨｇ(12 /8ｋＰａ)。全身发绀、瘀斑 ,颈静脉怒张 ,极度呼吸困难 ,两肺可闻及喘鸣音及湿性罗音。三尖瓣区闻及轻度隆隆样舒张期杂音 ,腹稍膨隆 ,四肢稍肿胀、湿冷。超声心动图可见右房内增强回声团、充满全腔 ,并延至三尖瓣口 ,右房、室内血流疏少。诊断“右房巨大粘液瘤、急性右心衰。”2 0 0 1年 2月入院后急诊在全麻低温体外循环下手术。术中见 :右房巨大 ,表面饱满、质韧 ,压力大 …     

肺动脉多发栓塞体外循环下取栓术1例

病人　男 ,35岁。左下肢脉管炎 6年 ,逐渐出现呼吸困难。 2 0 0 2年 6月 ,因突发呼吸困难加重 ,急诊入我院呼吸内科。Ｘ线胸片示双肺纹理增强并紊乱 ,右肺门影稍大。螺旋ＣＴ检查怀疑肺动脉栓塞。心脏超声心动图提示 :右房、右室扩大 ,疑右心室粘液瘤 ;三尖瓣重度关闭不全 ;肺动脉高压。血气分析 :ＰａＯ2 86ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ=0 133ｋＰａ)。心电图示窦性心动过速。经内科治疗无效且病情加重 ,转入心胸外科。查体 :呼吸 2 5次 /ｍｉｎ ,心率 12 0次 /ｍｉｎ ,血压 110 / 75ｍｍＨｇ。双肺呼吸音减弱 ,闻及散在的干、湿性罗音。左下肢小腿…     

成人房间隔缺损麻醉后多次心跳骤停抢救成功一例

患者男 ,4 9岁 ,5 3ｋｇ ,因活动后心悸 2年入院。术前心率 6 3次 /分 ,血压 130 /80ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 133ｋＰａ)。心电图示窦性心律 ,Ⅰ度房室传导阻滞 ,不完全性右束支传导阻滞 ,右室肥厚 ,ＳＴ Ｔ改变。超声心动图示房间隔缺2 1ｍｍ(Ⅱ孔型 ) ,左向右分流 ,肺动脉高压。诊断为先天性心脏病 ,房间隔缺损 ,肺动脉高压。拟在低温心肺转流下行房间隔修补术。病人入手术室后 ,局麻下行桡动脉穿刺测压 ,给予丙泊酚 5 0ｍｇ、依托咪酯 6ｍｇ、维库溴铵 8ｍｇ、芬太尼 0 4ｍｇ静脉注射诱导 ,气管插管顺利。诱导期间出现频发房早 ,心率5 0…     

法洛四联症术后持续性大量胸液1例

病人男,19岁.自幼发现心脏杂音,有蹲踞史.查体:口唇、甲床发绀,杵状指(趾).肺动脉瓣叶诊区可闻及3/Ⅵ级收缩期喷射样杂音,P2减弱.超声心动示室间隔膜周部缺失约25 mm,双向分流,主动脉骑跨约45%.右室壁肥厚约14 mm,右室流出道狭窄,肺动脉主干内径为17 ml,左、右肺动脉内径分别为10、11 mm,肺动脉瓣跨瓣压差约104 mm Hg(1 mm[Hg=0.133 kPa).临床诊断:先天性心脏病、法洛四联症,心功能Ⅱ级.     

急性大块肺栓塞手术治疗1例

病人　男 ,4 2岁。突发呼吸困难 ,加重 1d ;右小腿肿痛 1个月。查体 :呼吸急促 ,口唇发绀 ,双肺呼吸音粗糙 ,心率 110次 min ,P2 亢进。超声心动图示右肺动脉开口处有 2 4cm×1 4cm较强回声团块 (图 1) ,肺动脉压力 74mmHg(1mmHg =0 133kPa) ,室间隔反向运动 ;PaO2 <6 0mmHg ,PaCO2 2 5mmHg;NYHA心功能IV级。2 0 0 3年 1月在全麻体外循环下手术 ,纵行切开主肺动脉见一陈旧性血栓头部 ,位于右肺动脉开口处 ,将开口完全堵塞 ,完整取出大块血栓 ,长 12cm ,直径 2cm(图 2 )。直视下用镊子、卵圆钳配合吸引器彻底清除右肺动脉远端及左肺…     

婴儿右心室多发性横纹肌瘤1例

病儿　男 ,4个月。生后即晕厥、抽搐频繁发作 ,可自行缓解。查体 :呼吸 32次 /min ,心率 10 5次 /min ,口唇无发绀 ,无杵状指 (趾 )。心界向右稍扩大 ,胸骨左缘 2～ 3肋间可闻及 3/VI级收缩期喷射性杂音 ,P2 减弱 ,肝肋下 3 0cm ,质软。X线胸部正位片显示右室缘有隆起。二维超声心动图及多普勒检查示各房、室腔内径大小正常 ;右室腔内 3 5cm× 1 6cm强回声团块 ,边界不规则 ,回声匀质 ,贴于右室前壁 ,几乎占据整个右室并突向右室流出道 ;右室心尖部 1 9cm× 1 4cm强回声团块 ,左室壁厚度及运动正常 ,各瓣膜结构正常 ,右房内见三尖瓣反流束…     

心脏粘液瘤2例

1995年和 1998年 ,我们收治心脏粘液瘤 2例 ,为姐弟二人 ,现报告如下。例 1　女 ,41岁。无诱因出现心悸、气促 10余年 ,逐渐加重 ,有“脑栓塞”史。不能平卧、腹胀、纳差、尿少近 2 0ｄ。查体 :血压 75 0 / 6 7 5ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 133ｋＰａ) ,面部有“雀斑” ,口唇发绀 ,右颈静脉怒张 ,心界扩大 ,心率 10 6次 /ｍｉｎ ,心尖区可闻及 2 /ＶＩ级舒张期杂音。肝大肋下两横指 ,双下肢水肿。Ｘ线胸片示双肺血增多。超声心动图示左心房粘液瘤。 1995年 6月在中低温体外循环下行左房粘液瘤摘除术。切除瘤体重 75ｇ。病理诊断 :心脏粘液瘤。…