胰腺原始神经外胚层肿瘤1例报道并文献复习

原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)是一种起源于原始神经外胚层的小圆细胞恶性肿瘤.恶性程度高,侵袭性强.虽然PNET可发生在许多器官,如肾脏、卵巢、阴道、睾丸、子宫、宫颈、膀胱、腮腺、心、肺、直肠、胰腺,但这仍然是一种极为罕见的肿瘤.据文献报道,目前国内外仅有14例原发于胰腺的PNET[1],并且关于PNET目前并没有统一的标准治疗方案.在此,我们报道另1例原始神经外胚层肿瘤的诊断及治疗经过,以提高对本病的认识.     

肺原发尤因肉瘤/原始神经外胚层肿瘤1例报道及文献复习

<正>尤因肉瘤(ES)是一类发生于软组织的恶性肿瘤,属于小圆细胞性肿瘤^[1]。原始神经外胚层肿瘤(PNET)与ES源自相同的神经外胚层细胞,亦属于ES肿瘤家族^[2]。ES与PNET在组织学形态、免疫表型、分子病理学及遗传学上重叠带较宽,难以鉴别,病理学上多用ES/PNET来描述。本文拟分析1例肺原发ES/PNET病例资料,以分析其临床特点,报道如下。     

原始神经外胚层瘤的临床病理学特征

原始神经外胚层瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor,PNET)是一种起源于原始神经管胚基细胞的向原始神经分化的小圆细胞恶性肿瘤,伴有不同程度的神经元、神经胶质、室管膜、髓上皮、肌细胞和黑色素细胞分化,并可见菊形团和假菊形团[1-3].PNET与发生在骨的Ewing肉瘤和发生在胸肺部的Askin瘤同属于具有神经外胚层特征的肿瘤[4],近年来随着免疫组化、电镜及分子生物学技术的发展,人们对PNET的认识逐步深入,文献报道也逐渐增多.     

椎管内原始神经外胚层肿瘤一例

原始神经外胚层肿瘤(PNET)是一种起源于起源于神经嵴的小圆细胞恶性肿瘤,具有分化差、侵袭性强的特点[1].本研究回顾性分析经病理证实的椎管内PNET 1例,结合文献资料,分析其MRI特征,以期为临床诊断提供参考.     

手术联合分子靶向治疗盆腔骨外尤文肉瘤1例

<正>尤文肉瘤肿瘤家族(Ewing's sarcoma family of tumors,ESFTs)是一类起源于神经外胚层的高度恶性、小而圆的细胞瘤,他们具有相似的组织学和免疫组化特征,可发生于骨和骨外软组织[1]。ESFTs包括骨尤文肉瘤(Ewing's sarcoma of bone,EWS)、Askin瘤、骨外尤文肉瘤(extraskeletal Ewing's sarcoma,EES)和原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)等,主要发生于儿童和青年。     

早期肾原始神经外胚层肿瘤一例报道并文献复习

原始神经外胚层肿瘤(PNET)临床罕见,原发于肾脏,呈侵袭性生长,恶性程度极高,患者就诊时多为晚期,疗效差。因此提高对肾PNET的认识,特别是早期肾PNET的认识,对早期诊断、早期治疗以及提高患者生存率具有重要意     

一例小儿晚期巨大胸腔原始神经外胚层肿瘤切除术的护理

原始神经外胚层肿瘤(Primitive neuroectodermal tumor,PNET)是由未分化或低分化神经上皮构成的较罕见的高度恶性肿瘤[1]。临床主要表现为生长迅速的肿块,以及肿块所引起的压迫症状[2]。PNET发病率低,特别是小儿发病更罕见,而手术创伤大,小儿耐受性差,护理难度大,在临床上没有规范的护理模式。2012年1月,我科收治了1例晚期巨大PNET的8岁患儿,现将护理体会汇报如下:1临床资料患儿,男,8岁,因"咳嗽5 d伴胸痛1 d"入院,咳嗽为阵发性,无痰,无喘息、咯血、抽搐等不适,常规检查抗副流感病毒3型IgM抗体弱阳性,抗副流感病毒4型     

罕见胸腺原始神经外胚层肿瘤的临床特点

目的探讨原始神经外胚层肿瘤(PNET)的临床特点和诊疗方法。方法回顾性分析中国医科大学附属第一医院收治的1例胸腺原始神经外胚层肿瘤的临床资料,分析其临床、病理及治疗的特点。结果经超声引导下穿刺取病理,行免疫组化,获得组织学证据,诊断为胸腺原始神经外胚层肿瘤(IV期)。结论 PNET属于高度恶性肿瘤,易发生远处转移,且预后差,因发病罕见,临床及病理医师对其认识不足,易造成误诊或漏诊。     

幕上中枢神经原始神经外胚层瘤误诊脑血管畸形1例

原始神经外胚层瘤(primifive neuroectodermal tumor,PNET)是一组起源于神经嵴胚胎残留的高度恶性肿瘤,位于颅内幕上原始神经,极为罕见[1].现将我院误诊1例报告如下.     

肾脏原始神经外胚层肿瘤(PNET)的CT表现与病理对照分析

目的 探求肾脏原始神经外胚叶肿瘤(PNET formed in kidney)的CT特征.方法 回顾分析3例经术后病理证实的肾脏原始神经外胚层肿瘤的临床表现、CT征象及其病理表现.结果 CT表现为体积较大的、边界欠清的软组织肿块,密度不均匀,伴囊变、坏死,不伴有钙化,肾静脉内有瘤栓形成,增强扫描动脉期肿瘤轻中度不均匀强化,静脉期轻度延迟强化,似可见肿瘤内部花环状或蜂窝状分隔样强化,囊变、坏死区双期扫描无强化.结论 肾脏原始神经外胚层肿瘤CT表现有一定的特征性,能明确肿瘤的范围及有无远处转移,对确定手术的可切除性及评价治疗效果有重要的参考价值.     

子宫原发性原始神经外胚层肿瘤影像学表现及病理对照分析

<正>原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)是一类向原始神经方向分化的小圆细胞恶性肿瘤,根据发病部位的不同分为中枢性和外周性两类。将起源于外周神经系统的PNET称为外周性原始神经外胚层肿瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor,pPNET)。发生于女性生殖道者罕见,发生于子宫者少见,目前国内外文献报道发生于子宫者不     

颅内幕上原始神经外胚叶瘤1例

原始神经外胚叶瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)是一种较为罕见的高度恶性神经系统肿瘤,组织形态学属于恶性小圆细胞肿瘤,中枢性原始神经外胚层肿瘤相对较少见,而幕上原始神经外胚层肿瘤更为罕见,仅占整个脑肿瘤的0.1%左右,且多见于儿童,成人非常罕见。平均确诊年龄     

氨磷汀联合化疗治疗Ewing肉瘤/PNET的临床观察和护理

尤文肉瘤/原始神经外胚层瘤（Ewing肉瘤/PNET）是儿童和青少年常见的骨及软组织恶性肿瘤。自从应用多学科综合治疗以来，患者长期生存率从15%~20%提高到50%以上，其中化疗是非常重要的治疗手段[1-3]。但是多数抗肿瘤药物在治疗的同时，常伴有广泛的急性和蓄积性毒性，对骨髓、肾脏、心脏、神经系统等均会造成损伤。     

椎管内尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤1例报道并文献复习

目的提高对原发于椎管内的尤文肉瘤(EWS)/原始神经外胚层肿瘤(PNET)的认识。方法对我院2013年收治的1例原发于椎管内的EWS/PNET6岁患儿的临床资料进行报道和分析,并复习文献。结果椎管内EWS/PNET是一种起源于神经外胚层未分化的高度恶性肿瘤,生长迅速,临床表现以进行性肌力下降为主,病理表现为小圆细胞恶性肿瘤,并可见不典型菊形团结构,肿瘤免疫组化标记结果显示CD99(+),提示外周型PNET。结论椎管内EWS/PNET生长迅速,早期诊断困难,主要依靠病理组织学及免疫组化,预后差。     

鞍区原始神经外胚层肿瘤1例报道并文献复习

原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)是一种罕见的恶性肿瘤,恶性程度高,预后差。近年来PNET的报道逐渐增加,但鞍区PNET报道不多,临床及病理医师对其认识较少。本院2012年2月收治了1例鞍区PNET     

臀部尤文肉瘤/原始神经外胚层瘤临床病理观察

目的报道1例起源于臀部的骨骼外尤文肉瘤/原始神经外胚层瘤(ES/PNET)。结合文献资料,复习其临床、病理特征、免疫表型、细胞基因、鉴别诊断、治疗及预后等。方法采用经常规制片、HE染色,又辅以免疫组化染色。结果肿瘤由幼稚深染的小圆形细胞组成,免疫组化可有神经源性表达;病理诊断(左臀部)骨外ES/PNET。结论ES/PNET诊断标准除原始小细胞外,常向神经分化,其免疫表型表达CD99及两项以上的神经标志物,遗传学上有染色体t(11;22)(q24;q12)的易位。     

外周性原始神经外胚层肿瘤

外周性原始神经外胚层肿瘤(Peripheral primitiveneuroectrodermal tumors,简称PNET)是一种比较少见的来源于周围神经的原始外胚层恶性肿瘤。早在1918年,Stout就对其形态特征作了首次描述,直到近60年后,Nesbitt和Vidone才对该瘤有了较为详细的观察,1993年WHO正式确定为PNET。随着免疫组化、电子显微镜及分子生物学技术的发展,人们对PNET有了更加深入的认识,复习近年来的研究文献,对PNET的临床病理组织学特点作一综述。     

外周原始神经外胚层肿瘤13例诊治体会

外周原始神经外胚层肿瘤(periph-eral prim itive neuroectodermal tumor,PNET)起源于原始未分化的神经上皮细胞,高度恶性,易复发转移、预后差。我们就2001年6月至2007年6月收治的13例PNET患者报告如下,以加深对PNET认识,改善预后。1临床资料1.1一般资料13例中男8例,女5例;年龄     

具有神经外胚层表型的儿童骨小园细胞肉瘤

<正> 发生在儿童和青年的骨未分化小圆形细胞肉瘤,以前大多归入Ewing's肉瘤,但随着电镜、免疫组化和细胞培养等技术的应用,发现这组恶性肿瘤中,有的具有原始神经外胚层肿瘤(Primitive neuroectodermal tumor,PNET)的许多特征。Jaffe等将这组肿瘤称为“骨神经外胚层肿瘤”。作者报告4例儿童和青年的骨小圆细胞肉瘤,对其病理形态、免疫组化和超微结构     

肾脏原始神经外胚层瘤2例临床分析

目的分析肾脏原始神经外胚层瘤的临床特点、诊断、治疗及预后。方法对2例肾脏原始神经外胚层瘤患者的临床资料进行分析,其中1例行姑息性减瘤手术+分子靶向药物治疗,另1例行根治性手术+化疗。结果接受姑息性手术+分子靶向药物治疗患者残留肿瘤生长缓慢,接受根治性手术+化疗的患者术后5个月未见肿瘤复发,随访至今2例患者均未出现肿瘤转移。结论肾脏原始神经外胚层瘤恶性程度高,主要采取手术+化疗+放疗的综合治疗,治疗效果不佳,预后差,有效的治疗方法有待进一步探讨。