异基因间质干细胞输注治疗异染性脑白质营养不良和何勒综合征

异染性脑白质营养不良(MLD)是一种常染色体退行性疾病,由于芳香基硫酸酯酶A缺乏,导致硫酸脑苷酯堆积,中枢和外周神经系统脱髓鞘病变。患者出现严重步态紊乱、痉挛、四肢瘫痪、功能退化,最后丧失全部自主功能。何     

异染性脑白质营养不良1例

异染性脑白质营养不良临床少见,2012年,笔者收治1例,现报告如下. 临床资料：患者女,32岁,智能障碍病史20余年,智能障碍症状加重并行走困难、饮水呛咳、言语不清3年.患者幼时智能障碍呈慢性隐袭发病,进行性加重,表现智能下降,反应慢,注意力不集中,学习困难;但运动功能正常.随年龄增长,逐渐出现走路不稳.近3年运动异常症状加重,出现行走困难、步态不稳、易摔倒,同时伴头晕、饮水呛咳、言语不清.既往史：足月顺产,无中毒、外伤、抽搐病史.家族史：其母（40岁去世）、姨、舅均有智能下降病史,其一胞妹正常.查体：意识清,构音障碍,智能下降.颅神经无阳性体征,四肢肌力5级,四肢肌张力折刀样增强.步态不稳,左右倾斜,昂伯征睁闭眼阳性;双侧指鼻试验稳准,四肢腱反射活跃,感觉正常,双侧Babinski征阳性.直立血压120/70 mmHg,卧位血压110/70 mmHg.甲状腺功能五项、免疫系统及肿瘤标志物检查无异常,肝肾功能正常.颅脑MRI示双侧脑室周围对称性斑片状长T1、长T2信号,弓状纤维无受累,增强无强化.脑电图示弥漫性慢波改变,临床诊断异染性脑白质营养不良.     

非清髓性异基因干细胞移植结合供者干细胞输注治疗重型再生障碍性贫血

异基因干细胞移植是目前治疗重型再生障碍性贫血 (SAA)的主要方法之一 ,而植入失败或移植排斥是影响其长期生存的主要因素。供者干细胞输注 (DSI)作为一种加强供者细胞植入的方法已逐渐受到重视。我院于 1 998～ 1 999年用非清髓性异基因外周血干细胞移植治疗 SAA 2例 ,均经短暂植入后排斥 ,予再次 DSI,1例成功植入并无病生存1 5个月 ,1例失败 ,现报告如下。1　材料与方法1 .1 　 供受者一般情况例 1　男 ,40岁。因高热伴牙龈出血 2周于1 998年 7月入院。 3个月前曾患急性黄疸性肝炎治愈 ,既往有全身顽固性银屑病 3年。入院体检 :体温3…     

异基因骨髓间质干细胞移植治疗难治性类风湿关节炎一例

患者女,39岁.2005年始出现双手掌指、近端指间关节疼痛、肿胀,并逐渐出现双肩、肘、腕、膝、踝等关节肿痛,伴晨僵>1 h.在当地医院查类风湿因子(RF)明显升高,抗环瓜氨酸肽(CCP)抗体阳性,红细胞沉降率(ESR)>100 mm/1 h,诊断为类风湿关节炎(rheumatiod arthritis,RA),给予泼尼松10mg,每日1次、甲氨蝶呤(MIX)10 mg,每周1次治疗,关节痛仍反复发作,伴有肿胀和功能受限,生活质量明显下降.     

异基因骨髓间质干细胞移植治疗难治性类风湿关节炎一例

患者女,39岁.2005年始出现双手掌指、近端指间关节疼痛、肿胀,并逐渐出现双肩、肘、腕、膝、踝等关节肿痛,伴晨僵>1 h.在当地医院查类风湿因子(RF)明显升高,抗环瓜氨酸肽(CCP)抗体阳性,红细胞沉降率(ESR)>100 mm/1 h,诊断为类风湿关节炎(rheumatiod arthritis,RA),给予泼尼松10mg,每日1次、甲氨蝶呤(MIX)10 mg,每周1次治疗,关节痛仍反复发作,伴有肿胀和功能受限,生活质量明显下降.     

异基因骨髓间质干细胞移植治疗难治性类风湿关节炎一例

患者女,39岁.2005年始出现双手掌指、近端指间关节疼痛、肿胀,并逐渐出现双肩、肘、腕、膝、踝等关节肿痛,伴晨僵>1 h.在当地医院查类风湿因子(RF)明显升高,抗环瓜氨酸肽(CCP)抗体阳性,红细胞沉降率(ESR)>100 mm/1 h,诊断为类风湿关节炎(rheumatiod arthritis,RA),给予泼尼松10mg,每日1次、甲氨蝶呤(MIX)10 mg,每周1次治疗,关节痛仍反复发作,伴有肿胀和功能受限,生活质量明显下降.     

白血病异基因造血干细胞移植后供体淋巴细胞输注

异基因造血干细胞移植 (allo HSCT)是当今治愈白血病最有效方法 ,但allo HSCT后具有较高的复发率 ,尤其是难治性白血病。目前认为供体淋巴细胞输注 (DLI)是防治allo HSCT后复发较理想方法。我院从 1998年 6月以来对 15例白血病allo HSCT后进行DLI治疗。一、资料与方法1 病例 :15例均为我院 1998年 6月～ 2 0 0 2年 3月进行allo HSCT的患者。男 11例、女 4例 ,年龄 14～ 4 8岁 ,中位年龄 34岁。其中移植后复发 7例 :4例慢性粒细胞白血病(CML)包括 1例遗传学复发 ,2例慢性期 (CP)复发 ,1例急变期 (BP)复发 ;2例急性淋巴细胞白血…     

供者淋巴细胞输注防治异基因造血干细胞移植后复发

<正>移植后恶性血液病复发是异基因造血干细胞移植失败的主要原因之一,国际骨髓移植登记组(CIBMTR)的最新资料显示,恶性血液病复发在同胞相合和非血缘移植后的死因中占48%和37%。最近北京大学血液病研究所的资料显示,同胞相合和单倍型移植后的复发相关死亡率在总体人群中分别为17%和16%,在死因中分别占42%和32%~([1])。有效防治移植后复发是提高移植疗效的     

非清髓性异基因造血干细胞移植

传统的骨髓／外周血造血干细胞移植（HSCT）主要采用大剂量全身照射（TBI）和化疗做清髓性预处理,以克服宿主抗移植物和移植物抗宿主两种免疫反应,使供体细胞安全植入,替代异常的宿主细胞并产生移植物抗肿瘤效应（GVT）,此种异基因HSCT（Allo-HSCT）供体细胞植入稳定可靠、抗肿瘤作用强、肿瘤复发率低、治疗效果好。     

异基因外周血干细胞移植治疗骨髓增生异常综合征1例

患者 ,男 ,31岁。 1 996年 3月因头晕、乏力、心慌来我院经骨穿及各种治疗排除相关疾病后确诊为顽固性贫血性骨髓增生异常综合征 ( MDS- RA)。先后经雄性激素、复方皂矾丸及中草药汤剂等长达3年的治疗 ,效果不佳。血常规 :白细胞 ( 1～ 2 )×1 0 9/L,中性粒细胞 0 .45,血红蛋白 2 0～ 50 g/L,血小板 ( 1 5～ 40 )× 1 0 9/L。移植前入院体检 :一般状况可 ,重度贫血貌 ,皮肤粘膜苍白 ,无黄染及出血点 ,心尖部可闻及 级吹风样杂音 ,双下肢轻度浮肿 ;血常规 :血红蛋白 31 g/L,白细胞 1 .7× 1 0 9/L,血小板 1 6× 1 0 9/L ;复查骨髓像有…     

异基因造血干细胞移植治疗骨髓增生异常综合征9例

原发性骨髓增生异常综合征（MDS）的确切发病率尚不清楚,但在老年人中发病率大于急性髓细胞性白血病。MDS发病率随年龄增加而增高,但逐年有年轻化的趋势。本病治疗效果差,而异基因干细胞移植（allo-HSCT）是惟一可以治愈本病的方法。我院1999年8月-2006年11月对9例MDS患者进行了allo-HSCT,现报告如下。     

异基因造血干细胞移植后供者淋巴细胞输注的优化策略

异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是可治愈多种血液系统恶性疾病的有效手段,而移植后疾病的复发一直是限制移植治疗效果的重要原因.     

供者干细胞输注治疗慢性髓性白血病异基因造血干细胞移植后的复发——1例报告及文献复习

目的:探索异基因造血干细胞移植(Allo-HSCT)后白血病复发的供者干细胞输注治疗方法,提高Allo-HSCT的疗效。方法:慢性髓性白血病-慢性期(CML-CP)患者1例,采用改良的白消安/环磷酰胺(BU/CY)方案预处理。回输HLA配型相合的胞兄的外周血干细胞,单个核细胞(MNC)3.42×108/kg,CD34 细胞3.82×106/kg。移植物抗宿主病(GVHD)的预防采用环胞素A(CsA)联合短疗程甲氨蝶呤(MTX)方案,移植后6个月停用CsA。 192d细胞遗传学复发,给予未经动员的供者淋巴细胞输注(DLI),细胞剂量为1.8×107MNC/kg。 458d血液学复发,给予联合化疗加经粒细胞集落刺激因子(G-CSF)动员的供者干细胞输注(DSI),细胞剂量为4.68×108MNC/kg。结果:移植后 13d白细胞植活, 16d血小板植活, 20d短串联重复序列(STR-PCR)检测显示为完全供者的基因型,同时Ph染色体及bcl/abl融合基因转为阴性。于 182d发生了肝脏及皮肤的慢性移植物抗宿主病(cGVHD),未使用免疫抑制剂的情况下,cGVHD逐渐消失。 192d细胞遗传学复发予DLI后完全缓解(CR)。 458d血液学复发,予联合化疗加DSI后再次达CR。随访至今,患者于Allo-HSCT后567d,DSI后79d仍无病存活。结论:DLI≤0.2×108MNC/kg是安全有效的。在血液学水平复发的患者,单用化疗或DLI疗效有限,联合化疗加DSI可使疗效提高,且无明显的并发症发生。     

骨髓增生异常综合征的异基因造血干细胞移植

骨髓增生异常综合征(MDS)接受异基因造血干细胞移植(Allo-HCT)的适应证是:中危-2及高危及中危-1以下伴预后差细胞遗传学改变、严重多系血细胞减少或输血依赖者。需动态随诊、尽早确认。在无同胞全合供者时,非血缘或亲属单倍体也可作为选择。进展期的MDS在低预处理剂量的移植(RIC)前尽可能经化疗达缓解。去甲基化药物序贯移植并未增加移植毒性,疗效待证实。     

骨髓非清除性异基因造血干细胞移植治疗血液恶性肿瘤

骨髓非清除性异基因造血干细胞移植 (ｎｏｎ ｍｙｅｌｏａｂｌａｔｉｖｅａｌｌｏｇｅｎｅｉｃｓｔｅｍｃｅｌｌｔｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎ ,ＮＭＡＳＣＴ)系指移植前通过相对较经典预处理强度要低的化、放疗剂量来抑制受者的免疫应答 ,使异基因造血干细胞 (Ａｌｌｏ ＨＳＣ)在受者体内得以植入 ,移植后再用免疫抑制剂 ,以抑制供者移植物中Ｔ淋巴细胞的免疫活性 ,达到宿主和移植物之间的双向免疫耐受 ,形成嵌合体 ,并诱导移植物抗白血病 (ＧＶＬ)和 (或 )恶性肿瘤 (ＧＶＭ)效应 ,清除宿主体内的肿瘤细胞或遗传学异常的造血干细胞 ,最终…     

异基因造血干细胞移植后植入综合征1例

植入综合征(ES)是造血干细胞移植(HSCT)后中性粒细胞恢复初期发生的一组临床综合征。我院2006年12月1例母供女3/6相合异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)患者在中性粒细胞植入过程中发生了一系列症状,诊断为ES,现报道如下。患者,女,15岁。因确诊慢性粒细胞白血病1年,拟行allo-HSC     

异基因外周血造血干细胞移植治疗白血病

我院从１９９６年４月至１９９８年７月,用异基因外周血干细胞移植（ＡｌｌｏＰＢＳＣＴ）成功地治疗了１５例白血病患者。一、资料与方法１－病例：１５例患者中急性髓细胞白血病（ＡＭＬ）８例,急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）５例,慢性粒细胞白血病（ＣＭＬ）慢性期２例;急性白血病１２例处在完全缓解期（ＣＲ）,１例为第３次复发。男１１例,女４例,年龄１４～４９岁,中位数３９岁。２－供体：１４例系患者的同胞,ＨＬＡＡ、Ｂ及ＤＲ配型完全相合１３例,ＨＬＡ－Ａ位点不合１例,母亲供体１例,ＨＬＡＢ位点不相合。ＡＢＯ…     

异基因造血干细胞移植治疗MDS临床研究

目的探讨HLA配型相合异基因造血干细胞移植（allo—HSCT）治疗骨髓增生异常综合征（MDS）的可行治疗方案和疗效。方法以HLA配型相合的骨髓移植治疗MDS患者6例,预处理方案为非清髓性预处理方案1例,清髓性预处理方案5例;以霉酚酸酯、环孢菌素A加短疗程的甲氨喋呤预防移植物抗宿主病（GVHD）。结果6例患者均造血重建。5例清髓性预处理方案仍然无病存活,非清髓性预处理方案1例移植后出现MDS,于移植后17个月死亡。移植后最长无病存活时间已达8a。移植期间发生Ⅰ、Ⅱ°急性移植物抗宿主病（aGVHD）4例。结论allo-HSCT治疗MDS可行、有效,清髓性预处理方案可能对于长期稳定植入有利。     

供者淋巴细胞输注对恶性血液病异基因造血干细胞移植后复发的治疗作用

异基因造血干细胞移植(Allo HSCT)已成为治疗恶性血液病的主要方法之一,但移植后恶性血液病的复发降低了患者的长期生存率。目前Allo HSCT后复发的治疗包括停用免疫抑制剂、供者淋巴细胞输注(DLI)、二次移植、化疗、细胞因子治疗等方法,而DLI是其中疗效较为显著,毒性相对较小,作用比较肯定的方法,并且已作为非清髓造血干细胞移植(NST)后续治疗的组成部分[1],甚至在自体移植中也使用DLI[2]。本文就DLI对Allo HSCT后恶性血液病复发治疗的相关问题作一综述。DLI诱发移植物抗白血病(GVL)效应的机制在HSCT后发生移植物抗宿主宿(…