姐妹二人双眼脉络膜骨瘤的临床特征及随访观察

先证者,女,26岁,病史5年。视力右眼0．4,左眼0．25,均不能矫正,眼压右眼13mmHg（1mmHg=0．133kPa）,左眼14mmHg,眼位及眼球转动正常。裂隙灯显微镜检查示双眼前：节正常,品状体及玻璃体未见异常。直接检眼镜检查双眼视盘边界清,色泽正常,视盘周围及后极部视网膜呈黄白色隆起（约2D）,表面粗糙,边界欠清,色素不均,     

巨大视网膜劈裂一例

患者,男,37岁,因左眼前黑影飘动1个月入院。入院检查：双眼视力1．0,非接触服压计测眼压右眼20mmHg（1mmHg=0．133kPa）,左眼19mmHg。双眼角膜透明,前房深,臆孔圆,直径3mm,对光反应正常,晶状体透明,     

兄弟共患Usher综合征

兄 33岁 自幼听力差，精神失常6年．双眼视力进行性下降伴夜盲3年，于2002年3月7日入我院。入院后全身检查未见异常。视力右眼0．4，左眼0．3，双眼视力不能矫正。眼压：右眼17mmHg，左眼17mmHg。双眼外眼正常，角膜透明，前房深度正常，瞳孔直径2．5mm，对光反应灵敏。晶状体透明，玻璃体无明显混浊。双眼视盘色淡，边界清晰，杯／盘正常。视网膜血管一致性变细。     

高原妊高征并发视网膜病变1例

1 病历摘要 患者，女，30岁，因“突然出现双眼视物模糊30min”来院就诊。查体：血压140／110mmHg，神志清，一般情况可；眼科检查：视力：双眼指数／30cm，红绿色可辨，眼压：双眼指测Tn。眼睑轻度水肿，结膜无充血，角膜透明，光滑，KP（-），房水清，瞳孔圆整，直径3．0mm，光反应灵敏，晶体、玻璃体透明，眼底示：视乳头圆形，境界清，视网膜色淡白，鼻侧网膜呈水丝样反光。黄斑中心凹反光暗淡。A：V=1：2，未见出血及渗出。     

视网膜血管异常走行1例

患者，男，52岁，因糖尿病2年在内分泌科住院，为检查眼底来我科。全身检查：心肺腹正常。空腹血糖7．5mmol／L。眼部检查：双眼视力1．0，双眼外观正常，托品卡胺散瞳示：双眼晶体透明，玻璃体透明，右眼视盘边界清，色淡红，血管走行可，黄斑区中心凹反射可见。左眼视盘边清，色淡红，颞下支静脉走行异常，颞下支静脉越过视网膜水平缝，并分布于黄斑区，黄斑区中心凹反射（见图1，2）。双眼未见糖尿病视网膜病变。诊断：左眼视网膜血管异常走行。     

急性闭角型青光眼并发视网膜中央静脉阻塞及睫状体脱离1例

患者女性,60岁。因“双眼红痛、视物模糊伴头痛1 d于2014年9月7日入院。1 d前在当地医院予复方托吡卡胺散瞳检查双眼白内障后出现上述症状。既往无全身疾病史,入院血压125／80 mmHg,空腹血糖6．1 mmol／ L。专科检查：双眼视力手动,球结膜混合性充血,角膜水肿混浊,前房浅,周边前房深度小于1／4CT,KP（－）,瞳孔欠圆,直径约6 mm,对光反射消失,晶状体混浊,眼底窥不清。眼压：右眼56．7 mmHg,左眼49．8 mmHg。初步诊断：（1）双眼急性闭角型青光眼（发作期）;（2）双眼年龄相关性白内障。给予静滴20％甘露醇,局部点阿法根、贝特舒、哌立明滴眼液降眼压及硝酸毛果芸香碱滴眼液缩瞳。2 d 后复查眼压：右眼7．1 mmHg,左眼6．8 mmHg。眼痛、头痛症状缓解。专科检查：视力右眼0．02,左眼0．25,双眼球结膜充血减轻,角膜水肿消退,前房仍浅,瞳孔药物性缩小,直径约3 mm,眼底检查发现右眼视乳头边界不清,静脉迂曲扩张,后极部视网膜以视乳头为中心沿静脉走行呈大片火焰状出血,黄斑区水肿、中心凹反光消失;左眼眼底未见明显异常。辅助检查：UBM 提示右眼中央前房深度1．74 mm,5点、7点、12点位睫状体上腔与巩膜间可见裂隙状液性暗区;左眼中央前房深度1．65 mm,1点、6点、11点位睫状体上腔与巩膜间可见裂隙状液性暗区。补充诊断：（1）右眼视网膜中央静脉阻塞;（2）双眼睫状体脱离（图1,2）。给予静滴20％甘露醇、地塞米松和血栓通等对症治疗。1周后复查眼压：右眼12．4 mmHg,左眼11．8 mmHg, UBM提示双眼睫状体脱离复位（图3）。右眼眼底见视网膜出血灶较前有所吸收。     

双眼象限性视网膜色素变性一例

患者女性,40岁。因双眼视野缩小4月余于2013年4月26日来北京同仁医院眼科中心就诊。4个月前无明显诱因感双眼视野缩小。患者外祖母、母亲及小姨均有类似病史,具体病情不详。检查：视力：右眼1.2,左眼1.0。眼压：右眼13.5 mmHg,左眼17.8 mmHg。双眼结膜无充血,角膜透明,房水闪光阴性,前房中深,瞳孔等圆,对光反射灵敏,晶状体透明,玻璃体未见明显混浊。眼底：双眼视盘周围及视盘上方、下方和鼻侧网膜可见片状灰白色变性病灶,其间可见色素不均,伴以点片状色素沉着,病灶内可透见脉络膜大血管。视盘颞侧虽可见片状变性区,但未及黄斑中心凹,其余部位视网膜形态尚可,未见明显的色素沉着。整个视网膜动脉管径未见明显变细,静脉未见明显的充盈和迂曲体征（图1A）。相干光断层扫描（OCT）示：病变区内,双眼视网膜感光细胞层明显变薄,RPE层次结构欠清近消失,内层视网膜结构欠清,未见病变的视网膜结构基本正常（图1B）。眼底荧光素血管造影（FFA）示：双眼早期病灶内即可见透见高荧光（色素脱失）和低荧光（充盈缺失和色素沉着）,视网膜血管充盈未见明显延迟,但病灶内脉络膜血管充盈不足;静脉期,双视盘周围荧光强度逐渐增大,随时间延长可见荧光增强,晚期荧光着染,其余部位脉络膜和视网膜均未见明显的荧光异常现象（图1C）。中周视野检查示：双眼与病灶部位对应的象限性视野缺损,均与盲点相连,但黄斑回避,未受影响（图1D）。临床诊断：双眼象限性视网膜色素变性。     

Vogt-小柳原田病误诊1例

患者男，50岁。于2006年5月29日因“双眼视力下降、胀痛10d”入院，曾在外院行降眼压治疗。眼科检查：视力右0．04，左0．04，眼压右26mmHg，左28mmHg，双眼结膜轻度混合充血，角膜上皮轻度水肿，KV（-），瞳孔约3衄，对光反射迟钝，前房中深，周边1／4CT，晶状体清，C／D≈0．3，视网膜未见渗出及水肿。诊断：双眼急性闭角型青光眼（急性发作期）。入院后降眼压治疗，待双眼眼压降为24mmHg行双眼小梁切除术，术后抗炎（抗生素、激素）扩瞳治疗。术后第1天患者诉头痛、呕吐不适，检查：眼压右13mmHg，左12mmHg，双眼滤枕扁平，角膜清，前房中深，虹膜周切口可见。     

双眼先天性球形晶状体一例

患者,女,6岁,因“双眼喜近距离视物5年余”就诊。眼科检查：视力双眼数指／30cm,双眼角膜透明,中央前房明显变浅,瞳孔直径约3mm,对光反射存在。散瞳后检查见双眼晶状体呈球形,悬韧带稀疏,眼底检查未见异常。眼压右眼12mmHg,左眼14mmHg（1mmHg=0．133kPa）。全身检查未见异常,血压、胸部X片、心电图、血常规、尿常规检查结果均正常,尿胱氨酸试验结果阴性。双眼前节OCT显示双眼球形晶状体（图1）,右眼中央前房深度为0．62mm,     

先天性虹膜异色症一例

患者，女，58岁．2009年11月19日于广州市第十一人民医院体检时发现双眼球呈蓝色。眼科检查：右眼视力0．8，左眼1．0．双眼结膜无充血，角膜透明，前房中等深度，房水清，虹膜呈淡蓝色（图1），纹理清，瞳孑L圆，对光反应灵敏，双眼晶状体轻度混浊。眼底：双眼视网膜呈鲜红色，视盘边界清晰，C／D-0．3，血管走行正常，A／V=2：3，黄斑区中心凹反光可见，视网膜未见明显出血、渗出及水肿灶（图2）。眼球运动不受限，指测眼压正常。     

单眼视网膜多发性囊肿合并视网膜脱离一例

患者,男,67岁,退休人员,2019年11月初因双眼视 力下降来青岛市市立医院眼科中心就诊,自述双眼为高 度近视,未行系统眼科检查。全身体检无异常。眼科检 查：右眼视力为指数/10 cm,矫正无提高;左眼为0.07,矫 正为-20.0 DS-2.50 DC×20=0.5。右眼眼压为17 mmHg （1 mmHg=0.133 kPa）,左眼为16 mmHg。双眼角膜透明,前 房深度适中,房水清,双眼对光反应灵敏。双眼晶状体皮质 不均匀,为灰白色混浊,核呈棕黄色,后囊下混浊。眼底检 查：右眼眼底模糊,隐约见视盘边清,颜色淡红,颞侧周边 部视网膜灰白色隆起,余细节窥不清;左眼眼底模糊,隐约 见视盘界清,颜色淡红,可见区视网膜未见出血渗出。B超 检查显示右眼晶状体后囊回声正常,玻璃体内可探及大量 点状弱回声,运动及后运动（+）,颞侧可探及条带状强回声, 与视盘相连（见图1）,条带中间靠上见3个大小不一的椭圆 状强回声（见图2）,呈囊样,其内为无回声,运动（±）,后 运动（-）,球壁不规则,球后未见明显异常回声;左眼晶状 体后囊回声正常,玻璃体内可探及大量点状弱回声,运动及 后运动（+）,球壁不规则,球后未见明显异常回声。     

白内障超声乳化术后迟发性角膜水肿一例

患者,男,57岁。因双眼视物不清2年于2010年9月26日在西安市第四医院眼科住院。入院查体：全身情况无特殊。眼部检查：视力右眼0．1,左眼0．1,双眼矫正视力0．2。右眼眼压13．9mmHg（1mmHg=0．133kPa）,左眼眼压16．6mmHg。双眼结膜无充血,角膜透明,房水清,瞳孔圆,晶状体混浊（皮质2级、核2级、后囊1级混浊,C2N2P1）,玻璃体絮状混浊,     

心脏瓣膜置换术后反复双眼球结膜下出血二例

病例1，男，32岁。无诱因双眼红3d，于2005年7月6日就诊。6个月前行心脏二尖瓣置换术，术后口服华法林3．75mg，每日1次，期间曾反复牙龈出血，2个月前曾因双眼红就诊，诊断为双眼球结膜下出血，后出血自行吸收。查体：右眼视力0．4，-1．25DS：1．0，左眼视力0．5，-1．25DS=1．0，眼睑无明显肿胀，双眼球结膜下出血，下穹隆部明显，呈紫红色，角膜透明，前房深浅正常，房水清，瞳孔对光反射灵敏，晶状体透明，眼底正常。血常规正常。凝血酶原时间（PT）：42s。嘱患者眼部热敷，改华法林口服2．5mg，每日1次。口服2周后查PT为28s，追踪观察5个月，未再发生球结膜下出血。     

高原儿童双眼先天性白内障摘除和人工晶体植入术1例

患儿，男，6岁，藏族。因“双眼视物模糊6年”入院，入院时检查视力：右眼0．2（试片不提高），左眼0．15（试片不提高）。双眼光定位准确，红、绿色觉正常。双眼睑无水肿。眼球运动正常。结膜无充血，角膜透明无水肿、无新生血管；前房清、虹膜纹邢清、瞳孔圆，直径约3．0mm，对光反射灵敏；     

眼前节毒性反应综合征一例

患儿男,12岁。因双眼视物不清8年入院。不伴有眼红、眼痛、畏光、流泪、视物变形等不适。既往体健,否认眼部外伤史及遗传和药物过敏史。专科检查：视力：双眼0．15,矫正0．15。眼压：右14mmHg,左13mmHg,双眼球结膜无充血,角膜透明,前房中深,KP（-）,房闪（-）,瞳孔圆,直径3mm,对光反应灵敏,晶状体皮质不均匀混浊（图1）,玻璃体及眼底窥不清。     

囊袋张力环植入治疗马凡综合征晶状体半脱位1例

患者，女，22岁。双眼视物模糊10余年，自诉年幼时在外院确诊马凡综合征。于2003年7月17日就诊。眼部检查：视力：右眼：0．12(针孔镜0．5)，左眼：0．1(针孔镜0．3)。双眼眼压12mmHg。双眼角膜透明，前房深浅正常，房水清，虹膜震颤，瞳孔圆，直径约3mm，对光反射灵敏。晶状体透明，晃动，瞳孔区可见晶状体下缘。散瞳后见下方4～9点悬韧带松弛。     

首诊于眼科的急性淋巴细胞白血病

资料 患者女性,51岁.因“双眼视力下降3d”,于2013年6月29日入院.入院3d前,患者无明显诱因感双眼视力下降,入院1d前仅能看到眼前约2 m远的物体.患者否认高血压、糖尿病及眼部外伤史.体格检查：一般情况好,心、肺、腹未见异常,贫血貌,血压为110/60 mm Hg（1 mm Hg =0.133 kPa）.双眼视力为0.15,结膜无充血,角膜透明,房水闪辉（-）,角膜后沉着物（KP）（-）,虹膜纹理清,瞳孔直径为3 mm,对光反应灵敏,晶状体、玻璃体透明.右眼眼底视盘边界清,C/D =0.3,A/V=2/3,视网膜血管纹理清,黄斑区及视盘鼻侧视网膜见局限性隆起,约6 DD晕轮,黄斑反光不清,余视网膜平伏,颞下方视网膜可见小片状出血（图1）.     

视网膜中央动脉阻塞治疗后视力提高一例

患者,女,45岁。2008年2月9日因右眼突然视物不见半月余至我院就诊。患者全身一般情况良好,否认心血管系统疾病,父亲有高血压病史。眼科检查：视力右眼光感,左眼1．0。双眼眼前节正常,玻璃体轻度混浊。有眼视盘边界清,颚侧视网膜可见灰白色水肿,盘斑束区可见“舌状”正常视网膜区域,动脉陡变细（图1）。左眼眼底视盘边界清,视网膜平覆。眼压右眼16．5mmHg,左眼14．2mmHg（1mmHg=0．133kPa）。荧光素眼底血管造影（FFA）检查：右眼动脉期颞侧黄斑支荧光充盈,视盘边界欠清;静脉期颞上分支静脉未见充盈,黄斑周围毛细血管扩张;后期视盘荧光渗漏,黄斑部可见多个针尖样强荧光,颞上周边仍见未充盈的小动静脉。     

视锥细胞营养不良一例

患者,男,18岁,因双眼视物模糊逐渐加重2年就诊,无其他不适。否认家族疾病史,父母及胞姐眼科检查均正常。患者全身检查未见异常。眼部检查：双眼视力0．1,矫正无助;双眼眼压15mmHg（1mmHg=0．133kPa）;双眼前节未见异常,检眼镜检查见双眼底黄斑区呈青灰色,可见金箔样反光,中心凹反光不可见（图1）;色觉检查显示红绿色弱;     

先天性视网膜劈裂继发视网膜脱离自然缓解一例

患者,男,19岁,因“右眼上方黑影遮挡4 d”于2017 年10 月3 日至北京协和医院眼科就诊。患者自幼双眼视力差,未予特殊治疗。患者父母非近亲结婚。既往否认 糖尿病、高血压等全身病史,否认家族遗传病史和药物过敏史。眼部检查 ：双眼眼位正位,眼球运动正常,无眼球震颤;右眼视力0.08,左眼0.15;右眼眼压13 mmHg （1 mmHg=0.133 kPa）,左眼17 mmHg;双眼角膜清亮,前房深度正常,瞳孔圆,对光反射存在,晶状体透明;眼底：双眼视盘边界清,色淡红,黄斑区中心凹反光消失,呈轻度花瓣样,右眼下方视网膜隆起,可见卷缩的外层视网膜,未见内层视网膜裂孔（见图1A）,左眼下方视网膜色灰白,可见浅层劈裂。B超检查可见右眼玻璃体腔下方一弧形强回声 光带,与球壁回声相连,运动及后运动（+）,其后可见球壁分离光带,运动及后运动（-）,考虑视网膜脱离合并视网膜劈裂可能性大（见图2A）;左眼玻璃体腔未见异常回声。初步诊断为“双眼先天性视网膜劈裂、右眼视网膜脱离”。由于经济原因,患者及其父母拒绝做基因检测。对右眼下方 视网膜脱离周围进行堤坝式激光光凝。患者于1个月后复 诊示右眼视力提高至0.2,眼底照片见图1B。