Personal experience with the surgery of spinal meningiomas

We present a series of 36 surgically treated spinal meningiomas, emphasising that the complaints of a patient with spinal meningioma are too often misinterpreted and ascribed to other, more common, affections of the spine such as spondyloarthrosis or disc prolapse. CT scanning and myelography should be used more routinely, in order to reduce the delay in diagnosing a spinal meningioma. Excision of the dural attachment is not always essential to avoid recurrences.

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Sommario Gli Autori presentano una serie di 36 meningiomi spinali trattati chirurgicamente. Essi sottolineano come, troppo spesso, i sintomi di un meningioma spinale siano male interpretati e riferiti ad altre e più comuni malattie della colonna come la spondiloartrosi o l'ernia del disco.La mielografia e la tomografia computerizzata dovrebbero essere utilizzate più frequentemente per ridurre i tempi di diagnosi di un meningioma spinale.L'asportazione dell'impianto durale del tumore non è sempre indispensabile per prevenire possibili recidive.

     

Polycystic and ring-shaped intracranial meningiomas

Intracranial meningiomas may be associated with peritumoral, unilocular cysts. In two middle-aged women we have recently treated, CT scan revealed ring-shaped and polycistic tumors which proved to be meningiomas. This unusual aspect has previously received scant attention. In the first patient the cysts were intratumoral and the walls consisted entirely of meningiomatous tissue; in the second case the cysts were peritumoral and their connective walls contained scattered nests of tumor cells.

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Sommario I meningiomi intracranici possono essere associati con cisti peritumorali, uniloculari. In due donne di media età che noi abbiamo recentemente operato una TAC ha mostrato tumori policistici e ad anello, che si sono rivelati dei meningiomi. Questo aspetto inusuale è stato raramente descritto. Nella prima paziente le cisti erano endotumorali e le pareti erano costituite interamente di tessuto meningiomatoso; nel secondo caso, le cisti erano peritumorali e le loro pareti connettivali contenevano nidi di cellule tumorali.

     

Preliminary note on the effect of denzimol in partial epilepsy

The antiepileptic activity of the imidazole derivative denzimol has been evaluated in 10 patients with poorly controlled partial epilepsy by adding on the drug to the current therapy, in an open preliminary trial. A sustained drop in seizure frequency greater than 50% occurred in 5 patients. Although denzimol increased blood concentrations of carbamazepine, correlation analysis indicated that the improvement was more likely due to intrinsic properties of denzimol. No severe side effects were reported, although several patients experienced nausea and vomiting, which caused 2 patients to drop out.

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Sommario L'attività antiepilettica del denzimol, derivato imidazolico, è stata preliminarmente valutata in un gruppo di 10 pazienti affetti da epilessia parziale scarsamente controllata dalle terapie convenzionali, secondo un disegno sperimentale aperto, “add-on”. In 5 pazienti vi è stata una riduzione della frequenza delle crisi superiore al 50% rispetto al valore pre-trattamento. Sebbene il denzimol tenda ad aumentare i tassi plasmatici della carbamazepina, l'analisi della correlazione ha dimostrato che il miglioramento è in larga misura dovuto a proprietà intrinseche del denzimol. Non sono stati evidenziati effetti collaterali di particolare rilevanza, anche se numerosi pazienti hanno presentato nausea e vomito, che in due casi hanno determinato la sospensione del farmaco.

     

CSF oligoclonal banding pattern changes in a long-surviving SSPE patient treated with α-IFN

Oligoclonal bands are a constant, non-modifiable feature of CSF examination in SSPE. We studied CSF oligoclonal IgG banding pattern in a long-surviving SSPE patient treated with serial courses of intrathecal α-IFN. α-IFN administration did not significantly modify the clinical status of the patient. Oligoclonal IgG banding pattern varied during the 58 month-long treatment. Oligoclonal bands disappeared at the end of the first course only to reappear during the third course, 2 years later, with a different electrophoretic pattern. We conclude that oligoclonal bands may transiently disappear from the CSF of long-surviving SSPE patients. Although α-IFN treatment induces no clinical improvement, it might affect the quality of Ig production.

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Sommario Il ritrovamento di bande oligoclonali immodificabili nel tempo è una costante caratteristica del liquor di pazienti affetti da PESS. Viene qui descritto uno studio isoelettroforetico su campioni liquorali seriati di una paziente affetta da PESS, presentante un decorso particolarmente protratto e trattata con 4 cicli di α-IFN intratecale. Evidenti modificazioni qualitative del pattern delle IgG oligloclonali sono state evidenziate durante i 58 mesi di osservazione. Le bande oligoclonali, presenti al momento della diagnosi, sono scomparse alla fine del 1° ciclo terapeutico e sono ricomparse, con un pattern diverso dal precedente, alla fine del 3° ciclo. Gli autori concludono che, potendo le bande oligoclonali scomparire transitoriamente dal liquor di un paziente affetto da PESS, un esame liquorale non patognomonico non è sufficiente per escludere una diagnosi di PESS. Rimane, inoltre, possibile che il trattamento ripetuto con α-IFN, sebbene privo di rilevabile efficacia terapeutica, possa essere alla base delle modificazioni elettroforetiche qualitative da noi osservate.

     

Natural history and postsurgical outcome of syringomyelia

The surgical treatment of syringomyelia is still debatable and the result are often poor. Several surgical procedures, based on various proposed etiopathologies, have been developed but in many cases have proved completely ineffective. We have evaluated the follow-up of 69 syringomyelic patients, some operated on, some not, in the search for clues to the management of the disease. For this purpose we devised a rating system, which we describe. 31 patients underwent surgery while 38 received no treatment. We found that half of the patients deteriorated, whether they were operated on or not; only 1 in 5 improved and the rest remained stable. For surgical treatment to be successful, the disease must be in rapid evolution but without definite paraparesis.

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Sommario Dalla revisione della letteratura risulta molto arduo stabilire criteri validi per un corretto approccio terapeutico alla siringomielia. In questo lavoro abbiamo seguito 69 siringomielici per un follow-up medio di 66 mesi. Di questi, 31 pazienti sono stati sottoposti ad intervento chirurgico mentre per gli altri 3 è stata seguita l'evoluzione naturale della malattia. Per meglio seguire l'evoluzione di questi pazienti, abbiamo costruito un protocollo di valutazione che permette l'espressione numerica dei deficits neurologici secondo una invalidità crescente. Ne è emerso a parità di durata di malattia una maggiore evolutività del quadro clinico dei siringomielici con paraparesi rispetto a quelli con solo danno segmentale e dei soggetti con turbe sfinteriche rispetto a quelli con paraparesi. Confrontando inoltre pazienti operati con quelli non operati non è emersa nessuna variazione significativa nell'evoluzione del quadro clinico dei pazienti con disturbi sfinterici, mentre il 66% dei soggetti operati che presentano all'ingresso in studio paraparesi hanno manifestato una tendenza al peggioramento. Nell'ambito del gruppo di pazienti che all'ammissione presentavano solo deficits segmentari il 50% è migliorato in seguito all'intervento.

     

Brachial plexus injuries Guidelines for management: Our experience

In spite of the progress made by microneurosurgery, the treatment of brachial plexus injuries still remains a great challenge. This personal series of 49 patients with brachial plexus injuries (excluding tumours and thoracic outlet syndromes) is peculiar because the cases arose after the introduction in Italy of the law requiring all motorcyclists to wear a safety helmet. Our experience confirms that there has been a 32% increase in very severe almost irreparable injuries of the plexus in comparison with previous data reported in the literature. This is probably due to the higher rate of survival among severely-injured patients, although the possibility of a direct effect of the helmet on the plexus cannot be completely discarded. Our results confirm the good prognosis of the microsurgical repair of C5–C6 stretch injuries and infraclavicular lesions.

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Sommario Nonostante i progressi della microneurochirurgia, il trattamento delle lesioni del plesso brachiale rimane difficile. Gli Autori presentano una casistica di 49 pazienti portatori di lesione del plesso brachiale (esclusi i tumori e le sindromi dell'egresso toracico) interamente ottenuta dopo l'introduzione obbligatoria del casco protettivo per i motociclisti. La nostra esperienza ha confermato un aumento delle lesioni considerate al limite delle possibilità chirurgiche (32%), rispetto alle casistiche preesistenti. Ciò è probabilmente dovuto alla sopravvivenza di pazienti gravemente traumatizzati che un tempo decedevano senza che una eventuale lesione del plesso potesse essere trattata, anche se non va trascurata la possibilità di un danno diretto del casco che comprima e trazioni il plesso brachiale durante la caduta. Per ciò che concerne i risultati del trattamento chirurgico gli Autori confermano la migliore prognosi delle lesioni da stiramento di C5–C6 e delle lesioni a sede infraclavicolare.

     

The hypothalamus in Parkinson Disease

It is currently believed that Parkinson disease (PD) is due to a degenerative process that independently damages multiple areas of the central and peripheral nervous system. Loss of nigrostriatal dopamine is now widely recognized as being directly related to the motor symptoms in Parkinson's disease. Parkinsonian patients also exhibit symptoms and signs suggestive of hypothalamic dysfunction (e.g. dysautonomia, impaired heat tolerance). The latter clinical features are supported by pathological, biochemical and endocrinological findings. Lewy body formation has been demonstrated in every nucleus of the hypothalamus, specifically the tuberomamillary and posterior hypothalamic. Preferential involvement of the hypothalamus was also noted in patients after post-encephalitic parkinsonism. Loss of dopamine (30–40%) in the hypothalamus of affected patients has been shown in recent studies, and is compatible with the reported abnormalities of growth hormone release in response to L-dopa administration, elevated plasma levels of MSH, and reduced CSF levels of somatostatin and beta-endorphins in these patients. Deranged immunological mechanisms have been found in PD patients including the presence of autoantibodies against sympathetic ganglia neurons, adrenal medulla and caudate nucleus. On the evidence of on pathological studies demonstrating the early vulnerability of the hypothalamus in aging and PD, and the known role of the hypoth lamus in immune modulation, we expect that it will be shown that primary damage ot the hypothalamus leads to subsequent secondary degeneration of structures receiving direct projections from the hypothalamus. Within this framework, the dopaminergic systems may be damaged, since striatal dopamine synthesis and receptor sensitivity have been shown to be regulated by ACTH and alpha-MSH through direct arcuate nucleus-striatal projections. We also demonstrate that virtually all other areas well known to be impacted upon in Parkinson disease receive significant hypothalamic peptidergic projections.

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Sommario Si ritiene correntemente che la malattia di Parkinson (P.D.) sia dovuta ad un processo degenerativo che danneggia numerose zone del sistema nervoso centrale e di quello periferico. Si sa che la carenza di dopomine nigrostriale è certamente correlata ai disturbi motori in questa malattia. Ma i parkinsoniani hanno anche sintomi e segni suggestivi per un interessamento ipotalamico (disautonomia e ridotta tolleranza al calore). Questi aspetti clinici sono dovuti a fattori patologici sia biochimici che endocrinologici. è stata dimostrata la formazione di corpi Lewy in ogni nucleo dell'ipotolamo specialmente in quelli tubero mamillare e posteriori e un interessamento preferenziale, dell'ipotolamo è stato segnalato in pazienti affetti da parkinsonismo postencefalitico. Una perdita di dopamina del 30/40% nell'ipotalamo è stata vista in recenti ricerche ed è compatibile con la anormalità di formazione dell'ormone della crescita in risposta all'L-dopa e livelli ridotti di somatostatina e di beta-endorfina nel liquor. Meccanismi di sregolazione immunologica sono stati trovati in pazienti parkinsoniani quale la presenza di autoanticorpi contro neuroni dei gangli simpatici e del nucleo candato. Poiché sappiamo che vi è una precoce vulnerabilità dell'ipotalamo nella vecchiaia e nel morbo di Parkinson e conosciamo il ruolo delliipotalamo nell'immunamodulazione ci attendiamo che un danno primitivo dell'ipotalamo posti a una secondaria degenerazione delle strutture che ricevono una diretta proiezione dell'ipotalamo. All'interno di questa struttura i sistemi dopasinergici possono essere danneggiati del momento che la sintesi di dopamina e la sensibilità dei recettori sono regolata dall'ACTH e dell'ormone stimolante le alpha-melanoiti attraverso la proiezione arcate nucleostristriatali. Noi dimostriamo inoltre che virtualmente tutte le altre aree interessate nel morbo di Parkinson ricevono importanti proiezioni ipotalamiche peptidergiche.

     

Intracranial meningioma at the site of a previous cranial fracture: case report and review of the literature

The authors present a case of post-traumatic intracranial meningioma, selected according to the criteria specified in the relevant literature. Assessment of the clinical characteristics of our patient and those reported in the literature seems to confirm that, in some cases, head trauma may be a factor contributing to the development of meningioma.

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Sommario Gli autori riportano un caso di meningioma intracranico post-traumatico. Il caso è stato selezionato in base agli specifici criteri riportati in letteratura. L'analisi delle caratteristiche cliniche del nostro paziente e di quelli riportati in letteratura ha permesso di confermare che il trauma cranico potrebbe essere un fattore predisponente all'evoluzione di un meningioma intracranico.

     

A new method for analyzing smooth-pursuit eye movements

The study of ocular movements has been increasingly used to detect subtle pathological modifications, caused by a wide variety of neurological diseases. We have developed a new microcomputer-based method for the analysis of smoothpursuit ocular movements induced by constant velocity targets moving unpredictably at different velocities (including velocity values as high as 100 deg/s). The ocular movements are recorded by an electro-oculographic technique using silversilver chloride electrodes fixed near the inner and outer canthi of both eyes. The signals are amplified by two DC amplifiers after a low-pass filtering (50Hz), sampled at 250 Hz and digitized in a 12-bit form by an analog/digital converter. For each patient's evaluation, a series of 20 sweeps of the target is generated. The data analysis, which is performed automatically by the microcomputer, is based one the calculation of four parameters: average peak eye velocity (APEV); typical target velocity (TTV); percent target matching index after saccade removal (PTMI); typical matching target velocity (TMTV) after saccade removal. APEV is calculated as the average of the peak velocities estimated from the 20 sweeps. The purpose of TTV, which is defined as the value of target velocity at which the percent gain has decreased to slightly more than one third of the maximum percent gain, is to provide an overall index of the rate at which the percent gain decreases as the target velocity increases. PTMI describes the eye performance for each value of target velocity. TMTV, which represents the target velocity at which the PTMI has decreased to approximately 37%, is an overall index of the rate at which the PTMI decreases as the target velocity increases. This parametrization of smooth pursuit has been tested in 28 healthy volunteers and in one patient with a neurological disease. Our results indicate that our method can provide a reliable and quantitative parametrization of smooth pursuit.

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Sommario L'utilizzo di procedure di analisi computerizzate per lo studio dei movimenti oculari consente di rilevare fini alterazioni patologiche in una ampia gamma di malattie neurologiche. Descriviamo un nuovo metodo di analisi dei movimenti oculari di inseguimento lento. Il segnale, rilevato da ambedue gli occhi con tecnica elettrooculografica, è amplificato da due amplificatori in DC e, dopo un filtraggio analogico a 50 Hz, viene campionato a 250 Hz e digitalizzato. Il movimento di inseguimento lento è elicitato da una mira luminosa che si muove a velocità costante (da 5 a 100 gradi/sec) da un estremo all'altro della barra per 20 volte. L'analisi dei dati, eseguita automaticamente dal calcolatore, è basata sul calcolo di quattro parametri: velocità picco dell'occhio durante il movimento di inseguimento lento (APEV); velocità tipica del target (TTV); indice di matching percentuale della mira dopo la rimozione dei saccadi (PTMI); velocità tipica di matching della mira dopo rimozione dei saccadi (TMTV). L'APEV è costituito dal valore medio della velocità di inseguimento lento dell'occhio quando quest'ultima ha raggiunto il massimo in ciascuna delle varie velocità della mira. Il TTV è definito come il valore della velocità del target in cui il guadagno percentuale dell'APEV è diminuito a circa un terzo rispetto al massimo guadagno percentuale. Questo valore fornisce un indice complessivo che esprime la rapidità con cui il guadagno percentuale dell'APEV diminuisce con l'aumentare della velocità del target. Il PTMI è un parametro che descrive invece la performance globale del movimento di inseguimento lento dell'occhio per ciascuna velocità del target. TMTV rappresenta infine la velocità del target in cui PTMI è diminuita a circa il 37% e costituisce un indice complessivo della rapidità con cui PTMI diminuisce con l'aumentare la velocità di target. Questo tipo di parametrizzazione dei movimenti di inseguimento lento è stata studiata in 28 volontari sani ed in un paziente affetto da una malattia neurologica (demenza di Alzheimer). I risultati indicano che questo metodo di analisi fornisce informazioni che possono essere utili in campo clinico.

     

Hypoglycorrhachia in leptomeningeal carcinomatosis A pathophysiological study

We describe a patient with leptomeningeal carcinomatosis in whom no primary malignancy was found in spite of extensive laboratory investigations. The diagnosis was supported, however, by cytological and biochemical CSF examination. Of particular interest in this setting was the low level of glycorrhachia. In order to understand better the mechanism of hypoglycorrhachia, the patient was subjected to I.V. glucose loading; serial samples of blood and CSF were obtained to determine glucose and lactic acide levels. We found that: 1) The low CSF glucose concentration was not increased by I.V. infusion of sugar; 2) the high basal CSF lactic acid level was not further stimulated by I.V. glucose loading. These data suggest that hypoglycorrhachia was not due to an increased utilization of glucose by neoplastic cells that infiltrate the meninges but to abnormal transport of glucose from blood to CSF.

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Sommario Viene descritta una paziente affetta da carcinomatosi meningea nella quale, nonostante le approfondite indagini strumentali, non si è obiettivata alcuna neoplasia primitiva. La diagnosi è stata confermata dall’esame citologico e biochimico del liquor. Di particolare interesse è la bassa concentrazione di glucosio nel liquido cefalo rachidiano. Al fine di chiarire il meccanismo della ipoglicorrachia, la paziente è’stata sottoposta ad un carico endovenoso di glucosio, con successiva determinazione in campioni seriati di sangue e liquor dei livelli di glucosio ed acido lattico. Sulla base dei risultati ottenuti gli autori giungono alla conclusione che: 1) la bassa concentrazione di glucosio nel liquor non è influenzata dall’infusione endovenosa di glucosio; 2) gli alti valori basali di acido lattico liquorale non vengono ulteriormente incrementati dal carico endovenoso di glucosio. Questi dati suggeriscono che la ipoglicorrachia non è dovuta ad un aumentato utilizzo di glucosio da parte delle cellule neoplastiche infiltranti le meningi, ma ad un abnorme trasporto di glucosio dal sangue al liquido cerebro spinale.

     

Tremor in Parkinson disease: acute response to oral levodopa

A single blind placebo-controlled study has been performed in order to investigate objectively the acute tremorolytic effect of oral L-Dopa in ten parkinsonians chronically treated with L-Dopa. Finger tremor was assessed by means of a computerized accelerometer method, at rest and during maintenance of a fixed posture. Both resting and postural tremor were significantly influenced by L-Dopa. An “acute test” with oral L-Dopa, especially when different tremor components are investigated, may be useful for identifying objectively parkinsonians whose tremor does not respond to drug therapy or shows a deterioration of drug-responsiveness.

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Sommario Uno studio controllato con placebo è stato condotto su 10 pazienti affetti da morbo di Parkinson idiopatico, in trattamento cronico con L-Dopa, allo scopo di valutare in modo obiettivo l'effetto tremorolitico della L-Dopa. Il tremore è stato valutato alle mani mediante una metodica di accelerometria computerizzata, sia in condizioni di riposo che di postura. In entrambe le condizioni l'effetto tremorolitico della L-Dopa si è rivelato significativo. Un “test acuto” con L-Dopa orale, in particolare con l'esplorazione di componenti diverse del tremore, può risultare utile per una valutazione obiettiva di casi di Parkinson che non rispondano alla terapia farmacologica o che manifestino un deterioramento della risposta alla L-Dopa.

     

Multiple meningiomas diagnosed by computed tomography

This paper reports 11 cases of multiple meningioma diagnosed by CT in the three-year period 1980 to 1983. The pathogenetic problems raised by one case in which von Recklinghausen disease was associated are discussed.

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Sommario In questo lavoro vengono riportati 11 casi di pazienti affetti da meningiomi multipli diagnosticati alla C.T. durante un periodo di tre anni dal 1980 al 1983. In un caso vi era l'associazione con la malattia di Von Recklinghausen. Viene discusso il problema patogenetico dell'associazione tra quest'ultima e i meningiomi multipli.

     

Quantitative analysis of the neuronal population of the red nucleus of the cat

There is strong evidence in the literature for a correlation between the two parts of the red nucleus, magnocellular and parvocellular, and different functions. Unfortunately in the cat, the species most studied both physiologically and anatomically, there are no morphological criteria distinguishing the two portions. With quantitative techniques applied to Nissl preparations the neuronal population of the Red Nucleus has been studied in serial sections along the rostrocaudal axis of the mesencephalon of the cat. Statistical analysis of the data revealed a horizontal plane dividing the two portions of the nucleus with a high statistical significance level. This plane lies between the caudal two-thirds and the rostral third of the nucleus. Although in the model two portions can be distinguished, it is not possible to assign to either a single type of neuron, whether or considered in terms of shape or size.

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Sommario Vi è buona evidenza in letteratura che la presenza di due componenti, magno-e parvo-cellulare, nel Nucleo Rosso dei mammiferi è correlabile con parti funzionalmente differenti. Sfortunatamente nel gatto, la specie maggiormente studiata sia fisiologicamente che anatomicamente, mancano criteri morfologici di distinzione fra le due parti. Applicando tecniche quantitative su preparati Nissl, è stata studiata la popolazione cellulare del Nucleo Rosso in sezioni seriate lungo l'asse rostro-caudale del mesencefalo. Mediante una analisi statistico-matematica dei dati raccolti si è potuto dimostrare con un ottimo livello di significatività un piano orizzontale di divisione in due parti del nucleo. Questo piano risulta posto fra i due terzi caudali ed il terzo rostrale del nucleo. Pur riconoscendo due parti distinte nel modello ottenuto, non è però possibile assegnare a ciascuna di esse un tipo esclusivo di elemento cellulare, sia considerando la forma sia considerando la dimensione dei neuroni.

     

Considerations after intraoperative monitoring of somatosensory evoked potentials during carotid endarterectomy

Somatosensory evoked potentials (SEPs) following median nerve stimulation were used to monitor cerebral function during 26 carotid endarterectomies. The patients with minor SEP variations had no neurological deficits on regaining consciousness while the one with more serious SEP variations had a transient deficit. The method thus seems useful in the early detection of ischemic brain impairment.

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Sommario I Potenziali Evocati Somatosensoriali (PES) da stimolazione del nervo mediano sono stati usati come metodo per monitorare la funzione cerebrale durante endoarteriectomia carotidea. Sono stati eseguiti 26 interventi di endoarteriectomia carotidea in 23 pazienti. Durante il clampaggio carotideo, più frequentemente si è osservato un aumento della latenza della P25, che in nessun caso è risultato superiore ai 2 msec. In un solo paziente si è registrato un appiattimento monolaterale della traccia con scomparsa delle componenti N20 e P25; tale paziente era l'unico a presentare un deficit neurologico al risveglio. I nostri dati sembrano suggerire l'utilità del monitoraggio intraoperatorio del PES del mediano, al fine di svelare una sofferenza ischemica cerebrale.

     

Pathogenesis and prevention of central pontine myelinolysis: A case report

Central pontine myelinolysis (CPM) is a demyelinating disease producing serious or even fatal illness. The cause of the disease has been primarily attributed to alcoholism. Recently hyponatremia and its rapid correction have been related to CPM. We describe an alcoholic patient who developed the disease. The case has given us the opportunity of reflecting on CPM pathogenesis and management.

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Sommario La mielinolisi centrale del ponte è una malattia demielinizzante che può anche essere fatale. La sua causa è stata, in principio, riconosciuta nell;alcolismo. Recentemente l’iponatremia e la sua rapida correzione sono state messe in rapporto alle mielinolisi. In questa nota viene descritto un paziente alcolista cronico affetto da una forma lieve di mielinolisi centrale del ponte. L’osservazione di questo caso ha suggerito interessanti considerazioni patogenetiche e terapeutiche più generali.

     

Clinical study of large kindreds with autosomal dominant HLA-linked spinocerebellar ataxia (SCA1) of late onset

Six families with SCA1 were studied. The clinical data on 35 patients are reported. Cerebellar and pyramidal system involvement was invariably found in association with brainstem, spinal cord and/or peripheral nervous system disorders. In our patients the clinical features appeared concordant when the patients with the same disease duration were compared. Previous reports of SCA1 families had shown great variability in clinical phenotype both interfamilial and intrafamilial. We suggest that the phenotype might appear more homogeneous if disease duration is taken into account.

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Sommario Sono state studiate 6 famiglie con atassia spinocerebellare autosomica domiinante ad esordio tardivo, in linkage con l'HLA e con il marker D6S89 (SCA1). I dati clinici su 35 pazienti hanno permesso di stabilire che la malattia è caratterizzata da deficit cerebellari e piramidali associati a segni di interessamento del tronco dell'encefalo, del midollo spinale e del sistema nervoso periferico. Nella valutazione clinica dei pazienti si è tenuto conto della durata della malattia e ciò ha permesso di evidenziare un fenotipo clinico abbastanza omogeno nei differenti stadi della malattia. è possibile che la variabilità intra- e inter-familiare nel fenotipo di altre famiglie SCA1 sia da attribuire al fatto di confrontare soggetti in fasi diverse della malattia.

     

Primary central nervous system lymphoma: a case of long survival

Despite combined treatment (surgery, radio—and chemotherapy) primary central nervous system lymphoma (PCNSL) has generally a poor prognosis. Long surviving cases (more than 5 years) are exceptional. We report a case of a patient completely symptom-free 79 months after craniotomy. Histological diagnosis was diffuse centroblastic-centrocytic malignant lymphoma. Immunohistological study of the lesion was performed. Repeated CT scans reveal no tumor recurrence and screenings for extraneural disease remain negative. The prognostic value of tumor histology is emphasized.

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Sommario Nonostante il trattamento combinato la prognosi del linfoma primario del SNC è infausta a breve termine. La sopravvivenza oltre 5 anni è eccezionale. Gli AA. riportano un caso di linfoma frontale di tipo centroblastico-centrocitico diffuso che, a distanza di 79 mesi dall'intervento, appare clinicamente guarito, con esami neuroradiologici negativi. Viene posto in rilievo il rapporto tra tipo istologico e prognosi.

     

Association of “top of the basilar” syndrome with megadolichobasilar artery. Clinical and neuroimaging evaluation

We describe the case of a patient with a history of trigeminal neuralgia who suddenly developed the “top of the basilar” syndrome. MRI disclosed ischemic lesions in the left paramedian mesencephalic tectum, in the left ventral thalamus, in the left occipital lobe and a megadolichobasilar artery (MDBA). The association of MDBA with the top of the basilar syndrome is rarely reported. We discuss the possible hemodynamic mechanism producing a top of the basilar syndrome in the presence of MDBA.

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Sommario Viene descritto il caso di un paziente, con una storia di nevralgia trigeminale, che ha improvvisamente presentato una “top of the basilar syndrome”. La RMN rilevava lesioni ischemiche a livello del tetto del mesencefalo in sede paramediana sinistra, nel talamo ventrale sinistro, nel lobo occipitale sinistro e la presenza di una megadolicobasilare. L'associazione di una megadolicobasilare con una “top of the basilar syndrome” è rara in letteratura. Gli autori discutono il possibile meccanismo emodinamico che può aver prodotto la sindrome in presenza di una anomala megadolicobasilare.

     

Nosology of spastic tetraplegic cerebral palsy: clinical review of fifty cases

The aim of this study is to contribute to the definition of tetraplegic cerebral palsy (TCP) and to verify the classification criteria currently used by reviewing the clinical and neurological aspects of 50 children having non-progressive encephalopathy with neurological involvement of 4 limbs (symmetric 4-limb type, side-asymmetric type, upper-limb dominated type with or without dystonic traits). All severe diplegic patients, i.e. less upper than lower limb involvement and patients with dystonic hyperkinetic syndrome without spastic features were excluded. The data were supplied by the hospital records, evolution of motor performance and the presence or absence of epilepsy, visual problems, language disorders, intellectual impairment. All the children underwent: neurological examination, functional assessment, cognitive evaluation. Severe motor impairment was found in 80% of the patients, whose clinical characteristics led to a diagnosis of severe TCP or “true TCP” according to Hagberg, whereas 20% of them showed mild to moderate impairment with a more favorable prognosis. This group of patients complied with the classification of Michaelis who defined the quadrispastic CP types more broadly and delineated five subgroups also including cases with milder involvement (side-dominated, three-limb dominated tetraparesis). The intellectual assessment showed that, in the severely affected patients, only a small percentage had severe intellectual impairment (IQ<50, 37,5%), which contrasts with published data on this pathology, while the majority of the subjects showed moderate (25%) or mild intellectual impairment (32,5%) or normal cognitive function (5%). The presence or absence of dystonic traits did not influence the impairments considered in this study, except for the IQ data, which show a slight prevalence of severe intellectual impairment in the spastic group.

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Sommario Scopo di questo studio è di contribuire alla definizione del concetto di tetraparesi spastica e di verificare i criteri di classificazione.esistenti. è stata effettuata una revisione degli aspetti clinici di un gruppo di 50 bambini affetti da encefalopatia non evolutiva con compromissione grave ai 4 arti, con o senza tratti distonici. Sono stati esclusi dallo studio i pazienti affetti da grave diplegia e quelli affetti da sindrome distonicoipercinetica senza segni di spasticità. I dati, ricavati dalla revisione delle cartelle cliniche, sono relativi all'acquisizione delle tappe di sviluppo motorio e alla presenza di deficit associati (epilessia, disturbi visivi e del linguaggio, compromissione intellettiva). Tutti i pazienti sono stati sottoposti a: a) esame neurologico, b) valutazione neurofunzionale, c) valutazione intellettiva. Dai dati risulta che l'80% dei pazienti presenta un grave deficit motorio le cui caratteristiche cliniche rispondono alla definizione di “severe tetraplegia” secondo Hagberg, mentre il restante 20% presenta und deficit motorio lievemoderato, le cui caratteristiche cliniche corrispondono meglio alla classificazione proposta da Michaelis che prevede anche quadri clinici di minore gravità. La valutazione intellettuale ha dimostrato che, nei pazienti con maggiore compromissione motoria, solo una piccola percentuale presenta un deficit intellettivo severo (Q.I.<50, 37,5%) in contrasto con i dati della letteratura, mentre la maggior parte dei pazienti ha un deficit intellettivo moderato (25%) o lieve (32,5%) o uno sviluppo cognitivo adeguato (5%). La presenza o assenza di tratti distonici non sembra influire sulla incidenza dei deficit associati considerati, eccetto per il deficit intellettivo che risulta più severo nel gruppo dei soggetti spastici.

     

Membrane damage in acute brain trauma

Among a number of biochemical disturbances occurring in the acute phase of brain insults, the destruction of membrane phospholipids and its consequences on the function of membrane-bound proteins is likely to be one of the most important. In the cryogenic type of injury which is classically considered as a relevant animal model of brain contusive lesions in human traumatology, the initial attack of membranes could consist in a peroxidative damage triggered by blood ferrous compounds. This in turn would lead to an activation of phospholipase A₂. As a consequence of phospholipid disruption a number of enzymes involved in energy production within the mitochondria are severely impaired. Nevertheless, the level of available ATP within the cell remains normal and even higher than normal. This paradoxical finding suggests that energy utilization is even more lowered than energy production. In fact, the Na⁺−K⁺-ATPase activity which normally utilizes approximately 70% of the total amount of cellular energy is severely reduced. We assume that Na⁺−K⁺-ATPase impairment is directly responsible for the retention of intracellular Na⁺ accompanied by osmotically driven water, though admittedly other biochemical disturbances, including tissue acidosis and liberation of excitatory amino-acids, would contribute to the same result [2, 9, 16]. Lastly, a striking feature of these biochemical events is the early activation of those enzymes necessary for phospholipid resynthesis. This should mean that repair processes are at work immediately after the insult allowing resumption of Na⁺−K⁺-ATPase function, clearing up of brain edema and restoration of cation exchanges essential for brain work.

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Sommario Fra le alterazioni biochimiche che si verificano nella fase acuta degli insulti cerebrali, una delle più importanti è la distruzione dei fosfolipidi di membrana. Nell'insulto di tipo criogeno, che è considerato un modello animale di lesione contusiva cerebrale nella traumatologia umana, il primo attacco delle membrane potrebbe consistere in um danno perossidativo determinato dai composti ferrosi del sangue. Ciò determinerebbe una attivazione della fosfolipasi A2. Come conseguenza della distruzione dei fosfolipidi si verifica un grave danno di numerosi enzimi impegnati in produzione di energia all'interno dei mitocondri. Pur tuttavia il livello dell'ATP disponibile all'interno della cellula rimane normale e persino più elevato del normale. Questo dato paradossale sembra suggerire che l'utilizzazione energetica è persino più ridotta della produzione di energia. Difatti l'attività delle Na⁺−K⁺ ATPasi che normalmente utilizzano circa il 70% del totale dell'energia cellulare è notevolmente ridotta. Noi pensiamo che l'interessamento delle NA⁺−K⁺ ATPasi è direttamente responsabile della ritenzione di NA⁺ intracellulare associato all'acqua regolata in modo osmotico, anche se altri disturbi biochimici, tra i quali l'acidosi tissulare e la liberazione di aminoacidi stimolanti, potrebbero contribuire alla medesima conseguenza. Per ultimo una caratteristica di questi eventi biochimici è l'attivazione precoce di questi enzimi necessari per la resintesi fosfolipica. Questo sta a significare che i processi riparativi sono in atto immediatamente dopo l'insulto permettendo la ripresa funzionale della NA⁺−K⁺ ATPase, la risoluzione dell'edema e la riattivazione degli scambi cationici essenziali per l'attività cerebrale.