骨纤维结构不良恶变的病例对照研究

  目的  分析骨纤维结构不良（fibrous dysplasia,FD）恶变的生物学行为,探讨恶变诊断的危险因素。  方法  回顾性分析北京积水潭医院2006年3月至2017年3月收拾的FD 394例,病理学证实恶变7例为研究组。根据恶变病例的年龄、部位等流行病学资料,按照1 :2配对分析同期FD 14例为对照组。对比临床特点、疼痛VAS评分、病灶大小、影像学特征、血液生化指标、随访肿瘤学结果及功能评分进行统计学分析。  结果  FD恶变7例,其中男性3例,女性4例。平均随访时间为175（3~396）个月,恶变后平均随访时间为26（3~51）个月。平均和中位年龄分别为45.6岁和47（24~60）岁,其中股骨6例,胫骨1例。2例为单发病灶,5例为全身多发纤维结构不良,2例为初次手术,5例为复发后确诊,恶变距初次手术间隔平均时间为207（37~377）个月。研究组的疼痛（visual analogue scale/score,VAS）评分较对照组显著增高（Z=-3.317,P=0.001）,且研究组术后VAS较术前明显改善（Z=-2.384,P=0.017）。研究组较对照组术前碱性磷酸酶（alkline phosphatase,AKP）对比明显增高（Z=-2.314,P=0.021）,术前乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase,LDH）（Z=-1.269,P=0.205）两组比较均无显著性差异。研究组术后AKP较术前明显下降（Z=-2.366,P= 0.018）,术后LDH较术前下降（Z=-2.028,P=0.043）。CT扫描发现研究组增强后CT值明显高于对照组增强后CT值（Z=-3.659,P < 0.001）。单因素分析表明术前VAS评分、AKP值、皮质破坏、软组织包块和CT增强值5项因素在判断FD恶变具有临床意义。恶变病理分别为骨肉瘤4例,低级别梭形细胞肉瘤2例,未分化多形性肉瘤1例,3例患者接受辅助化疗,2例出现肺转移,1例死亡。术后功能MSTS评分,对照组平均95.0%±3.9%,功能优于研究组86.0%±10.9%（F=5.689,P=0.029）。  结论  FD恶变罕见,术前VAS评分、AKP值、皮质破坏、是否存在软组织包块以及CT增强值有助于临床判断是否恶变;广泛外科边界切除为主要治疗方法。      

纤维结构不良恶性变一例报告并文献复习

目的：探讨纤维结构不良恶变的临床病理特征及其诊断和鉴别诊断。方法：分析了1例纤维结构不良骨肉瘤变患的临床表现，放射学及病理形态学的特征，并就病因及鉴别诊断等问题进行了讨论。结果：纤维结构不良发生恶变是一种罕见病变，其诊断必须依赖于临床、放射、病理三的结合。     

双膦酸盐治疗骨纤维结构不良骨痛的研究进展

一、概述 骨纤维结构不良 ( fibrous dysplasia,FD ) 是一种罕见的先天性骨病,由 GNAS 基因 ( 鸟嘌呤核苷酸结合蛋白,α 刺激活性多肽 ) 突变所致 [1],主要的组织学特征是异常增殖的纤维组织和编织骨取代了正常骨 [2].FD 的临床表现具有异质性:有些患者症状轻甚至无症状,通常因偶然体检...     

BMP2、IL-6在骨的纤维结构不良中的表达及临床意义

目的了解骨的纤维结构不良（FD）中骨形态发生蛋白2（BMP2）、白细胞介素6（IL-6）的表达情况，探讨它们在FD发病中的作用，为进一步研究及合理地治疗FD提供实验依据。方法通过免疫组化方法对39例FD患者病理标本中BMP2、IL-6的表达水平进行检测。与10例正常骨组织和20例骨化性纤维瘤（OFD）病理标本作对照。结果FD、OFD和正常骨标本中均可见BMP2阳性染色，但BMP，在FD病变组织中表达程度高于对照组（P〈0．01）；正常骨标本切片中未见IL-6阳性染色，而在FD中均可见IL-6广泛阳性染色，部分OFD呈阳性染色，FD组与两对照组比较组间差异有显著性意义（P〈0．01）。结论FD形成可能与诱导成骨因子调节紊乱有关。IL-6是FD形成的重要生物因子，临床使用二磷酸盐、糖皮质激素治疗FD和McCune—Albright综合征有效。     

骨纤维结构不良的流行病学与临床分析

目的 分析单中心30年来收治的骨纤维结构不良患者的流行病学特征和临床特点。方法 我院在1991年到2020年共有744例病理明确诊断为骨纤维结构不良的患者住院接受外科治疗,所有患者的流行病学特征包括年龄、性别、部位,临床特征包括发或多发、是否发生病理骨折及恶变情况进行分析。结果 744例患者共有1 183处病变,患者入院时平均年龄31.1±13.5岁,男女比例接近1:1。最常见的部位是下肢916处（77.4%）,其次是上肢106处（9.0%）。下肢最常见的部位是股骨645处（54.5%）和胫骨224处（18.9%）。多发占25.4%,单发占74.6%。就诊时发生病理骨折的患者163例（13.8%）。发生恶变的患者有6例（0.8%）,平均年龄40.5岁（32~47）岁,平均恶变时间为7.7年。结论 骨纤维结构不良是一组罕见的良性骨肿瘤,具有典型的流行病学特征和临床特点。     

骨纤维结构不良恶变一例报告

骨纤维结构不良（OFD）临床并不少见,但恶变少见。我科近期收治1例骨纤维结构不良恶变软骨肉瘤患者,现将诊治过程报告如下。     

喉梭型细胞癌1例报道及文献复习

目的　研究喉梭型细胞癌临床病理及免疫学特征。方法　应用上皮性抗体和间叶性抗体标记喉梭型细胞癌细胞成分 ,观察其免疫学特性。结果　喉梭型细胞癌组织中 ,上皮性癌成分均呈阳性表达 ,梭型细胞成分大部分细胞呈阳性表达。结论　梭型细胞癌是上皮性肿瘤 ,是变异的鳞状细胞癌。     

乳腺腺泡型横纹肌肉瘤1例及文献复习

目的：探讨乳腺腺泡型横纹肌肉瘤的病理诊断及鉴别诊断。方法：对1例乳腺腺泡型横纹肌肉瘤进行HE切片、免疫组化染色等观察并复习文献进行讨论。结果：镜检肿瘤细胞排列杂乱，可见部分呈腺泡及假腺管状，细胞呈短梭及圆形，胞浆丰富红染，核大偏位。肿瘤细胞特异性表达MyoD1。结论：乳腺腺泡型横纹肌肉瘤是非常罕见的恶性肿瘤，其肿瘤结构、细胞形态都有一定的特征，确诊需免疫组化染色的帮助，应与小细胞类型以及乳腺间叶组织可能发生的其他肉瘤相鉴别，同时横纹肌肉瘤的亚型区分对治疗也很重要。     

骨原发性脂肪肉瘤1例及相关文献复习

骨内脂肪肉瘤(Liposarcoma of bone)是原发于骨髓内脂肪组织的恶性肿瘤,是一种罕见的、恶性度很高的骨肿瘤。自1931年Stewort首先报告3例以来,国外迄今报道50余例,其发病率占原发肿瘤的0.04%,国内对此也有少量报道[1,2],发病率0.31%。现将我们会诊的1例报告如下。     

三种植骨融合术治疗退变性腰椎滑脱症的疗效分析

目的 比较腰椎经椎间孔椎间植骨融合术（TLIF）、腰椎后路椎间植骨融合术（PLIF）及腰椎后外侧融合术（PLF）治疗退变性腰椎滑脱症的临床疗效差异.方法 回顾性分析2003年1月至2010年1月收治且获得随访的120例腰椎滑脱患者,根据植骨方式不同分为A组（TLIF组,35例）、B组（PLIF组,40例）及C组（PLF组,45例）,比较3种植骨融合术的Nakai评分、融合率、椎间隙高度、椎间孔面积等情况.结果 A、B及C3组Nakai评分的优良率分别为88.57﹪、87.50﹪、88.89﹪,3组比较无显著性差异（P＞0.05）;A、B及C组融合率、分别为91.43﹪、92.50﹪、68.89﹪,3组融合率有显著性差异（P＜0.05）.进一步比较A、B两组融合率与C组融合率有统计学差异（P＜0.05）,A组与B组无显著性差异（P＞0.05）;椎间隙高度及椎间孔面积3组比较,A、B两组均显著优于C组（P＜0.05）,A、B两组间无差异（P＞0.05）.结论 3种方法均可用于退变性腰椎滑脱症,PLF在融合率方面逊色于TLIF及PLIF,TLIF及PLIF对腰椎滑脱矫正、融合率、椎间高度维持、神经松解等方面较PLF有显著的优越性,建议作为退变性腰椎滑脱症优先考虑术式.     

Endoscopic management in fibrous dysplasia of ethmoid sinus: One case report and literatures review

Introduction
Fibrous dysplasia （FD） is a sporadic real bone structures and marrow are skeletal disorder in which norreplaced by fibro-osseous tissuet. It is classified into three types： monostotic FD, polyostotic FD, and McCune-Albright syndrome. The monostotic is the most common form of FD. The disease primarily affects the long bones of the patients, and may also develop in the craniofacial region. However, FD in the paranasal sinuses is uncommon. The case in this report was diagnosed as FD in the ethmoid sinus which is a rarely seen case.     

膀胱孤立性纤维性肿瘤 1 例报告并文献复习

目的:探讨膀胱孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)的临床表现、影像学表现、病理学形态、免疫表型、生物学行为、诊断、鉴别诊断、治疗方法及其预后。方法:回顾性分析 1 例膀胱 SFT 的临床资料、病理学形态、免疫表型、诊断治疗及随访情况,并结合国内外文献进行分析。结果:本例患者行根治性肿瘤切除术,肿瘤肉眼观表面光滑,切面灰白,质略韧,有包膜,无出血、坏死;镜检:肿瘤界清,无明显侵袭性,细胞稀少区与丰富区交替分布,以梭形细胞为主,核深染,染色质均匀;免疫表型:肿瘤细胞弥漫表达 CD34、Bcl-2;病理诊断为:（膀胱）孤立性纤维性肿瘤。术后随访 24 个月,体格检查正常,行盆腔 MRI 检查未见复发及远处转移。结论:膀胱SFT的诊断依赖临床表现、影像学以及病理组织学检查,确诊则须依靠病理学的免疫组化检查。膀胱 SFT生物学特性大多呈良性表现,根治性切除是主要治疗手段,但少数亦可局部复发或转变为恶性,故有必要对膀胱SFT患者术后进行长期随访。     

腹膜后巨大恶性纤维组织细胞瘤误诊1例并文献复习

目的观察腹膜后恶性纤维组织细胞瘤的临床表现、病理形态及免疫组化特点，吸取误诊教训。方法通过对1例腹膜后恶性纤维组织细胞瘤的临床表现、光镜形态及多次免疫组化结果进行观察，明确诊断，并复习相关文献。结果恶性纤维组织细胞瘤多发于中老年男性。根据镜下所见及第一次免疫组化结果曾诊断为巨大恶性神经鞘膜瘤。后又经多次免疫组化结果S-100（-），NF（-），排除恶性神经鞘膜瘤的可能；经多次专家会诊及远程会诊，确诊为腹膜后巨大恶性纤维组织细胞瘤。结论原发性腹膜后恶性肿瘤比较多样化，因此他的确诊依赖于镜下形态和可靠的免疫组化结果，这些经验教训值得大家借鉴。     

胰腺恶性孤立性纤维性肿瘤1例并文献复习

目的:讨论孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumor,SFT）的临床特征、病理学表现、影像学表现、诊断方法、鉴别诊断、治疗及预后,以提高临床医生对此病的认识及诊治水平。方法:报道1例术后肿瘤2次复发的胰腺恶性SFT的临床病理资料并文献复习。结果:患者女性,59岁,以“体检发现胰尾部肿物10天”为主诉首次入院,入院后诊断为胰体部占位,行胰体尾切除、脾切除术,术后石蜡病理提示胰体尾交界性梭形细胞肿瘤,考虑孤立性纤维性肿瘤。术后5月余复查,肿瘤复发于左上腹网膜囊内,再次手术切除复发肿物,术后石蜡病理提示交界性或低度恶性孤立性纤维性肿瘤。距二次术后4月余复查,肿瘤再次复发于左上腹网膜囊内,再次予手术切除肿物,术后石蜡病理提示交界性或低度恶性孤立性纤维性肿瘤。结论:胰腺恶性SFT病例极其罕见,术后复发者更是少之又少,确诊主要依靠病理组织形态学及免疫组化标记,并与其他相关性疾病加以鉴别,治疗方法以手术完全切除肿物为主,注意定期复查及远期随访。     

全身多发性恶性孤立性纤维性肿瘤1例及相关文献回顾

目的:探索恶性孤立性纤维性肿瘤(malignantsolitary fibrous tumor,MSFT)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后.方法:回顾分析l例MSFT临床病理特征,并通过检索相关数据库,复习相关文献报告.结果:此例为61岁男性患者,主因胸闷、活动后气喘,伴咳嗽、咳痰半月,原发肿瘤位于右肺下叶,双肺散在发生,且于胸前壁、口腔、左侧丘脑、心包前区、脾脏及腹膜后等可见肿瘤生长.B超引导下经皮肺穿刺活检组织瘤镜检:组织之瘤细胞呈短梭形或卵圆形,排列呈束状、席纹状、波浪状,瘤细胞丰富,密集,胞核增大、深染、异型,核分裂＞ 4/10 HPF,部分有出血、坏死及黏液变,黏液变区有少量淋巴细胞浸润.免疫组化:肿瘤细胞CD34(+)、vimentin(+),CD99(+)、EMA(+/-),不表达S-100、Bcl-2、CKp、h-caldesmon、CK8/18、desmin,Ki67阳性细胞数50％.结论:MSFT是一种少见的间叶源性肿瘤,可发生于全身各个组织器官,临床表现缺乏特异性,确诊主要依靠形态学及免疫组化检查,常需与恶性纤维瘤、纤维肉瘤、恶性胸膜间皮瘤、血管外皮细胞肉瘤、滑膜肉瘤、脑膜瘤、恶性神经鞘瘤相鉴别.MSFT预后差,易复发和转移、孤立性病变首选手术切除,术后需长期随访,不可切除患者放化疗效果欠佳.除此之外,针对该病全身多器官发病及临床表现缺乏特异性等特点,临床医师应详细询问病史、仔细体格检查,并与患者及家属良好沟通,尽可能使诊断准确化及患者获益最大化.     

恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理观察及文献复习

目的:探讨恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理特点、免疫表型、诊断和鉴别诊断,以提高对其临床及病理改变的认识.方法:回顾性分析7例恶性孤立性纤维性肿瘤的临床特征、组织学形态及免疫组化结果,并复习相关文献结合随访结果进行讨论.结果:7例患者中,男性3例,女性4例,年龄33~72岁,平均47.9岁.发生部位:肾脏、前列腺、腹膜后、小脑幕、肩胛区、枕部和足底.肿瘤直径2.8~11.2cm.镜下:尽管部分病例中仍保留良性孤立性纤维性肿瘤的特殊形态学特征,但所有病例都具备一些恶性的指征,包括瘤细胞密度较高、异型性明显、核分裂象多见(>4个/10HPF)以及出血和坏死.除以上特点之外,本文病例中有一例局灶出现上皮样分化,即卵圆形或圆形肿瘤细胞呈巢片状或假腺样排列.免疫表型:vimentin呈弥漫强阳性表达,CD34、CD99和BCL-2表达情况各不相同,STAT6阳性率为85.7%.另外,2例病例局灶表达Keratin,1例局灶表达EMA,1例局灶表达Calponin.结论:本文综合分析了七例恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理特点,而且首次报道了1例"具有上皮样特征的"MSFTs.与经典型良性SFT不同,大部分MSFTs或多或少缺失三种标志物(CD34、CD99和BCL-2)的表达.MSFTs的预后不佳,易复发和转移.     

Intracranial benign fibrous histiocytomas: a case report and review

Fibrous histiocytomas are rare lesions, more commonly encountered in soft tissues and bones. They are uncommon as an intracranial lesion. Although there have been several reports about malignant fibrous histiocytomas, less is known about the benign variant of these intracranial tumors as they are often misclassified as other types of tumors. We describe a child who presented with seizure and was subsequently found to have a large temporal lesion. Pathology revealed benign fibrous histiocytoma. We also review other cases reported in the literature in an effort to provide further insight into the diagnosis and management of this rare tumor.     

Primary Renal Malignant Fibrous Histiocytoma Four-Case Report and Review of the Literature

OBJECTIVE To evaluate the diagnosis and treatment for primary renal malignant fibrous histiocytoma, a rare tumor arising from the kidney.METHODS The clinical and pathological data from 4 cases of malignant fibrous histiocytoma of the kidney detected in our hospital are described.One case of special interest involved a giant cell subtype, the first to be reported in the oncology literature. The clinicopathologic features and prognostic factors of this tumor were analysed and summarized after reviewing 55 documented cases in the English and Chinese literature.RESULTS A palpable mass (71.2%), emaciation (54.2%) and pain (54,2%) were common manifestations in renal MFH, Of all the cases, 51 were identified as a storiform-pleomorphic subtype by pathologists. Inconsideration of all the prognosis related factors, the residual tumor and high TNM stage predicted a shortened survival duration, but the symptom of a fever served as a better prognostic factor.CONCLUSION Malignant fibrous histiocytoma which arises from the kidney is a rare pathologic type, and possesses a high tendency towards local recurrence and distant metastasis. Despite the poor prognosis, early detection and radical surgery can prolong survival in selected cases.