子宫动静脉畸形一例并文献复习

目的:熟悉子宫动静脉畸形的症状、体征,提高临床诊断水平.方法:对我院收治的1例子宫动静脉畸形病例的临床资料进行回顾性分析并复习相关文献.结果:本例末次月经中期突发阴道大量出血,呈鲜红色,伴血块,即行宫腔分段诊刮术,病理检查示宫颈见黏液及血凝块,宫腔见大量分泌期子宫内膜样腺体.术后阴道流血未停止,立即予缩宫素10单位,每8小时1次静脉滴注,阴道流血减少.入院第5天晚患者阴道出血又增多,量约600 mL.急行彩超检查示: 子宫宫底回声异常,血流极丰富,凝诊动、静脉瘘? 滋养细胞疾病?,查血绒毛膜促性腺激素正常.行子宫动脉造影及髂内动脉栓塞术,术后明确诊断为左侧子宫动脉瘤破裂,子宫宫底动静脉畸形.术后痊愈出院,1个月后复查彩超子宫底异常回声消失.结论:子宫动静脉畸形以阴道间歇性大出血为主要临床表现,彩超、MRI及动脉造影检查可及时明确诊断.     

新生儿Dandy-Walker综合征并多发畸形一例

患儿女,生后7h.因呻吟吐沫1h于2010年3月26日就诊.母亲2胎2产.足月剖宫产,羊水过多,生后无窒息,出生后吃奶吸吮力差,少哭少动,偶有呼吸深快.无呛奶史.门诊以＂肺炎＂收入院.检查：反应稍差,呼吸34次/min,伴呼吸呻吟吐沫,偶有呼吸深快,无缺氧征,前囟3.0 cm ×3.0 cm,平软,颅缝无裂开,后囟0.5 cm×0.5 cm.     

超声诊断新生儿脑裂畸形一例并文献复习

脑裂畸形（schizencephaly）是一种罕见的先天性中枢神经系统（CNS）畸形,出生婴儿中患病率为1.5/10万[1]。国内外文献影像学报道不多,主要集中在MRI及CT的诊断,产前超声诊断也有少数报道,笔者就一例新生儿期超声发现的脑裂畸形进行图像分析并文献复习。     

先天性肾动静脉畸形一例报告并文献复习

[目的]提高对先天性肾动静脉畸形的认识.[方法]收治先天性肾动静脉畸形女性患者1例,结合文献复习讨论先天性肾动静脉畸形诊治要点.[结果]患者临床表现为肉眼血尿.增强CT示右肾前部靠近集合系统的高密度血管影,CT血管成像(CTA)示右肾中下部簇状血管团.磁共振血管成像(MRA)示右肾下部异常血管团.数字减影血管造影(DSA)证实右肾中下部动静脉畸形,肾静脉早期显影.予以介入栓塞治疗.随访12个月,患者临床症状消失无复发.[结论]肾动静脉畸形临床少见,肉眼血尿为主要临床表现之一,DSA是诊断金标准,介入栓塞为当前主要的治疗方法.     

超声诊断Dandy-Walker畸形并唇腭裂畸形1例

孕妇25岁。G2P0,无异常妊娠史和家族遗传病史。妊娠30周超声所见：胎头位于下腹部,颅骨光环完整,双顶径7.8cm。小脑蚓部缺失,小脑半球向两侧分开,后颅窝池增宽,其内显示囊性包块,并通过缺失的蚓部与第四脑室相通。左右侧脑室后角增宽分别为1.0cm和1.6cm（图1）。上唇唇结节两侧各显示一宽约0.3cm的回声中断并延伸至鼻跟部（图2）。     

肺真菌病并肺动静脉畸形一例漏诊并文献复习

目的：提高临床对肺真菌病并肺动静脉畸形（PAVM）的认识。方法：对我院收治的1例肺真菌病并PAVM的临床资料进行回顾性分析。结果：本例因间断性咯血5年,加重1年入院。曾诊断为肺结核行规范抗结核治疗1年,咯血未见好转。查心电图提示频发室性早搏,下壁心肌缺血;电子支气管镜检查未见异常;螺旋CT平扫及增强扫描见右肺尖类圆形病变,内见空洞影,右肺尖强化不明显,与其相连的肺动脉、肺静脉未见增粗。考虑PAVM,经胸腔镜行右上肺楔形切除术,术后组织病理检查明确诊断为肺真菌病并PAVM。结论：PAVM多由先天发育缺陷引起,而由肺真菌感染引起者罕见,临床应予以关注。     

脑静脉发育畸形3例并文献复习

脑静脉发育畸形,临床上较少见,为了提高对该病的认识,笔者查阅文献并结合患者的情况对其诊断、治疗进行探讨。1病历摘要例1,女,52岁。因头晕2周入院。查体无阳性发现。CT显示右侧小脑有一约1.5 cm×1.5 cm密度稍高影。磁共振成像(MRI)在T1加权像(T1WI)和T2加权像(T2WI)见右小脑     

新生儿Dandy-Walker畸形伴颅内出血一例

1病历摘要患儿男性,系第二胎,第二产,胎龄36周.自然分娩,顺产于我院,生后无窒息,Apgar评分9～10分,出生体重2600g,头围32 cm.孕期未做常规产前检查,否认有家族性遗传病史.     

畸形性骨炎3例报告并文献复习

目的：分析3例畸形性骨炎的临床表现及其诊治经过，探讨其病因、诊断及治疗。方法：总结患者临床特点，同时复习文献报道加以总结。结果：患者临床表现不一，骨损害广泛，呈不均一、多样化。检测血碱性磷酸酶明显升高，经治疗后均基本降至正常。结论：畸形性骨炎临床上罕见，其确切发病机理尚不明确。二膦酸盐和降钙素能显著缓解症状，有效控制病情发展。     

真两性畸形1例报告并文献复习

目的 :总结对真两性畸形的诊断和治疗经验。方法 :结合文献 ,回顾性分析真两性畸形 1例的临床特点和诊治经过。结果 :本例社会性别男性 ,幼时患有先天性尿道下裂、双侧隐睾症 ,从 15岁开始反复出现间断无痛性肉眼血尿 ,伴睾丸疼痛 ,喉结及阴茎、睾丸较同龄男性小 ,乳房较大。 17岁时行盆腔探查术 ,切除子宫、阴道及右侧输卵管。术后病理诊断真两性畸形。随访 1a睾酮水平正常 ,恢复良好。结论 :外生殖器介于两性之间时 ,应怀疑真两性畸形。确诊必须依靠性腺组织学检查。性别决定以恢复性功能为目的。治疗必须切除与决定性别相抵触的性腺及所属内生殖道 ,并行相应外生殖器矫形术。     

真两性畸形1例报告并文献复习

患者,社会性别男性,25岁,因发现外生殖器异常20余年,于2007年3月入院。患者系第一胎、足月、顺产,出生后即发现外生殖器异常,存在尿道下裂,右侧阴囊内有睾丸,左侧阴囊内无睾丸,左侧腹股沟区亦未扪及睾丸组织。从小按男孩抚养,个子在同龄男孩中偏矮。1992年于当地医院以“尿道下     

介入诊疗儿童小肠血管畸形出血一例并文献复习

正病例资料患儿,男,11岁3个月,因呕吐、头晕、乏力2 d入院。呕吐物为胃内容物,未见咖啡样物,胃纳差,无发热,大便2 d未解,小便量偏少。患儿半年前有腹部钝性外伤史,当时就医未见异常,此次入院前无腹痛。无手术、输血史。查体:体温37.2℃,脉搏124次/分,呼吸28次/分,血压114/63 mmHg体重26.5 kg,中-重度贫血貌,面色     

8例儿童及3例胎儿半侧巨脑畸形的影像学表现并文献复习

目的:分析儿童及胎儿半侧巨脑畸形(Hemimegalencephaly,HME)的影像表现,以提高对HME尤其是胎儿HME的认识,减低出生缺陷。方法:回顾2011年9月-2018年12月经临床及MRI证实的11例HME患者资料,其中胎儿3例,出生后8例。11例中8例仅行MRI扫描,2例行CT检查及MRI检查,1例仅行CT检查。手术治疗2例。结果:8例HME中左侧大脑半球受累4例,右侧受累4例,均有患侧的皮层增厚,脑回局部宽大或不规则,呈巨脑回和/或多小脑回样改变,患侧侧脑室增宽、形态失常。7例深部灰质核团异常增大,6例白质T2WI信号减低,3例有胶质增生,1例病变内钙化,1例可见室管膜下灰质异位,1例合并ChiariⅠ型,1例同侧小脑半球受累,1例同侧头面部软组织增厚。胎儿HME,产前超声均提示一侧脑室增宽,产前MRI均明确诊断,3例均可见双顶径大于孕周,患侧颅腔增大、皮层增厚、脑室不规则、脑沟回发育与孕周不符、T2及类T2序列信号较低,其中2例合并明显的巨脑回/多小脑回样改变。结论:HME的MRI表现具有特征性,表现为一侧大脑半球弥漫性增大,侧脑室扩大,脑皮质增厚,失去正常灰白质信号,呈错构瘤样改变。胎儿HME类似儿童表现,另外常伴有双顶径大于孕周、脑沟发育与孕周不符等,能很好地辅助超声检查明确诊断,降低出生缺陷。     

小脑蚓部动静脉畸形一例临床报告并文献复习

目的探讨颅内动静脉畸形的临床表现、诊断及治疗。方法回顾性分析1例小脑蚓部动静脉畸形患者的临床表现、影像学检查、治疗方式及预后。结果头颅CT检查示小脑蚓部颅内血肿,头颅MRI+磁共振血管造影(MRA)检查示小脑蚓部脑内血肿,MRA无明显异常,进一步行头颅CT血管成像(CTA)及数字减影血管造影(DSA)检查示小脑蚓部动静脉畸形。给予后正中入路开颅动静脉畸形切除术治疗,术后恢复良好,无神经功能不良表现。结论开颅显微手术切除动静脉畸形是一种有效治疗颅内动静脉畸形病变的方法。     

脑动静脉畸形栓塞术后迟发性脑炎1例并文献复习

目的 探讨栓塞材料相关性脑炎这一罕见不良反应的诊断和治疗。方法 回顾性分析脑动静脉畸形(brain arteriovenous malformations,BAVM)栓塞术后出现迟发性脑炎患者1例,并复习相关文献。结果 患者男性,52岁,BAVM栓塞术后1个月内先后出现全身皮疹及左侧肢体无力,抗病毒治疗无效,排除其他疾病后考虑患者为栓塞材料相关的迟发性脑炎,经激素治疗后患者痊愈。结论 血管内栓塞治疗可诱发严重的中枢神经系统迟发性炎症反应,有必要对患者延长术后随访期限。     

超声诊断胎儿Dandy-Walker畸形并心脏畸形1例

孕妇,35岁.孕38周,孕1产0.无家族病史及不良嗜好.早孕及中孕期间未行常规检查,因临近预产期至我院行常规检查.使用仪器GE Voluson 730 Expert彩色多普勒超声诊断仪,探头频率3.5MHz.检查所见:内单活胎,胎儿腹围324mm,双顶径约110 mm,股骨长约75 mm;胎儿颅内解剖结构紊乱,两侧小脑半球分开,中间无联系,蚓部完全缺如,在正中矢状切面小脑蚓部缺失而不显示.后颅窝池明显增大,宽约15 mm,第四脑室增大,宽约6 mm,两者相互连通.左、右侧侧脑室宽约18、16 mm(图1).胎儿心脏解剖结构异常,主动脉及肺动脉均发自右心室,两大血管在起始部呈平行排列,主动脉位于肺动脉的右前方(图2).胎儿右心明显增大,左室发育不良,二尖瓣显示一强回声带状结构,无启闭运动.二尖瓣未见明显血流信号通过.室间隔缺损处位于主动脉瓣下,彩色多普勒显示室间隔缺损处左向右分流.     

皮肤结节病一例并文献复习

目的分析1例以皮疹为首发表现的结节病的临床及影像学特征,提高本病诊治水平。方法分析患者临床资料、辅助检查及诊治过程,并结合文献进行回顾性分析。结果患者女,51岁。因皮疹3个月、胸闷10 d入院。通过皮肤活检、胸腔镜检查,组织病理发现非干酪样肉芽肿浸润,除外结核、真菌感染后,确诊为结节病。患者对糖皮质激素治疗敏感。结论皮肤结节病并非罕见,临床上常被误诊。确诊需依赖皮肤组织活检。     

巨细胞动脉炎一例并文献复习

巨细胞动脉炎（giant cell arteritis,GCA）又称颞动脉炎,是一种主要发生在老年人的影响大到中动脉,尤其是主动脉的分支锁骨下动脉的血管炎性疾病.除了累及表浅的颞动脉外,眼部、面部和脊椎动脉也常受累.患者由于血管内膜增生形成动脉壁的炎症和血管闭塞,最终导致严重的缺血综合征[1-3].临床表现可因受累血管不同而表现复杂,早期及时积极治疗是控制病情的关键.本文就我科近期诊治的一例GCA报道如下,并进行文献复习.     

脸盲症一例报道并文献复习

正脸盲症,也称面孔失认症(prosopagnosia,PA),指患者知觉功能完好,但出现视觉学习和面孔识别障碍[1],包括先天遗传性和后天获得性。获得性脸盲症是指大脑后天损伤(如脑血管病、脑外伤或脑外科手术后等)引起的面孔失认。该症较罕见,文献报道仅百余例。现将我院收治1例脸盲症患者报告如下。1病例资料患者,男性,62岁。患者于2012年10月无明显诱因出现头痛,并有恶心未吐,渐出现左侧肢体活