软组织外周性原始神经外胚层瘤、骨外尤文氏肉瘤和胸肺区小细胞恶性肿瘤的临床病理研究

目的　探讨软组织外周性原始神经外胚层瘤 (pPNET)、骨外尤文氏肉瘤 (EOE)和胸肺区小细胞恶性肿瘤 (Askin)的临床病理特征及共同点。方法　对 8例经典的pPNET的HE及免疫组化观察分析 ,结合文献 ,与同期 4例Askin瘤及 1例EOE对照分析。结果　此类肿瘤临床上好发于儿童及青少年 ,呈进展性。组织病理为小圆细胞肿瘤 ,密集排列呈分叶状结构 ,形成或不形成Hower Wright菊形团 ,CD99( 10 /11)阳性表达。结论　pPNET、EOE、胸肺区小细胞恶性肿瘤有许多共同点 ,如年龄、性别、组织形态、超微结构、染色体易位、神经嵴起源等 ,可视为广义的pPNET ,CD99为此类肿瘤特异性标志。     

外周原始神经外胚叶肿瘤11例临床病理分析

[目的]探讨外周原始神经外胚叶肿瘤（pPNET）的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。[方法]应用常规病理检查和免疫组织化学EnVision方法，观察pPNET临床病理学特征。[结果]11例患者临床多以局部肿块首发，无特异症状。光镜下瘤组织主要由小圆形或卵圆形细胞组成，纤维组织分隔成结节状，可形成H—W菊形团，免疫组化染色CD99强阳性。[结论]外周原始神经外胚叶肿瘤的诊断依赖病理特征及免疫表型，并需与其他小细胞恶性肿瘤进行鉴别。     

Askin瘤18例临床病理分析

目的探讨Askin瘤的临床病理特点。方法收集南京军区南京总医院2002-05-10-2013-04-16手术或穿刺以及会诊病理确诊的18例Askin瘤患者资料,分析其临床病理和免疫组化特点。结果 18例Askin瘤患者年龄7～48岁,中位年龄20岁,平均年龄24岁,男女比例2.6∶1。临床通常表现为进行性增大的胸壁肿块,镜检见肿瘤细胞为弥漫或结节状分布的形态单一小圆细胞,胞质少,核呈椭圆形或短梭形,核染色质细颗粒状或稀疏,核分裂像易见,肿瘤内散在不规则坏死灶,部分间质内可见较多厚壁小血管或血窦样腔隙及典型的Homer-Wright菊形团结构。免疫表型,12例CD99（＋）,3例FLI-1（＋）。随访13例患者中10例死亡,生存时间3～48个月,平均生存时间8个月。结论 Askin瘤是发生在胸肺区的一种少见且高度恶性的原始小圆细胞肿瘤,CD99和FLi-1对Askin瘤的诊断和鉴别诊断具有重要参考价值。     

Askin瘤临床诊治及预后分析

[目的]探讨Askin瘤的临床特点、病理学特点、治疗与预后,进而提高Askin瘤的诊疗水平。[方法]复习国内文献中经病理证实的20例Askin瘤个案报道,结合我科收治的2例Askin瘤病例进行总结分析。[结果]2例Askin瘤,1例表现为后纵隔占位、大气道狭窄及纵隔气肿,1例表现为肺部及胸膜结节。Askin瘤好发于儿童和青少年,临床特征不典型,多以胸痛或胸壁肿物就诊,光镜检查显示肿瘤组织中伴有大量神经性的Homer-Wright菊形团结构是此型肿瘤的特征性形态,免疫组化以CD99、S-100、NSE、Syn阳性表达为主。治疗多主张以手术为主的综合治疗,疗效差,中位生存期8个月。[结论 ]Askin瘤是一种发生于胸肺部的罕见神经内分泌瘤,病理及免疫组化可确诊,生物学行为属高度恶性,易复发、转移,预后差。     

外周性原始神经外胚层瘤的临床病理及免疫组织化学特征

目的:探讨外周性原始神经外胚层瘤(peripheral primitive neuroectodrmaltumour,pPNET)的临床病理及免疫组织化学特征。方法:对8例pPNET进行组织形态学观察和组化及免疫组化染色,并复习病史。结果:8例pPNET患者临床表现为进行性增大的局部肿块及其继发症状。影像学检查显示病变为密度增高的软组织影或溶骨性骨组织破坏。光镜下,瘤细胞为形态均一的小圆形或卵圆形,被纤维结缔组织所分隔成实性片状或巢状。部分病例可见典型Homer-Wright菊形团及/或菊形团排列趋势,1例伴明显神经细胞分化。免疫组化:8例pPNET中,CD99、Syn和NSE 3种标记阳性率较高,分别为7/8、6/8及7/8,Vim和CgA分别为5/8。Syn和NSE 2项阳性6例,CD99和Syn或NSE 2项阳性7例,3项均阳性6例。结论:pPNET是一种好发于青少年、形态原始和少见的高度恶性肿瘤,CD99、NSE及Syn的联合表达有助于pPNET的诊断和鉴别诊断。     

喉部原始神经外胚叶肿瘤1例

原始神经外胚叶肿瘤（primitive neuroectodemlal tunaor．PNET）是神经上皮组织的胚胎性肿瘤，来源于原始神经外胚层细胞，组织学形态分类归属于恶性小圆细胞肿瘤．由幼稚的神经外胚层细胞组成。根据肿瘤发生部位的不同，PNET分为中枢性（cPNET）和外周性（pPNET）两类。由于pPNET和Ewing肉瘤、Askin瘤具有相同的临床表现、形态学特征、免疫组化表型、遗传学特点及临床预后，     

肾脏原始神经外胚叶肿瘤1例报告及文献复习

目的:探讨肾脏外周原始神经外胚叶肿瘤(pPNET)的临床和病理特征.方法:对1例肾脏原始神经外胚叶肿瘤临床表现、病理特征及免疫组化表型进行观察并文献复习.结果:患者男性,35岁,以肉眼血尿为首发症状,B超示左肾上极实性肿物.镜下可见核分裂相,肿瘤坏死明显,免疫组化CD99(+++)、NSE(+)、EMA-),病变符合原始神经外胚叶肿瘤.结论:原始神经外胚叶肿瘤的诊断依赖病理特征及免疫表型,并需与其他小细胞恶性肿瘤进行鉴别.     

外周原始神经外胚层肿瘤6例分析

[目的]探讨外周原始神经外胚层肿瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor,pPNET)的影像与病理特点。[方法]对6例经病理证实pPNET患者的影像学进行回顾性分析并与病理结果进行对照。[结果] 6例pPNET患者CT/MR均表现为较大实性肿块并累及到邻近组织,边界清楚,可见包膜及囊变坏死,未见明显出血及钙化,增强扫描肿瘤实质部分明显强化;其中3例病灶邻近骨质破坏,2例淋巴结转移,1例肺部转移。免疫组化结果:6例病灶CD99、Vimentin均为阳性,4例NES阳性,2例S-100阳性,1例FLI-1阳性,Ki-67 (25%~60%+),LCA、Desmin、CD34及Calretinin HM45均为阴性。[结论] pPNET影像上可以显示肿瘤的发生部位、周围组织受累及淋巴结转移情况,对临床具有一定参考价值,确诊需依赖病理。     

中枢性原始神经外胚层肿瘤16例临床病理分析

[目的]探讨中枢性原始神经外胚层肿瘤(PNETs)的病理诊断、鉴别诊断及意义。[方法]采用光镜、免疫组织化学、特染及电镜对16例PNETs病例进行观察。[结果]肿瘤细胞排列成巢状、团块状或散在分布,细胞呈小圆形,大小一致,有菊形团形成;免疫组化显示有两项以上神经源性抗体呈阳性表达,以CD99最为显著;特殊染色显示瘤组织间网状纤维明显减少,部分瘤细胞胞浆内有糖原颗粒;电镜下部分瘤细胞胞浆内有神经内分泌颗粒。[结论]中枢性原始神经外胚层肿瘤归于神经上皮组织的胚胎性肿瘤,属高度恶性,诊断时须与髓母细胞瘤等相鉴别。     

肾脏原始神经外胚叶肿瘤1例报告及文献复习

目的：探讨肾脏外周原始神经外胚叶肿瘤（pPNET）的临床和病理特征。方法：对1例肾脏原始神经外胚叶肿瘤临床表现、病理特征及免疫组化表型进行观察并文献复习。结果：患者男性,35岁,以肉眼血尿为首发症状,B超示左肾上极实性肿物。镜下可见核分裂相,肿瘤坏死明显,免疫组化CD99（＋＋＋）、NSE（＋）、EMA（-）,病变符合原始神经外胚叶肿瘤。结论：原始神经外胚叶肿瘤的诊断依赖病理特征及免疫表型,并需与其他小细胞恶性肿瘤进行鉴别。     

原发胸部Askin 瘤1 例

Askin瘤是起源于肺和胸部软组织的小圆细胞恶性肿瘤,发病率低,恶性程度高.目前对于Askin瘤的治疗尚无标准治疗方案,临床多采用手术加放化疗的综合治疗,5年生存率20%～30%.本院于2009年12月收治1例Askin瘤,并结合文献,探讨Askin瘤的临床病理特点,治疗及预后.     

胃肠道间质瘤13例临床病理分析

目的：观察13例胃肠道间质瘤临床病理特点，提高对此类肿瘤的认识。方法：进行病理组织学观察与免疫组化研究，并结合临床资料综合分析。结果：13例中3例交界性胃肠道间质瘤2例复发，1例良性胃肠道间质瘤3年内死于肿瘤，4例恶性胃肠道间质瘤术后半年到3年内死亡，其余均健在，肿瘤组织学特点为肿瘤组织呈结节状、分叶状、多发性，肿瘤细胞以梭形或上皮样细胞为主。免疫组化标记物CD117、CD34。结论：胃肠道间质瘤是一种具有独特临床病理学特征的肿瘤，熟悉该肿瘤的组织学及免疫组化特点。对避免误诊为肌源性，神经源性肿瘤具有重要意义。     

肺上皮样血管内皮细胞瘤临床病理分析

目的分析肺上皮样血管内皮瘤(PEH)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法对1例原发性PEH的临床病理和免疫组织化学特征进行回顾性分析,并结合相关文献复习。结果 CT检查示双肺多发性结节,行肺部肿物切除术。光镜下肿瘤为境界清楚的嗜酸性结节,中心可见均一的类似淀粉样变或软骨瘤的透明变性组织;瘤细胞呈上皮样,也可呈实性巢状,瘤细胞出现脂肪样空泡,有的空泡内含单个红细胞,实为新生的原始血管;细胞异型不明显,核分裂像罕见。免疫组化结果:肿瘤组织中表达CD34、CD31、Ⅷ因子、Vimentin、CK等标记物。结论 PEH是1种罕见的低度恶性肿瘤,好发于中年女性,临床表现无明显特异性,诊断该病需结合影像学及病理学相关检查。     

Askin氏瘤1例

儿童期胸肺区恶性小细胞肿瘤(malig-nant small cell tumor of the thoracopul-monary region in childhood,MSOT),又称Askin瘤(Askin tumor)。国内尚未见文献报道,现将本院收治的1例报告如下: 患者男性,13岁。因右侧胸背部间歇性疼痛1年,在外院就诊。查体:右胸背部少许     

13例Askin 瘤诊断与治疗

目的:分析Askin瘤的临床病理特征,探讨该肿瘤的诊断及治疗。方法:回顾性分析天津医科大学附属肿瘤医院1997年1 月～2008年1 月13例Askin瘤患者的临床、病理及随访资料。13例患者均见胸壁肿物,其中6 例发生肺部浸润。13例患者均接受了化疗及病灶局部的放疗,6 例行姑息性肿瘤切除术,3 例接受了肿瘤根治术。结果:13例患者的中位总生存期（OS）为16个月,临床表现主要为胸闷、咳嗽、憋气及胸壁进行性生长的疼痛性肿块;组织学上以稀少的纤维血管间质将小圆、卵圆瘤细胞围绕成巢状或小叶状结构,网染细胞间网状纤维少或无,PAS 染色部分病例（+）,CD99、VIM 部分病例（+）,此外,还可表达NSE 、S-100。结论:Askin瘤预后差,手术切除是治疗的主要方法,主张以手术为主的综合治疗。尽可能的切除肿瘤,并进行规范的放化疗,能够延长患者的生存期。      

Askin瘤1例报道

Askin瘤是发生于儿童和青少年胸肺部的恶性小圆细胞肿瘤，有特定的发生部位，有别于其它小圆细胞肿瘤。其恶性程度甚高，临床上十分罕见。现就我所收治的一例Askin瘤并结合文献复习总结如下。     

胸壁Askin瘤病理形态免疫组化和电镜观察

胸壁地Askin瘤也称儿童胸壁外周原始神经外胚层肿瘤（PNET）或儿童胸肺区恶性小细胞肿瘤,是一种向神经方向分化的恶性肿瘤,本文对1例进行免疫组化及电镜观察。方法患者,女性,16岁,无明显诱因出现右胞壁外侧疼痛2个月,检查发现右胸前壁第单、5肋骨处局限隆起,范围约4cmX4cm,触痛明显,CY及胸部正侧位片示：右侧胸壁肿物scmx6cm大小,大体：胸壁、肋骨及周围组织切除标本,肿物大／J‘llcznx8．scmxscm位于肋骨一侧,呈梭形,界尚清,有包膜但不完整,切面灰白色、质软,肿物破坏骨质并侵犯周围肌肉,部分区域有出血、坏死。肿块…     

骨外软组织Ewing肉瘤的临床病理学分析

背景与目的：骨外软组织Ewing肉瘤是临床上十分罕见的高度恶性肿瘤，报告2例病例并探讨其临床病理学特征。方法：运用光镜和电镜观察、组织化学及免疫组化染色方法，并复习以往相关文献。结果：骨外软组织Ewing肉瘤瘤细胞呈小圆形，异型性明显，较少或无菊形团（Homer-wright）结构。PAS特殊染色胞质中大量阳性细小颗粒沉积。免疫组化CD99（MIC2）和Vimentin标记呈强阳性表达。电镜观察可见瘤细胞质内有少量神经内分泌颗粒及丰富的糖原颗粒分布。结论：骨外软组织Ewing肉瘤是Ewing／pPNET家族肿瘤的一个亚型。骨外软组织Ewing肉瘤具有高度恶性、易复发和转移的临床特点，若出现神经分化的特点可能是具有更高侵袭性和不良预后的标志。     

胃肠道间质瘤13例临床病理分析

目的:观察13例胃肠道间质瘤临床病理特点,提高对此类肿瘤的认识.方法:进行病理组织学观察与免疫组化研究,并结合临床资料综合分析.结果:13例中3例交界性胃肠道间质瘤2例复发,1例良性胃肠道间质瘤3年内死于肿瘤,4例恶性胃肠道间质瘤术后半年到3年内死亡,其余均健在.肿瘤组织学特点为肿瘤组织呈结节状、分叶状、多发性.肿瘤细胞以梭形或上皮样细胞为主.免疫组化标记物CD117、CD34.结论:胃肠道间质瘤是一种具有独特临床病理学特征的肿瘤,熟悉该肿瘤的组织学及免疫组化特点,对避免误诊为肌源性、神经源性肿瘤具有重要意义.     

胸壁恶性小细胞性肿瘤：Askin瘤

目的:为提高对胸壁恶性小细胞性肿瘤(Askin瘤)的诊断及治疗水平.方法:通过本院确诊的一例,结合国内文献报告的14例Askin瘤,进行文献复习,对其临床表现、影像学特点、病理特点、鉴别诊断和治疗原则等逐一分析.结果:分析表明,Askin瘤好发于青少年,恶性度高,预后差,鉴别诊断困难.结论:Askin瘤的诊断应以免疫组化和电镜检查为主,治疗上应强调综合治疗.