慢性特发性血小板减少性紫癜病人静脉输注免疫球蛋白的临床效果

慢性特发性血小板减少性紫癜(ITP)的发病机理还不清楚。目前,治疗多趋向于抑制对外周血小板的免疫反应,用得最多的药物为糖皮质激素,但部份病人血小板计数增高不显著。最近,Imbach等人报告用大剂量免疫球蛋白治疗儿童急、慢性ITP,血小板计数明显增加。作者报告静脉注射大剂量免疫球蛋白治疗成人慢性ITP的临床效果。 9例慢性ITP(3男,6女),1例系统性红斑狼疮(SLE)伴血小板减少。患者均符合以下条件:1.血小板低于10万长达1年以上,2.血小板计数变动的范围低于基础血小板计数的25%,3.有时有出血趋向,4.     

肌注抗-D免疫球蛋白作为慢性免疫性血小板减少性紫癜的家庭治疗

慢性免疫性血小板减少性紫癜(ITP)是一种常见的出血性疾病,包括特发性ITP和人类免疫缺陷病毒(HIV)感染相关的ITP,激素疗法、脾切除及大剂量免疫球蛋白疗法均不理想。最近发现抗—D免疫球蛋白G(IgG)对本病有效,且价格比普通免疫球蛋白低得多,因为能在患者家中肌注给药,所以更适合作维持治疗。本文作者对51例慢性ITP进行为期6个月的前瞻性研究。     

成人难治性特发性血小板减少性紫癜的治疗

特发性血小板减少性紫癜(ITP)是抗血小板抗体引起的一种常见病,抗体通常属于IgG,覆盖于自身血小板。后者被单核-巨噬系统破坏。多数成人ITP 为慢性疾病,多见于女性。血小板计数(BPC)>50×10(?)/L 时一般不需治疗,也很少有自发性出血。成人重型ITP 用皮质激素和/或脾切除等通常治疗完全缓解率可达60～70%,而年岁大的患者较低,有报道一组40例45岁以上的ITP,缓解率只有30%。Guthril 等报告老年患者校正后的10年统计生存率为45%。目前难治性ITP 的治疗措施包括:(1)大剂量甲基强地松龙;(2)环磷酰胺或硫唑嘌呤免疫抑制治疗;(3)用长春生物碱、秋水仙碱或Vp-16等靶向的免疫抑制治疗;(4)大剂量静脉丙种球蛋白和小剂量IgG 型抗Rho(D)治疗;(5)达那唑;(6)干扰素或环孢菌素免疫调节治疗;(7)用细胞分     

妊娠期特发性血小板减少性紫癜的药物治疗

目的：通过妊娠期不同时期特发性血小板减少性紫癜（ITP）使用小剂量泼尼松、静注大剂量丙种球蛋白及α-干扰素治疗，观察血小板计数变化，出血症状改变，胎儿和孕妇有明显副作用，方法：19例妊娠期ITP患者药物治疗后，观察血小板计数，血小板上升高峰时间及出血症状改善，有无胎儿及孕妇副作用，评价疗效。结果：观察病例血小板计数上升及上升高峰时间短，出血症状缓解明显，胎儿及孕妇安全，结论：妊娠早期ITP静注大剂量丙种球蛋白；妊娠中晚期患者小剂量泼尼松、α－干扰素及静注大剂量丙种球蛋白，治疗效果良好，对胎儿及孕妇安全。     

ITP患者血小板计数和出血分级之间关系的临床研究

目的 探讨特发性血小板减少性紫癜(ITP)患者血小板计数与出血分级之间关系.方法 采用ITP出血分级标准对123例ITP患者的424例次出血事件的评估,采用x2检验比较ITP患者的血小板计数的程度及时长的不同分组的严重出血(2级出血)发生率的关系.ITP患者依据血小板计数分成A组(20～30)×109/L、B组(10～20)×109/L和C组(0～10)×109/L,同时依据天数分成7组,共计21小组.结果 血小板减少≥4d的C组与B组的严重出血的发生率之间差异有统计学意义(P＜0.05),而＜3d的B组和A组的严重出血的发生率之间差异有统计学意义(P＜0.05).结论 ITP患者＜3dPLT下降至≤20×109/L或＞4d PLT下降至≤10×109/L时,容易发生严重出血,故可作为ITP患者输注血小板的指征.     

特发性血小板减少性紫癜患者CD138表达情况及其意义

目的:探讨CD138细胞与特发性血小板减少性紫癜(ITP)惠者预后,及其与相关临床指标的关系.方法:用流式细胞术检测100例初诊ITP患者和20例正常对照外周血CD138细胞表达率.随访6个月后,将ITP患者分为急性型与慢性型二组,比较初诊时外周血CD138细胞表达率,并分析CD138细胞表达率与就诊时间、初诊时血小板计数、血小板相关抗体、骨髓巨核细胞计数、治疗反应的关系.结果:外周血CD138细胞表达率,急性型组与对照组无差异(P>0.05),慢性型组明显高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);慢性型患者外周血CD138细胞表达率与初诊时血小板计数、血小板相关抗体无相关(P>0.05),与就诊时间、骨髓巨核细胞计数、治疗反应相关(P<0.05).结论:CD138细胞在慢性型ITP患者外周血中高表达,可作为早期判断ITP惠者预后的重要指标之一.     

原发免疫性血小板减少症患者外周血Tr1细胞表达

目的探讨原发免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia, ITP)患者外周血1型调节性T(type 1 regulatory T, Tr1)细胞表达及与血小板计数的关系。方法 ITP患者15例为ITP组,同期体检健康者13例为对照组。2组均行血常规检查,记录血小板计数、淋巴细胞计数;采用流式细胞仪检测2组外周血CD4~+T淋巴细胞、Tr1细胞计数,计算Tr1细胞占淋巴细胞百分比(Tr1/Lym)、CD4~+T淋巴细胞占淋巴细胞百分比(CD4~+T/Lym)、Tr1占CD4~+T淋巴细胞百分比(Tr1/CD4~+T);Pearson法分析ITP组Tr1细胞计数与血小板计数的相关性。结果 ITP组Tr1细胞计数[(0.940 9±0.672 2)×10~6/L]、血小板计数[(25.152 6±16.159 0)×10~9/L]、Tr1/Lym[(0.058 3±0.047 7)%]均较对照组[(1.644 0±0.992 6)×10~6/L、(282.738 5±95.414 4)×10~9/L、(0.130 8±0.122 1)%]降低(P0.05),Tr1/CD4~+T[(0.167 5±0.164 0)%]、CD4~+T/Lym[(39.559 4±9.918 4)%]与对照组[(0.383 5±0.382 4)%、(38.810 5±10.152 8)%]比较差异无统计学意义(P0.05)。Pearson相关分析结果显示,ITP组Tr1细胞计数与血小板计数无线性相关(r=0.530,P=0.063)。结论 ITP患者外周血Tr1细胞计数减少,免疫抑制作用减弱,Tr1细胞计数与血小板计数无明显相关。     

艾曲泊帕治疗成人原发免疫性血小板减少症停药后疗效维持及预测因素北大核心CSCD

目的观察艾曲泊帕对成人原发免疫性血小板减少症(ITP)的治疗反应和停药后疗效维持情况并探寻其预测因素。方法纳入2013年6月14日至2021年5月31日期间在上海交通大学医学院附属瑞金医院血液科接受艾曲泊帕治疗的成人ITP患者,对其临床资料进行回顾性分析。随访截止时间为2021年12月31日。艾曲泊帕起始剂量为25 mg/d口服,最大剂量75 mg/d。按照血小板计数调整艾曲泊帕剂量,维持血小板计数(50~150)×10^(9)/L。基于患者意愿和医生判断(处方用药)或者临床试验按照方案终止用药。对所有接受艾曲泊帕治疗的患者进行疗效评估,在治疗有效(疗效评估为完全反应或有效)并且减停艾曲泊帕的患者中进行无治疗有效(TFR)评估,对相关因素进行分析。结果106例ITP患者纳入研究,男33例,女73例,中位年龄50(18~89)岁;新诊断ITP 2例,持续性ITP 10例,慢性ITP 94例。艾曲泊帕治疗后完全反应率为44.3%(47/106),有效率为34.0%(36/106),总反应率(ORR)为78.3%(83/106)。83例治疗有效患者经过艾曲泊帕停药,81例可评估停药后疗效,17例(21.0%)获得TFR。获得TFR的患者中位随访时间126(30~170)周,复发率为17.6%(3/17),无复发生存率(RFS)为76.5%。单因素分析结果显示,停止其他ITP合并治疗后无复发(P=0.001)、艾曲泊帕开始减停时血小板计数≥100×10^(9)/L(P=0.007)、艾曲波帕开始减停时剂量≤25 mg/d(P=0.031)与有效持续时间延长相关。多因素分析结果显示,停止其他ITP合并治疗后无复发与有效持续时间延长相关(P=0.002)。结论艾曲泊帕对成人ITP患者有效且部分患者可获得TFR。停止其他ITP合并治疗后无复发、艾曲泊帕开始减停时PLT≥100×10^(9)/L以及艾曲泊帕开始减停时剂量≤25 mg/d是获得TFR的预测因素。     

艾曲泊帕治疗成人原发免疫性血小板减少症停药后疗效维持及预测因素

目的观察艾曲泊帕对成人原发免疫性血小板减少症(ITP)的治疗反应和停药后疗效维持情况并探寻其预测因素。方法纳入2013年6月14日至2021年5月31日期间在上海交通大学医学院附属瑞金医院血液科接受艾曲泊帕治疗的成人ITP患者, 对其临床资料进行回顾性分析。随访截止时间为2021年12月31日。艾曲泊帕起始剂量为25 mg/d口服, 最大剂量75 mg/d。按照血小板计数调整艾曲泊帕剂量, 维持血小板计数(50～150)×109/L。基于患者意愿和医生判断(处方用药)或者临床试验按照方案终止用药。对所有接受艾曲泊帕治疗的患者进行疗效评估, 在治疗有效(疗效评估为完全反应或有效)并且减停艾曲泊帕的患者中进行无治疗有效(TFR)评估, 对相关因素进行分析。结果 106例ITP患者纳入研究, 男33例, 女73例, 中位年龄50(18～89)岁;新诊断ITP 2例, 持续性ITP 10例, 慢性ITP 94例。艾曲泊帕治疗后完全反应率为44.3%(47/106), 有效率为34.0%(36/106), 总反应率(ORR)为78.3%(83/106)。83例治疗有效患者经过艾曲泊帕停药, 81...     

重组人白细胞介素-11联合糖皮质激素治疗免疫性血小板减少症的疗效分析

目的 探讨采用重组人白细胞介素(rhIL)-11联合糖皮质激素治疗初治免疫性血小板减少症(ITP)患者的疗效及安全性.方法 选取2011年12月至2014年12月于江苏省张家港市第一人民医院血液科接受住院治疗的60例初治ITP患者为研究对象.按照简单随机抽样法将60例初治ITP患者分为研究组(n=30)与对照组(n=30).研究组患者采用rhIL-11联合糖皮质激素方案进行治疗;对照组患者单用糖皮质激素进行治疗.本研究纳入标准:符合ITP诊断标准的初治患者,年龄大于18岁.排除标准:继发性血小板减少症患者,以及伴有基础疾病,如糖尿病、心功能不全或心律失常的ITP患者.检测并记录两组患者治疗前、治疗第4、7天血小板计数的变化情况及其血小板计数≥100×109/L的平均时间,根据ITP出血评分表(BAT)统计出血评分,以及治疗第7天患者的疗效评价、不良反应,并进行统计学分析.本研究遵循的程序符合江苏省张家港市第一人民医院人体试验委员会所制定的伦理学标准,得到该委员会批准.两组患者年龄与性别构成比等一般临床资料,以及治疗前血小板计数、出血评分比较,差异均无统计学意义(P＞0.05).结果 ①两组初治ITP患者治疗后血小板计数均逐步增高.研究组患者治疗第4天血小板计数[(37.9±30.4)×109/L]显著高于对照组[(22.5±16.0)×109/L],且差异有统计学意义(t=2.308,P=0.028);研究组患者治疗第7天血小板计数[(121.8±29.2)×109/L]亦显著高于对照组[(91.2±28.7)×109/L],且差异亦有统计学意义(t=5.444,P=0.000).但研究组血小板计数≥100×109/L的时间[(7.0±1.4)d]较对照组[(9.3±3.5)d]缩短,且差异有统计学意义(t=-3.820,P=0.001).②两组初治ITP患者治疗后出血评分均逐步减低.研究组患者治疗第4天出血评分[(2.0±1.1)分]显著低于对照组[(2.7±1.0)分],且差异有统计学意义(t=-2.588,P=0.015);研究组患者治疗第7天出血评分[(0.1±0.4)分]亦显著低于对照组[(0.5±1.2)分],且差异亦有统计学意义(t=-2.249,P=0.032).③研究组治疗第7天完全有效率达90.0％显著高于对照组(60.0％),且差异亦有统计学意义(x2=5.69,P＜0.05).④研究组初治ITP患者中有6例(20.0％,6/30)出现水、钠潴留,采用利尿剂治疗后好转;3例(10.0％,3/30)自感心悸,2例(6.7％,2/30)心电图结果示频发心房早搏,停药后均好转;1例(3.3％,1/30)快速房颤,停用rhIL-11,予毛花苷丙(西地兰)静脉注射后好转;20例(66.7％,20/30)发生结膜充血,未行特殊处理;其中有2例患者合并2种不良反应.对照组初治ITP患者中有5例(16.7％,5/30)患者出现体重轻度增加,无下肢浮肿,未行特殊处理;2例(6.7％,2/30)出现窦性心动过速,停药后好转;其余患者均无不良反应.结论 rhIL-11联合糖皮质激素治疗初治ITP患者起效快、疗效好、安全性高,且患者可耐受.     

两种剂量丙种球蛋白治疗儿童特发性血小板减少性紫癜临床观察

目的 观察两种剂量丙种球蛋白治疗儿童特发性血小板减少性紫癜(ITP)临床疗效.方法 59例儿童ITP患者分为两组应用激素联合两种剂量丙种球蛋白(400mg/kg·d×5d,1g/kg·d×1d)静脉注射治疗,观察临床出血症状、血小板计数变化.结果 两组患者的近期疗效相仿,血小板计数峰值差异无显著性(P＞0.05),但血小板计数开始上升、达正常值及达峰值的时间有显著性差异(P＜0.05).结论 两种用法均能取得良好效果,1g/kg·d×1d用法组起效更快,更经济,值得推广.     

雷公藤多甙联合强的松治疗小儿难治性特发性血小板减少性紫癜

为探讨雷公藤多甙、强的松治疗小儿难治性特发性血小板减少性紫癜 (ITP)的临床疗效 ,对 2 8例难治性ITP患儿进行雷公藤多甙联合强的松治疗 ,两者的剂量分别为 1mg/ (kg·d) ,分 3次口服及 0 .5mg/ (kg·d) ,每日晨顿服 ,疗程为 2个月。治疗期间进行外周血血小板计数、骨髓检查及血小板相关抗体检测。结果显示 :随访 1年以上 ,9例治愈 ,7例显效 ,5例进步 ,7例无效 ,总有效率达 75 %。患者耐受治疗 ,未发现严重不良反应。治疗有效病例骨髓产血小板巨核细胞增加 ,外周血血小板抗体下降。结论 :雷公藤多甙联合强的松治疗小儿难治性ITP有良好疗效。     

特发性血小板减少性紫癜抗核抗体阳性的临床意义

目的 探讨抗核抗体(ANA)在特发性血小板减少性紫癜(ITP)中的临床价值.方法 回顾性分析1998年1月至2009年1月间进行的ANA检测的71例ITP患者临床资料.71例ITP患者中,ANA阳性20例(28.2%).42例ITP患者接受了初治方案为泼尼松1 mg/(kg·d)的治疗,其中12例ANA阳性(ANA阳性组).结果 治疗第7天,ANA阳性组平均血小板计数增加(16.5±14.0)×10~9/L,ANA阴性组增加(42.7±15.2)×10~9/L,2组比较差异有统计学意义(P＜0.05);治疗第15天,ANA阳性组平均血小板计数增加(43.1±8.1)×10~9/L,ANA阴性组增加(64.2±14.8)×10~9/L,2组比较差异有统计学意义(P＜0.05).对年龄、性别、骨髓巨核细胞数和红细胞沉降率进行调整后,ANA阳性组与ANA阴性组之间血小板计数增加值仍具有统计学意义(P＜0.05).结论 ANA阳性的ITP患者可能对泼尼松治疗反应差.     

慢性特发性血小板减少性紫癜患者活化T细胞CD30表达与凋亡关系

本研究检测慢性特发性血小板减少性紫癜(ITP)患者外周血单个核细胞中CD3+数、CD3+/CD30+T细胞比值和活化后T细胞凋亡率及外周血血小板计数,探讨2组间的差异和患者活化T淋巴细胞CD30表达率与凋亡率和血小板计数的相关性。以40例慢性ITP患者为研究对象,24例健康志愿者为正常对照,体外培养刺激T细胞活化后运用流式细胞仪检测外周血单个核细胞悬液中CD3+数、CD3+/CD30+T细胞比值及CD3+T细胞凋亡率,同步检测血小板计数,分析ITP组与对照组各指标间的差异和相关性。结果表明:ITP组外周血CD3+细胞数与对照组无明显差异(p0.05)。ITP组活化T细胞表面CD30表达率明显高于对照组(p0.01)。ITP组活化T细胞凋亡率明显低于对照组(p0.01)。活化后T细胞表面CD30表达与其凋亡率呈负相关(r=-0.786,p0.01)。活化T细胞凋亡率与血小板计数呈正相关(r=0.680,p0.01)。结论:慢性ITP患者活化T细胞CD30的高表达导致了T细胞活化后凋亡受阻,在体内蓄积引起免疫功能紊乱,使血小板减少。     

原发免疫性血小板减少症患者骨髓组织中T细胞和巨噬细胞表达水平及临床意义

目的探讨骨髓组织中T细胞和巨噬细胞表达水平在原发免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)中的临床意义。方法 26例初诊原发性ITP患者为ITP组,10例同期未侵犯骨髓的淋巴瘤患者为对照组;ITP组患者根据治疗效果再分为有效组14例和无效组12例。采用免疫组织化学法检测各组骨髓组织中T细胞和巨噬细胞的表达水平,分析ITP组骨髓组织中T细胞和巨噬细胞表达水平与外周血血小板计数、性别、年龄的相关性。结果 ITP组T细胞(2 495.16±1 317.20)、M1型巨噬细胞(18 494.42±11 607.42)表达水平均高于对照组(1 589.88±650.72、10 367.40±6 892.06)(P0.05),M2型巨噬细胞表达水平(3 911.71±940.20)与对照组(3 508.95±2 462.80)比较差异无统计学意义(P0.05);有效组M2型巨噬细胞表达水平(4 254.27±960.42)高于无效组(3 512.05±771.57)(P0.05),T细胞(2 582.43±1 402.55)、M1型巨噬细胞表达水平(19 125.06±11 151.70)与无效组(2 393.36±1 263.90、17 758.68±12 575.42)比较差异无统计学意义(P0.05);ITP组骨髓组织T细胞表达水平与外周血血小板计数呈负相关(r=-0.503,P=0.009),M1、M2型巨噬细胞表达水平与外周血血小板计数无明显相关性(r=-0.107,P=0.602;r=0.222,P=0.276);ITP组T细胞及M1、M2型巨噬细胞表达水平与性别、年龄无相关性(P0.05)。结论原发性ITP患者骨髓组织中T细胞增加,导致外周血血小板计数减少;促进T细胞及M1型巨噬细胞凋亡,上调M2型巨噬细胞表达,有可能达到治疗原发性ITP并使疾病得到缓解,为原发性ITP治疗提供新靶点。     

葡萄球菌A蛋白在治疗难治性免疫性血小板减少性紫癜中的引导性研究

作者采用葡萄球菌A蛋白免疫调节法(SPAI)治疗9例难治性免疫性血小板减少性紫癜(ITP)和1例慢性淋巴细胞白血病相关的免疫性血小板减少.均系与人类免疫缺陷病毒感染无关的ITP.血小板数(plt)均低于50×10~9/L.原先已经多种其它治疗失败,包括强的松(10例),脾切除(5例)、环磷酰胺(4例)、瘤可宁(1例)、大剂量丙种球蛋白(3例)、长春新碱(3例)、秋水仙碱(2例)和炔羟雄烯异恶唑(2例).方法:全部患者采用葡萄球菌A蛋白硅酸基质柱(PROSORBA柱)治疗,含提纯的葡萄球菌A蛋白200mg.8例使用血浆分离器作连续治疗,2例因     

原发性血小板减少性紫癜患者T细胞亚群的性别差异

本文报道原发性血小板减少性紫瘢(ITP)病人的T细胞亚群的性别差异及与自身免疫性疾病的关系。作者将成年ITP患者按血小板计数分成二组。第一组为活动期患者,女性19例,男性9例,血小板计数<10万/mm~3;第二组为缓解期患者,女性14例男性11例,血小板计数>13万/mm~3。对照组为健康志愿者,其中女性23例,男性29例,血小板计数>20万/mm~3。患者服用炔羟雄烯异恶唑或/和糖皮质激素,     

难治性特发性血小板减少性紫癜的治疗进展

特发性血小板减少性紫癜(ITP)为血液专科最常见的出血性疾病,慢性难治性ITP诊断条件如下:1)曾经用标准剂量糖皮质激素(泼尼松1～2 mg·kg-1·d-1)治疗无效;2)血小板计数<30×109 L-1;3)ITP病程在6个月以上;4)无引起血小板减少的其他原因.关于难治性ITP的治疗近年已有许多研究进展,现综述如下.     

脾切除术在合并HIV相关ITP血友病患者治疗中的作用

在血友病患者,免疫性血小板减少性紫癜(ITP)可能成为人类免疫缺陷病毒(HIV)感染的致命性并发症。作者报告4例有HIV相关ITP的重症血友病患者脾切除术的治疗效果。4例均为血友病甲,因子Ⅷ水平低于1%,测不出抑制因子滴度,在确诊ITP时HIV—Ⅰ感染的血清反应阳性。ITP起病时,他们的年龄为11～30岁,在外科治疗前,4例患者有至少持续6个月的血小板减少,     

单采血小板输注治疗血小板减少性出血的分析

机采血小板的止血效果好而日益得到临床的广泛应用 ,是治疗因血小板减少引起出血的一种非常直接有效的手段。自 2 0 0 0年 10月～ 2 0 0 2年 3月 ,笔者应用血小板治疗因多种疾病导致的严重血小板减少 ,现报告如下。临床资料1　 2 0例患者中 ,急性白血病 7例 ,其中急性淋巴细胞白血病(AL ) 3例 ,急性非淋巴细胞白血病 (ANL ) 4例 (M1 2例 ,M2 、M5各 1例 ) ;再生障碍性贫血 (AA) 6例 ;原发性血小板减少性紫癜 (ITP) 4例 ;重症感染 2例 ;阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) 1例。患者的血小板计数均在 (30～ 5 0 )× 10 9/L,存在皮肤粘膜瘀点…