1型神经纤维瘤病伴脊柱侧凸肋骨头椎管内脱位的治疗策略

正1型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 1,NF-1)是一种常染色体显性遗传疾病,其伴随骨骼畸形的发病率约为10%-25%,其中最常见的是脊柱畸形。NF-1伴脊柱侧凸分为营养不良型和非营养不良型两类。1986年Flood~([1])首次报道了营养不良型NF-1伴脊柱侧凸患者肋骨头脱入椎管内,脱位的肋骨头可对脊髓造成压迫,引起严重神经损伤并发症。     

Ⅰ型神经纤维瘤病性颈椎后凸畸形的研究进展

正神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF)是一种遗传性疾病,共分7个亚型,具有多种不同的表现形式~([1])。Ⅰ型神经纤维瘤病(NF-Ⅰ)又名周围型神经纤维瘤病或Von Recklinghausen病,是人类最常见的一个亚型,占总数的85%~([2])。脊柱畸形是NF-Ⅰ最常见的并发症,虽然在颈椎发病率相对较低,常常以后凸畸形为主,但一旦发病病程进展快、症状重、治疗难度大。     

重度脊柱侧凸患儿围术期肺功能及肺保护策略

正脊柱侧凸是最常见的脊柱畸形类型,在18岁以下的儿童及青少年中发病率为1%～4%[1-4],Cobb角是量化脊柱弯曲程度的最常用方式,一般将Cobb90°定义为重度脊柱侧凸~([5-6])。儿童及青少年尚处于生长发育期,容易进展为Cobb角更大的重度脊柱侧凸~([1])。脊柱侧凸常导致疼痛、心肺功能障碍,并给患儿生活质量以及心理状态带来不良影响~([5-6])。呼吸功能障碍是脊柱侧凸最常见的并发症之一,重度脊柱侧凸患者肺功能下降更为明显,     

I型神经纤维瘤病伴脊柱侧凸患者肋骨头椎管内脱位及其临床意义

<正>I型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 1,NF1)是一种累及人体多个系统的常染色体显性遗传性疾病,发病率为1/3 000¹/3 500[1]。NF1病人发生骨骼畸形的概率为10%1/3 500[1]。NF1病人发生骨骼畸形的概率为10%²5%[2],其中最常见的表现是脊柱侧凸,大约为10%25%[2],其中最常见的表现是脊柱侧凸,大约为10%³0%[3]。临床上按有无脊柱结构性改变可分为两种类型:即非萎缩性脊柱侧凸和萎     

营养不良型和非营养不良型神经纤维瘤病性脊柱侧凸中异常椎弓根发生率的比较

目的:观察Ⅰ型神经纤维瘤病性脊柱侧凸(neurofibromatosis type 1 scoliosis,NF1-S)中椎弓根异常的发生率,并比较其在营养不良型和非营养不良型NF1-S患者中的差异。方法:基于CT图像测量30例营养不良型和30例非营养不良型NF1-S患者的椎弓根,并根据椎弓根最宽平面的最窄距离将这些椎弓根分为5种类型:A型,松质骨通道4mm;B型,松质骨通道2~4mm;C型,松质骨通道2mm且皮质骨通道≥2mm;D型,皮质骨通道2mm且椎弓根存在;E型,椎弓根缺如。B、C、D和E型定义为异常。比较异常椎弓根在不同分型NF1-S患者中的发生率情况及其在侧凸弧范围内的分布情况。结果:NF1-S患者中异常椎弓根的发生率为67.5%(1376/2040),其中B型39.6%(807/2040),C型22.3%(455/2040),D型3.6%(74/2040),E型2.0%(40/2040)。侧凸弧范围内异常椎弓根发生率高达75.3%(975/1294),占全部异常椎弓根的70.9%(975/1376)。对于侧凸弧范围内,营养不良型NF1-S异常椎弓根发生率显著高于非营养不良型(83.3%vs.66.7%,P0.05)。结论:NF1-S患者异常椎弓根主要集中于侧凸弧范围内,且营养不良型异常椎弓根发生率显著高于非营养不良型。     

先天性多发半椎体畸形脊柱侧凸1例并文献复习

正先天性脊柱畸形是椎体先天发育异常引起脊柱在冠状面上的不平衡生长而导致的脊柱畸形~([1])。而半椎体畸形作为椎体形成障碍中的一种,是先天性脊柱侧凸最常见的原因,约占先天性脊柱侧凸的46%~([2])。目前,国内外已有较多关于半椎体导致的先天性脊柱畸形的手术治疗的报道~([3-7]),但以单发半椎体畸形居多,多发半椎体畸形的手术治疗报道相对较少。本院于2015年8月采用后路半椎体切除椎弓根钉内固定术治疗先天性多发半椎体畸形脊柱侧凸1例,现将诊疗过程报告如下。     

儿童脊柱结核治疗现状及进展

正中国是全球结核病高发病率国家之一,疫情较为严重~([1])。骨结核占所有结核病例的1%~2%,其中脊柱是最常见的受累部位,约占全部骨结核的50%~([2-3])。儿童作为结核病的易感人群,其脊柱结核的发生率有上升趋势,如诊治延误,致残率较高~([4-6])。生长期儿童脊柱结核如无法得到有效控制,易继发后凸畸形和神经损伤,严重影响患儿的生长发育~([7])。由于儿童脊柱生长发育的特殊性,其解剖特点和成人不同,儿童脊柱结核的临床特点和治疗方式和成     

维生素D及其受体在青少年骨代谢中的作用及对青少年特发性脊柱侧凸患者影响的研究进展

正青少年特发性脊柱侧凸(adolescent idiopathic scoliosis,AIS)是一种复杂的三维结构性脊柱畸形,临床较为常见(约占全部脊柱侧凸的80%),在青少年人群中发病率约1%~3%,多发生于10~16岁,特别好发于青春期女性~([1])。随着病情的进展AIS患者常形成明显的脊柱畸形,随着畸形的逐渐加剧,不仅会造成身体外观异常、运动功能障碍,     

先天性脊柱侧凸遗传学病因的研究进展

<正>脊柱侧凸分为特发性、先天性、伴随其他症状的继发性三种类型~([1])。先天性脊柱侧凸(congenital scoliosis,CS)是脊柱侧凸的常见类型,每1000个新生婴儿中即有1例患儿~([2])。遗传因素参与了CS的形成,然而脊柱侧凸确切的遗传学病因仍不清楚。笔者就近年来CS遗传学病因研究的最新进展进行综述,为相关领域的研究提供参考。1脊柱畸形的形成CS由先天性脊柱畸形(congenital vertebral malfor-     

成人退行性脊柱侧凸矢状面平衡的研究进展

<正>成人退行性脊柱侧凸(adult degenerative scoliosis,ADS)是发生于骨骼成熟以后由于椎间盘及椎间小关节的退行性改变而导致的原发性脊柱侧凸,在冠状面上Cobb角大于10°~([1])。据统计40岁以上人群中ADS的患病率达13%~30%,随着年龄增长,患病率更高~([2、3])。患者通常表现为腰痛、下肢放射痛和间歇性跛行症状。但侧凸的弯型与患者临床症状间的联系仍不明确。脊柱的矢状面失平衡也