Ⅰ型神经纤维瘤病性脊柱侧凸的研究进展

Ⅰ型神经纤维瘤病(neurofibromatosis1,NF-1)是人类最常见的单基因疾病之一,它以神经嵴细胞的异常增生为特征,儿童及成人均可发病,发病率约为1/4 000~1/3 000[1],本病可以涉及人体皮肤、神经及骨骼等多个系统,脊柱侧凸是NF-1最常见的骨骼表现之一。NF-1合并脊柱侧凸由Gould在1918年首先报道[2],其后发现NF-1性脊柱侧凸在脊柱外科领域较为常见。作为一种特殊类型的脊柱畸形,NF-1性脊柱侧凸不论是病因,还是临床表现、治疗策略等都与其他类型的脊柱侧凸显著不同,有着其自身的特点,现综述如下。1 NF-1性脊柱侧凸的病因导致脊柱侧凸的原因…     

神经纤维瘤病性脊柱侧凸的治疗

目的回顾性研究45例神经纤维瘤病性脊柱侧凸患者的外科治疗结果,分析侧凸分类与手术效果的关系。方法45例神经纤维瘤病性脊柱侧凸患者,平均年龄14.2岁,平均随访时间6.8年。其中6例为非营养不良型侧凸,39例为营养不良型侧凸。后者按照顶椎位置分为3组:胸弯组、胸腰弯组、单纯腰弯组。根据侧凸类型和位置选择后路脊柱融合或前后路脊柱融合。所有病例行完整的影像学检查,并进行侧弯角度与手术效果之间关系的评估。结果术中平均出血600 m l,平均输血670 m l。在非营养不良组冠状面和矢状面的矫正率分别为61.77%和40.19%,随访平均Cobb角丢失分别为2.9°和5.2°。营养不良组冠状面和矢状面的矫正率胸弯组分别为48.91%和47.74%,随访平均Cobb角丢失分别为4.8°和3.6°;胸腰弯组分别为58.40%和52.00%,随访平均Cobb角丢失分别为6.3°和5.0°。腰弯组冠状面矫正率为65.10%,随访平均Cobb角丢失为12.8°。在45例患者中有6例随访时出现大于10°的角度丢失,3例出现内固定失败,6例进行了共7次翻修手术。结论神经纤维瘤病性脊柱侧凸治疗较为复杂,难度较大。早期积极的手术治疗,是治疗此类侧凸尤其是营养不良型NF-1型侧凸的关键。     

生长棒治疗1型神经纤维瘤病早发性脊柱侧凸

目的:观察生长棒治疗1型神经纤维瘤病早发性脊柱侧凸的有效性。方法:回顾性分析13例生长棒治疗的1型神经纤维瘤病早发性脊柱侧凸患者的临床资料,其中男8例,女5例;年龄5~10岁(7.5±2.1岁)。随访时间2~10年(5.1±2.8年)。生长棒置入术后每6个月撑开1次。影像学测量指标包括侧凸Cobb角、后凸角、躯干高度(T1~S1),并统计手术并发症。结果:术前侧凸Cobb角69.0°±21.2°(43°~90°),末次随访25.3°±15.0°(12°~45°),矫正率63.3%。躯干高度术前323.0±29.1mm(288~355mm),末次随访400.5±25.7mm(361~430mm),躯干高度增加77.1±18.3mm,每年继续生长11.7±3.3mm。9例患者出现并发症,并发症发生率69.2%。共发生并发症16例次,包括内置物失败9例次(56.3%),交界区后凸5例次(31.3%),内置物外露1例次(6.2%),深部感染1例次(6.2%)。9例后凸角50°患者中6例(66.7%)出现并发症,4例后凸角≥50°患者中3例(75%)出现并发症,两组并发症发生率差异无统计学意义(χ~2=0.123,P=0.726)。结论:生长棒治疗1型神经纤维瘤病早发性脊柱侧凸可有效改善脊柱畸形,并且保持躯干的继续生长;伴有严重后凸并未增加术后并发症的发生率。     

神经纤维瘤病致营养不良性脊柱侧凸的影像学特征和临床意义

目的　拟通过对神经纤维瘤病 (Neurofibromatosis)伴发营养不良脊柱侧凸的影像学特征进行分析 ,探讨其临床意义。方法　对 2 0 0 0年 7月到 2 0 0 2年 12月南京鼓楼医院收治的 34例神经纤维瘤病伴发脊柱侧凸畸形患者影像学资料进行回顾性研究。结果　神经纤维瘤病伴发的营养不良性脊柱侧凸与特发性脊柱侧凸之间存在有显著的影像学差异。最常见的影像学改变为脊柱短弧形非均匀性改变 10 0 %、脊膜扩大或椎管内膨出 10 0 %、椎体边缘的扇贝形破坏87%、椎管扩大 85 %。结论　神经纤维瘤病伴发营养不良性脊柱侧凸患者需要准确的术前影像学评估 ,其脊椎的结构性改变可导致术中硬脊膜破裂、脊髓损伤、内固定困难或术后假关节、纠正丢失等并发症     

营养不良型和非营养不良型神经纤维瘤病性脊柱侧凸中异常椎弓根发生率的比较

目的:观察Ⅰ型神经纤维瘤病性脊柱侧凸(neurofibromatosis type 1 scoliosis,NF1-S)中椎弓根异常的发生率,并比较其在营养不良型和非营养不良型NF1-S患者中的差异。方法:基于CT图像测量30例营养不良型和30例非营养不良型NF1-S患者的椎弓根,并根据椎弓根最宽平面的最窄距离将这些椎弓根分为5种类型:A型,松质骨通道4mm;B型,松质骨通道2~4mm;C型,松质骨通道2mm且皮质骨通道≥2mm;D型,皮质骨通道2mm且椎弓根存在;E型,椎弓根缺如。B、C、D和E型定义为异常。比较异常椎弓根在不同分型NF1-S患者中的发生率情况及其在侧凸弧范围内的分布情况。结果:NF1-S患者中异常椎弓根的发生率为67.5%(1376/2040),其中B型39.6%(807/2040),C型22.3%(455/2040),D型3.6%(74/2040),E型2.0%(40/2040)。侧凸弧范围内异常椎弓根发生率高达75.3%(975/1294),占全部异常椎弓根的70.9%(975/1376)。对于侧凸弧范围内,营养不良型NF1-S异常椎弓根发生率显著高于非营养不良型(83.3%vs.66.7%,P0.05)。结论:NF1-S患者异常椎弓根主要集中于侧凸弧范围内,且营养不良型异常椎弓根发生率显著高于非营养不良型。     

双生长棒技术治疗早发性1型神经纤维瘤病营养不良型脊柱侧凸的疗效分析

目的:评估双生长棒技术治疗早发性1型神经纤维瘤病营养不良型脊柱侧凸的临床疗效。方法:回顾性研究2010年5月~2014年3月于我科接受双生长棒技术治疗的8例早发性1型神经纤维瘤病营养不良型脊柱侧凸患者(男2例,女6例),平均年龄为7.4±1.4岁(5~9岁)。通过复习病历,对患者年龄、撑开次数及并发症进行记录;同时对影像学资料进行测量分析。测量指标包括侧凸主弯Cobb角、胸后凸、腰前凸、T1-S1长度,对畸形的矫正情况以及脊柱、胸廓的生长指标(Campbell′s space available for lung ratio,SAL)进行评估。结果:所有患者平均随访时间为36.9±13.5个月(24~64个月)。8例患者共接受41次手术,其中33次为撑开手术,平均每位患者经历4.1次撑开手术。冠状面主弯Cobb角术前为75.4°±26.4°,术后矫正至31.6°±10.8°,末次随访时为30.9°±11.4°。T1-S1长度从术前的30.0±4.4cm增至术后的35.1±4.0cm,末次随访时为39.9±3.5cm,平均年增长率为1.66±0.43cm/y。术前SAL为0.92±0.10,术后改善至0.99±0.02,末次随访时为1.00±0.05。有3例患者发生了5例次并发症,主要为内固定相关并发症(4例次);无感染以及神经系统并发症发生。结论:双生长棒技术治疗早发性1型神经纤维瘤病营养不良型脊柱侧凸安全有效,可有效地控制脊柱畸形的进展,保留脊柱的生长潜能,同时可以在一定程度上矫正患者的胸廓畸形,总体并发症发生率并无明显增高。     

神经纤维瘤病Ⅰ脊柱侧凸的手术治疗

目的探讨神经纤维瘤病Ⅰ脊柱侧凸的手术治疗。方法对31例神经纤维瘤病Ⅰ脊柱侧凸的手术治疗进行回顾性分析,男19例,女12例;年龄5～25岁,平均15.4岁。侧凸的类型包括胸椎侧凸23例,腰椎侧凸3例,胸腰段侧凸5例;其中胸段侧凸合并后凸6例。术前侧凸角度45°～145°(平均85.9°),后凸角度43°～120°,平均81.3°。单纯后路手术内固定17例,前路内固定手术2例,前路松解+后路内固定手术12例。内固定采用单纯Harrington棒7例,Luque棒3例,Harrington+Luque棒5例,CD4例,CDH3例,TSRH7例,PRSS2例;其中单棒固定10例。结果除4例随访不足1年外,其余随访时间为1～18年,平均9.4年。术后侧凸矫正5°～68°(平均25.3°),平均矫正率33.4%;后凸矫正18°～55°(平均32.2°),平均矫正率39.6%。术后Luque棒断裂1例,Harrington断棒及Harring棒、Luque棒钢丝断裂各1例;植骨不融合、假关节形成4例;1例术后反复脱钩经3次翻修手术效果不佳后改行Galveston手术;术后2年侧凸加重1例。结论神经纤维瘤病Ⅰ脊柱侧凸应早期手术治疗,充分植骨融合,并尽可能采用坚强的内固定。     

1型神经纤维瘤病相关脊柱畸形致病机制的研究进展

目的综述1型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 1,NF1)相关的脊柱畸形致病机制研究进展。方法广泛查阅近年国内外有关NF1相关脊柱畸形致病机制的文献,对其与脊柱畸形的相互联系、相关致病机制及研究进展进行综述。结果目前对于NF1患者发生脊柱畸形的致病机制尚未明确,可能与神经纤维瘤直接侵蚀与压迫、椎管内硬脊膜扩张、褪黑素导致的脊柱旁肌肉收缩力下降、骨量减少与骨质疏松、性早熟以及中胚层发育不良有关。结论 NF1患者的众多临床表现可能是导致其脊柱畸形发生的诱因,NF1相关脊柱畸形致病机制的研究将有助于对NF1脊柱畸形的认识、诊断和治疗。     

青少年Ⅰ型神经纤维瘤病性脊柱侧凸患者的骨密度

目的:观察青少年Ⅰ型神经纤维瘤病(neurofibromatosis 1,NF1)性脊柱侧凸患者的骨密度(BMD)情况,探讨BMD与其脊柱侧凸类型和严重程度的关系。方法:2008年3月～2010年4月收治青少年NF1伴胸椎脊柱侧凸患者23例,按照脊椎有无特征性异常改变分为营养不良性脊柱侧凸组(A组)和非营养不良性脊柱侧凸组(B组),其中A组患者14例,男9例,女5例,年龄10～18岁,平均13.4岁,侧凸Cobb角60°～132°,平均84.1°;B组9例,男5例,女4例,年龄11～16岁,平均13.2岁,侧凸Cobb角40°～87°,平均71.4°。以同年龄非脊柱畸形志愿者24例为对照组(C组),男16例,女8例,年龄10～17岁,平均14.7岁。所有研究对象均采用双能X线吸收仪测量非优势侧的股骨近端(大转子、股骨颈和Ward′s三角)和腰椎(L2～L4)的BMD,将3组受试者的测量结果进行单因素方差分析(one-way ANOVA),并在A组和B组内对BMD与Cobb角进行Pearson相关分析。结果:3组受试者年龄、性别构成比无统计学差异(P>0.05)。A组与B组Cobb角无统计学差异(P>0.05),A组腰椎及非优势侧股骨近端的BMD与B组相应部位比较均无统计学差异(P>0.05);A、B两组患者上述各部位的BMD均明显低于C组相应部位(P<0.05),腰椎BMD降低比股骨近端明显。A、B组各部位BMD与Cobb角无显著相关性(P<0.05)。结论:青少年NF1伴营养不良性脊柱侧凸与非营养不良性脊柱侧凸患者均存在骨量下降,但BMD与脊椎是否为营养不良性改变以及侧凸严重程度无关。     

手术护士在3D打印技术辅助营养不良型1型神经纤维瘤病脊柱侧凸矫形术中的配合

目的 探讨3D打印技术辅助开展顶椎区精准置钉及矫形治疗营养不良型1型神经纤维瘤病（neurofibromatosis type 1, NF1）脊柱侧凸术中手术护士的配合作用。方法 2012年5月至2017年4月我院采用3D打印技术辅助开展顶椎区精准置钉及脊柱截骨矫形术治疗营养不良型NF1脊柱侧凸病人5例,其中男3例,女2例,年龄为11~20岁。均为明显的胸段锐性侧凸伴后凸,累及主胸段4~6个椎体。术前运用3D打印技术制定手术方案,术中3D打印技术辅助置钉及截骨（完全脱位病例行经后路全脊椎切除术）。手术护士术前配合医生进行手术模拟演练、特殊器械的准备、病人的访视,术中负责3D打印模型的管理及与术者的配合等。观察所有病人的手术时间、术中出血量、手术前后侧凸和后凸角度及置钉数。结果 5例病人均顺利完成手术,无神经损伤加重病例,1例胸膜破裂放置胸管引流。手术时间为（5.20±0.95） h（4.2~6.6 h）;术中出血量为（1 468±252） ml（1 200~1 800 ml）。侧凸Cobb角由术前的68.6°±15.2°改善至术后的33.1°±16.7°,后凸角由术前的53.5°±16.3°改善至术后的32.6°±16.6°,差异均有统计学意义（P均＜0.05）。结论 手术护士须从术前手术模拟演练开始全程参与,熟悉3D打印技术和术中模型使用技巧,才能最大限度地发挥3D打印技术降低手术风险、减少手术时间和术中出血的优势。     

短钉多点锚定与钉钩混合系统矫治神经纤维瘤病脊柱侧凸的比较

[目的]比较后路短钉多点锚定与钉钩混合系统矫治Ⅰ型神经纤维瘤病伴营养不良性脊柱侧凸的疗效。[方法]回顾性分析2005年～2017年手术治疗的Ⅰ型神经纤维瘤病伴营养不良性脊柱侧凸患者42例,其中,21例采用后路短钉多点锚定钉棒系统矫治,21例采用钉钩混合系统矫治。比较两组手术时间、出血量、融合节段数;影像测量冠状面Cobb角、顶椎偏距、顶椎旋转度、矢状面后凸。[结果]两组患者均顺利手术,均未出现神经、血管损伤等严重并发症。多点锚定组手术时间稍长、术中出血量稍多于混合系统组,但差异无统计学意义(P>005)。平均随访时间多点锚定组(39.75±20.06)个月,混合系统组(34.50±13.77)个月,两组患者一般情况好,患者外形、躯干平衡较术前明显改善。影像学评估方面,两组患者术后和末次随访时主弯冠状面侧凸Cobb角、顶椎偏距、顶椎旋转度、矢状面后凸Cobb角均较术前显著减少,差异有统计学意义(P<0.05)。多点锚定组在术后即刻和末次随访时的主弯冠状面Cobb角、顶椎偏距、顶椎旋转度均小于混合系统组,差异有统计学意义(P<0.05)。多点锚定组矫正丢失率为(2.20±2.21)%,而混合系统组为(3.57±1.40)%。[结论]对Ⅰ型神经纤维瘤病伴营养不良性脊柱侧凸的矫治,短钉多点锚定与钉钩混合系统均可获得较满意的矫形融合效果,而短钉多点锚定的畸形矫正率更高,矫正丢失率更低。     

Ⅰ型神经纤维瘤病伴脊柱侧凸患者肋骨头脱入椎管的影像学特征

【摘要】 目的：探讨Ⅰ型神经纤维瘤病伴脊柱侧凸（scoliosis secondary to neurofibromatosis type 1,NF-1S）患者肋骨头脱入椎管内的影像学特征。方法：对我院1998年8月~2011年3月脊柱外科收治的142例NF-1S患者的资料进行回顾性分析,有完整影像学检查的胸弯患者共91例,其中11例患者伴有肋骨头脱入椎管,男性7例,女性4例,年龄11~21岁。测量肋骨进入椎管内程度、顶椎旋转程度和双侧肋骨头宽度比,总结其影像学特征,并分析其发生的原因。结果：NF-1S患者肋骨头脱入椎管内现象的发生率为12.1%。肋骨头脱入椎管均发生在脊柱侧凸的凸侧顶椎区。脱入水平位于T5～T11。肋骨进入椎管内程度为11.2%～50%,平均26.5%。脱入椎管内的肋骨头形态尖而细长,其宽度与对侧肋骨头宽度的比值为0.50～0.99,平均0.77;均伴有显著顶椎旋转（Nash-Moe法Ⅰ～Ⅳ度,中位数为Ⅲ度）。在MRI轴面成像上脊髓向凹侧偏移,其中5例患者脊髓紧贴凹侧椎弓根,4例伴有椎旁肿瘤。结论：NF-1S患者肋骨头脱入椎管发生在脊柱侧凸的凸侧顶椎区。肋骨头尖锐细长、椎体旋转半脱位可能是肋骨头脱入椎管内的重要原因。需手术治疗的NF-1S患者术前均应行顶椎区CT检查。     

Ⅰ型神经纤维瘤病伴脊柱侧凸患者骨密度与血清骨钙素和骨代谢生化指标的相关性

【摘要】 目的：探讨Ⅰ型神经纤维瘤病（neurofibromatosis type 1,NF1） 伴脊柱侧凸患者骨密度（BMD）与血清骨钙素（BGP）及骨代谢生化指标的相关性。方法：选取2012年2月~2013年3月我院脊柱外科收治的17例NF1伴脊柱侧凸（NF1-S）患者为观察对象（病例组）,年龄8~18岁,Cobb角40°~143°;17例正常儿童及青少年作为对照组,年龄7~19岁。两组均采用双能X线骨密度吸收仪测量非优势侧的股骨近端和腰椎（L2~L4）的BMD,同时采用免疫分析仪检测BGP水平,血生化分析仪检测碱性磷酸酶（ALP）、血钙（血Ca）、血磷（血P）、尿钙/肌酐比值（尿Ca/Cr）和尿磷/肌酐比值（尿P/Cr）。应用SPSS 16.0软件进行统计分析,采用独立样本t检验分析两组BMD及各项骨代谢生化指标之间的差异;Pearson相关分析病例组患者腰椎BMD与对应各项骨代谢生化指标的相关关系。结果：两组受试者年龄、性别构成比无统计学差异（P>0.05）。病例组所测各部位BMD均明显低于正常对照组,差异有显著性（P<0.05）;BGP（135.6ng/ml）、血Ca（2.59mmol/L）、血P（1.75mmol/L）、尿Ca/Cr（0.10mg/mg）均高于正常对照组（79ng/ml、2.45mmol/l、1.47mmol/l、0.06mg/mg）,差异均具有显著性（P<0.05）,而ALP（141.6u/L vs 141.8u/l,t=3.611,P=0.991）和尿P/Cr（0.47mg/mg vs 0.46mg/mg,t=0.054,P=0.957）则无显著性差异（P>0.05）。NF1-S患者腰椎BMD与BGP（r=-0.916,P=0.000）、尿Ca/Cr（r=-0.968,P=0.000）存在显著性负相关。结论：NF1-S患者BMD明显低于正常人;BGP、血Ca、血P和尿Ca/Cr均高于正常人,测定BGP、尿Ca/Cr水平是监测NF1-S患者BMD变化较为敏感的方法之一。     

Ⅰ型神经纤维瘤病营养不良性脊柱侧凸患者椎体生长板软骨细胞的功能变化及意义

目的:观察Ⅰ型神经纤维瘤病(NF1)营养不良性脊柱侧凸患者椎体生长板软骨细胞的功能变化,探讨其在脊柱营养不良性改变中的作用。方法:共有8例NF1营养不良性脊柱侧凸患者纳入本研究,男5例,女3例,年龄9~15岁,平均11.8±2.0岁。在矫形术中取营养不良区(顶椎区,A组)、非营养不良区(端椎区,B组)椎体生长板软骨及髂软骨(C组)。采用两步酶消化结合植块法进行软骨细胞培养。应用Real-time PCR法检测软骨细胞中可聚蛋白多糖、Ⅱ型胶原及神经纤维瘤蛋白的mRNA表达。结果:A组软骨细胞中可聚蛋白多糖mRNA的表达量为0.04±0.02,B组为0.09±0.04,C组为0.13±0.07,A组显著低于B组和C组(P<0.05)。A组Ⅱ型胶原的mRNA表达量为0.91±0.04,B组为0.96±0.07,C组为1.03±0.10,A组显著低于C组(P<0.05),A组与B组差别无统计学意义(P>0.05)。A组神经纤维瘤蛋白的mRNA表达量为0.39±0.30,B组为1.34±0.63,C组为1.00±0.51,A组较B、C组均明显降低(P<0.05)。各指标在B组与C组间均无统计学差异(P>0.05)。结论:NF1营养不良性脊柱侧凸患者营养不良区椎体生长板软骨细胞分化功能存在明显缺陷,其可能是脊柱营养不良性改变的基础。     

顶椎区置钉/钩对1型神经纤维瘤病萎缩性脊柱侧凸患者脱位肋骨头椎管内迁移的影响

目的:探讨顶椎区脱位肋骨头相应胸椎置钉/钩对1型神经纤维瘤病萎缩性脊柱侧凸(dystrophic scoliosis secondary to type 1 neurofibromatosis,NF1-DS)患者脱位肋骨头椎管内迁移的影响。方法:2007年12月~2014年4月共收治18例伴肋骨头脱位的NF1-DS患者,男女各9例,年龄8~23岁(13.3±3.7岁)。其中7例接受单纯后路矫形手术,4例后路矫形术前行Halo轮椅牵引,3例一期同时行前路骨骺阻滞术及后路矫形手术,2例在后路矫形术后二期行前路补充性融合,1例行一期前路松解+骨骺阻滞及二期后路矫形手术,1例在多次生长棒治疗后行后路矫形。脱位侵入椎管的肋骨共计24处,分布在顶椎(apex)11处(45.8%),apex+1(尾端)8处(33.3%),apex-1(头端)5处(20.9%),均未行肋骨头切除或旷置手术。根据顶椎区脱位肋骨头相应胸椎置钉/钩与否分组,独立样本t检验分析比较两组间脱位肋骨头侵入椎管长度(intraspinal rib length,IRL)的矫正率是否存在差异。采用多元线性回归法评估Cobb角矫正、脱位肋骨头相应椎体平移(vertebral translation,VT)和去旋转(vertebral rotation,VR)的矫正对脱位肋骨头椎管内迁移即IRL矫正的影响。结果:8例患者行全椎弓根螺钉系统内固定,10例为钉钩混合系统内固定,平均固定节段数为11.7,置入物密度63%。主胸弯Cobb角和全脊柱最大后凸角(global kyphosis,GK)分别由术前的66.6°±15.4°、56.4°±17.3°矫正至术后即刻的36.1°±16.7°、35.1°±16.6°(P0.001)。与术前比较,术后即刻IRL显著减小(9.4±3.8mm vs.5.1±3.8mm,P0.001)。顶椎区脱位肋骨头相应胸椎置钉/钩组共17处,其IRL矫正率和Cobb角矫正率显著大于未置钉/钩组(7处)[(56.1±23.9)%vs.(32.6±8.0)%,P0.05;(48.9±15.7)%vs.(33.5±16.3)%,P0.05],两组VT和VR矫正率均无统计学差异[(31.6±27.6)%vs.(22.6±11.7)%,P0.05;(13.8±23.4)%vs.(7.4±12.3)%,P0.05]。多元线性回归分析显示Cobb角矫正率对IRL矫正率有显著影响(β=0.602,P=0.029)。结论:顶椎区伴肋骨头脱位的NF1-DS患者胸椎置钉/钩及增大Cobb角矫正率可增加脱位肋骨头自发性迁移退出椎管的复位程度。     

经后路多点锚定技术治疗Ⅰ型神经纤维瘤病伴营养不良性脊柱侧凸的临床疗效

[目的]探讨经后路多点锚定技术治疗Ⅰ型神经纤维瘤病伴营养不良性脊柱侧凸的临床疗效。[方法]回顾性研究2005年1月~2013年12月本科收治的Ⅰ型神经纤维瘤病伴营养不良性脊柱侧凸23例;年龄10~22岁,平均13.6岁;其中胸弯13例,胸腰双主弯4例,胸腰弯3例,双胸弯2例,腰弯1例;术前冠状面Cobb角48.9°~91.4°,平均68.3°;凸侧Bending相Cobb角40°~79.2°,平均57.4°;柔韧性8.3%~28.1%,平均15.7%;顶椎旋转度2°~3°,平均2.3°;矢状面胸椎后凸Cobb角46.4°~79.6°,平均58.2°,胸腰段后凸Cobb角21.1°~35.7°,平均28.3°。均采用经后路多点锚定技术进行矫形融合固定。[结果]随访12~96个月,平均52个月。术后冠状面Cobb角16.3°~46.7°,平均28.4°;顶椎旋转度1°~2°,平均1.2°;矢状面胸椎后凸Cobb角16.1°~38.3°,平均25.3°,胸腰段后凸Cobb角-4.3°~18.7°,平均8.9°;术后各指标均获得良好的矫正,侧凸矫正率为46.3%~74.1%,平均56.9%。末次随访时侧凸矫正丢失率仅3.1%,无神经系统并发症,仅1例假关节形成。[结论]经后路多点锚定技术治疗Ⅰ型神经纤维瘤病伴营养不良性脊柱侧凸可获得较满意的矫形融合效果。