大前庭导水管综合征患者听力再下降原因及疗效分析

目的探讨大前庭导水管综合征患者听力再下降的原因和疗效。方法 7例患者行纯音听力测试,不能配合主观检查的患者行客观听力学检查,并给予扩张血管治疗,改善微循环,配合能量合剂及营养神经治疗,中耳功能正常患者结合高压氧治疗。结果除爆震致听力再下降患者因发病时间较长听力无恢复外,其余患者听力均恢复到首次就诊阈值水平。患耳声阻抗检测仍为＂B＂型曲线2例。结论大前庭导水管综合征出现波动性听力下降时要及时运用综合手段治疗,尽可能恢复患者残存听力,对于重度、极重度耳聋的大前庭导水管综合征患者,数字助听器无法补偿听力时,可行电子耳蜗植入术。     

大前庭导水管综合征23例报告

报告２３例大前庭导水管综合征。全部为感音神经性聋,听力损失中中重度占２３．９１％,重度占５４．３５％,极重度占２１．７４％,听力曲线高频下降型７４％,平坦型１３％,岛状听力１３％,部分有进行性听力下降或突发性听力下降,２例行前庭功能检查,显示前庭功能低下。     

大前庭水管综合征患者的健康指导

目的分析大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)患者的发病原因,寻找最好的治疗方法及健康指导方法.方法回顾1994年3月～2004年3月95例(190耳)双侧LVAS患者经过CT扫描,听力及前庭功能检查,诊断明确后所采取的相应治疗措施及健康指导.结果95例LVAS患者就诊时听力均受损,其中36例无听力呈聋哑状态,2例儿童服镇静药,没有收集到听力资料.对患者先积极采用药物治疗,药物治疗3个月后听力无变化,建议患者佩带大功率助听器;佩带3个月后言语效果不满意,而且患者有接受人工耳蜗植入术的愿望,将其纳入耳蜗植入手术适应证.结论对于LVAS患者,采取相应的治疗、护理及与之相适宜的健康指导措施,可延缓病情的发展,若明显听力下降,影响学习,可考虑采用耳蜗植入术.     

大前庭水管综合征患者的健康指导

目的分析大前庭水管综合征(largevestibularaqueductsyndrome,LVAS)患者的发病原因,寻找最好的治疗方法及健康指导方法。方法回顾1994年3月~2004年3月95例(190耳)双侧LVAS患者经过CT扫描,听力及前庭功能检查,诊断明确后所采取的相应治疗措施及健康指导。结果95例LVAS患者就诊时听力均受损,其中36例无听力呈聋哑状态,2例儿童服镇静药,没有收集到听力资料。对患者先积极采用药物治疗,药物治疗3个月后听力无变化,建议患者佩带大功率助听器;佩带3个月后言语效果不满意,而且患者有接受人工耳蜗植入术的愿望,将其纳入耳蜗植入手术适应证。结论对于LVAS患者,采取相应的治疗、护理及与之相适宜的健康指导措施,可延缓病情的发展,若明显听力下降,影响学习,可考虑采用耳蜗植入术。     

儿童先天性内耳畸形的124例临床分析

目的:分析先天性内耳畸形患儿的听力学及影像学特点.方法:回顾性分析2005年2月至2010年1月在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心耳鼻咽喉科因听力障碍(108例)、外耳畸形(3例)、面部异常(13例)来就诊的共124例(223耳)患儿的临床资料.结果:108例(87.1%)患儿因听力障碍就诊,母亲妊娠过程中早期有感冒史52例(42%).194耳(87.0%)极重度耳聋,累及双侧99例(79.8%).颞骨高分辨率CT和MRI显示Michel畸形2例(4耳),共同腔畸形10例(15耳),不完全分隔-Ⅰ型2例(2耳),耳蜗前庭发育不良2例(2耳),不完全分隔-Ⅱ型(Mondini畸形)19例(29耳).累及前庭导水管扩大91例(170耳)(75.9%),半规管畸形30例(46耳)(20.6%),内听道畸形35例(49耳)(21.7%).结论:前庭导水管扩大是儿童感音神经性耳聋中最常见的内耳影像学异常.患儿多为双侧重度听力损失或全聋.对于先天性内耳畸形的患儿行高分辨率CT检查非常重要.对内耳畸形诊断和分类,对于制定临床干预策略,治疗方式的选择提供了重要依据.     

婴幼儿大前庭水管综合征误诊1例并文献复习

目的 探讨大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome，LVAS)的发病、临床表现等，避免误诊。方法：对1例确诊为大前庭导水管综合征的13月龄患儿诊疗过程进行回顾性分析。结果：患儿出生后3个月开始辗转多家医院，反复多次检查听性脑干反应(auditory brainstem response audiometry，ABR)及耳声发射(otoacoustic emissions，OAEs)，结果差异较大，6月龄时配助听器，效果不明显，13月龄时经颞骨CT扫描证实为LVAS。结论：LVAS是一种独立的疾病，极易被误诊，临床如遇有波动性和进行性感音神经性聋(sensory noise hearing loss，SNHL)，应及早做颞骨CT扫描或磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)以明确诊断。     

人工耳蜗植入康复大前庭水管合并重及极重度听力损失

目的：了解人工耳蜗植人法康复大前庭水管综合征(LVAS)重度和极重度听力损失的效果。方法：3例LVAS畸形(LVAS组)与10例无畸形(无畸形组)重度以上感音神经性听力损失患者进行人工耳蜗植人。比较2组间手术植人情况、开机时映射调试时的伴随症状及听阈(T-level)、最大舒适阈(C-level)和补偿听阈。结果：①手术中LVAS组出现“井喷”现象1例。开机映射调试时出现耳鸣及头胀痛1例，眩晕及心慌气短1例；无畸形组中出现下眼睑跳动l例。②开机时LVAS组1例C—T level差值仅1～2个电流级，1例平均7个电流级。1例平均15个电流级；无畸形组除1例15个电流级外．其它均在20～25个电流级。开机1周、1个月时LVAS组的C—T level差值平均为30、50个电流级，补偿听阈平均为69和50dB SPL；无畸形组为43、58个电流级，62和47dB SPL。结论：LVAS畸形患者进行人工耳蜗手术时要迅速准确地插入电极；开机时C-T level范围较无畸形患者窄，出现伴随症状给予相应处理；经过一段时间的康复调试后其范围与无畸形患者相差不大，补偿听阈亦差异无显著性。     

儿童感音神经性耳聋中先天性内耳畸形的临床特征

目的：分析在儿童感音神经性耳聋（sensorineural hearing loss,SNHL）中先天性内耳畸形患儿的影像学及临床特征。方法：回顾分析860例SNHL患儿中因听力障碍（109例）、外耳畸形（3例）、面部异常（13例）来就诊的125例（225耳）患儿的临床资料。结果：109例（87.2%）患儿因听力障碍就诊,母亲妊娠早期有感冒史52例（41.6%）。166耳（73.8%）极重度耳聋,累及双侧100例（80%）。颞骨高分辨率CT或磁共振成像（MRI）显示其中同时合并外耳及中耳畸形3耳,合并中耳畸形13耳。Michel畸形2例（4耳）,耳蜗不发育1例（1耳）,共同腔畸形10例（14耳）,不完全分隔-I型2例（2耳）,耳蜗前庭发育不良2例（2耳）,不完全分隔-II型（Mondini畸形）19例（29耳）。累及前庭导水管扩大91例（170耳）（75.6%）,半规管畸形30例（46耳）（20.6%）,内听道畸形35例（49耳）（21.7%）。结论：前庭导水管扩大是儿童SNHL中最常见的内耳影像学异常。患儿多为双侧重度听力损失或全聋。对于先天性内耳畸形的患儿行高分辨率CT检查非常重要。     

早期干预对大前庭水管综合征患儿听力的影响

1978年,Valvassori[1 ]研究发现扩大的前庭水管与感音神经性听力损失相关联,将其正式命名为大前庭水管综合征(Large Vestibucar Aqueduct Syndrome,LVAS).1989年,Jacklcr等[2]提出,大前庭水管患者听力呈渐进性或阶梯下降的理论,LVAS是一种常见的听力障碍性疾病,其在感音神经性听力损失中约占1％～12％.赵亚丽等[3]报道:中国LVAS患者中,97.9％患者具有SLC26A4基因突变,具有先天遗传特点.现将我科收治的3例病例报告如下.     

一例前庭导水管扩大聋儿的人工耳蜗植入术围手术期护理

人工耳蜗植入是目前公认的对于双侧极重度感音神经性听力损失患者的有效治疗方法.语前聋儿具有年龄小、自控力差、沟通障碍显著等特点,对于此类患者的人工耳蜗植入术,围手术期护理具有较大困难.我科最近完成1例前庭导水管扩大聋儿的人工耳蜗植入术,现报告如下.     

锤骨-前庭桥接术在儿童单纯中耳畸形中的应用

目的:分析儿童单纯中耳畸形的临床及听力学特征,探讨锤骨-前庭桥接术在一定条件下患儿中应用的安全性及效果.方法:对我院2003年7月至2008年12月经手术证实的儿童病例8例(9耳)进行回顾性分析,探讨畸形的分类及锤骨-前庭桥接术的应用条件,比较手术前后的听力效果.结果:鼓室探查术中发现镫骨底板固定或活动障碍并伴锤砧骨畸形者较多(5/9),采取锤骨-前庭桥接术.术后听力平均提高37.3 dB,4耳气骨导差≤10 dB,其中2耳气骨导差为0 dB;1耳气骨导差为16.7 dB.所有患儿术后均未发生感音神经性聋及眩晕.结论:单纯中耳畸形的最终确诊需靠手术探查,镫骨固定、活动障碍并伴锤砧骨畸形的患儿占较大比例,锤骨-前庭桥接术对于这类患儿是一种实用、安全、有效的治疗方法.     

河北省儿童重度感音神经性耳聋1482例临床特点分析

目的了解河北省儿童重度感音神经性耳聋(sensorineural hearing loss,SNHL)现患率以及人工耳蜗国家救助项目的开展现状,为进一步开展重度SNHL防治工作提供临床依据。方法回顾性分析河北省残疾人联合会2008—2014年,申请人工耳蜗国家救助项目的 0~14岁重度SNHL患儿临床资料。结果共收集重度SNHL患儿1482例(2964耳),其中已行人工耳蜗植入937例(63.23%)。1482例中,男女性别比为1.29︰1,女童就诊年龄明显小于男童(U=-21.285,P=0.000)。患儿数居前3位的地区依次为石家庄、邢台、邯郸。遗传因素在可疑致病因素中居首位(47.56%)。畸形分类:膜迷路畸形2056耳(69.37%),骨迷路畸形855耳(28.85%),其他单纯畸形53耳(1.79%);骨迷路畸形中,大前庭水管综合征、不完全分隔Ⅱ型畸形居多;新发现后半规管缺如4耳(0.13%)。结论本研究数据资料将有利于河北省重度SNHL预防和治疗工作的进一步开展,可帮助更多的重度听力障碍儿童重获听力,极大改善患儿生活质量。     

听性脑干诱发反应消失听力损失患儿临床特征及内耳MR特征

  目的  探讨听性脑干诱发反应(ABR)-V波消失的双耳极重度听力损失患儿的临床特征及内耳MR特征。  方法  回顾性收集2018年7月~2021年5月先天性感音神经性听力损失双侧ABR-V波消失患儿，其中男58例，女41例，共99例190耳。所有患者均已行内耳磁共振成像评估，同时收集到了部分患儿的围产期病史:早产、高胆红素血症、出生低体质量、出生窒息史、外耳畸形、先兆流产、耳聋家族史、孕期病毒感染。  结果  在收集到有围产期病史的67例患儿中，出生时高胆红素血症的病史24例(35.8%)；出生低体质量病史12例(17.9%)，早产11例(16.4%)，先兆流产10例(14.9%)，孕期病毒感染10例(14.9%)，出生窒息史5例(7.5%)，耳聋家族史4例(6%)，外耳畸形1例(1.5%)。性别、年龄、围产期高危因素和内耳畸形无相关性(P>0.05)。在190例患耳中，畸形的耳数为43例，总体比例为22.6%，其中单发畸形17例(8.9%)，两种及两种畸形多发的为26耳(13.7%)，在43例畸形耳中，总共出现了畸形次数为81次:蜗神经发育不良有35耳，占所有耳数的18.4%，半规管发育不良20耳(10.5%)，耳蜗异常12耳(6.3%)，大前庭导水管11耳(5.8%)，前庭畸形3耳1.5%。半规管异常与蜗神经发育不良(P < 0.05)和耳蜗畸形成正相关(P < 0.01)。  结论  不同的内耳畸形类型其造成听力损失的原理可能会不同，干预的方式也会存在差别，在需要植入耳蜗的患儿中，全面评估内耳的情况，对于预后有重要指导意义      

大前庭水管综合征的相关因素分析及健康教育

大前庭水管综合征（large vestibular aqueduct.syndrome,LVAS）是在70年代末随着CT的问世才被发现的一种新的致聋疾病,是导致感音神经性聋的最常见的内耳畸形,约占儿童和青少年感音神经性聋的1.5%.在我国,90年代临床上开始报道,近几年来随着影像学的发展和临床医生对该病的认识的提高,越来越多的大前庭水管综合征病例被确诊.LVAS其典型的临床表现为出生后或年幼时即出现进行性、波动性的听力下降,发病形式可突然或隐匿,     

感音神经性耳聋的内耳超高分辨率CT表现

目的 探讨感音神经性耳聋患儿内耳畸形发生率及其超高分辨率CT表现。方法 回顾性分析449例(共计861耳)感音神经性耳聋患儿颞骨超高分辨率CT表现,计算内耳畸形的发生率。结果 内耳畸形249耳,发生率为28.92%(249/861)。耳蜗畸形163耳(163/861,18.93%),其中蜗轴发育不良107耳(107/861,12.43%);前庭畸形136耳(136/861,15.80%),其中前庭扩大131耳(131/861,15.21%);半规管畸形153耳(153/861,17.77%);前庭导水管扩大165耳(165/861,19.16%);内听道狭窄43耳(43/861,4.99%)。内耳单一结构畸形52耳(52/861,6.04%);内耳多结构合并畸形197耳(197/861,22.88%),其中耳蜗-前庭-半规管-前庭导水管合并畸形69耳(69/861,8.01%)。结论 前庭导水管扩大、蜗轴发育不良、前庭扩大和内听道狭窄为较常见的内耳畸形;内耳多个结构同时合并畸形较单一结构畸形常见。     

先天性感音神经性耳聋HRCT内耳关键性结构定量测量及意义

目的:研究先天性感音神经性耳聋HRCT内耳关键性结构定量测量及意义。方法:选取我院在2018年1月—2019年12月期间收治的先天性感音神经性耳聋患儿100例,所有患儿全部采用颞骨HRCT扫描,对比分析患儿的听力学检查结果以及CT诊断结果。结果:100例患儿在经过听力学检查后,诊断出重度听力损失患儿54例,重度听力损失患儿28例,中度听力损失18例,患儿在经过颞骨HRCT扫描后显示出,内耳发育正常患儿56例,内耳畸形患儿44例。结论:颞骨HRCT扫描能够对先天性感音神经性耳聋患儿的内耳与中耳结构异常情况进行清晰准确地观察,能够为临床治疗方案提供有效的科学依据。     

先天性感音神经性聋患儿中内耳畸形的颞骨影像学表现

目的 探讨先天性感音神经性聋患儿中内耳畸形的颞骨影像学表现。方法 选取我院收治的135例拟诊先天性感音神经性聋患儿,本组患儿均行CTMRI颞骨部位扫描,分析内耳畸形患儿的颞骨影像学表现。结果 内耳发育正常25例,占18.52%;内耳发育畸形110例,占81.48%。双侧耳聋113例中内耳畸形98例,占86.73%;单侧耳聋22例中内耳畸形12例,占54.55%。MRI检查结果内耳畸形208耳,其中前庭导水管扩大占比最高（22.12%）,其次为前庭蜗神经畸形（18.27%）、内听道狭窄（12.5%）。CT检查结果前庭蜗神经畸形未见异常,前庭导水管扩大较MRI检查少2例,其余内耳畸形种类与MRI一致。结论 MRI扫描对先天性感音神经性聋患儿中内耳畸形的诊断准确率最高,内耳畸形中以前庭导水管扩大最为常见。     

大前庭导水管综合征螺旋CT扫描测量与听力的关系分析

目的：评估前庭导水管扩大和听力损失的关系,并获得颞骨冠状位螺旋CT（SCT）扫描测量诊断前庭导水管扩大（LVA）的限值。方法：回顾性研究郑州大学第三附属医院LVA患者的颞骨SCT扫描资料,在横断位和冠状位上测量LVA患者和正常人的前庭导水管中点直径和外口宽度。两次的听力测试用以评估LVA患者听力演变。结果：LVA患者前庭导水管横断位平均中点直径为（2.4±0.93） mm,平均外口宽度为（6.21±1.4） mm,冠状位平均中点直径为（5.48±1.76） mm,平均外口宽度为（6.87±1.61） mm。冠状位诊断导水管扩大限值,中点直径为2.5 mm或外口宽度为4.25 mm。患者空气传导和骨传导两次听力阈值差异不显著,P＞0.05。随访显示64.3％的患者听力损失维持在轻度和中度水平,仅有2例患者听力改善,5例听力下降。骨传导阈值和前庭导水管的直径之间无相关性,空气传导低频时听力阈值和前庭导水管直径相关性强。结论：空气传导听力损耗是LVA患者传导性或混合性听力损失的主要因素。冠状位SCT扫描可以提供额外的信息来评估LVA,尤其是在横断位扫描诊断依据不足时。     

小儿大前庭水管综合征26例分析

目的：探讨小儿大前庭水管综合征的临床特点、影像学改变及治疗。方法：对26例小儿大前庭水管综合征患者临床资料进行分析和总结。结果：小儿大前庭水管综合征的临床表现为高频听力损失或者低频下降的混合性聋，CT示：半规管总脚到前庭水管外口1／2处直径〉1．5mm。结论：小儿大前庭水管综合征是一种内耳畸形的听力障碍性疾病，其诊断的标准是CT及MRI。     

前庭导水管扩大合并内耳畸形的影像学分析

目的：探讨前庭导水管扩大（EVA）和耳蜗发育异常、前庭耳蜗发育不良等内耳畸形间的关系。方法：回顾性分析郑州大学第三附属医院2010-2012年诊断为EVA的患者30例60耳。均行MSCT及MRI检查,评估EVA患者合并的其他内耳异常。结果：选取的60耳均患有EVA,双侧EVA26例,单侧EVA4例,12例女性和18例男性。平均年龄1．8岁（6月～4．2岁）。45（80．4％）耳EVA同时合并有一个或多个内耳异常。30（53．6％）耳合并耳蜗发育不良,9（16．1％）耳合并前庭耳蜗发育不良。结论：小视野、薄层MSCT和磁共振内耳水成像相结合,可以准确的发现EVA通常合并的内耳发育畸形,尤以耳蜗发育不良最常见。