儿童MELAS综合症

报告三例儿童ＭＥＬＡＳ综合症，其中男２例，女１例，年龄９～１４岁，临床症状以抽搐为主的癫痫样发作和卒中样发作，肢体瘫痪，轻偏瘫，缓解和反复发作，逐渐智力减退，头颅ＭＲＩ示额，顶，枕，颞叶和双侧基底节区多发性长Ｔ１和长Ｔ２异常信号，呈灶状，囊状和层性改变，２例肌活检可见ＲＲＦ和异常线粒体，诊断符和ＭＥＬＡＳ型。本文对临床症状，实验室检查，脑电图，影像学所及治疗等进行讨论。     

关于线粒体脑肌病MERRF和MELAS的癫痫发作

报告线粒体脑肌病ＭＥＲＲＦ和ＭＥＬＡＳ各３例的临床特点，并结合文献探讨其癫痫发作的发病机制。提出对于青少年期癫痫应注意鉴别线粒体脑肌病ＭＥＲＲＦ和ＭＥＬＡＳ。     

特发性甲状旁腺机能减退与癫痫发作（附6例临床分析）

报道６例以癫痫为主要表现的特发性甲状旁腺机能减退（ＩＨＰ）患者，男４例，女２例，年龄２３～３７岁，平均２８．３岁。６例均为强直－阵挛发作，其中１例合并失神发作。合并手足搐搦２例，智能减退４例，小脑症状１例，锥体外系症状１例。血钙１．１３～１．５８ｍｍｏｌ／Ｌ，血磷１．０９～２．０８ｍｍｏｌ／Ｌ。头颅ＣＴ６例均有对称性基底节、小脑齿状核钙化。ＥＥＧ：广泛中度异常４例、重度异常２例。经用钙剂和ＶｉｔＤ２治疗病情得到控制。提示对４０岁以下出现不局限于苍白球钙化的患者应想到ＩＨＰ，及时查血钙、磷     

皮层下动脉硬化性脑病84例影像学表现与临床

目的 探讨皮层下动脉硬化性脑病（ＳＡＥ）的临床诊断标准。方法 对８４例ＳＡＥ患者的临床、影像学表现进行跟踪观察。结果 临床以慢性进行性智能减退为主要表现，中晚期呈皮层下痴呆，多伴有高血压，视网膜动脉硬化和局灶性神经系统体征。ＣＴ 与ＭＲＩ示脑室周围白质疏松。结论 对ＳＡＥ的临床诊断应强调存在智能障碍，不宜过分强调痴呆，不宜过分强调痴呆。并提出ＳＡＥ的诊断应该是动态的，对不典型病例应进行跟踪观察。     

反复发作的MELAS型线粒体脑肌病：附1例报告

本文报道１例ＭＥＬＡＳ型线粒体脑肌病，以反复发作的头痛呕吐起病，继以抽搐发作及三次脑血管病样发作，引起偏盲、偏瘫、偏身感觉障碍、失语等症；血清及ＣＳＦ乳酸增高；ＣＴ见不同侧不同部位相继出现可逆的脑皮层＂梗塞＂。结合文献对病例进行了讨论。     

左旋咪唑引起急性多灶性白质脑病一例报告

左旋咪唑引起急性多灶性白质脑病一例报告刘裕华李卫平左旋咪唑（ｌｅｖａｍｉｓｏｌｅ，ＬＭＳ）是一种常用的驱虫药及免疫调节剂，国内文献曾报道口服常规剂量ＬＭＳ后可引起脑炎样综合征，但均未有头部ＭＲＩ资料。现将我们诊治的１例报道如下。患者男性，３８岁。因自...     

脑梗死血清可溶性内皮细胞白细胞粘附分子-1的变化△

目的　探讨急性脑梗死血清可溶性内皮细胞白细胞粘附分子－１（ｓＥＬＡＭ－１）的变化及其临床意义。方法　采用ＥＬＩＳＡ测定了６９ 例脑梗死患者血清ｓＥＬＡＭ－１的变化,并与２３ 例脑出血和２０ 例正常人对照比较。结果　脑梗死患者２４ ｈ 内血清ｓＥＬＡＭ－１ 水平明显高于脑出血和正常对照组（Ｐ＜ ０．０１）。血清ｓＥＬＡＭ－１ 水平在２４ｈ 至１４ 天（ｄ）呈下降趋势。大梗死灶组血清ｓＥＬＡＭ－１ 水平明显高于中、小梗死灶组。脑梗死后并发感染者血清ｓＥＬＡＭ－１ 水平明显升高。结论　ｓＥＬＡＭ－１ 与急性脑梗死密切相关,深入研究ｓＥＬＡＭ－１ 在脑梗死中的作用有重要的临床应用价值     

格林-巴利综合征的临床和腓肠神经活检病理特点

为探讨格林－巴利综合征（ＧＢＳ）临床和神经活检病理特点，对４０例ＧＢＳ患者进行活检病理观察。４０例中急性起病２８例，亚急性和慢性起病各６例；单纯累及脊神经２２例，颅脊神经受累１４例，多颅神经麻痹２例和全植物神经功能不全２例。肌电图均为神经源性损害，ＣＳＦ蛋白细胞分离９１．９％，寡克隆重区带阳性６３．５％，ＩｇＧ合成率升高７５．０％。病理所见以脱髓鞘为主３８例，以轴索变性为主２例，脱髓鞘并发轻度轴索改变１３例。毛细血管通透性改变２５例和单核细胞增多１９例，葱头样肥大神经改变６例。对感觉障碍与神经活检病理特点相关性进行分析。结果显示：腓肠神经活检对ＧＢＳ诊断，特别对病程迁延和变异型诊断具有重要意义。针对近年报道轴索性ＧＢＳ、急性运动性索性神经病（ＡＭＡＮ），也就临床病理分型进行讨论。本组属经典型运动感觉型ＧＢＳ２２例，纯运动型７例，多颅神经麻痹型、纯感觉型和全植物神经功能不全各２例和Ｆｉｓｈｅｒ综合征１例。本组病理所见为感觉神经活检不能证明ＡＭＡＮ，但本组仅２例轴索变性，因此，我们认为轴索变性仍为少见的变异型。     

外伤后脑脂肪栓塞(附1例临床病理报告)

本文报导1例50岁男性患者,在大脑多发性脂肪栓塞后呈去皮层状态存活6个月的神经病理学所见,其损害特征为大脑半球白质、视丘和脑干的多灶性坏死和髓鞘脱失区,伴脑干的皮层—脊髓束Wallerian变性。对脂肪栓塞引起的去皮层综合征的机制进行了讨论。     

20例兰伯特-伊顿肌无力综合征的临床特点

为了探讨兰伯特伊顿肌无力综合征（ＬＥＭＳ）的临床特点，我们对１９８０年至１９９４年间于我院确诊的２０例ＬＥＭＳ的临床资料进行总结。１一般资料：２０例均为住院患者，男８例，女１２例，发病年龄１８～７９岁，平均５１岁，超过４０岁者１６例，其中伴癌者８...     

42例强直性肌营养不良症(MYD)电生理表现

为了研究探讨MYD患者的电生理特点,本文对42例MYD病人进行了肌电图(EMG)、神经传导速度(NCV)和体感诱发电位(SEPs)检查。结果发现,全部患者均有电肌强直表现,其放电频率以拇短展肌最高。28%的病人发现NCV减慢,以运动神经为主,且早年症状组NCV异常率明显高于成年症状组病人。SEPs异常检出率为24%,且多数合并周围神经损害。结论:42例MYD患者存在着广泛的电生理异常,且早年症状组较成年症状组病人更为常见。     

Electrocorticography in temporal lobe epilepsy surgery

The results of intra-operative cortical EEG recordings (ECoG) were assessed in 30 patients with medically refractory complex partial seizures submitted to temporal lobectomy. Interictal spiking was most frequently recorded from mesial temporal lobe structures (amygdaloid-hippocampal region) and from the temporal neocortex synchronously, as observed in 21/30 patients. In 7 patients, the interictal spiking involved the temporal neocortex exclusively. Electrical stimulation of mesial temporal lobe structures reproduced the patient's habitual warning in 10 patients. The results of this study confirms that ECoG provides reliable intra-operative mapping of the epileptogenic brain tissue to be excised.     

拉莫三嗪治疗难治性癫痫药物配伍的临床探讨

方法：对４０例难治性癫痫（１．Ｅ．），根据原用抗癫痫药（ＡＥＤｓ）的不同分为三组，开放性观察３～２８（１２．７±７．８）月。比较拉莫三嗪（ＬＴＧ）与不同ＡＥＤｓ配伍的效果，与安全性及ＬＴＧ常用维持剂量。有两个亚组（共１７例）均用过两种治疗方案，将这两个亚组加用ＬＴＧ的不同配伍用药法进行上述统计学比较。结果：ＬＴＧ与丙戊酸盐（ＶＰＡ）配合获得较好效果，且ＬＴＧ用量少，副作用并不比其它ＡＥＤｓ多，对部分性与继发全面性发作均有较好效果，尤其是对Ｌｅｎｎｏｘ－Ｇａｓ－ｔａｕｔ综合征有较满意的疗效。结论：ＬＴＧ系广谱ＡＥＤ，在ＩＥ的治疗中，与ＶＰＡ配伍系较满意的选择之一。     

Antisense GAD67ODN对戊四氮所致慢性癫痫大鼠的作用

目的 :探讨谷氨酸脱羧酶 (GAD)的抗癫疒间作用。方法 :采用戊四氮制备大鼠慢性癫疒间 模型 ,利用反义寡脱氧核苷酸技术 ,通过选择性地抑制海马GAD基因的表达来观察其对慢性癫疒间大鼠行为、发作阈值及脑电图的影响。结果 :给予AntisenseGAD67ODN处理后 ,GADmRNA表达下降、GABA浓度下降、疒间 性发作潜伏期缩短、发作程度加重及脑电图疒间 波频率增加。结论 :从反面进一步说明GAD基因可能是抗疒间基因 ,为GAD基因治疗癫疒间提供实验依据     

SD大鼠红藻氨酸诱导性癫痫发作时Nd活性的组织学观察

本研究根据形态学观察对一氧化氮（NO）在癫病发作中的意义进行探讨。方法：选用红藻氨酸（KA）诱导的复杂部分性癫痫模型。SD大鼠20只随机分为KA30、60、90、200min组及对照组。脑组织进行还原型辅酶II依赖性黄逸酶（NADPHd，Nd）染色。结果：①KA建模鼠全部出现点头、肢体抽搐、湿水样摇动、姿式失衡及全身强直一阵挛性惊厥；②在不同的脑区和同一脑区不同时点Nd阳性神经元的分布均不同；KA建模组Nd的表达比对照级低，在CA3区KA30min组Nd的表达比其它时点KA组低；在KA90min组大脑皮质Nd的表达与对照组相比无显著差异。结论：①Nd免疫阳性产物在不同的脑区分布不同。②一氧化氮合酶─—氧化氮（NOS－NO）途径可能参与癫痫的起动与传播，在癫痫发作的不同阶段，内源性NO的作用依赖于NO具体的氧化还原状态，且与其被释放的部位、时间、程度有关．在早期，NO起负反馈调节作用，即早期抗发作。     

实验性帕金森病纹状体、大脑皮质、海马组织Glu含量的变化

目的:探索帕金森病(PD)的发病机制。方法:应用大鼠选择性偏侧(右侧)PD动物模型,观测正常对照组,PD组(造模后2周)左右侧纹状体(ST)、大脑皮质(CC)、海马(HP)组织谷氨酸(Glu)含量的变化。结果:PD组右侧ST、CC、HP组织Glu含量显著低于左侧和正常对照组左右侧(P<0.01);PD组左侧ST、CC、HP组织Glu含量与正常对照组比较无显著差异性(P>0.05);正常对照组左右侧ST、CC、HP组织Glu含量无显著差异性(P>0.05)。结论:神经递质Glu参于PD累及部位ST、CC、HP损伤的发病机制     

羟基丁酸-羟基辛酸共聚体/脱细胞软骨基质支架的细胞黏附性

背景：羟基丁酸-羟基辛酸共聚体[poly(hydroxybutyrate-co-hydroxyoctanoate)，PHBHOx]是一种新型的多聚羟基烷酸类材料，具有优良的可塑性、生物相容性、生物可降解性等性能，但同其他酯类材料相似，PHBHOx亲水性能较差，单纯PHBHOx材料支架细胞黏附性能明显不足。 目的：观察羟基丁酸-羟基辛酸共聚体/脱细胞软骨基质支架的细胞黏附性。 方法：取新鲜猪膝关节表面透明软骨，采用非离子型去污剂Triton X-100、低渗Tris-HCl以及Dna酶和Rna酶等进行脱细胞处理。低温粉碎后与PHBHOx以不同比例复合，采用溶剂浇铸-颗粒沥滤技术制备支架。分离培养猪关节软骨细胞，进行细胞-支架黏附实验并通过MTT比色法和扫描电镜观察软骨细胞在支架上的黏附存活情况。 结果与结论：PHBHOx/脱细胞软骨基质支架的细胞黏附率较对照组显著提高，软骨细胞在支架上黏附紧密，生长良好。提示复合脱细胞软骨基质可以明显提高单纯PHBHOx支架的细胞黏附性能。 关键词：羟基丁酸-羟基辛酸共聚体；脱细胞软骨基质；支架材料；细胞黏附性 doi:10.3969/j.issn.1673-8225.2010.25.007     

胶质母细胞瘤11 号-染色体杂合性丢失的研究

目的 :寻找胶质母细胞瘤 (GBM) 11号染色体上可能存在肿瘤抑制基因的杂合性丢失 (LOH)区域。方法 :应用聚合酶链反应方法 ,采用荧光标记的引物和ABIPRISMTM3 77型DNA序列自动分析仪 ,分析GBM 11号染色体上 18个微卫星多态性标记的LOH。结果 :在 47 6%GBM 11号染色体上观察到LOH ,11p和 11q的LOH率分别为 42 9%和 2 3 8%。 11q上所有位点的LOH率都较低 (<3 0 % ) ,在 11p上的下列区域检测到较高的LOH率 :11p 15 5上的D11S40 46(3 3 3 % )位点、11p12 p13上的D11S90 5 (4 1 2 % ) D11S93 5(3 7 5 % )区域。结论 :在 11p 15 5上的D11S40 46位点、11p12 p13上的D11S90 5 D11S93 5区域可能存在多个与GBM相关的肿瘤抑制基因     

兔脑基底动脉痉挛的实验研究

目的：探讨脑动脉壁局部性反应,免疫反应在蛛网膜下腔出血后迟发性血管痉挛发病机制中的作用及脑池局部应用尼莫地平对迟发性血管痉挛发生的预防作用,方法：在经斜坡暴露并穿刺兔基底动脉制备蛛网膜下腔出血模型基础上,测量各组动物血管痉挛前,后基底动脉直径并观察血管病理变化及动脉壁免疫球蛋白IgG沉积情况,结果：存在迟发性脑血痉挛的脑动脉壁渐次出现动脉中膜平滑肌变性,坏死,内皮细胞脱落及外膜炎症细胞浸润等现理改变,免疫球蛋白IgG在血管壁上表现为“一过性沉积”,与血管痉挛程度无明显关联,及池局部应用尼莫地平在蛛网膜下腔出血后早期,虽然可以明显缓解脑动脉痉挛,但并不能完全阻止迟发性脑血后迟发性血管痉挛的实质是以脑动脉壁的炎性反应为主,为临床超早期手术清除蛛网膜下腔出血提供了理论基础。     

腕管综合征病人定量感觉测试研究

目的对腕管综合征病人(CTS)进行定量感觉测试(QST)研究,了解CTS病人是否存在小神经纤维的损害并客观评价其感觉障碍的程度。方法对19例临床及常规肌电图及神经传导速度检查证实的CTS病人(共34只手)检测其第2指、3指、5指的温度觉及振动觉。结果患者组第2指、3指、5指的温度觉及振动觉阈值与正常对照组之间存在显著性差异,第2指、3指温度觉异常率在12%~35%之间,振动觉的异常率分别为26%和24%。振动觉的测试结果与神经传导速度之间有很好的相关性。结论应用QST测试可以发现CTS病人存在小神经纤维的损害。QST对于CTS的早期诊断价值不如肌电图-神经传导速度(EMG~NCV)敏感,但可较客观的评价小纤维损害的程度,两者结合,可以对周围神经病变作出全面的评价。