格林-巴利综合征的临床和腓肠神经活检病理特点

为探讨格林－巴利综合征（ＧＢＳ）临床和神经活检病理特点，对４０例ＧＢＳ患者进行活检病理观察。４０例中急性起病２８例，亚急性和慢性起病各６例；单纯累及脊神经２２例，颅脊神经受累１４例，多颅神经麻痹２例和全植物神经功能不全２例。肌电图均为神经源性损害，ＣＳＦ蛋白细胞分离９１．９％，寡克隆重区带阳性６３．５％，ＩｇＧ合成率升高７５．０％。病理所见以脱髓鞘为主３８例，以轴索变性为主２例，脱髓鞘并发轻度轴索改变１３例。毛细血管通透性改变２５例和单核细胞增多１９例，葱头样肥大神经改变６例。对感觉障碍与神经活检病理特点相关性进行分析。结果显示：腓肠神经活检对ＧＢＳ诊断，特别对病程迁延和变异型诊断具有重要意义。针对近年报道轴索性ＧＢＳ、急性运动性索性神经病（ＡＭＡＮ），也就临床病理分型进行讨论。本组属经典型运动感觉型ＧＢＳ２２例，纯运动型７例，多颅神经麻痹型、纯感觉型和全植物神经功能不全各２例和Ｆｉｓｈｅｒ综合征１例。本组病理所见为感觉神经活检不能证明ＡＭＡＮ，但本组仅２例轴索变性，因此，我们认为轴索变性仍为少见的变异型。     

中国北方地区格林-巴利综合征

对４４例中国北方急性驰缓性瘫综合征患者进行连续临床观察和磁刺激运动诱发电位（ＭＥＰ）测定，发现４１例有脱髓鞘，占９３．２％，其中３１例以脱髓鞘为主，７例合并可疑轴索损害，３例合并轴索损害；另外的３例中，２例为可疑轴索损害，１例以轴索损害为主。认为１９９１年夏季在中国北方发生的急性软瘫综合征是以脱髓鞘为主的ＧＢＳ。而将病名改为“中国软瘫综合征”或“急性运动轴索神经病”是不适当的。     

中国北方地区格林—巴利综合征

对４４例中国北方急性驰缓性瘫综合征患者进行连续临床观察和磁刺激运动诱发电位（ＭＥＰ）测定，发现４１例有脱髓鞘，占９３．２％，其中３１例以脱髓鞘为主，７例合并可疑轴索损害，３例合并轴索损害；另外的３例中，２例为可疑轴索损害，１例以轴索损害为主。认为１９９１年夏季在中国北方发生的急性软瘫综合征是以脱髓鞘为主的ＧＢＳ。而将病改为“中国软瘫综合征”或“急性运动轴索神经病”是不适当的。     

副肿瘤性周围神经病的临床、电生理及病理改变特点

目的探讨副肿瘤性周围神经病(PPN)的临床、电生理及病理改变特点。方法回顾性分析4例PPN患者的临床资料。结果 4例患者均以疼痛、麻木等感觉症状起病,其中3例首先累及双下肢,3例双下肢不对称受累,3例累及植物神经,2例累及颅神经,所有患者周围神经症状均由远端向近端进行性发展。4例患者均出现感觉神经传导异常,其中3例以轴索损害为主,1例以脱髓鞘损害为主;1例伴有运动神经传导异常,以脱髓鞘损害为主。4例行腓肠神经活检的患者中,3例为活动性轴索改变,1例为轴索和髓鞘混合性改变,4例均无小血管周围炎性改变。结论 PPN多为不对称分布的感觉神经病,进行性发展,颅神经和植物神经受累常见。PPN的电生理以感觉神经传导异常为主、轴索损害较重。活动性轴索变性是PPN的主要病理改变,极少伴有小血管周围炎。     

25例格林—巴利综合征的病理与临床研究

目的探讨格林－巴利综合征（ＧＢＳ）的病理特点与临床的相关性。方法对２５例不同类型的ＧＢＳ进行腓肠神经活检病理检查。结果２５例均以脱髓鞘为主要表现，血管改变１７例；单核细胞增多１１例；典型的洋葱样肥大神经改变３例。结论病理的严重程度与感觉障碍关系密切，无感觉障碍者病理仍有轻度改变。腓肠神经活检对ＧＢＳ变异型、慢性迁延型ＧＢＳ更具有重要的诊断价值     

11例慢性格林-巴利综合征临床和神经病理研究

目的 探讨慢性格林-巴利综合征（CIDP）临床和神经病理特点。方法 对11例CIDP患者进行临床和腓肠神经活检分析。结果 11例CIDP例患者大多无明显前驱症状，临床表现为对称性肢体运动和感觉障碍，少数可伴颅神经损害；11例患者腰穿脑脊液检查均可见不同程度的蛋白细胞分离，全部患者肌电图均提示有脱髓鞘损害，11例腓肠神经活检显示以脱髓鞘为主要表现，其中5例伴有轻度轴索变性；全部患者均有不同程度的雪旺氏细胞增生，其中4例合并有洋葱头样神经改变。结论 慢性格林-巴利综合征病情迁延、表现复杂，激素冲击治疗有效，电生理和病理检查均提示CIDP以神经脱髓鞘改变为主，为临床表现不典型CIDP患者行腓肠神经活检有较大的诊断价值。     

中国北方六省市格林-巴利综合征分析──是一种新的疾病实体吗?

针对“中国软瘫综合征”及“急性运动轴索神经病（ＡＭＡＮ）”的提出，收集了同时期同地区临床诊断为格林－巴利综合征（ＧＢＳ）的患者４０例，对其一般流行特征、临床表现及电生理、病理方面进行了观察，并复习国内有关的文献共３７３３例，与“ＡＭＡＮ”比较，结果发现，中国北方临床诊断为ＧＢＳ的患者虽然在发病年龄、发病季节以及地区分布等方面与西方的ＧＢＳ有所不同，但其临床表现、电生理及病理特点符合ＧＢＳ以周围神经脱髓鞘为主的特点，因此并非特殊的“中国软瘫综合征”或“ＡＭＡＮ”，而是ＧＢＳ。     

慢性格林-巴利综合征49例临床、电生理与病理研究

目的研究慢性格林-巴利综合征(CIDP)的临床、电生理及病理特征,探讨腓肠神经活检的诊断价值.方法总结49例CIDP患者的临床表现,病程特点,腰穿脑脊液(CSF)检查、肌电图检查以及21例患者的腓肠神经活检病理结果.结果本组49例CIDP患者大多无明显前驱因素,临床表现为对称性肢体运动和感觉障碍,少数(16例)可伴颅神经损害;脑脊液蛋白量波动较大,单次腰穿24例可见蛋白细胞分离;大多数肌电图(39例/466例)提示有脱髓鞘损害,少数有轴索损害(15例/46例).21例患者行腓肠神经病理检查,显示明显脱髓鞘病灶17例,轴索变性5例,洋葱头样改变5例,炎性细胞浸润11例.结论电生理和病理检查均提示CIDP是以神经脱髓鞘改变为主,对临床表现不典型者腓肠神经活检有较大的诊断价值.     

104例格林-巴利综合征电生理分型及病理分析

目的 :研究 10 4例格林 巴利综合征 (GBS)的电生理分型及病理特点。方法 :分析 10 4例GBS病人的电生理和临床资料 ,对 19例进行腓肠神经活检和电镜研究。结果 :10 4例GBS病人有病前感染 60 3 7%、有机磷农药密切接触 49 0 3 %。电生理分型 :脱髓鞘型 64例 ,轴索型 3 1例 ,神经失电位型 9例。 19例腓肠神经活检以脱髓鞘为主 ,伴轴索变性 13例。结论 :10 4例GBS病人以原发性脱髓鞘型为主要发病形式 ,消化道感染为主。有机磷农药与GBS轴索型发病有关     

格林-巴利综合征是中国急性软瘫的常见类型──北京郊区流行病学调查报告

采用病例监测方法，于１９９３年１月１日至１２月３１日在北京市平谷县和通县进行格林－巴利综合征（ＧＢＳ）和急性软瘫（ＡＦＰ）的流行病学调查。根据ＮＩＮＤＳ的标准，１９９３年该两县确诊为ＧＢＳ者１３例，年发病粗率１．３／１０万人口，发病年龄专率高峰见于５０～５９岁（３．６／１０万）。７～９月发病者占５４％。全部患者临床和／或电生理表现均符合周围神经脱髓鞘为主的特点。ＡＦＰ分类构成以ＧＢＳ最多，占５７％。这些特征与世界其他国家和地区的脱髓鞘ＧＢＳ相仿，提示中国ＡＦＰ的常见类型是脱髓鞘ＧＢＳ，不是急性运动轴索神经病。     

复发性格林—巴利综合征

报道３例复发性格林－巴利综合征病例，发现其具有明显的前驱因素，从发病到症状高峰少于１个月，易累及颅神经引起呼吸衰竭，发作期脑脊液蛋白质升高，神经传导速度减慢，１例病理上以周围神经脱髓鞘为主，伴有轻度炎性细胞浸润及轴索变性，此与慢性炎性脱髓鞘性多神经病相区别，其临床表现为数次急性炎性脱髓鞘所致。     

复发性格林-巴利综合征

报道３例复发性格林－巴利综合征病例，发现其具有明确的前驱因素，从发病到症状高峰少于１个月，易累及颅神经引起呼吸衰竭。发作期脑脊液蛋白质升高，神经传导速度减慢。１例病理上以周围神经脱髓鞘为主，伴有轻度炎性细胞浸润及轴索变性，此与慢性炎性脱髓鞘性多神经病相区别。其临床表现为数次急性炎性脱髓鞘所致。     

格林—巴利综合征患者血清两株空肠弯曲菌的脂多糖特异抗体的检测

许多研究证实格林－巴利综合征（ＧＢＳ）与前驱空肠弯曲菌（ＣＪ）感染有密切关系。为探讨ＣＪ诱发ＧＢＳ的病理机制，寻找与ＧＢＳ发病可能有关的菌体成分。方法用酶联免疫吸附试验方法，检测了ＧＢＳ患者组（３７例）、其他神经疾病组（４０例）和健康成人组（３６名）的血清抗ＣＪ脂多糖（ＬＰＳ）抗体。结果一株自ＧＢＳ患者分离的ＣＪ，其ＬＰＳ与ＧＢＳ组血清出现阳性反应者为２０／３７（５４．１％），与两对照组血清出现阳性反应的分别为０／４０、１／３６（２．８％），差异有非常显著性意义（Ｐ＜０．００１，χ２）；另一自单纯ＣＪ肠炎患者分离得到的ＣＪ菌株，其ＬＰＳ与各组血清均有部分呈阳性反应，ＧＢＳ组２１／３７（５６．８％）、两对照组为９／４０（２２．５％）、１３／３６（３６．１％）。结论多数ＧＢＳ患者血清中存在着不同于健康人群的ＣＪＬＰＳ特异抗体。推测自ＧＢＳ患者分离的ＣＪ，其ＬＰＳ具有特殊的抗原决定簇     

15例慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的病理和临床研究

目的 探讨慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)的病理和I临床特点。方法 对15例CIDP患者均进行腓肠神经活检和临床分析。结果15例腓肠神经活检显示以脱髓鞘为主要表现，其中6例伴有轻度轴索变性；15例均有不同程度的雪旺氏细胞增生，其中3例合并有洋葱样肥大神经改变。结论 CIDP病理诊断一定要结合有髓纤维和无髓纤维的改变，以及血管和结缔组织的改变和临床综合判断。     

慢性炎症性脱髓鞘性多神经病的轴索损害

目的探讨慢性炎症性脱髓鞘性多神经病（CIDP）的轴索病理改变。方法对18例CIDP患者进行电生理和腓肠神经的病理检查，分析不同患者的腓肠神经病理改变特点，并对病理改变不同的两组进行临床、电生理及病理比较。结果5例以脱髓鞘改变为主者，主要出现薄髓鞘神经纤维和有髓神经纤维的洋葱球样结构，其中3例出现轴索损害。8例以轴索损害为主者，主要出现有髓神经纤维的Wallerian变性和再生簇结构。3例出现有髓神经纤维的髓鞘和轴索混合性损害。2例轻微病理改变。脱髓鞘损害为主者和轴索损害为主者的单核细胞浸润程度无明显差异，且两者可同时存在脱髓鞘和轴索损害的电生理改变特点。结论轴索损害是CIDP比较常见的病理改变，不应当作为该病的绝对排除标准。单核细胞的浸润是一种普遍改变。     

急性格林－巴利综合征变异型5例报告

格林－巴利综合征是一组免疫介导的炎性脱髓鞘性周围神经病。本文所报道的５例ＧＢＳ变异型，包括Ｆｉｓｈｅｒ氏综合征，深感觉及小脑性共济失调伴多发性神经根炎，神经活检具有炎性脱髓鞘性病理特点，结合每例临床特点对临床分型，临床表现及发病机制进行讨论。     

急性格林—巴利综合征变异型5例报告

格林－巴利综合征是一组免疫介导的炎性脱髓鞘性周围神经病。本文所报道的５例ＧＢＳ变异型，包括Ｆｉｓｈｅｒ氏综合征，深感觉及小脑性共济失调伴多发性神经根炎，神经活检具有炎性脱髓鞘性病理特点，结合每例临床特点对临床分型，临床表现及发病机制进行讨论。     

以植物神经功能障碍为首发症状的Guillain—Barre综合征

目的 探讨５４例以植物神经功能障碍（ＡＤ）为首发症状的Ｇｕｉｌｌａｉｎ－Ｂａｒｒｅ综合征（ＧＢＳ）患者的临床特征、早期诊断，转归及预防措施。方法 对５４例ＧＢＳ患者的临床资料进行分析。结果 发现其临床特征与一般ＧＳ有所不同；（１）ＡＤ表现以手足肿胀最多，恶心呕吐次之，胸闷心悸较少。；（２）合并颅神经损害多（５３．７％），（３）以肢体远端肌无力明显（７６．５％），（４）感觉障碍出现率高（８３．３％）     

空肠弯曲菌致鸡格林─巴利综合征动物模型的初步研究

我们对１０７只鸡进行了ＣＪ致ＧＢＳ动物模型研究。其中８只发生瘫痪，５只双侧坐骨神经为节段性脱髓鞘，３只坐骨神经Ｗａｌｌｅｒｉａｎ样变性，由此证明，实验菌株（自病人大便中培养获得，属ＣＪ生物学Ｉ型）为ＧＢＳ致病原因之一，且ＧＢＳ中，存在一类的运动轴索变性为主的亚型。     

以植物神经功能障碍为首发症状的Guillain-Barre综合征(附54例临床分析)

目的　探讨５４ 例以植物神经功能障碍（ＡＤ）为首发症状的Ｇｕｉｌｌａｉｎ－Ｂａｒｒｅ综合征（ＧＢＳ）患者的临床特征、早期诊断、转归及预防措施。方法　对５４ 例ＧＢＳ患者的临床资料进行分析。结果　发现其临床特征与一般ＧＢＳ有所不同：（１）ＡＤ表现以手足肿胀最多,恶心呕吐次之,胸闷心悸较少;（２）合并颅神经损害多（５３．７％ ）;（３）以肢体远端肌无力明显（７６．５％ ）;（４）感觉障碍出现率高（８３．３％ ）;（５）脑脊液呈现蛋白－细胞分离现象少（１０．２％ ）;（６）预后较良好。结论　以ＡＤ为首发症状的ＧＢＳ临床上不少见,早期误诊率高,应引起临床高度重视。