皮质—纹状体—脊髓变性临床病理分析

皮质－纹状体－脊髓变性临床病理分析邓倩朱克黄德晖作者单位：１００８５３北京解放军总医院神经内科（邓倩进修生现在河南省南阳卫校附属医院神经内科）皮质－纹状体－脊髓变性又名亚急性海绵状脑病或Ｃｒｅｕｔｚｆｅｌｄｔ－Ｊａｋｏｂ病（ＣＪＤ），是一种世界范围发...     

脑活检证实的皮质-纹状体-脊髓变性的临床研究

目的：提高临床对Ｃｒｅｕｔｚｆｅｌｄｔ－Ｊａｋｏｂ氏病（ＣＪＤ）的认识。方法：５例被证实是ＣＪＤ，病理均有神经细胞海绵状空泡样变性等改变。结论：临床发现短期内痴呆进行性发展，伴有早期出现肌阵挛和脑电图有相应改变时应高度怀疑ＣＪＤ。及早行脑活检是早期诊断的方法之一。     

OCD患者静息时的局部脑血流

ＯＣＤ患者静息时的局部脑血流【英】／ＬｕｃｅｙＪＶ…∥ＢｒＪＰｓｙｃｈｉａｔｒｙ．－１９９５，１６７；－６２９～６３４本文对强迫性障碍（ＯＣＤ）患者与健康对照组的皮质与皮质下的局部脑血流（ｒＣＢＦ）是否有差异进行了测试，并探索了ｒＣＢＦ与ＯＣＤ状态之...     

皮质－纹状体－脊髓变性1例报告

皮质－纹状体－脊髓变性１例报告方莹莹，钱采韵，梁秀龄，钟思陶皮质－纹状体－脊髓变性（Ｃｒｅｕｔｚｆｅｌｄｔ－Ｊａｋａｂ＇ｓ病）又称亚急性海绵状脑病，是一种慢病毒感染引起的中枢神经系统变性疾病。它主要侵犯大脑额叶、颞叶、丘脑、小脑、脑干和脊髓灰质，是一...     

Creutzfeldt-Jakob病临床病理分析

Ｃｒｅｕｔｚｆｅｌｄｔ-Ｊａｋｏｂ病临床病理分析陈怀红，程源深，张宝荣Ｃｒｅｕｔｚｆｅｌｄｔ－Ｊａｋｏｂ病（ＣＪＤ）又称皮质纹状体脊髓变性及亚急性海绵样脑病，是神经系统一种具有一定传染性和致死性的特殊变性疾病．国内由于尸检率低，脑活检更少，因而限制了?..     

HIV时伴有精神疾病

ＨＩＶ时伴有精神疾病【英】／ＳｗｅｌｌＤＤ…ＡｍＪＰｓｙｃｈｉａｔｒｙ．－１９９４，１５１（２）；－２３７～２４２本文作者对ＨＩＶ感染伴精神疾病患者和无精神疾患的ＨＩＶ感染者的临床、神经心理学、脑脊液（ＣＳＦ）、磁共振成像（ＭＲＩ）以及神经病理学进行...     

脑血管疾病急性期血浆ProAdM153—185含量变化及其意义

建立放射免疫分析方法，对出血性（ＨＣＶＤ，ｎ＝１０），缺血性（ＩＣＶＤ，ｎ＝３１）脑血管病急性期患者，以及健康对照者（ｎ＝１０）的血浆肾上腺髓质素前体（ＰｒｏＡｄＭ１５３－１８５）含量进行了研究发现，ＨＣＶＤ组血浆ＰｒｏＡｄＭ１５３－１８５含量显著高于对照组及ＩＣＶＤ组（分别Ｐ＜０．０５及＜０．０１），ＩＣＶＤ组与对照组之间则无显著差异（Ｐ＞０．０５）。在ＩＣＶＤ组中，大灶皮层梗塞患者血浆ＰｒｏＡｄＭ１５３－１８５含量又显著高于皮层下梗塞患者（Ｐ＜０．０１），发病后第３ｄ的患者血浆ＰｒｏＡｄＭ１５３－１８５含量显著高于第１ｄ及第２ｄ的患者（分别Ｐ＜０．０５，０．０１）。提示ＰｒｏＡｄＭ１５３－１８５在脑血管疾病的病理过程中具有作用。     

氟西汀降低CSF中CRH及AV浓度

氟西汀降低ＣＳＦ中ＣＲＨ及ＡＶ浓度［英］／ＤｅＢｅｌｌｉｓＭＤ…∥ＡｍＪＰｓｙｃｈｉａｔｒｙ．－１９９３，１５０（４）；６５６～６５７本文研究氟西汀治疗重性抑郁症时，患者脑脊液（ＣＳＦ）中促肾上腺皮质激素释放激素（ＣＲＨ）、精氨酸加压素（ＡＶ）及情绪...     

帕金森病血抗氧化系统的变化及临床意义

探讨帕金森病（ＰＤ）患者体内抗氧化系统水平及其在ＰＤ发病中的可能作用。方法观测了７０例ＰＤ患者和７０例正常人的血浆维生素Ｃ、Ｅ浓度（Ｐ－ＶＣ，Ｐ－ＶＥ），血浆及红细胞膜超氧化物歧化酶（Ｐ－ＳＯＤ，Ｅ－ＳＯＤ）活性，血浆及红细胞过氧化脂质（Ｐ－ＬＰＯ，Ｅ－ＬＰＯ）水平的变化。结果与正常对照组相比，ＰＤ患者的Ｐ－ＶＣ、Ｐ－ＶＥ浓度及Ｐ－ＳＯＤ、Ｅ－ＳＯＤ活性均明显降低，而Ｐ－ＬＰＯ、Ｅ－ＬＰＯ水平则显著增高。并且Ｐ－ＶＣ、Ｐ－ＶＥ、Ｅ－ＳＯＤ水平与ＰＤ患者的病情和病程呈负相关。结论提示ＰＤ患者可能存在血抗氧化系统缺陷而使内源性氧自由基堆积，导致黑质神经元退变     

皮质纹状体脊髓变性(附1例临床与脑活检报告)

皮质纹状体脊髓变性（ｃｏｒｔｉｃｏ－ｓｔｒｉａｔｏ－ｓｐｉｎａｌｄｅｇｅｎｅｔｉｏｎ,又名ｃｒｅｕｔｚｆｅｌｄｔ－Ｊａｋｏｂ病,ＣＪＤ）或亚急性海绵状脑病（ｓｕｂａｃｕｔｅ ｓｐｏｎｇｉｆｏｒｍ ｅｎ－ｃｅｐｈａｌｏｐａｔｈｙ）。世界各地均有发病,国内至今有 ３０余例报道,其中２０余例已经尸解或活检证实,我院１９９９年７月收治１例,现报道如下： 病历摘要 男性,５５岁,汉族,因头晕、走路不稳、精神异常伴四肢不规则抽动２个月而于１９９９年７月１３日转入我院。２个月前首发头晕、全身乏力、思睡当时未加注意…     

123例拔毛癖患者的临床表现、同病率、治疗史

１２３例拔毛癖患者的临床表现、同病率、治疗史【英】ＣｏｈｅｎＬＪ…ＪＣｌｉｎＰｓｙｃｈｉａｔｒｙ。－１９９５，５６（７）：－３１９～３２６拔毛癣在ＤＳＭ－ＩＶ中归干冲动控制障碍。其特征是一种不可抑制的拔除毛发的冲动，同时伴随逐步增加的紧张感，拔除毛发...     

脑血管病患者SOD、MDA检测意义及其相关性研究

检测８７例脑血管病（ＣＶＤ）患者血清超氧化物歧化酶（ＳＯＤ）同工酶活性、丙二醛（ＭＤＡ）含量，并对其中３４例患者红细胞内ＳＯＤ（ＲＢＣ－ＳＯＤ）活性进行检测，对其相互间的关系进行了探讨。结果表明，血清总ＳＯＤ（Ｔ－ＳＯＤ）、Ｍｎ－ＳＯＤ活性和ＭＤＡ含量明显高于正常对照组，ＣｕＺｎ－ＳＯＤ活性无变化或显著降低及ＲＢＣ－ＳＯＤ活性均明显低于对照组。其相关性表现为Ｔ－ＳＯＤ及Ｍｎ－ＳＯＤ与ＭＤＡ的改变呈显著正相关（ｒ＝０．９３２３，Ｐ＜０．００１；ｒ＝０．９２１５，Ｐ＜０．００１），ＣｕＺｎ－ＳＯＤ与ＭＤＡ的改变呈显著负相关（ｒ＝－０．８８６１，Ｐ＜０．００１）。提示这些变化可作为判断脑血管病变发展和严重程度的重要参数。     

Creutzfeldt－Jakob病的研究进展（综述）

Ｃｒｅｕｔｚｆｅｌｄｔ－Ｊａｋｏｂ病的研究进展（综述）林世和（白求恩医科大学第一医学院，长春１３００２１）中图号Ｒ７４２．８Ｃｒｅｕｔｚｆｅｌｄｔ－Ｊａｋｏｂ病（ＣＪＤ）为一罕见的中枢神经系统变性疾病，病因不明。自１９６８年Ｇｉｂｂｓ动物传递成功以来...     

高血压合并急性离出血管病的心率变异性改变

对原发性高血压（ＥＨ）合并急性脑血管病（ＡＣＶＤ）患者３０例进行２４小时动态心电图心率变异性（ＨＲＶ）测定，并与３０例无ＡＣＶＤ的ＥＨ患者进行对比。结果显示，合并ＡＣＶＤ组最小心率及平均心率明显高于对照组（Ｐ〈０．０１、〈０．００１）；ＳＤＮＮ、ｒＭＳＳＤ、ＰＮＮ５０比对照组明显减低（Ｐ〈０．００１、〈０．０１、〈０．００１）。提示合并ＡＣＶＤ的ＥＨ患者ＨＲＶ减低，其主要原因可能是自主神经中枢损害     

新变异型Creutzfeldt-Jakob病的诊断

新变异型Ｃｒｅｕｔｚｆｅｌｄｔ－Ｊａｋｏｂ病,是人类一种新的可传染性海绵状脑病,平均病程１４个月,平均死亡年龄２９岁。本文阐述新变异型Ｃｒｅｕｔｚｆｅｌｄｔ－Ｊａｋｏｂ病的临床特征、神经病理学特征、辅助检查、诊断标准及鉴别诊断。     

疯牛病的来龙去脉

疯牛病的来龙去脉叶学敏吴卫平一、何谓疯牛病疯牛病的正式学名叫“牛海绵状脑病”，是一种慢性致死性中枢神经系统变性病，１９８６年英国首先发现并报道。类似的疾病也发生在人和其他动物，在人类有克雅氏病（ＣｒｅｕｔｚｆｅｌｄｔＪａｋｏｂｄｉｓｅａｓｅ，Ｃ...     

脑血管病高危个体脑血管功能的研究

在根据福明翰脑梗塞机率表和中国脑血管病（ＣＶＤ）流行病学资料建立了筛选ＣＶＤ高危个体（ｈｉｇｈ－ｒｉｓｋｉｎｄｉｖｉｄｕａｌｓ，ＨＲＩ）的方法之后，对ＣＶＤ的各种危险因素、流变学指标、血脂等进行了广泛研究，为了提高对ＨＲＩ的筛选能力，又研究了脑血管功能（ｃｅｒｅｂｒｏｖａｓｃｕｌａｒｆｕｎｃｔｉｏｎ，ＣＶＦ），首先确定了北京地区非ＨＲＩ人群ＣＶＦ参考值，对比了ＨＲＩ和非ＨＲＩ的功能参数后发现，在ＨＲＩ和非ＨＲＩ以及脑梗塞和ＨＲＩ间，ＣＶＦ各项参数都有显著性差异，ＣＶＦ检测可以作为选择脑血管病高危个体（ＣＶＤ－ＨＲＩ）的一种有效方法。     

三种诊断标准对精神分裂症和心境障碍的诊断比较

为了解国内的精神疾病诊断标准与国际标准间的异同，使用美国精神障碍诊断与统计手册第３版修订本定式临床检查提纲（ＳＣＩＤ－Ｐ），作为国际疾病分类第１０版（ＩＣＤ－１０）、中国精神疾病分类方案与诊断标准第２版修订本（ＣＣＭＤ－２－Ｒ）和美国精神障碍诊断与统计手册第４版（ＤＳＭ－ＩＶ）的症状评定工具，对临床初步诊断为精神分裂症的１１４例患者及心境障碍的８２例患者进行上述３种诊断系统间的诊断比较。结果表明：３种标准对精神分裂症的诊断一致性差（Ｐ＜０．０５），差异原因与各标准病程规定不同有关；两两标准间的诊断一致性好。３种诊断标准对心境障碍的诊断一致性较好（Ｐ＞０．０５）；两两标准间的诊断一致性亦好。以ＩＣＤ－１０作为“金标准”，用ＣＣＭＤ－２－Ｒ及ＤＳＭ－ＩＶ诊断两种疾病均具有较好的敏感性和特异性；ＣＣＭＤ－２－Ｒ诊断精神分裂症和ＤＳＭ－ＩＶ诊断心境障碍更加准确。另外，本研究还显示ＳＣＩＤ－Ｐ及３种诊断标准具有较高的信度。提示ＣＣＭＤ－２－Ｒ，ＤＳＭ－ＩＶ均已向ＩＣＤ－１０靠拢。     

国人Creutzfeldt-Jakob病临床、病理、免疫组化、PrP基因、14-3-3蛋白及动物传递的研究

目的 探讨国人Ｃｒｅｕｔｚｆｅｌｄｔ－Ｊａｋｏｂ病（ＣＪＤ）的临床、病理及免疫组化、ＰｒＰ基因、１４－３－３蛋白及实验鼠传递结果。方法 统计２４例ＣＪＤ患者的临床资料,进行脑组织病理检查。其中１０例脑切片作ＰｒＰ免疫组化染色,１０例进行ＰｒＰ基因表达,５例脑脊液行１４－３－３蛋白检测,７例进行实验鼠传递。结果 （１）２４例ＣＪＤ中散发１９例,可能为医源性３例,家族性１例,与Ａｌｚｈｅｉｍｅｒ病并存１例;（２）国人ＣＪＤ急性、亚急性发病高达９６％,急性发病者病程短,脑萎缩不明显;（３）脑组织石蜡切片以ＰｒＰ抗血清为第一抗体免疫组化染色,均呈突触型阳性;（４）１４－３－３蛋白表达对ＣＪＤ的临床诊断有特异性;（５）活检脑组织对实验鼠传递成功。结论 国人ＣＪＤ发病过程和临床表现有若干特殊性,通过１４－３－３蛋白表达,可     

脑血管病高危个体脑血管功能的研究

在根据福明翰脑梗塞机率表和中国脑血管病（ＣＶＤ）流行病学资料建立了筛选ＣＶＤ高危个体的方法之后，对ＣＶＤ的各种危险因素，流变学指标，血脂等进行了广泛研究了，为提高对ＨＲＩ的筛选能力。又研究了脑血管功能，首先确定了北京地区非ＨＲＪ人群ＣＶＦ参考值，对比了ＨＲＩ和非ＨＲＩ的功能参数后发现，在ＨＲＩ和非ＨＲＩ以及脑梗塞和ＨＲ间。ＣＶＦ各项参数都有显著性差异，ＣＶＦ检测可能作为选择脑血管病高危个体（ＣＶＤ