异基因造血干细胞移植治疗再生障碍性贫血的护理

再生障碍性贫血（AA）是临床常见的难治性血液病,尤其是重型再生障碍性贫血（SAA）,发病急,病情重．以往病死率极高（〉90％）。     

造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血

异基因造血干细胞移植是治疗重型再生障碍性贫血患者的有效方法,预处理方案是影响移植疗效最重要的因素,Cy+ATG是基本的预处理方案,无关供者移植患者需在此基础上加用低剂量TBI以促进造血植入,减少移植物排斥,此外,供受者HILA高分辨配型也是影响无关供者移植疗效的关键因素.     

异基因造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血

背景:近年来随着造血干细胞移植技术的提高和免疫抑制剂的使用,重型再生障碍性贫血的治疗效果有了明显改善,尤其是亲缘间HLA配型全相合异基因造血干细胞移植,取得了较高的治愈率。目的:观察异基因造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血的疗效。方法:自2009至2011年采用异基因造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血患者20例,HLA配型全相合12例,不全相合8例。移植预处理采用氟达拉滨+兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白+环磷酰胺。除1例为非血缘外周血干细胞移植外,其他患者干细胞来源为动员后的骨髓和外周血干细胞联合移植。HLA全相合移植物抗宿主病预防采用环孢素联合短程甲氨蝶呤,不全相合患者采用环孢素、短程甲氨蝶呤联合吗替麦考酚酸酯。结果与结论:移植后中性粒细胞恢复>0.5×109L-1平均为12.5 d,血小板恢复>20×109 L-1平均为+18 d。20例患者随访24-60个月,总生存率75%(15例),治愈率70%(14例),死亡5例;12例全相合患者中83%治愈(10例),8例不全相合患者治疗有效率62%(5例),治愈率50%(4例)。20例患者中发生急性及慢性移植物抗宿主病5例,治疗中并发败血症4例,侵袭性真菌感染3例。结果可见异基因干细胞移植是治疗重型再生障碍性贫血的有效方法之一,尤以HLA全相合效果良好,移植后恢复快,移植物抗宿主病发生率低。     

单倍体相合异基因造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血疗效回顾性分析

本研究旨在观察单倍体相合异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）对重型再生障碍性贫血（SAA）的疗效,评价其安全性.21例SAA患者（13例SAA-Ⅰ,8例SAA-Ⅱ）接受单倍体相全合allo-HSCT,供者为患者相关亲属（父母供子女12例,同胞供者9例）.预处理方案包括环磷酰胺、氟达拉滨及抗胸腺细胞球蛋白（ATG）.移植后给予短程甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯及环孢素A预防移植物抗宿主病（GVHD）.植入成功后定期监测供体细胞嵌合率,观察感染、GVHD等合并症的发生率、严重程度及患者的长期生存率.结果表明：中位随访16（3-46）个月,21例患者中15例生存,生存率为71.4％;1例患者因植入失败而在移植后43 d死于真菌败血症,2例患者分别于移植后6d及10 d因肺部感染死亡,1例患者于移植后3个月出现排斥,后接受了第二次移植（同一供者）,于移植后17d死于肺部感染,2例患者分别于移植后35 d及52天死于Ⅳ度肠道GVHD,GVHD的累积发生率为66.7％（14/21）,其中Ⅲ度以上5例.结论：单倍体相合allo-HSCT治疗SAA的效果明显,并发症较少,安全性较好.     

造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血

目的 评价异基因造血干细胞移植(Allo-HSCT)治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的疗效.方法 2003年3月至2009年5月接受Allo-HSCT治疗SAA患者4例,其中HLA位点全相合同胞供者3例,HLA 5个位点相合同胞供者1例.回顾性分析从诊断到移植时间、HSCT方式、预处理方案、植入时间、HSCT并发症和疗效等.结果 诊断到移植时间平均70(19-180)d.HLA位点全相舍HSCT采用骨髓+外周血干细胞移植3例,HLA 5个位点相合HSCT采用骨髓+外周血+脐血干细胞移植1例,预处理方案均为环磷酰胺/抗人胸腺细胞球蛋白(CY/ATG).4例患者均植活,中性粒细胞绝对值(ANC)≥0.5×109/L和血小板(BPC)≥20 × 109/L中位时间分别为移植后14.5(9～28)d、16(9～28)d,其中2例患者发生Ⅰ度急性移植物抗宿主病(aGVHD),1例患者发生局限性慢性移植物抗宿主病(cGVHD).至随访截止日无死亡病例,中位生存40.6(2～63)个月.结论 Allo-HSCT是治愈SAA的有效方法,并且对于HLA位点不全相合同胞供者的Allo-HSCT,同样是安全有效的.     

造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血

Objective To evaluate the therapeutic effects of allogeneic hematopoietic stem cell transplantat (allo-HSCT) for severe aplastic anemia (SAA). Methods Four patients of SAA underwent allo-HSCT at the bonemarrow transplant unit in our hospital from March 2003 to May 2009. Stem cell source was an HLA (human leukocyte antigen) matched related donor (MRD) in 3, HLA 1 (B) mismatched related donor in 1 patient A retrospective analysis was performed on interval from diagnosis to transplant,HSCT manners,conditioning regimens, hematopoiesis reconstitution, effectiveness and complication. Results The interval from diagnosis to transplant was 70 (19 - 180) days. Three patients (MRD) underwent BM + PBSCT, one was undergone BM + PBSC + CBSCT. Conditioning regimens of all patients were CY/ATG. Hematopoiesis reconstitution was achieved in 4 patients (100%). The median time of neutrophils which reached 0. 5 x 109/L and platelets reached 20 × 109/L were 14. 5 (9-28) and 16(9 -28) days. Two cases developed grade Ⅰ acute graft-versus-host diseaes (aGVHD), chronic local GVHD occurred in one patient. Four patients are alive with a median time of 40. 6(2 -63) months at the end of the following-up. Conclusions Allo-HSCT are an efficient and safe therapy for the patient with SAA,not only for patients with HLA matched related donor,but also for those only HLA mismatched related donor available.     

造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血

Objective To evaluate the therapeutic effects of allogeneic hematopoietic stem cell transplantat (allo-HSCT) for severe aplastic anemia (SAA). Methods Four patients of SAA underwent allo-HSCT at the bonemarrow transplant unit in our hospital from March 2003 to May 2009. Stem cell source was an HLA (human leukocyte antigen) matched related donor (MRD) in 3, HLA 1 (B) mismatched related donor in 1 patient A retrospective analysis was performed on interval from diagnosis to transplant,HSCT manners,conditioning regimens, hematopoiesis reconstitution, effectiveness and complication. Results The interval from diagnosis to transplant was 70 (19 - 180) days. Three patients (MRD) underwent BM + PBSCT, one was undergone BM + PBSC + CBSCT. Conditioning regimens of all patients were CY/ATG. Hematopoiesis reconstitution was achieved in 4 patients (100%). The median time of neutrophils which reached 0. 5 x 109/L and platelets reached 20 × 109/L were 14. 5 (9-28) and 16(9 -28) days. Two cases developed grade Ⅰ acute graft-versus-host diseaes (aGVHD), chronic local GVHD occurred in one patient. Four patients are alive with a median time of 40. 6(2 -63) months at the end of the following-up. Conclusions Allo-HSCT are an efficient and safe therapy for the patient with SAA,not only for patients with HLA matched related donor,but also for those only HLA mismatched related donor available.     

异基因造血干细胞移植对重型再生障碍性贫血的疗效

目的探讨异基因造血干细胞移植（Allo-HSCT）治疗重型再生障碍性贫血（SAA）临床效果。方法 6例接受Allo-HSCT的SAA病人均为血缘供者,其中SAA-Ⅰ型4例,SAA-Ⅱ型2例。预处理方案为氟达拉滨＋环磷酰胺＋兔抗人胸腺细胞球蛋白。移植物抗宿主病（GVHD）预防采用环孢菌素A＋短程甲氨蝶呤＋骁悉方案。结果 6例病人移植后均获造血重建,其中性粒细胞〉0.5×109/L和血小板〉20×109/L的中位时间分别为移植后13.51、7.5 d。经微卫星技术检测造血干细胞植入率为100%。移植后1例出现Ⅱ度肠道急性GVHD,1例出现Ⅰ度皮肤急性GVHD,1例出现皮肤广泛型慢性GVHD。随访4~82个月（中位时间30个月）,5例SAA病人存活,1例皮肤慢性广泛型GVHD并发肺部混合感染死亡。结论 Allo-HSCT是治疗SAA的可靠有效方法。     

异基因造血干细胞移植治疗儿童再生障碍性贫血临床分析

目的探讨异基因造血于细胞移植治疗儿童再生障碍性贫血（简称再障）的疗效。方法6例再障患儿中,5例行G．CSF动员的HLA全相合同胞供体骨髓联合外周血造血干细胞移植,平均输入骨髓单个核细胞数4．61（1．5～13．2）×10^8／kg,平均输入外周血单个核细胞数9．36（2．05～16．75）×10^8／kg。预处理方案采用FLU＋CTX＋ATG。1例实行无关供体HLA全相合骨髓移植,输入骨髓单个核细胞数16．8×10^8／kg。预处理方案采用FLU＋CTX＋TBI。急性GVHD预防均采用CSA＋MTX。结果1例移植失败,未植入,移植后第23天自体造血功能恢复。余5例均植入。所有患者均无GVHD的发生。1例病史4年的轻型再障患儿在移植后1年4个月时移植排斥,再障复发合并重症感染治疗无效死亡;余5例随访至2009年2月均无病存活。结论HLA全相合的同胞间骨髓联合外周血造血干细胞移植可作为治疗儿童再障的首选治疗方法;免疫抑制治疗失败且无合适同胞供者的再障患儿可以选择无关供体HLA全相合骨髓移植。     

外周血造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血一例

我们最近为１例重型再生障碍性贫血（ＳＡＡ）患者成功进行了同基因外周血造血干细胞移植（ＰＢＳＣＴ）,报告如下。病例和方法１病例患者,女,２７岁。因头晕、乏力、牙龈出血、月经量多１５天,伴发热４天,于１９９８年２月１０日入院。查体：体温３８．５℃,重度贫...     

不同的造血干细胞移植方式对重型再生障碍性贫血治疗效果的影响

目的:比较异基因外周造血干细胞移植(Allo-PBSCT)、异基因骨髓移植(Allo-BMT)及Allo-PBSCT和Allo-BMT混合移植3种不同的移植方式治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的临床效果。方法:37例SAA患者接受了同胞人类白细胞抗原(HLA)全相合异基因干细胞移植,其中Allo-PBSCT组11例,Allo-BMT组14例,混合移植组12例。观察所有患者移植近期中性粒细胞(Neu)和血小板的造血时间、短小片段重复序列(STR)植入状况、粒细胞缺乏(粒缺)合并感染的发生率、急慢性移植物抗宿主病(GvHD)发生率,以及远期3年植入失败率、病死率和无病生存率。结果:Allo-PBSCT组、Allo-BMT组、混合移植组的Neu造血时间分别为(13.5±2.3)d、(21.2±3.5)d和(14.7±2.4)d,血小板造血时间分别为(24±4)d、(22±5)d和(23±5)d,Allo-PBSCT组和混合移植组的Neu造血时间均短于Allo-BMT组(P均<0.05),而3组间血小板平均造血时间比较差异无统计学意义。3组所有患者在移植后第28日时检测STR均证实为完全供者嵌合体。Allo-PBSCT组和混合移植组粒缺合并感染发生率分别为9%和17%,均明显低于Allo-BMT组的57%(P均<0.05);Allo-PBSCT组GvHD总发生率(包括急性和慢性)为36%,与均无GvHD发生的Allo-BMT组及混合移植组比较差异具统计学意义(P均<0.05);Allo-PBSCT组3年的植入失败率、病死率和无病生存率分别为36%、9%和64%,混合移植组和Allo-BMT组所有患者3年内均无病生存、STR均表现为稳定植入,Allo-PBSCT组3年植入失败率高于混合移植组和Allo-BMT组(P均<0.05),3年无病生存率低于混合移植组和Allo-BMT组(P均<0.05)。结论:在上述3种不同的移植方式中,混合移植同时具有Neu重建快、粒缺合并感染发生率低、GvHD发生率和植入失败发生率低、无病生存率高等优点,临床上可以优先考虑采用此方式进行治疗。     

单倍体造血干细胞移植治疗儿童重型再生障碍性贫血

本研究分析非体外去T细胞亲缘单倍体造血干细胞移植(hi-HSCT)治疗儿童重型再生障碍性贫血(SAA)的疗效。我院于2010年10月-2013年3月对2例SAA/极重型再生障碍性贫血(VSAA)患儿进行了非体外去T淋巴细胞的父亲2个HLA位点不合的HSCT。2例在病程4个月内用环孢素A(CsA)+粒细胞集落刺激因子(G-CSF)治疗无效,有活动或重症感染,输血依赖,无HLA全合的同胞供者或非血缘供者。移植前预处理用福达拉滨(Flu)+环磷酰胺(Cy)+抗胸腺细胞球蛋白(ATG)。移植物为G-CSF动员的外周血造血干细胞(PBHSC)和骨髓(BM)。移植物抗宿主病(GVHD)预防用CsA+骁悉(MMF)+短程甲氨蝶呤(MTX)。结果2例患儿均达到100%供者植入,粒细胞植入时间分别为移植后12 d、18 d,血小板植入时间分别为移植后17 d、26 d。2例均出现I度急性GVHD(aGVHD),1例发展为可控制的局限性慢性GVHD(cGVHD)。2年随访期间,2例患儿保持稳定的100%供者植入并有免疫功能的重建。结论:小数量临床研究结果提示在没有同胞HLA全合供者或非血缘HLA全合供者时,亲缘单倍体造血干细胞移植对儿童SAA是适宜的选择,总体生存率(OS)的提高还有待大规模前瞻性临床研究的开展。     

异基因外周血造血干细胞移植治疗急性再生障碍性贫血--一例报告附文献复习

目的探索异基因外周血造血干细胞移植治疗急性再生障碍性贫血(再障)的疗效及其长期造血重建.方法1例急性再障患者,30岁,供者为其胞弟,HLA配型完全相合.动员方案G-CSF250?μg/d×6d.预处理方案环磷酰胺(CTX)50mg·kg-1·d-1×4d,抗胸腺细胞球蛋白(ATG)20mg·kg-1·     

单倍型异基因造血干细胞移植联合后置环磷酰胺(PT/Cy)治疗重型再生障碍性贫血患者的临床研究

目的:评估单倍型异基因造血干细胞移植(haplo-HSCT)治疗重型再生障碍性贫血(SAA)患者的疗效;探讨联合后置环磷酰胺(PT/Cy)与标准剂量ATG方案预防GVHD疗效的区别。方法:收集并回顾性分析2012年1月至2019年12月于我院接受haplo-HSCT的SAA患者32例的临床资料,评价治疗疗效。将接受haplo-HSCT治疗的患者按预防移植物抗宿主病(GVHD)方案不同,分为低剂量ATG联合PT/Cy方案和标准剂量ATG组,比较两组患者血细胞造血重建时间、GVHD发生率、死亡率及生存时间的差异。结果:32例患者中,30例获得造血重建,重建率93.75%,中性粒细胞、血小板中位植入时间分别为15(10-22)d、13(7-30)d。GVHD发生率为21.89%,感染发生率为93.75%,2年总生存率为84.38%。低剂量ATG联合PT/Cy组和标准剂量ATG组患者造血重建时间、GVHD发生率、死亡率、生存时间差异均无统计学意义(P>0.05)。结论:Haplo-HSCT是治疗SAA的有效方法,低剂量ATG联合PT/Cy方案可减轻患者的经济负担,副作用小,是治疗SAA可...     

重型β-地中海贫血异基因造血干细胞移植的护理

目的探讨重型β-地中海贫血异基因造血干细胞移植的护理方法。方法回顾性分析2014年5月-2016年8月我科收治的10例重型β-地中海贫血患儿异基因造血干细胞移植的临床资料,并总结其护理方法。结果所有患儿均顺利完成移植,干细胞植入成功,出仓。结论移植期间做好心理护理,积极预防感染,加强患儿安全护理防止跌倒,重视用药及输血护理,以及移植物抗宿主病的观察与护理,是移植成功的关键,可促进患儿康复。     

异基因造血干细胞移植治疗重型地中海贫血的研究进展

异基因造血干细胞移植是目前治愈重型地中海贫血(thalassemia major,TM)的唯一方法.近年来,随着预处理方案的改进和支持治疗的改善,其疗效得到显著提高,尤其是对小于17岁的Ⅰ级TM患者,移植后无地中海贫血生存率可达80％以上.预处理方案需根据TM患者的年龄、疾病的严重程度来选择,HLA匹配的同胞供者移植为首选治疗,脐带血、无关供者移植是其治疗的替代选择.     

重型再生障碍性贫血造血干细胞移植术后的护理

重型再生障碍性贫血为多种原因引起的骨髓造血功能急剧衰竭致全血细胞极度减少的一组临床综合征,病情进展迅速,预后凶险,病死率为80%～90%,多死于严重感染或出血。造血干细胞移植和免疫抑制剂治疗是目前治疗该病的主要方法。我科对1例重型再生障碍性贫血成功行造血干细胞移植术,术后由层流室转回普通病房,现将护理体会报告如下。     

无关供者脐血造血干细胞移植治疗一例成人重型再生障碍性贫血

目的　研究无关供者脐血造血干细胞移植 (unrelatedallo CBSCT)治疗成人重型再生障碍性贫血 (再障 )。方法　用HLA配型 6个位点全相合无关供者allo CBSCT治疗 1例成人重型再障患者。脐血由广州市脐血库提供 ,输入的单个核细胞 (MNC)数为 1.89× 10 7/kg(按患者体重 6 0kg计 ) ,CD34 阳性细胞占 0 .0 0 9,CFU GM为 1.8× 10 4 /kg。预处理方案由环磷酰胺 (CTX)和抗淋巴细胞球蛋白 (ALG)组成 ,CTX总用量为 6 0mg/kg;ALG按 12 0mg/kg给予。用甲氨蝶呤 (MTX)和环孢菌素A(CsA)预防移植物抗宿主病 (GVHD) ,CsA用至 8个月逐渐减量停药。结果　输入脐血后白细胞最低值为 0 .6× 10 9/L ,血小板最低值为 12 .0× 10 9/L ,中性粒细胞于移植后第 10天大于 0 .5× 10 9/L ,血小板于移植后第 2 0天大于 5 0 0× 10 9/L。移植后 8个月时出现皮肤局限性GVHD。微卫星法DNA指纹图示稳定的供、受体混合嵌合状态 ,但迄今ABO血型仍为受者型。结论　此例为国内首例采用allo CBSCT治疗成人重型再障 ,并获得成功 ,脐血造血干细胞已长期植入。     

儿童范可尼贫血异基因造血干细胞移植的护理

[目的]总结范可尼贫血的儿童通过异基因造血干细胞移植(HSCT)的护理经验。[方法]对7例范可尼贫血患儿通过异基因造血干细胞移植的方法,收集相关临床数据资料进行分析并总结范可尼贫血移植的护理方法。[结果]经过异基因造血干细胞移植的7例患儿,病情稳定,均顺利出院。[结论]在移植期间护理人员做好干细胞输注过程的护理,移植后可能会产生各种并发症,针对这些并发症做好相关护理工作,同时加强与患儿及家长沟通,及时调整患儿及家长的心理及情绪变化,是异基因造血干细胞移植是否成功的重要因素。