血栓性抗磷脂综合征的治疗进展

抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome,APS）是一种全身性的自身免疫性疾病,以血管血栓形成或妊娠并发症为特征,伴有持续阳性的抗磷脂抗体（aPL）,包括狼疮抗凝物（LA）,抗心磷脂抗体（aCL）和抗β2-糖蛋白I（β2GPI）抗体。目前血栓性APS的治疗包括血栓事件的一级及二级预防、复发血栓、产科并发症以及灾难性抗磷脂综合征的治疗。本文对血栓性APS治疗方案的更新及主要研究进展进行综述。     

磷脂相关抗体诱发血小板活化的机制研究进展

抗磷脂综合征（APS）是以抗磷脂抗体持续阳性为实验室标准,血栓形成或病理妊娠为临床特征的自身免疫性疾病。APS 发病机制尚未阐明,“二次打击”学说指出血小板、内皮细胞的重要性,血小板活化作为 APS 征血栓性事件的主要触发机制获得广泛认可。本文就 APS 患者血栓事件形成中抗 β2 糖蛋白Ⅰ抗体、抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物等抗磷脂抗体与血小板活化关系的研究进展进行综述。     

抗磷脂综合征患者血栓事件的危险因素分析

目的：探讨影响抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome, APS）患者血栓事件发生的危险因素。方法：回顾性分析北京大学人民医院收治的61例APS患者血栓事件的发生特点,评价血栓事件与患者临床及免疫学指标的相关性,包括性别、年龄、有无血小板减少、吸烟、高血压、糖尿病、高脂血症和抗磷脂抗体等。结果：70.49% APS患者发生血栓事件,其中动脉血栓发生率36.67%,静脉血栓发生率39.34%,下肢静脉血栓和脑梗塞最常见,分别占37.7%和24.59%,其次为肺栓塞、血栓性微血管病、肾梗死和脾梗死。抗心磷脂抗体阳性和高血压分别是静脉和动脉血栓事件的独立危险因素。结论：抗心磷脂抗体阳性者易发生静脉血栓,而合并高血压的APS患者易发生动脉血栓。     

抗磷脂抗体与血栓形成

血栓形成是抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome，APS)的主要病理基础和最突出临床表现，也是造成患者死亡的重要原因。15％-50％APS患者发生不同部位的血栓。大量实验和临床研究均表明，血清中高滴度的抗磷脂抗体(antiphospholipid antibody，APL)对于APS的血栓形成起着极其关键的作用。APL检出率在不明原因的静脉血栓形成、有血栓史的系统性红斑狼疮(SLE)、习惯性流产以及脑血管血栓形成的患者中分别为25％、65％、60％和60％。对APL引起APS血栓形成的机制，人们亦提出了许多理论，这对于临床诊断和治疗以及预防APS都起到了非常重要的作用。本文旨在介绍APL及其抗原和APS血栓形成机制的研究现状和最新动态。     

抗磷脂综合征的研究进展

抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome，APS）是一组以反复发生动脉、静脉血栓或和习惯性流产为临床表现，伴持续性抗磷脂抗体（antiphospholipid antibody APL）或抗132糖蛋白Ⅰ（β2GPI）抗体阳性，且多系统受累的非炎症性自身免疫性疾病，又称抗磷脂-血栓综合征 （antiphospholipid- thrombosis syndrome , APE-T）。 APS 分原发性和继发性两类，前者无任何诱因，后者多继发于系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）、类风湿性关节炎、干燥综合征等结缔组织疾病，也可继发于各种感染与肿瘤等。     

系统性红斑狼疮患者获得性活化蛋白C抵抗现象与抗磷脂抗体的检测

目的：通过检测系统性红斑狼疮（SLE）患者获得性活化蛋白C抵抗（APCR）和抗磷脂抗体的发生率,探讨APCR与SLE患者血栓形成的相关性,以及SLE患者血栓形成中,APCR与抗磷脂抗体的相关性。方法：采用APC－APTT法,dRVVT-LA法,ELISA法及PCR－酶切法分别对30例SLE患者和30例正常对照进行APCR及狼疮抗凝物,抗心磷脂抗体和FV Leiden突变检测,结果：SLE病人APCR阳性率（14／30,46．67％）明显高于正常对照组（1／30,3．3％,P＜0．005）,SLE患者无一例FV Leiden突变。APCR阳性患者中血栓发生率（6／14,42．85％）明显高于APCR阴性患者（1／16,6．25％,P＜0．05）,狼疮抗凝物阳性患者中血栓发生率（6／12,50％）明显高于其阴性患者（2／18,11．1％,P＜0．05）,结论：获得性APCR和狼疮抗凝物均是SLE患者合并血栓形成的危险因素之一,但获得性APCR的发生与抗磷脂抗体的存在无关,表明获得性APCR的发生并非抗磷脂抗体抑制蛋白C通路导致凝血异常及致血栓形成的唯一途径。     

抗磷脂综合征对妊娠的影响与治疗

抗磷脂综合征（antiphospholipidsyndrome，APS）是一种自身免疫性疾病，由抗磷脂抗体引起，其临床特点为反复动静脉血栓形成和产科并发症。后者主要包括复发性妊娠丢失、胎儿生长受限、胎盘功能不全、妊娠高血压疾病等。患者血液中出现多种针对带负电荷的磷脂的自身免疫抗体，即抗磷脂抗体（APA），主要包括狼疮抗磷物（LA）、抗心磷脂抗体（ACA）、抗磷脂酰丝氨酸抗体（aPS）、抗磷脂酰肌醇抗体（aPI）和抗磷脂酸抗体（aPA）等。目前APS成为复发性自然流产及病理产科的主要免疫因素，是近年来产科研究的热点。抗磷脂抗体阳性者若不予治疗，自然流产率高达50％～90％。因此，这类妇女在计划怀孕前，应到医院就诊，进行病因筛查，阳性者进行积极治疗，可明显提高妊娠成功率。笔者就APS对妊娠的影响及其治疗进展作一综述。     

抗磷脂抗体综合征的研究进展

抗磷脂抗体（APLA）包括抗心磷脂抗体（ACPLA）和狼疮抗凝物质（LAC）。静脉或（和）动脉血栓形成、反复自然流产及血小板减少为APLA综合征的三大主征。该综合征需与SLE血管炎、血栓性血小板减少性紫癜（TTP）DIC、抗血管内皮细胞抗体相关的血栓症等相鉴别，危重型进展 急剧，多脏器广泛性微血管血栓栓塞性病变和功能衰竭，预后不良。治疗上除肝、华法林和阿司匹林外，免疫抑制剂（肾上腺皮质激素、环磷酰胺）大剂量静脉注射丙种球蛋白及血浆置换的选择联合应用有较好疗效。     

抗磷脂综合征57例临床分析

目的 分析抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome,APS）的临床表现、诊断及治疗,以提高本病的诊治水平.方法 回顾性分析2004-2013年在本院诊断明确的57例APS患者的临床特征和免疫学特点.结果 57例中男性14例（24.6％）,女性43例（75.4％）,确诊时平均年龄（37±14）岁;原发性APS 21例（36.8％）,继发性APS 36例（63.2％）.血栓发生率71.9％,血栓复发率41.5％,原发性APS的血栓复发率高于继发性APS（P＜0.05）;病态妊娠发生率63.3％.本组患者65.4％抗心磷脂抗体（anticardiolipin antibodies,ACL）阳性,71.9％抗β2-糖蛋白Ⅰ抗体阳性,42％血小板减少.在确诊APS前,43.9％被诊断为血栓事件,33.3％被诊断为自身免疫性疾病,8.8％被诊断为血小板减少.结论 APS临床表现以血栓形成、病态妊娠为主,免疫学特点为高滴度的ACL和（或）抗β2-糖蛋白Ⅰ抗体阳性.APS临床症状多样化导致其误诊率较高.     

抗磷脂综合征的研究进展

<正>抗磷脂综合征(Antiphospholipid Syndrome,APS)又称抗心磷脂综合征,是一种与抗磷脂抗体(Antiphospholipid antibody aPL)有关,以动静脉血栓形成为特征的一组血栓性疾病,如卒中、网状青斑、舞蹈病、血小板减少及习惯性流产等.aPL主要有狼疮抗凝物(Lupus anticoagulant,LA)和抗心磷脂抗体(Anticardiolipinantibody aCL).这类抗体作用于凝血系、血小板及血管内皮细胞而成为脑血管病的病因.美国aPL研究协作组研究发现:aCL阳性患者比对照组危险率高2.31倍,易引起脑梗塞,提示IgG aCL阳性脑梗塞的复发率比阴性者明显增高.关于青年性脑血管病与APS的关系,盐尻报道 aPL阳性脑血管病患者的平均发病年龄比动脉硬化性脑血管病患者早10年,且复发率高.近年来,随着免疫学诊断技术的进步,对APS临床表现的认识日益增多,APS在脑血管病特别是青年性脑血管病的临床实践中也日益受到重视.l aPL的检测     

以肾梗死为首发症状的原发性抗磷脂综合征一例诊治分析

抗磷脂综合征(APS)是由抗磷脂抗体(APL)引起的自身免疫性疾病,临床上以血栓形成、习惯性流产及血小板减少为主要表现.APS引起血栓形成主要与其影响内皮细胞蛋白、血小板功能、抗凝及纤溶系统等有关.恶性抗磷脂综合征表现为短期内进行性广泛血栓形成,造成多器官功能衰竭甚至死亡.APS的诊断主要依靠临床表现和实验室检查,还必须排除其他自身免疫病和感染、肿瘤等疾病引起的血栓.主要治疗原则是防治血栓和流产的再发及对症处理,因此患者需长期抗血小板和抗凝治疗.本文通过对1例以急性肾梗死为首发症状的原发性抗磷脂综合征(PAPS)患者的诊治情况进行分析,进一步提高对APS的血栓形成机制、诊断和治疗的认识.     

92例狼疮抗凝物阳性病例的临床分析

目的探讨狼疮抗凝物(lupus anticoagulant,LAC)阳性患者病例的临床特征和实验室检查。方法回顾性分析2017年1月1日至2018年4月25日我院住院患者中所有LAC检查结果阳性患者的病例资料,以LAC标准化比值>1.20判断为阳性,共192例,再将其分为抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)阳性组28例和APS阴性组(下面简称非APS组)164例,并进行比较。结果 APS阳性组男18例,女10例,年龄(47.71±22.52)岁,非APS组男109例,女55例,年龄(53.56±21.17)岁,两组之间的平均年龄与性别组成之间差异无统计学意义(P>0.05);两组之间血栓事件发生率、抗心磷脂抗体阳性率、抗β2糖蛋白1阳性率的差异有统计学意义(P<0.05)。结论 LAC阳性是血栓发生的危险因素,APS血栓事件以动脉血栓为主,APA联合检测对APS诊断灵敏度高。     

抗磷脂综合征致复发性自然流产及其治疗的研究进展

复发性流产（RPL）是指连续发生两次或以上20周前的自然流产.抗磷脂综合征（APS）是由抗磷脂抗体（APL）引起的一组反复动脉或静脉血栓、流产等临床症状和体征的总称.APS引起RPL的发病机制可能与APL、补体、内皮细胞、膜联蛋白有关.目前治疗APS导致的RPL后妊娠的方法主要是抗凝治疗,如肝素、阿司匹林等.对这些方法加以比较有利于临床选择最有效的治疗措施.     

妇产科领域的抗磷脂抗体综合征

1　抗磷脂抗体综合征的概念抗磷脂抗体综合征 (antiphospholipidantibodysyndrome、APS)是一组与抗磷脂抗体相关 ,以动静脉血栓形成为特征的血栓性疾病。上世纪 80年代 ,已知合并动静脉血栓形成、习惯性流产、死产及血小板减少的系统性红斑狼疮 (SLE)患者 ,其发病也与aPA相关。在APS中查出的aPA并非针对磷脂本身的抗体 ,而是与血液凝固相关的血浆蛋白 ,或者是针对这些蛋白与荷阴电脂质复合体的多种自身抗体。这作为解释aPA与血栓形成的相关性及其在内科、妇产科等领域的重要性受到当今世界的广泛关注[1 - 2 ] 。2　APS的诊断[3- 5]…     

抗磷脂抗体阳性导致反复自然流产的诊治心得

抗磷脂综合征(APS)是由抗磷脂抗体引起，主要表现为反复性自然流产、血栓形成、血小板减少等的一组临床症候群。     

抗磷脂综合征2例临床报告

<正> 抗磷脂综合征(APS)是指一组表现为血栓形成、习惯性流产及/或血小板减少的临床征候群,并伴持续性抗磷脂抗体(APA)阳性,亦称抗磷脂血栓综合征(APL-T)。其临床症状及表现较复杂,正确的诊断及治疗较为重要。现将我院收治的2例APS的病例报道如下。     

抗磷脂综合征误诊布加综合征1例

抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome，APS）是以血栓形成和反复流产伴有抗磷脂抗体（APL）阳性为主要临床特征的一种自身免疫性疾病。APS的主要临床表现为复发性动脉、静脉血栓形成，习惯性流产和血小板减少等症状，是由APL引起的一组临床征象的总称。我院消化科最近收治1例误诊为布加综合征的APS患，报道如下。[第一段]     

抗心磷脂抗体与手术后深静脉血栓形成

目的 探讨抗心磷脂抗体（ACL抗体）在术后深静脉血栓形成（DVT）中的临床意义。方法 通过酶联免疫吸附法检测42例DVT患者的ACL抗体，其中22例为术后DVT患者，20例为无诱因DVT患者；另以44例健康体检者为对照组。结果 术后DVT患者的ACL抗体阳性率为27.3%，无诱因DVT患者的ACL抗体阳性率为55.0%，两者与正常对照组比较，差别均有显著性意义（P＜0.05及0.01）；在DVT患者中，ACL抗体与自发性流产和血小板减少症有明显相关性（均P＜0.05）。结论 对术前有血栓形成史、自发性流产史和不明原因血小板减少的患者有必要检测ACL抗体，阳性者术中、术后应给予抗凝剂以预防DVT的发生。     

14例恶性抗磷脂综合征病例报道及临床分析

目的: 恶性抗磷脂综合征(catastrophic antiphospholipid syndrome, CAPS),即Asherson综合征,是一种以累及多系统、脏器、组织的多发血管内血栓,高滴度的抗磷脂抗体和高死亡率为特征的一种抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome, APS)亚型。本文分析CAPS的临床表现、实验室检查及治疗,以增加对该病的认识及诊治水平。方法: 回顾性分析APS上海数据库的14例CAPS患者的临床资料并进行描述性统计分析。结果: 14例患者中12例符合2003年第10届抗磷脂抗体国际会议中通过的CAPS分类标准中的确诊APS,2例符合APS可能,其中原发性APS有3例,11例继发于系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)。感染是最常见的发病诱因,其次是狼疮活动和外科手术。临床事件中,动脉血栓最好发的部位为脑和肺,静脉血栓最常见于四肢静脉。抗心磷脂抗体(anticardiolipin antibody, aCL)、抗β2糖蛋白1抗体(anti-β2 glyeoprotein Ⅰ antibody, aβ2GPI)、狼疮抗凝物(lupus anticoagulant, LA)均阳性的患者占54.55%,血小板减少和血红蛋白降低发生于大部分的CAPS患者,其中大多证实为溶血性贫血。死亡病例6例,抗凝药物、激素、静脉注射丙种球蛋白和/或血浆置换的三联疗法可以改善患者的预后,合并SLE和微血管病性溶血性贫血的患者分别可以使用环磷酰胺和利妥昔单抗。结论: CAPS是急性发生的以大量微血栓形成及高抗磷脂抗体滴度为特点的危重症,可以导致多脏器功能衰竭,因本病预后差,及时的诊断和积极的治疗是改善预后的关键。     

灾难性抗磷脂综合征

抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome，APS），是由抗磷脂抗体（antiphospholipid antibody，APL）引起的临床综合征，主要表现为动脉/静脉血栓和／或病理妊娠。1992年Asherson首次报道10例APL阳性的患者，均在短期（几小时至几天）内出现多血管栓塞和急性多器官功能衰竭。其发病急、病情重、死亡率高、APL均阳性，故命名为灾难性抗磷脂综合征（catastrophic antiphospholipid syndrome，CAPS）。不到1％的APS患者会出现CAPS，部分CAPS患者既往未诊断APS或其他自身免疫疾病，称“de-novo”CAPS。早期诊断和及时治疗有利于改善CAPS预后，本文就CAPS的诊治进展进行综述。