肝豆状核变性合并脾功能亢进手术治疗的护理

笔者通过对肝豆状核变性合并脾功能亢进手术治疗的护理分析提出该治疗的护理要点包括：做好心理护理、饮食护理，手术前做好药物治疗及出血与感染的防治的护理，防止骨折，手术后做好神经系统症状的观察，肝昏迷、腹腔内出血、血栓形成、脾热等并发症的防治以及出院或转科宣教。认为做好肝豆状核变性合并脾功能亢进手术治疗的护理对提高治疗效果和防治手术并发症有很大的帮助。     

肝豆状核变性脾切除的治疗与探讨(附54例报告)

目的 探讨遗传性疾病肝豆状板变性合并严重脾功能亢进患者的有效治疗方法。方法 对54例肝豆状核变性合并脾亢而行脾切除的患者进行分析，比较手术前后外周血细胞变化。结果 全部患者术后白细胞及血小板显著增高，而神经症状基本未加重，患者能继续驱铜治疗。结论 脾切除疗效满意．是肝豆状核变性合并严重脾功能亢进的重要辅助治疗措施.     

部分性脾动脉栓塞术治疗肝豆状核变性脾功能亢进的护理

肝豆状核变性（HLD）是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑变性疾病。肝内铜的进行性积聚引起肝硬变,继发门静脉高压症,患者因脾功能亢进导致白细胞、血小板及血红蛋白减少,不能耐受驱铜治疗而使病情无法控制逐渐加重。     

肝豆状核变性合并脾功能亢进行脾切除术后血小板变化研究

目的观察肝豆状核变性合并脾功能亢进患者行脾切除术后血小板变化规律,探讨其临床意义。方法回顾性分析我院2006年1月至2008年2月40例肝豆脾功能亢进患者行脾切除术后血小板的动态变化及治疗效果。结果术后患者血小板计数迅速上升和术前比较有显著意义（P〈0．05）,术后第1d的血小板计数值和术前比较即有极显著意义（P〈0．001）,以后继续上升至术后2周达峰点（405±120）×10^9／L,并超过正常范围,随后自行降至正常范围内,部分患者需使用抗血小板药物治疗方可恢复。结论血小板计数应作为肝豆脾功能亢进患者行脾切除术后常规监测指标之一,脾切除术后血小板有规律性的动态变化可指导临床抗凝用药。     

一例肝豆状核变性患者脾切除术的护理

肝豆状核变性是指机体铜代谢障碍造成体内铜蓄积,引 起组织器官毒性损害的一种遗传代谢异常性疾病。其主要 表现为进行性加剧的肢体震颤、肌强直、构音困难、精神症 状、肝硬化、脾肿大及角膜色素环。我科于2004年2月17 日收治了一例该病患者,经治疗和护理,好转出院,现报告     

肝豆状核变性的护理

总结了12例肝豆状核变性的护理经验，包括：饮食治疗，驱铜药物治疗观察护理，心理护理，出院指导，取得了较好的临床效果，该善了患者的生活质量。     

肝豆状核变性的护理

肝豆状核变性又称Ｗｉｌｓｏｎ氏病 (ＨＬＤ) ,是一种以铜代谢障碍为特征的常染色体遗传病 ,其发病率为 0 5 10万～ 3/ 10万[1] 。其特点是铜沉积在肝、脑、肾、角膜等组织引起一系列临床症状。而早期予有效的驱铜治疗是改善本病预后的关键 ,并可获得近似常人的生活质量和寿命。我院 1994年 6月～2 0 0 0年 11月共收治肝豆状核变性患者 13例 ,取得满意疗效 ,现将护理体会报告如下。1　临床资料13例中男 4例 ,女 9例 ,年龄 11～ 4 3岁 ,平均年龄 19 3岁。首发症状 :以神经精神症状首发 5例 ;以肝功能损害首发 7例 ;以急性溶血性贫血首发 1…     

肝豆状核变性26例的护理

肝豆状核变性（HLD）又称W ilson′s病（W D）,是一种常染色体隐性遗传病,其基因编码一种参与铜跨膜转运的P型ATP 78酶,突变后致该酶功能下降或丧失,铜的排泄受阻,产生铜蓄积而导致肝、脑、肾等器官系统损害,以肝硬化和锥体外系症状常见,重者可因肝衰竭等死亡。本病虽然发病率不高,但病残率却较高,患者表现为程度不同的多方面的功能障碍,严重影响了患者生活质量和社会生活能力。我院2003-01/2007-12共收住肝豆状核变性26例,现报道如下。     

肝豆状核变性合并肾损害患者的护理

总结了肝豆状核变性合并肾损害患者的护理体会,包括重视心理护理、合理安排休息与饮食、正确指导用药、加强病情观察、做好健康教育指导等综合护理措施,认为采取精心的综合护理措施可提高治疗依从性和治疗效果,使患者生活质量明显改善。     

肝豆状核变性1例的护理

肝豆状核变性是与遗传有关的铜代谢障碍引起的疾病 ,其特点是铜在肝、肾、脑、角膜等组织沉积 ,由此引起一系列临床症状。 2 0 0 0年 11月我院收治 1例 ,经采取合理有效的治疗护理 ,疗效满意 ,现将护理体会报告如下。1　病例简介患儿男 ,12岁。因低热、乏力、腹胀 4个月收入院。患儿 4个月来乏力、低热 ,并腹胀、食欲差、嗜睡、尿量少。在他院确诊为肝豆状核变性 ,予以药物治疗 ,近 10ｄ来 ,腹胀加重 ,尿少转来我院。查体示 :Ｔ 37℃ ,Ｐ80次 /ｍｉｎ ,Ｒ 2 0次 /ｍｉｎ ,ＢＰ 13/9ｋＰａ,神志清 ,精神萎靡 ,表情呆板 ,语言不清 ,动作协调性…     

肝豆状核变性病人的护理

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病。主要病变部位为基底节变性和肝、肾损害。临床特征为进行性加剧的肢体震颤,肌张力增高,构音障碍和智能减退。此类病例十分罕见,我院曾收治1例肝豆状核变性的病人,现将护理体会介绍如下:     

肝豆状核变性病人的护理

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,主要病变部位为基底核和肝、肾.临床特征为进行性加重的肢体震颤、肌张力增高、构音障碍和智能减退.临床上该病较少见,病情发展缓慢,目前尚无特效药物治疗.给予病人适当的护理,配合药物治疗,对病情的好转或缓解可起到一定的作用.2003年1月-2009年1月,我科收治肝豆状核变性病人45例,现将其护理体会介绍如下.     

肝豆状核变性的临床治疗与护理

肝豆状核变性是一种遗传性微量元素铜代谢障碍疾病，在我国已发现5000病例左右，并不算罕见，在神经系统遗传性疾病中发病率仅次于肌营养不良。其发病率为0．5／10万～3．0／10万。发病年龄4～50岁，平均年龄18岁。它已明确属常染色体隐性遗传性铜代谢障碍，造成铜在体内各脏器尤以大脑豆状核、肝脏、肾脏及角膜大量沉着，而由于铜离子在各脏器沉积的先后不同和数量不一，临床出现多种多样的，临床表现，如震颤、扭转痉挛、精神障碍、肝脾肿大、腹水等。可幸的是，肝豆状核变性是少数几种可治疗的遗传性疾病之一，若早期发现、早期诊断、早期治疗，通过在专科医师指导下系统治疗，多数患者可以提高生活质量获得近似于正常健康人的学习、工作和寿命。现将我们所得到的体会和护理方法报告如下。     

暴发型肝豆状核变性一例的护理

肝豆状核变性又称Wilson病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷病，其发病率约为1／50万～1／100万，以大脑豆状核变性、肝细胞损害和角膜边缘色素沉着环(K—F环)为特征。     

小儿肝豆状核变性临床护理

肝豆状核变性又称wilson’s病（WD）,是一种可治疗的隐性远传性铜代谢障碍的疾病。我科于1989年～1998年3月共收治17例WD患儿,我们根据本病的临床特点及患儿的临床表现,进行有针对性的治疗护理,临床效果满意,现总结护理体会报告如下。1临床资料本组17例,男12例,女5例;年龄8～14岁,平均10.3岁。临床表现均有不同程度的肝脏损害和神经系统损害症状。肝脏损害主要有慢性肝病的表现,如黄疸、肝脾肿大、鼻衄、上消化道出血等;神经系统损害主要表现为震颤,手足徐动、穿衣、吃饭、写字困难等。本组病例中有7例以肝脏损害为首发症状,…     

28例肝豆状核变性患者的护理

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传病,其基因编码的一种参与铜跨膜转运的酶突变后致该酶功能下降或丧失,使铜的排泄受阻,产生铜蓄积而导致肝、脑、肾等器官系统损害,以肝硬化和椎体外系症状常见,可因肝衰竭等死亡\[1\]。我科收治肝豆状核变性患者28例,现将护理体会报道如下。     

中西结合治疗肝豆状核变性的护理

总结了中西结合治疗37例肝豆状核变性患者的护理体会,主要包括神经系统症状、肝脏症状、精神症状的护理、饮食指导、药物副作用的观察及康复护理等。认为在中西结合治疗的基础上实施整体护理,对促进疾病的康复、提高患者的生活质量有重要意义。     

30例脑型肝豆状核变性的护理

正肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)又称Wilson病(Wilson disease),是因常染色体隐性遗传的铜代谢障碍导致的脑基底节变性和肝功能损害的疾病。临床上一般为潜伏型(无症状型,症状前期型)、临床表现型。而临床表现型又分为脑型、脊髓型与脑-脊髓型、骨-肌     

肝豆状核变性1例

1病历要4290—02 女，13岁，维吾尔族。因进行性说话、行走困难伴震颤20d入院。20d前患儿无明显诱因出现四肢震颤、构音不清、行走困难，时有抽搐及无故哭笑不能自制，四肢震颤、说话困难症状加重，不能站立。为进一步诊断及治疗而来我院。查体：神志清，精神差，注意力不集中，构音困难，认知力、理解力下降，表情少而僵硬，流涎，瞳孔等大正圆直径约3．0mm，对光反射灵敏，咀嚼及吞咽困难，咀嚼肌无萎缩，额纹、鼻唇沟对称，口角无偏斜，皱额、闭眼、吹哨、露齿、鼓气等检查因患不配合不能完成。四肢震颤，肌张力较高，手指不能屈伸，双手不能旋前旋后，四肢屈曲，足内翻，肌肉无萎缩，腱反射亢进。指鼻、跟膝胫、快复轮替动作及反跳试验不能完成，脑膜刺激征（-），角膜清澈，未见局限或环形基质原混浊，未见K—F环。