郎格罕细胞组织细胞增生症研究进展及CD1a检测的应用

郎格罕细胞组织细胞增生症 (Ｌａｎｇｅｒｈａｎｓｃｅｌｌｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓ,ＬＣＨ)是包括一系列独特的临床表现但具有相同病理学特征的疾病。ＬＣＨ是郎格罕细胞 (Ｌａｎｇｅｒｈａｎｓｃｅｌｌ,ＬＣ)浸润所致 ,ＬＣＨ细胞来源于郎格罕细胞 ,它们均固定表达ＣＤ1ａ及胞浆内可见Ｂｉｒｂｅｃｋ颗粒。近来发现ＬＣＨ与病毒感染的相关性 ,ＬＣＨ细胞具有克隆生长特性。ＣＤ1ａ检测被公认为诊断ＬＣＨ的重要指标。本文就郎格罕细胞组织细胞增生症作一综述。1 .历史回顾 :早于 1 983年ＡｌｆｒｅｄＨａｎｄＪｒ.就描述了一种被后人称…     

特殊类型郎格罕细胞组织细胞增生症一例报导

特殊类型郎格罕细胞组织细胞增生症一例报导支文靖北京铁路总医院郎格罕细胞组织细胞增生症（Ｌａｎｇｅｒ－ｈａｎｓＣｅｌｌＨｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓ，ＬＣＨ）原名为组织细胞增生症Ｘ（ＨＸ），是一种反应性非肿瘤性增殖性疾患。是一种少见的但又多发于小儿时期的疾...     

郎格罕氏组织细胞增生症超微结构的观察(附一例报告)

郎格罕氏组织细胞增生症超微结构的观察（附一例报告）黄丽莉，疗宁广西医科大学一附院儿科郎格罕氏组织细胞增生症原名组织细胞增生症Ｘ，１９８５年国际组织细胞协会根据本症病理特点，主要是Ｌａｎｇｅｒｈａｎｓ细胞浸润，而改名为郎格罕氏组织细胞增生症。过去本病主...     

郎格罕细胞组织细胞增生症的病理诊断

探讨病理检查在郎格罕细胞组织细胞增生症的诊断中的作用。收集我院1991-2001年间收治的诊断为小儿郎格罕细胞组织细胞增生症共76例住院病人的资料总结分析。结果，76例病人67例依据皮疹印片或病理活检诊断(88．2％)，1例依据骨髓检查诊断，其余依据临床和依据临床和影像学检查诊断。皮疹印片18例，12例阳性；55例行病理检查，取材自皮肤、淋巴结、肿物(包括腹腔、头部、纵隔肿物)及骨损处穿刺或刮除物检查，找到郎格罕组织细胞；25例行S-100检查，24例阳性(96％)。39例行骨髓检查仅l例示组织细胞明显增加，其余示增生骨髓象或增生减低。结果表明：病理检查是郎格罕细胞组织细胞增生症的确诊的唯一手段。皮疹印片对LS病的诊断有特殊意义，骨髓检查诊断价值有限。HSC及EGB的病人诊断有赖于病灶局部肿物、淋巴结活检或病损骨组织的病理检查，S-100阳性有助于对不确定病例的诊断及提高诊断的可信度。     

郎格罕细胞组织细胞增生症临床和实验研究

对近１０年的收治的１７８例组织细胞增生症Ｘ做了临床和实验研究。经免疫组织化学染色和超微结构检查，找到典型的Ｂｉｒｂｅｃｋ颗粒，确立本病为郎格罕细胞组织细胞增生症。比较了传统分型和Ｌａｖｉｎａｎｄｏｓｂａｎｄ＇ｓ分级二种诊断方法，证明后者使诊断简单明确，有利于确立治疗方案和判断预后。采用联合化疗和系统追踪观察，使疗效明显提高，病死率下降。     

以噬血细胞综合征为首发表现的儿童郎格罕细胞组织细胞增生症2例报告

郎格罕细胞组织细胞增生症(Langerhan’s cell histiocy-tosis,LCH)是一组病因不明,以郎格罕细胞为主的组织细胞在单核巨噬细胞系统广泛增殖、浸润为基本病理特征的疾病。此类细胞为良性,但生物学行为呈浸润生长,可累及骨与多个器官,好发于婴幼儿及儿童。此类疾病临床表     

郎格罕细胞组织细胞增生症22例患儿的眼耳部的临床表现

郎格罕细胞组织细胞增生症２２例患儿的眼耳部的临床表现傅天真卢燕现对我院儿科近１０年经治疗且随访资料完整的郎格罕细胞组织细胞增生症患儿２２例报告如下。对象：２２例患儿中男１６例，女６例，男女之比为２．７∶１。年龄为５个月～６岁，其中１～４岁患儿１６例，...     

郎格罕细胞组织细胞增生症的病理诊断

探讨病理检查在郎格罕细胞组织细胞增生症的诊断中的作用。收集我院 1991～ 2 0 0 1年间收治的诊断为小儿郎格罕细胞组织细胞增生症共 76例住院病人的资料总结分析。结果 ,76例病人 67例依据皮疹印片或病理活检诊断 ( 88 2 % ) ,1例依据骨髓检查诊断 ,其余依据临床和依据临床和影像学检查诊断。皮疹印片 18例 ,12例阳性 ;5 5例行病理检查 ,取材自皮肤、淋巴结、肿物 (包括腹腔、头部、纵隔肿物 )及骨损处穿刺或刮除物检查 ,找到郎格罕组织细胞 ;2 5例行S 10 0检查 ,2 4例阳性 ( 96% )。 3 9例行骨髓检查仅 1例示组织细胞明显增加 ,其余示增生骨髓象或增生减低。结果表明 :病理检查是郎格罕细胞组织细胞增生症的确诊的唯一手段。皮疹印片对LS病的诊断有特殊意义 ,骨髓检查诊断价值有限。HSC及EGB的病人诊断有赖于病灶局部肿物、淋巴结活检或病损骨组织的病理检查 ,S 10 0阳性有助于对不确定病例的诊断及提高诊断的可信度。     

郎格罕氏细胞组织细胞增生症诊断与鉴别诊断:附6例报告

郎格罕氏细胞组织细胞增生症(Langerhands cell histiocytosis，LCH)主要以郎格罕细胞浸润为特点。此细胞为良性，但生物学行为呈浸润生长，可累及骨及多个器官。好发于婴幼儿及儿童，发病率极低，多数临床医师缺乏对此病的认识。现对我院1988～2002年收治的6例LCH患儿病史进行分析。     

郎格罕细胞组织细胞增生症评估与治疗指南介绍

2009年4月国际组织细胞协会发布了《郎格罕细胞组织细胞增生症评估与治疗指南》(以下简称"指南")[1],对于郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的诊断、评估和治疗规范提出了新的建议,介绍如下.一、LCH病理诊断标准1987年国际组织细胞协会的《郎格罕细胞组织细胞增生症病理诊断标准》中,确诊指标中的金标准有"电镜检查发现病变细胞内含Birbeck颗粒",由于近年来发现郎格素(langerin,CD207)表达阳性可以代表Birbeck颗粒,所以郎格素具有与Birbeck颗粒相同的确诊意义.因此,在新版"指南"中规定,上述两者具备其中1项即可确诊."指南"认为,只有在颈椎的扁平椎或齿状突( odontoid peg)孤立性受累、无软组织受累的LCH患者,由于活检风险大于组织诊断的需要,可以将Birbeck颗粒作为必需项目.     

同卵双生姐妹共患郎格罕斯细胞组织细胞增生症

我院血液科先后在2008年6月和2009年4月收治一对同卵双生姐妹，均被诊断为郎格罕斯细胞组织细胞增生症（1angerhanscellhistiocytosis，LCH），现报告如下。     

郎格罕细胞组织细胞增生症新进展

郎格罕细胞组织细胞增生症（ＬＣＨ）病因尚未明确，近年来由于分子生物学、免疫组织化学及超微结构技术的发展及临床研究的深入，多认为本症是一种反应性增殖性疾病，是一种细胞因子介导的疾病，病毒与疾病病因可能存在一定关系，临床根据疾病损害程度分局限性及广泛性ＬＣＨ，电镜下找到Ｂｉｒｂｅｃｋ颗粒具有诊断意义，治疗因分型而方案各异，局限性预后良好。     

郎格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断和治疗

郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是指一组病因未明的以郎格汉斯细胞(LC)异常增生为主要病理特征疾病。本病既往命名为组织细胞增生症X(HX)。传统上包括3种临床类型:勒雪病(LS);韩-薛-柯病(HSC)和骨嗜酸性肉芽肿(EGB)。国际组织细胞协会1987年建议将组织细胞增生症X统一命名为L     

20例郎格罕细胞组织细胞增生症临床分析

郎格罕细胞组织细胞增生症（Ｌａｎｇｅｒ－ｈａｎｓ－ｃｅｌｌＨｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓ,ＬＣＨ）,原名为组织细胞增生症Ｘ（ＨＸ）,是一种分化较好的组织细胞异常增生和浸润,小儿多见。现对我院１９８２－１９９８年收治２０例病人进行临床分析,同时对于治疗方法做一探讨。临床资料１．一般资料男１３例,女７例,男女之比为１．８：１。发病年龄：＜１岁,７例（３５％）,～３岁,６例（３０％）,～５岁,３例（１５％）,＞５岁,４例（２０％）。２．临床表现皮疹,１０例（５０％）,发热９例（４５％）,肝大和／或牌大１０…     

组织细胞增生症X35例

组织细胞增生症Ｘ３５例浙江医科大学附属儿童医院（３１０００３）胡春燕，姜节安，沈文娟组织细胞增生症Ｘ（ＨＸ）目前又称郎罕细胞组织细胞增生症（Ｌａｎｇｅｒｈａｎｓｃｅｌｌｈｉｓｔｏｃｙｔｏｓｌｓ，ＬＣＨ），小儿少见。现分析３５例。临床资料对象均为住院患...     

儿童Erdheim-Chester病2例报告并文献复习

目的探讨儿童Erdheim-Chester病(ECD)的临床特点。方法回顾分析2例ECD患儿的临床表现、诊断及α干扰素治疗效果,并结合文献进行总结。结果 2例男性患儿,分别为4、5岁,均表现为多饮、多尿、骨痛、肝脏增大等,与郎格罕斯细胞组织细胞增生症相似,但病理表现为黄色类脂质肉芽肿,免疫组化中CD1a(-)、S-100(-)。与成人ECD相比,儿童骨骼系统同样最易受累,神经系统比成人更易受累,心脏、皮肤等受累少于成人。2例患儿α干扰素治疗效果尚可。结论 ECD是一种临床上罕见的非郎格罕斯细胞性组织细胞增生症,早期识别、早期诊断可改善预后。     

伴发中枢性尿崩症的郎格罕细胞组织细胞增生症3例

郎格罕细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis，LCH)，曾被称为组织细胞增生症X，是一种主要发生在儿童和青少年的系统性疾病。LCH最常见的受累器官是骨骼和皮肤，少数也可累及中枢神经系统，特别是下丘脑-垂体区(hypothalamus-pituitary region, HPR)，引起中枢性尿崩症(central diabetes insipidus, CDI)。我院血液肿瘤科近年来收治了3例伴发CDI的LCH 患者，其中2例以CDI为首发症状，现予报道并讨论此类疾病诊治情况。     

郎格罕细胞组织细胞增生症新进展

郎格罕细胞组织细胞增生产下病因未明确，近年来由于分子生物学、免疫组织化学及超微结构技术的发展及临床研究的深入，多认为本症是一种反应性增殖性疾病，是一种细胞因子介导的疾病，病毒与疾病病因可能存在一定关系，临床根据损害程度分局限性及广泛性ＬＣＨ，电镜下找到Ｂｉｒｂｅｃｋ颗粒具有诊断意义，治疗因分型而方案各异，局限性预后良好。     

郎格罕细胞组织细胞增生症肺部病变临床特点分析

为探讨郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)患儿肺部病变临床特点，对20例郎格罕细胞组织细胞增生症患儿进行分析，其中男12例，女8例；就诊年龄4个月～6岁6个月。结果显示20例患儿均具有间质性肺损害，但出现呼吸道症状者仅占57％。有阵发性咳嗽ll例，气促、呼吸衰竭1例，反复呼吸道感染1例，无咯血、气胸、紫绀者；肺部体征有呼吸音粗糙6例，肺部罗音1例；活动期患儿可有血气和肺功能异常；X线异常多出现在呼吸道症状之前，其中双肺纹理粗多ll例，肺门影增粗模糊2例，网点状阴影10例，片状影10例，肺囊泡5例，毛玻璃样1例，肺气肿1例，胸膜增厚1例，胸腺肿大2例。提示胸部高分辨率CT扫描有利于早期发现LCH的肺部改变；早期、全身、强化疗有利于肺部病变的恢复。     

原发于鼻咽部的郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)1例

患儿 ,女 ,6岁 ,因“鼻塞 3个月 ,间断鼻衄 2个月”入院。当地医院依“鼻炎”治疗无效 ,3月来又先后于多家医院就诊 ,头颅CT、MRI示“右侧鼻咽部、颞下窝、蝶窝占位病变 ,左侧上颌窦、筛窦、乳突异常信号” ,诊为“鼻咽癌” ,行右侧鼻腔、鼻嗯、翼腭窝肿物切除术送病理可见郎格罕细胞 ,免疫组化S 1 0 0蛋白、CD1a阳性 ,诊断为“郎格罕细胞组织细胞增生症”转入我院。入院后行上颌窦区CT平扫 :双侧副鼻窦炎 ,右侧颅底骨及蝶骨大翼可见大片骨缺损 ,右侧咽壁软组织影增厚 ,右乳突蜂房变密 ,鼓室变小。依据患儿有上颌窦、蝶窦、筛窦、乳突、…