快速二期大动脉转位术

完全性大动脉错位（D-TGA）约占先天性心脏病（先心病）的5％，是新生儿期常见、易发生心力衰竭、病死率最高的紫绀型先心病。病婴的主动脉起自右心室，肺动脉起自左心室，体肺循环成并列循环状态，肺循环的氧合血不能有效地进入体循环。病婴出生后，因体循环血氧饱和度过低，发生缺氧、酸中毒死亡。文献报道，若未及时行外科治疗，完全性大动脉错位室间隔完整（TGA-IVS）病婴1个月内的病死率为50％，90％的病婴将在1岁以内死亡。大动脉转位术（ASO）是纠治的最佳手术方案。[第一段]     

新生儿大动脉调转术的麻醉处理

Llion报道先天性心脏病完全性大动脉错位(TGA)于生后1周、1个月及1年的病死率分别为29％、52％和89％，且只有伴肺动脉狭窄者可以生存。因此，对TGA病儿以尽早手衍治疗是挽救生命的唯一措施。我院自1999年4月至2001年4月共施行新生儿大动脉调动术5例，效果满意，现总结麻醉处理如下。     

完全性大动脉转位纠治术麻醉处理一例

患儿,男,13岁,25kg,发现心脏杂音12年余入院。入院时查:HR95次/分,律齐,SpO2上肢65%~69%,下肢73%,无创BP117/56mmHg,心功能Ⅱ级。心电图示:室性心动过速,左室大;胸片示:肺血增多明显,心影增大,心胸比0·7;彩超示:(1)完全性大动脉转位(SDD型),(2)室间隔缺损(VSD1·7cm,双动脉下)     

动脉转位术治疗65例新生儿完全性大动脉错位

目的报告美国西雅图儿童医院１９８９年１０月～１９９２年１０月，为完全性大动脉错位新生儿作动脉转位术６５例，其中伴室间隔完整型４１例，伴室间隔缺损型２４例。方法３６例使用深低温停循环方法，２９例使用深低温低流量方法。结果手术死亡４例（６．１５％），死亡原因均与冠状动脉解剖变异有关。结论动脉转位术是矫正新生儿期室间隔完整型和伴室间隔缺损型完全性大动脉错位最好的手术方法。     

完全性大动脉转位手术的围术期管理

大动脉转位(transposition of great arteries,TGA)是指主动脉和肺动脉与心室的衔接异常,分为两型:完全性大动脉转位(图1A)和矫正性大动脉转位(图1B)。前者的发病率约占先天性心脏病的8％～10％,仅次于法乐四联症(12％～14％),是2个月内婴儿发生充血性心力衰竭的主要原因,若不及时治疗90％的患儿在1岁内死亡。后者血液循环已经达到生理上的矫正,若无合并其他畸形,不需要手术治疗。     

姑息性大动脉调转手术的麻醉管理

目的 总结姑息性大动脉调转手术(palliative arterial switch operation,PASO)的麻醉管理. 方法 回顾性总结分析28例于我院行PASO的完全性大动脉转位合并室间隔缺损(transposition of the great arteries with ventricular septal defect,TGA/VSD)或Taussing-Bing综合征患者的临床资料.28例患者年龄中位数为4岁(1月～25岁),体重中位数为12.5 kg(3.6～43kg),术前均诊断为重度肺动脉高压,术前SpO2波动在44％～91％. 结果 所有患者麻醉过程平稳,平均CPB时间为(223±81) min,平均主动脉阻断时间为(153±32) min.平均室间隔补片留孔大小为(5.3±1.5) mm.术后机械辅助通气时间中位数为36 h(7～408 h),ICU停留时间中位数为5.5 d(2～27 d).术后平均SpO2为(96±2)％,与术前比较,差异有统计学意义(P＜0.05).住院死亡5例(18％),余好转出院.出院患者中5例在出院后的1～5年间行介入残余室缺分流堵闭术. 结论 充分的术前准备和评估,平顺的麻醉诱导和维持,围手术期肺动脉高压的处理,早期合理地应用血管活性药物以及出凝血功能的调整,有利于PASO的成功.     

完全性大动脉转位的外科治疗

对３３例完全性大动脉转位施行了手术治疗，其中全腔静脉肺动脉连接３例、改良Ｆｏｎｔａｎ手术２例、Ｍｕｓｔａｒｄ及大动脉调转术各１例，Ｒａｓｔｅｌｉ手术２６例，包括１５例心内隧道和心外管道，１１例心内、外双管道。这２６例心外管道中，除４例采用同种主动脉管道外，其余为经处理的猪肺动脉人工管道。全组手术死亡１０例，晚期死亡１例。结论：完全性大动脉转位病理解剖变异性大，应按不同类型的病理解剖特征选择手术方法     

矫正性大动脉转位纠治术的麻醉处理

我院于 1987年 4月～ 1999年 6月在气管内插管静脉复合全麻下为 71例矫正性大动脉转位病人实行纠治术 ,术后死亡 9例 ,无麻醉死亡。现将麻醉处理报告如下。临床资料一般资料　本组男 4 1例 ,女 30例 ,年龄 3～ 37岁 ,体重14～ 74 5ｋｇ。属功能矫正型大动脉左转位 (ＳＬＬ)型 5 3例 ,功能矫正型大动脉右转位 (ＩＤＤ) 16例 ,解剖矫正大动脉右转位 (ＳＬＤ)型、解剖矫正大动脉左转位 (ＩＤＬ)型各 1例。合并房缺 (ＡＳＤ) 2 1例 ,室缺 (ＶＳＤ) 6 4例 ,肺动脉狭窄 (ＰＡＳ) 6 7例 ,动脉导管未闭 (ＰＤＡ) 2例 ,左房室瓣关闭不全 2例。术前发…     

快速与长期双期大动脉调转术在室间隔完整大动脉转位中应用的对比研究

目的通过比较快速和长期双期大动脉调转术(ASO)的组间特点,总结发生左室退化后室间隔完整大动脉转位(TGA-IVS)的手术治疗经验。方法纳入2007年1月至2019年1月主要诊断为TGA-IVS并行双期ASO的患儿41例,其中男25例、女16例,平均年龄17.9个月(7 d至7岁)。根据双期手术间隔时间,分为快速双期ASO组(19例)和长期双期ASO组(22例)。比较两组患儿临床效果。结果两组患儿的年龄、体重、ASO术前血氧饱和度、训练术前左室舒张期末内径、ASO术前左室后壁厚度差异均有统计学意义(P<0.05)。患儿年龄>1岁是进行长期双期ASO的独立危险因素。结论长期双期ASO对年龄>1岁和左心室退化严重的患儿具有良好的疗效。     

双调转术治疗先天性矫正型大动脉转位疗效分析

2002年4月至2003年4月，我们应用双调转手术治疗4例先天性矫正型大动脉转位(cCTGA)病儿，收到满意的治疗效果，现报道如下。     

完全性大动脉转位一期动脉调转术后ICU延迟恢复的临床特征及影响因素分析

目的 总结完全性大动脉转位(TGA)一期大动脉调转(ASO)术后早期临床特点及围术期处理策略,评价年龄结构及畸形复杂程度对术后恢复进程的影响,并分析导致术后ICU延迟恢复的相关风险因素.方法 回顾性分析2015-2017年我院连续231例行一期ASO手术的TGA患儿临床资料,其中男165例、女66例,年龄3d至10岁....     

动脉调转术治疗心室大动脉连接异常的先天性心脏病

目的总结动脉调转术（ASO）治疗心室大动脉连接异常的先天性心脏病（先心病）手术疗效。方法2000年1月至2004年8月，60例病儿实施ASO，早年（2000．1—2003．5）42例，近期（2003．6—2004．8）18例；其中完全性大动脉转位（TGA）49例、Taussig-Bing畸形7例、矫正性大动脉转位（ccTGA）4例；年龄1—6个月15例、7～12个月14例、1-3岁6例、〉3岁6例，其中〉6月龄的TGA/VSD或TGA/PDA18例。行大动脉调转术，同期矫治合并畸形；ccTGA病儿先行心房转流术，后行ASO。结果全组手术死亡10例（16．7％），其中早年9例（21．4％）、近期1例（5．6％），死亡率明显下降（P〈0．05）。生存病儿随访0．5—56．0个月，心功能恢复良好，无死亡及并发症。结论ASO应用于TGA、Taussig-Bing畸形以及ccTGA能取得良好的手术结果。针对国内TGA/VSD或TGA/PDA病儿就诊较晚、年龄较大，肺动脉压力较高等特点，如心导管检查显示肺小动脉阻力不高，ASO仍可获得满意的疗效。     

伴左心室流出道梗阻的完全性大动脉转位行动脉调转术后左心室流出道及主动脉瓣功能随访

目的探讨伴左心室流出道梗阻的完全性大动脉转位患者行动脉调转术后,左心室流出道梗阻的改善情况及主动脉瓣功能情况。方法 2002~2013年共549例患儿于阜外心血管病医院行动脉调转术,其中42例患者合并左心室流出道梗阻,其中男31例、女11例,中位月龄12个月(7 d至96个月);中位体重6.5(3.5~26.0)kg,外周经皮血氧饱和度52%~85%;左心室流出道病变类型包括肺动脉瓣异常,瓣下隔膜,隧道样狭窄,肌性狭窄,附属瓣膜组织及复合病变。术中根据病变类型采取不同方法:瓣交界粘连行交界切开,瓣下隔膜予以切除,单纯肌性狭窄则切除肥厚肌束或部分室间隔,环形或隧道样狭窄则切除纤维组织和肥厚肌肉,副瓣样组织或无功能腱索,予以切除,通过室间隔缺损跨越至左心室的腱索,切下重植。结果平均体外循环时间147~344(193.5±73.1)min,主动脉阻断时间139(109~305)min,呼吸机使用时间36(3~960)h,住ICU时间5(1~48)d。体外膜式氧合(ECMO)辅助3例,均成功撤除。早期死亡2例,1例为多器官功能衰竭,1例为严重感染。随访期间死亡1例,原因不明,失访3例,接受随访患者36例,随访时间24(3~116)个月;再发左心室流出道梗阻1例,为瓣下局限增厚纤维组织所致,新主动脉瓣轻度狭窄1例,新主动脉瓣少量反流11例,中量反流2例;随访时中位左心室-主动脉压差4(2~49)mm Hg,较术前[37.2(12.1~70.6)mm Hg]有明显改善(Z=-5.153)。1年时心脏事件免除率为91%±5%,5年时为78%±8%。结论对于合并左心室流出道梗阻的完全性大动脉转位,需结合解剖情况与压差评估梗阻严重程度,指征把握恰当,行动脉调转术可获得满意的中远期效果。     

分期双调转解剖矫治术治疗左心室退化的矫正型大动脉转位的临床疗效分析

目的评价分期双调转解剖矫治术治疗先天性左心室退化矫正型大动脉转位（CCTGA）的临床疗效。方法回顾性分析2005年5月至2011年5月北京阜外心血管病医院14例左心室退化CCTGA患儿经手术治疗的临床资料,男8例,女6例;年龄2．5～72．0（34．4-24．0）个月;体重5．1～23．0（12．7±4．9）kg。术前经超声心动图、心血管造影或心导管检查确诊。主要合并畸形：三尖瓣关闭不全13例,限制型室间隔缺损10例,房间隔缺损或卵圆孔未闭7例,动脉导管未闭4例,肺动脉瓣轻度狭窄4例,Ⅲ度房室传导阻滞1例。在全身麻醉下完成一期左心室训练术,在体外循环下完成二期心房大动脉双调转术,平均间隔时间0．67～34．0（10．23±9．47）个月。结果一期左心室训练术后无住院死亡,随访结束时形态左心室舒张期末内径（mLVEDd）及形态左心室（mLV）后壁厚度均较术前显著增加（P〈0．05）,室间隔位置较术前略向形态学有心室侧（mRV）移位,三尖瓣关闭不会（TR）较术前减轻,跨肺动脉环缩带压差显著增加（P〈0．05）,左心室射血分数（LVEF）无显著变化;形态左心室压力与形态右心室压力比值（PmLV／PmRV）显著增大（P〈0．05）。二期心房大动脉双调转术住院死亡2例,死亡率14．3％（2／14）;死亡原因：严重心律失常、循环衰竭、猝死。术后早期并发症：肺部感染6例,房性心律失常2例,胸腔积液2例,气胸、膈肌麻痹行膈肌折叠术、气道出血、主动脉瓣轻度关闭不全、腹膜透析、体外膜肺氧合辅助、二次气管内插管各l例。生存患者均痊愈出院。术后随访12例,随访时间2～8年。随访期间死亡1例,死亡率8．33％（1／12）,死亡原因：严重心律失常、循环衰竭。心功能I级8例,Ⅱ级3例。主要晚期并发症：左心功能不全3例,主动脉瓣中度关闭不全3例,二尖瓣中度关闭不全1例。结论分期双凋转解剖矫治术治疗左心室退化CCTGA早期临床疗效满意,中远期疗效尚需进一步随访观察,但术后左心功能不良和新出现的主动脉瓣关闭不全应值得关注。     

影响大动脉转位术死亡率的危险因素分析

目的分析大动脉转位术（arterial switch operation，ASO）治疗完全性大动脉错位（complete transposition of the great arteries，TGA）的手术结果，探讨影响死亡率的危险因素。方法收集2003年1月至2004年12月期间，我院对67例TGA患者施行ASO的临床资料，包括住院病历、超声心动图和手术记录。应用x^2检验和logistic多变量回归分析对患者的手术年龄、体重、诊断、冠状动脉分型、体外循环时间、主动脉阻断时间、停循环时间、术后呼吸机辅助时间、延迟关胸等因素进行统计分析，分析影响死亡率的危险因素。结果施行ASO的67例TGA患者中，围手术期死亡5例（7．5％）。单变量分析结果表明，影响ASO死亡率相关的危险因素有：年龄（P=0．004）、体重（P=0．042）、冠状动脉分型（P=0．006）和体外循环时间（P=0．048）。伴有室间隔缺损（ventricular septal defect，VSD）的患者（TGA／VSD）术后住心脏监护室（CICU）时间（P=0．004）和术后住院时间（P=0．007）明显长于室间隔完整（intact ventricular septum，IVS）的患者（TGA／IVS）。logistic多变量回归分析结果表明，患者手术时年龄（P=0．012）、冠状动脉畸形（P=0．001）和较长的体外循环时间（P=0．002）是影响ASO死亡率的危险因素。结论对TGA患者及时施行ASO可获得良好的临床效果，患者手术时年龄、冠状动脉畸形和较长的体外循环时间是影响死亡率的危险因素。     

大动脉转位术的术后处理

采用大动脉转位术（ａｒｔｅｒｉａｌｓｗｉｔｃｈｏｐｅｒａｔｉｏｎ，ＡＳＯ）治疗完全性大动脉转位（ＴＧＡ）。ＡＳＯ从解剖上完全纠正ＴＧＡ，效果良好。除手术技术，体外循环管理外，术后处理是降低死亡率，提高治疗效果的重要环节之一。自１９８７年９月～１９９２...     

完全性大动脉错位中的冠状动脉畸形分类及其处理

完全性大动脉错位是一种常见的紫绀型先天性心脏畸形，如不治疗婴儿早期即死亡。目前临床上对无肺动脉瓣狭窄的完全性大动脉错位患者采用动脉转位术纠治，但如合并冠状动脉畸形，手术的难度和死亡率就会增高。因此，处理好合并的冠状动脉畸形是手术成功的关键。现就冠状动脉畸形的分类、手术方法及处理结果进行综述。     

Double Switch术治疗先天性矫正性大动脉转位二例

目的 介绍解剖矫治先天性矫正性大动脉转位的手术特点。方法 2例矫正性大动脉转位患者,1例9个月,合并室间隔缺损、肺动脉高压,行Senning加动脉调转术;1例23岁,合并室间隔缺损、肺动脉狭窄、三尖瓣关闭不全,行Rastelli加Senning术。结果 2例患者全部成活,其中1例术前出现Ⅲ度房室传导阻滞,安装永久起搏器,术后超声检查心室功能正常,心内隧道和心外管道通畅。无三尖瓣反流。结论 Double Switch手术是一种理想的治疗先天性矫正性大动脉转位的方法。