多发性肌炎/皮肌炎合并间质性肺疾病发病机制的研究进展

多发性肌炎/皮肌炎(polymyositis/dermatomyositis,PM/DM)是一类病因和发病机制尚不明确的主要累及横纹肌的非化脓性弥漫性炎症性肌病,常合并间质性肺疾病( interstitial lung disease,ILD),其发生率可高达40％～60％[1].多发性肌炎/皮肌炎合并ILD患者往往病情重,进展快,预后差,病死率在20％～30％[1-2].继发于多发性肌炎/皮肌炎的ILD病程可分为急性、亚急性和慢性,慢性患者可出现急性加重;组织病理学类型可分为非特异性间质性肺炎(NSIP)、机化性肺炎(OP)、弥漫性肺泡损伤(DAD)、普通型间质性肺炎(UIP)以及混合型.目前对多发性肌炎/皮肌炎相关ILD治疗主要应用糖皮质激素和免疫抑制剂,部分可获得缓解,疗效取决于组织学类型,如OP型和细胞型NSIP可能对激素有效,其他病理类型则激素治疗效果差[3].并且有患者对多种免疫抑制剂耐药,或在免疫抑制剂减量后复发,导致治疗失败[4-5].由于多发性肌炎/皮肌炎相关ILD的发病率和病死率均较高,病情较凶险,因此积极探索这种难治性疾病的发病机制,逐渐成为近年来的研究热点问题,本文将多发性肌炎/皮肌炎相关ILD的发病机制的研究进展做一综述.     

成年型皮肌炎伴广泛钙质沉着症合并间质性肺炎1例报告

正皮肌炎是一种累及肌肉和皮肤的自身免疫性结缔组织病。皮肌炎主要特征是受累肌群的肌无力、疼痛,特异性皮肤表现,伴发热、自身抗体阳性等[1]。钙沉着症在皮肌炎患者中,多见于儿童[2],在成人发生率低,而同时出现间质性肺炎则较罕见,也是死亡的主要原因。现报道1例59岁女性皮肌炎患者,同时合并间质性肺炎与四肢皮下、肌肉广泛钙质沉着     

多发性肌炎/皮肌炎合并肺间质性病变的临床特征

目的 回顾分析病理确诊的多发性肌炎/皮肌炎肺受累患者的临床、影像和病理学特征,以提高临床诊断水平.方法 1980年1月至2006年10月在北京协和医院住院,经病理确诊的多发性肌炎/皮肌炎肺受累患者共26例,其中6例进行尸检,5例行开胸肺活检或经胸腔镜肺活检,15例行经皮肺活检,进行临床、影像和病理学及预后综合分析.结果 26例患者的中位年龄为48岁(19～65岁),男10例,女16例.胸部X线主要表现为磨玻璃样变,双肺斑片状阴影和网格影.病理表现为弥漫性肺泡损伤(DAD)5例;淋巴细胞间质性肺炎2例;非特异性间质性肺炎(NSIP)富细胞型6例,混合型8例;机化性肺炎4例;普通型间质性肺炎(UIP)1例.所有患者均接受了泼尼松+环磷酰胺的治疗.中位随诊时间为15个月(6～108个月),中位生存期为21个月(1～253个月).26例患者中18例病情改善或稳定,8例死亡,其中5例病理表现为DAD,2例为NSIP混合型,1例为UIP.结论 多发性肌炎/皮肌炎肺受累患者的胸部CT及病理表现多样,病理诊断为DAD者预后差.     

皮肌炎合并急性间质性肺炎七例临床分析并文献复习

目的分析皮肌炎合并急性间质性肺炎的临床特点，探讨发病原因，提高治疗水平。方法对我院1997-2005年收治的7例皮肌炎合并急性间质性肺炎患者进行回顾性分析．并复习相关文献。结果7例患者都有典型皮肌炎皮疹，但肌炎症状轻微。在确诊皮肌炎的同时或短期内合并出现高热、气急、干咳，胸片和胸部CT提示多发的片状肺间质改变，并且迅速进展。抗感染和大剂量甲泼尼龙治疗无效，7例患者全部死亡。结论急性间质性肺炎可能是无肌病皮肌炎或肌病轻微皮肌炎的肺部表现。为改善本组患者的预后，应尽早诊断，加强学科合作，制定更为合理有效的治疗方案。     

多发性肌炎合并肺、肾受损临床分析

目的报道一例临床上少见的多发性肌炎同时合并间质性肺炎、肾脏受累的病例,分析其临床特点、诊断治疗。方法通过一例确诊的多发性肌炎合并间质性肺炎、肾脏受累的病例分析,结合文献,对多发性肌炎同时合并间质性肺炎、肾脏受累的临床特点、诊断和治疗进行分析。结果多发性肌炎合并间质性肺炎和肾脏受损常先有多发性肌炎,在疾病进展过程中先后出现肺炎和肾脏受损的临床表现。皮质激素治疗往往不能阻止疾病进展,需要几种免疫抑制剂联合使用才能缓解症状。结论多发性肌炎同时合并间质性肺炎、肾脏病变的发病率很低,但需及时诊断、及时治疗。     

多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南

1概述 特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies,IIM)是一组以四肢近端肌肉受累为突出表现的异质性疾病,其中以多发性肌炎(polymyositis,PM)和皮肌炎(dermatomyositis,DM)最为常见.我国PM/DM的发病率尚不十分清楚,国外报告的发病率约为(0.6～1)/万,女性多于男性,DM比PM更多见.     

血清抗黑色素瘤分化相关基因抗体检测在多发性肌炎/皮肌炎患者中的意义

目的 检测多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)患者血清抗黑色素瘤分化相关基因(MDA5)抗体水平,探讨其在多发性肌炎/皮肌炎患者中的意义.方法 采用酶联免疫吸附试验(ELISA)法测定113例多发性肌炎/皮肌炎、30例系统性红斑狼疮(SLE),30例类风湿关节炎(RA),15例原发性干燥综合征(pSS),21例急性肺部感染患者以及50名健康对照组血清中抗MDA5抗体的阳性率.统计学方法采用t检验、Mann-Wittney U检验、X2检验、Fisher检验及Logistic多因素回归分析.结果 血清抗MDA5抗体的阳性率在多发性肌炎组、皮肌炎组、SLE组、RA组、SS组、肺部感染组及健康对照组分别是0、22.6％、3.3％、3.3％、0、0和0.皮肌炎组血清抗MDA5抗体阳性率(22.6％)明显高于多发性肌炎患者(0,P＜0.01),亦高于SLE患者(3.3％,X2=5.68,P＜0.05)、RA患者(3.3％,X2=5.68,P＜0.05)、pSS患者(0,P＜0.05)、肺部感染患者(0,P＜0.05)及健康对照(0,P＜0.01).皮肌炎亚组中,临床无肌病性皮肌炎(CADM)患者抗MDA5抗体阳性率(62.5％)较经典皮肌炎( CDM)患者高(18.4％,P＜0.05).抗MDA5抗体阳性的皮肌炎患者关节炎、发热、Ⅴ字疹、癌胚抗原升高、CA153升高的发生率及血清谷氨酰转肽酶(GGT)、铁蛋白浓度较抗MDA5抗体阴性患者显著升高(X2=4.08,8.06,6.357,32.4,4.867;Z=-2.86,-2.44;P均＜0.05);而抗核抗体阳性、血清肌酸激酶浓度及外周血T细胞、自然杀伤细胞计数则低于抗MDA5阴性组(X2=4.08;Z=-2.072,-2.013,-2.907;P均＜0.05).此外,抗MDA5抗体阳性的皮肌炎患者急性/亚急性间质性肺炎(A/SIP)的发生率(78.9％)显著高于阴性患者(3.2％)(P＜0.01).抗MDA5抗体诊断皮肌炎合并A/SIP的敏感性为88.2％,特异性为94％.多因素分析发现血清抗MDA5阳性为皮肌炎合并间质性肺疾病(ILD)患者死亡的独立危险因素(0R=8.46,95％CI 1.77～40.36,P＜0.01).结论 在我国多发性肌炎/皮肌炎患者人群,血清抗MDA5抗体主要存在于皮肌炎患者,是皮肌炎合并A/SIP的敏感及特异性血清学指标,也是皮肌炎合并ILD死亡的独立危险因素.     

抗Jo-1抗体综合征患者肺部病变的临床特征

多发肌炎及皮肌炎是横纹肌系统性炎性病变 ,呼吸系统受累是主要死亡原因。多发肌炎及皮肌炎患者血清中出现抗Ｊｏ - 1抗体者常有特征性临床表现 :间质性肺病、关节炎或关节痛、雷诺现象、技工手 ,合称为抗Ｊｏ - 1抗体综合征。本文旨于探讨抗Ｊｏ - 1抗体综合征患者免疫学异常与肺部病变相关性。1　资料及方法1.1　病人来源　 1995 - 0 1～ 2 0 0 1- 0 1北京协和医院确诊的多发肌炎及皮肌炎患者。其诊断符合Ｂｏｈａｎ及Ｐｅｔｅｒ标准[1] :( 1)对称性肌无力 ,肌痛 ;( 2 )肌酶增高 ;( 3 )皮疹 :向阳疹、Ｇｏｔｔｒｏｎ征 ;( 4)肌电图呈肌源…     

皮肌炎多发性肌炎患者间质性肺病病理资料推断性分析

目的 分析皮肌炎(DM)、多发件肌炎(PM)合并间质性肺病(ILD)患者的胸部X线、胸部高分辨CT(HRCT)及肺功能等肺部表现临床特点及其预后.方法 回顾性分析上海长海医院风湿免疫科1999年1月至2007年1月期间收住院的33例DM/PM合并ILD除外感染患者的临床资料.结果 33例ILD患者经胸部X线及HRCT证实.根据临床-影像学特点并结合血气分析、肺功能测定,参照美国胸科学会和欧洲呼吸协会问质性肺炎的分类诊断标准,推断分析病理类型主要为非特异性间质性肺炎(NSIP)(57%)和寻常性间质性肺炎(UIP)(25%). UIP类型预后差、病死率高(70%).结论 结合患者的影像学资料、肺功能、血气分析推断病理类型主要为NSIP和UIP,其中UIP病死率高、预后差.     

成人多发性肌炎或皮肌炎心脏损害的系统性定性评价研究

目的 探讨成人多发性肌炎或皮肌炎心脏损害的临床特点.方法 计算机检索Pubmed、EMbase、中国生物医学文献数据库、维普咨询网中文科技期刊数据库、万方和清华同方数据库,阅读相关文献,根据入选和排除标准纳入研究文献,采用荟萃分析方法对研究结果进行汇总分析.结果 共有23篇文献纳入本研究,病例总数1452例.多发性肌炎／皮肌炎伴发心脏损害的发生率为27.1％～85％.3％～6％的多发性肌炎,皮肌炎患者有心脏损害的临床症状,其中以心力衰竭最常见(43.8％～76.9％).异常心电图和超声心动图检查结果中,各种传导阻滞、左室舒张功能减低及左室高动力发生率分别为25％～38.5％.27.3％～51.5％和11.5％42.3％.心肌病理表现为肌纤维变性、坏死和炎症细胞浸润.激素和免疫抑制剂治疗对部分患者的心脏损害有效.1452例患者中有97例死亡病例,其中有30例(30.9％)直接死亡原因为心脏疾病.结论 心脏受累是多发性肌炎,皮肌炎常见并发症,绝大部分为亚临床表现.激素及免疫抑制剂的作用尚不确定.心脏损害是常见的死亡原因.     

抗黑色素瘤分化相关基因5相关无肌病性皮肌炎合并严重射血分数保留型心力衰竭一例

临床无肌病性皮肌炎(CADM)一种以皮肌炎典型皮损为主要表现, 至少6个月或更长时间没有肌炎表现或者肌肉磁共振、肌电图等实验室检查轻度异常的一种疾病。抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体相关CADM临床症状以皮肤、肺受累较为多见, 心脏受累较少。本文报道1例抗MDA5抗体相关CADM合并重症射血分数保留型心力衰竭病例。     

抗黑色素瘤分化相关基因5相关无肌病性皮肌炎合并严重射血分数保留型心力衰竭一例

临床无肌病性皮肌炎（CADM）一种以皮肌炎典型皮损为主要表现,至少6个月或更长时间没有肌炎表现或者肌肉磁共振、肌电图等实验室检查轻度异常的一种疾病。抗黑色素瘤分化相关基因5（MDA5）抗体相关CADM临床症状以皮肤、肺受累较为多见,心脏受累较少。本文报道1例抗MDA5抗体相关CADM合并重症射血分数保留型心力衰竭病例。     

皮肌炎/多发性肌炎29例死亡原因分析

目的 探讨皮肌炎／多发性肌炎（ＤＭ／ＰＭ）的死亡原因。方法 回顾性分析２９例皮肌炎及多发性肌炎患者特点及死亡原因。结果 皮肌炎及多发性肌炎的死亡率分别为１１．８％、４．８％,肺部感染是本组ＤＭ／ＰＭ患者最主要的死亡原因,占６２．１％。死于肺部感得与死于其它原因者相比较平均存活期明显短,感染病原体中以真菌为主。结论 肺部感染是皮肌炎／多发性肌炎的主要死亡原因之一。     

成功救治多发性肌炎并发急进性间质性肺炎一例

间质性肺炎是多发性肌炎（polymyositis，PM）／皮肌炎（dermatomyositis，DM）严重的并发症，急进性预后极差。我们联合应用大剂量激素、静脉用丙种球蛋白和环磷酰胺冲击治疗成功救治PM合并急进型间质性肺炎1例，现报告如下。[第一段]     

结缔组织病相关性间质性肺炎与特发性间质性肺炎的鉴别

结缔组织病(connective tissue diseases,CTD)或称胶原血管病是一组以机体各个部位结缔组织成分损害为共同特征的自身免疫性疾病[1].许多结缔组织病如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿性关节炎(RA)、系统性硬化病(SSc)、多发性肌炎和皮肌炎(PM/DM)、干燥综合征、混合性CTD以及强直性脊柱炎等均可伴发间质性肺疾病,特别是间质性肺炎.     

无肌病性皮肌炎的研究进展

无肌病性皮肌炎(amyopathic dermatomyositis,ADM)是皮肌炎(dermatomyositis,DM)的一种特殊亚型,指具有典型的皮肌炎的皮肤损害而没有肌炎的客观体征,并且实验室检查如血清酶学、肌电图和肌活检无异常[1].1 ADM的概况ADM最早出现是由Jim Gilliam命名的“DM siné myositis”,1975年Krain首次发表了一篇关于6例初发具有典型皮肌炎皮损而无肌炎表现的患者,但这些患者随后都出现肌病.1979年Pearson首先提出ADM的概念.     

皮肌炎91例临床分析

皮肌炎是一种炎症性结缔组织病 ,以皮肤和肌肉 (主要为骨骼肌 )炎症为主要表现。为研究皮肌炎患者激素选择量、治疗反应及联用环磷酰胺 (CTX)对治疗的影响 ,现对近 7年来我科收治的 91例皮肌炎住院患者作回顾性分析。1　临床资料本组 91例均符合 Bohan和 Peter的皮肌炎诊断标准。男 2 9例 ,女 62例 ;发病年龄 4～ 75岁 ,平均 3 5 .63岁。以皮损为首发症状者 40例 (5 1 .9% ) ,5天～ 3年后出现肌炎 ;皮损和肌炎同时发生者 2 3例 (2 9.9% ) ;先有肌炎者 1 4例 (1 8.2 % ) ,4～ 2 5个月后发生皮损。血清肌酸磷酸激酶 (CK)升高 46例 (75 .41 …     

多发性肌炎/皮肌炎的肺损害

多发性肌炎（polymyositis，PM）／皮肌炎（dermatomyositis，DM）是一种以侵犯骨骼肌为主的系统性自身免疫性疾病，可以累及全身多个系统和脏器。临床上把伴有皮肤损害的肌炎称为DM，不伴有皮肤损害的肌炎为PM。呼吸系统受累在PM／DM患者中很常见，发生率可高达45％-61％，这也是导致其死亡的重要原因。     

特发性炎性肌病分型诊断标准的比较分析

目的 评价Bohan/Peter标准(B/P标准)与欧洲神经肌肉疾病中心(ENMC)标准对特发性炎性肌病分型诊断皮肌炎和多发性肌炎的准确性.方法 回顾性收集86例初诊为特发性炎性肌病患者的临床、实验室及骨骼肌病理资料,分别用B/P标准与ENMC标准进行分型诊断,比较两个标准诊断皮肌炎和多发性肌炎的异同性.数据分析采用SPSS 13.0软件系统进行非参数检验(Mann Whitney U检验)和一致性检验(Kappa分析)方法.结果 B/P标准诊断皮肌炎37例,多发性肌炎49例;ENMC标准诊断皮肌炎46例,多发性肌炎仅14例,其余为嗜酸细胞性肌炎1例、疑诊散发性包涵体肌炎9例,未能分型者5例,肢带型肌营养不良2B型11例.Kappa分析检验两个标准诊断皮肌炎一致性较好(κ=0.79),诊断多发性肌炎一致性差(κ=0.26).结论 B/P标准对多发性肌炎存在过度诊断、误诊风险.ENMC标准纳入免疫病理,增加了临床与病理诊断的排除标准,其分型诊断准确性优于B/P标准.