腺苷对缺氧缺血性脑损伤的保护作用

随着电生理技术、分子生物学技术的不断发展 ,人们对内源性腺苷对中枢神经元活动的影响进行了一系列研究 ,从而证实了腺苷、腺苷受体、受体激动剂、拮抗剂及其生理效应。一、腺苷的代谢腺苷存在于人体大多数组织中 ,其生成取决于细胞内能量供需的平衡状态 :①当能量需求大于供给时 ,细胞内外的三磷酸腺苷 (ＡＴＰ)降解为二磷酸腺苷 (ＡＤＰ)和一磷酸腺苷 (ＡＭＰ) ,ＡＭＰ受５’核苷酸酶的催化作用生成腺苷 ;②ＡＴＰ也可在腺苷酸环化酶的作用下生成环１ -磷酸腺苷（ｃＡＭＰ） ,而ｃＡＭＰ经过磷酸二酯酶的作用形成ＡＭＰ ,再经过５’核苷…     

肺炎血、尿β_2-微球蛋白含量变化与肾功能损害的关系

采用放射免疫分析法测定 14 5例小儿肺炎急性期、恢复期血、尿 β2 微球蛋白 (β2 ＭＧ)含量和血清肌酐 (Ｃｒ)及尿素氮(ＢＵＮ) ;82例健康小儿为对照组 ,比较轻型及重型肺炎急性期、恢复期血、尿 β2 ＭＧ含量变化 ,并与肺炎血清Ｃｒ及ＢＵＮ进行对比分析。结果肺炎急性期血、尿 β2 ＭＧ显著高于对照组 (ｔ =2 .75　Ｐ <0 .0 1) ;恢复期与对照组比较无显著性差异 (ｔ =1.86　Ｐ >0 .0 5 ) ;急性期与恢复期比较 ,两者有显著性差异 (Ｐ <0 .0 5 ) ;轻型与重型肺炎比较 ,有显著性差异(ｔ=2 .14　 Ｐ <0 .0 5 )。肺炎血 β2 ＭＧ与血清Ｃ…     

脑脊液的环磷酸腺苷对新生儿窒息预后的意义

英］／Ｐｏｕｒｃｙｒｏｕｓ　Ｍ…／／ＪＰｅｄｉａｔｒ．—１９９９,１３４（１）．－９０～９６研究旨在探索缺血缺氧性损害的新生儿,在恢复期脑脊液（ＣＳＦ）中３’－５’－环磷酸腺苷（ｃＡＭＰ）是否减少及其浓度降低程度是否与神经损害程度相关．对象和方法对象为美国田纳西州某教学医院的２７例缺血缺氧性损害的新生儿,其中足月产儿１９例（１组）、早产儿８例（２组）和７５例无窒息婴儿（对照组）,其中足月产４４例（３组）,早产儿３１例（４组）用放免法检测ＣＳＦ中ｃＡＭＰ的含量。结果４个组ＣＳＦ中ｃＡＭＰ水平（均数…     

四川省儿童中三种常见的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶基因突变型

遗传性红细胞葡萄糖 6 磷酸脱氢酶 (Ｇ6ＰＤ)缺乏症是一组溶血性疾病的遗传基础 ,我国南方为高发区 ,在儿童中最为常见。发病的分子基础是Ｇ6ＰＤ基因突变 ,目前全世界已报道的Ｇ6ＰＤ突变类型已超过 1 2 2种[1 ] ,中国人中Ｇ6ＰＤ突变型为 1 5种 ,均为点突变[2 ,3] 。其中最常见的有 3种 ,即Ｇ1 388Ａ、Ｇ1 376Ｔ和Ａ95Ｇ突变 ,占 50 %以上。我国广东、广西、海南、云南等省和地区已进行了Ｇ6ＰＤ基因突变型研究。我们自 2 0 0 0年 1 0月以来应用突变扩增系统 (ＡＲＭＳ)方法 ,在Ｇ6ＰＤ缺乏症高发区四川省 2 5例四川籍儿童中检测上述 3种…     

小儿心肺脑复苏研究进展

心肺脑复苏 (ｃａｒｄｉｏｐｕｌｍｏｎａｒｙｃｅｒｅｂｒａｌｒｅｓｕｓｃｉｔａｔｉｏｎ ,ＣＰＣＲ)是急诊医学最重要的课题之一[1] ,近年来国内外学者对此从理论到临床都进行了深入研究 ,提出了许多新概念和新认识 ,了解这些进展 ,对提高ＣＰＣＲ的成功率具有重要的意义。一、ＣＰＣＲ药物的重新评价[肾上腺素 ]　公认是ＣＰＣＲ的首选药物 ,但其用量问题争议较大[2 ] 。肾上腺素具有α、β受体兴奋作用 ,小剂量的肾上腺素主要兴奋 β受体 ,扩张血管 ,增加心率和房室心肌收缩力 ,中等剂量肾上腺素皆有α和 β受体兴奋作用、大剂量肾上腺…     

环磷酸腺苷治疗哮喘持续状态22例疗效分析

环磷酸腺苷治疗哮喘持续状态２２例疗效分析山东省临清市人民医院儿科（２５２６００）石峨岭梁桂芝自１９９３年以来，我们对一般支气管扩张剂肾上腺皮质激素及吸氧等治疗无效的哮喘持续状态患儿２２例，应用环磷酸腺苷（ｃＡＭＰ）治疗，获满意疗效，现报告如下。１资料...     

LIST OF CONTENTS TO VOLUME 3

ＳＰＥＣＩＡＬＩＳＴＣＯＭＭＥＮＴＡＲＹＧｅｎｅｔｈｅｒａｐｙｆｏｒｈｕｍｅｎｄｉｓｅａｓｅｓ　 (1) :1Ｐｒｏｓｐｅｃｔｓｏｆｃｌｉｎｉｃａｌｒｅｓｅａｒｃｈｏｎｔｈｅｃｈｉｌｄｎｅｐｈｒｏｔｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ　 (2 ) :12 9ＡｎｕｍｂｅｒｏｆｈｏｔｔｏｐｉｃｓｏｎｅｍｅｒｇｅｎｃｙｃａｒｅｏｆｎｅｏｎａｔｅｓｉｎＣｈｉｎａ　 (3) :2 0 9Ｉｎｄｉｖｉｄｕａｔｉｏｎｏｆｃｈｅｍｏｔｈｅｒａｐｙｉｎｃｈｉｌｄｈｏｏｄｌｙｍｐｈｏｂｌａｓｔｉｃｌｅｕｋｅｍｉａ　 (6 ) :6 13ＳＰＥＣＩＬＩＳＴＬＥＣＴＵＲＥ…     

非清除性造血干细胞移植联合供者单个核细胞输注治疗重型β地中海贫血

20 0 1年 3月 ,我们以人类白细胞抗原 (ＨＬＡ)相合的血缘相关供者非清除性造血干细胞移植 (Ｎｏｎｍｙｅｌｏａｂｌａｔｉｖｅｓｔｅｍｃｅｌｌｔｒａｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎ ,ＮＳＣＴ)联合供者单个核细胞输注 (ＤＬＩ)成功治疗了一例 β地中海贫血 (简称 β地贫 )患儿 ,报告如下。对象患儿男 ,6岁半 ,确诊为“β地贫”5年半。体重 :1 9ｋｇ。血红蛋白Ａ2 (ＨｂＡ2 ) 0 0 32 ,胎儿血红蛋白 (ＨｂＦ) 0 435 ;β地贫基因为 β41 42 ( ＴＣＴＴ) /β654(Ｃ Ｔ)双重杂合子 ,父母分别为β41 42或 β654杂合子。平素不规则输全血或红细胞 ,…     

急性肾功能衰竭患儿腹膜透析与血液透析的对比

自从 70年代Ｐｏｐｏｖｉｃｈ和Ｍｏｎｃｒｉｅｆ在临床上应用连续不卧床腹膜透析(ＣＡＰＤ)方法治疗肾功能衰竭以来 ,腹膜透析 (ＰＤ)得到了迅速的发展。尤其近 2 0年来 ,ＰＤ在儿科也成为急性肾功能衰竭 (ＡＲＦ)患儿可用的替代疗法。ＡＲＦ是儿科危重疾病之一 ,若不积极处理 ,死亡率较高。透析的应用迅速改善了患儿的全身情况 ,大大降低了患儿的死亡率。临床常用的透析方式有ＰＤ与血液透析 (ＨＤ) ,目前对于ＡＲＦ患儿 ,透析方式的选择仍有不同的看法 ,那么ＰＤ与ＨＤ对于ＡＲＦ患儿在疗效、临床评价方面相比情况如何呢 ?目前ＰＤ采用的…     

重症肌无力的免疫学发病机制

重症肌无力 (ｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ ,ＭＧ)是神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体 (ａｃｅｔｙｃｈｏｌｉｎｅｒｅｃｅｐｔｏｒ,ＡｃｈＲ)自身致敏后 ,受体遭到破坏所致的自身免疫性疾病。抗ＡｃｈＲ抗体 (ａｎｔｉ ＡｃｈＲａｎｔｉｂｏｄｙ ,ＡｃｈＲ Ａｂ)介导的体液免疫和Ｔ细胞介导的细胞免疫是其主要发病机制。胸腺则是激活和维持ＭＧ自身免疫反应的重要因素 ,同时某些遗传及环境因素也与ＭＧ的发病密切相关。ＡｃｈＲ是产生ＭＧ的最主要的自身抗原。它存在于神经肌肉接头的突触后膜、部分前膜、神经节细胞突触表面、中…     

儿童重症肌无力的分型和诊断

重症肌无力 (ＭＧ)是主要累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体 (ＡｃｈＲ)的 ,由乙酰胆碱受体抗体 (ＡｃｈＲ Ａｂ)介导 ,细胞免疫依赖性、补体参与的自身免疫性疾病[1] 。1　ＭＧ分型成人ＭＧ与儿童ＭＧ的Ｏｓｓｅｒｍａｎ分型法分型有所不同。成人ＭＧ常采用改良Ｏｓｓｅｒｍａｎ分型法[1] 。儿童自身免疫性ＭＧ(ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅ ,ＭＧ)通常分为少年型重症肌无力(ｊｕｖｅｎｉｌｅｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ,ＪＭＳ)、新生儿暂时性重症肌无力 (ｎｅｏｎａｔａｌｔｒａｎｓｉｅｎｔｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ) [2…     

血、尿α_1及β_2-微球蛋白含量与新生儿肾功能相关性分析

本文测定了 1995年 1～ 10月出生的足月、早产、窒息 3组新生儿生后 3天内血、尿α1微球蛋白 (α1 Ｍ)、β2 微球蛋白 (β2 Ｍ )的含量 ,并与其肾功能关系进行探讨 ,现报道如下。对象 :健康足月新生儿组 40例 ,男2 4例 ,女 16例 ;早产新生儿组 38例 ,男2 4例 ,女 14例 ;足月窒息新生儿组 2 8例 ,男 14例 ,女 14例。以上病例均未使用对肾功能有损害的药物 ,亦无急性肾功能衰竭的临床表现。标本收集与检测 :收集生后 3天内新生儿任意一次尿液 ,不少于 3ｍＬ ;抽取其静脉血 3ｍＬ ,分离血清。测定尿 β2 Ｍ的标本需碱化至ｐＨ >6 5 ,与其它…     

肾病综合征患儿外周血单个核细胞糖皮质激素受体β表达

目的　探讨原发性肾病综合征 (NS)患儿外周血单个核细胞 (PBMC)内糖皮质激素受体 β(GRβ)mR NA表达与激素 (GC)治疗效应的关系。方法　RT PCR法检测NS患儿PBMC糖皮质激素受体α(GRα)和GRβmRNA表达水平。结果　GC不敏感NS组PBMC内GRβmRNA表达显著高于GC敏感组 (P <0 .0 1) ;GC敏感性与GRβmRNA表达之间呈明显负相关 (r=2 2 .75　P <0 .0 1)。结论　NS患儿外周血PBMC内GRβmRNA不适当表达增加 ,可能是GC治疗不敏感的原因之一     

病理性氧供应依赖现象的研究现状

病理性氧供应依赖现象 (ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃｏｘｙｇｅｎｓｕｐｐｌｙｄｅｐｅｎｄｅｎｃｙ ,ＰＯＳＤ)是好发于急性呼吸窘迫综合征 (ＡＲＤＳ)、感染性休克、充血性心力衰竭和慢性阻塞性肺疾病等的一种病理现象。目前认为ＰＯＳＤ是多器官功能障碍综合征 (ＭＯＤＳ)的致病机制之一。有ＰＯＳＤ的患者预后差 ,病死率高。因而此现象已引起学者的高度重视 ,并进行大量的研究 ,以期尽早发现组织潜在缺氧 ,并给予早期干预 ,降低ＭＯＤＳ的发生率。现就机体氧利用的某些基本概念、不同状态下各指标的相互关系、ＰＯＳＤ与疾病的关系及治疗方法…     

白藜芦醇甙对大鼠内毒素休克性肺损伤的保护作用

为研究白藜芦醇甙 (ＰＤ)对内毒素休克大鼠肺损伤的保护作用。利用静注内毒素造成大鼠急性肺损伤的动物模型。随机分为 4组 :单纯手术组、内毒素休克组、ＰＤ预防组和ＰＤ治疗组。对平均动脉压 (ＭＡＰ)、肺系数、肺通透指数 (ＬＰＩ)、肺泡灌洗液 (ＢＡＬＦ)中蛋白、肺组织一氧化氮合酶 (ＮＯＳ)含量、肺组织病理切片观察 ,探讨ＰＤ对肺损伤的保护作用。结果注射内毒素后 ,动物ＭＡＰ立即下降达休克水平 ,1ｈ后血压回升 ,内毒素休克组ＭＡＰ持续下降 ,ＰＤ治疗组ＭＡＰ一直维持在 9～ 12ｋＰａ ;ＰＤ预防组ＭＡＰ逐渐回升 ,5ｈ后与单纯手术…     

肾病综合征钙、维生素D、甲状旁腺功能及骨代谢变化研究

肾病综合征钙、维生素Ｄ、甲状旁腺功能及骨代谢变化研究金玉，赵季琳，薛延应用离子钙选择电极等方法追踪观察了７８例肾病综合征（ＮＳ）患儿血清离子钙（ＩＣａ）、２５－（ＯＨ）Ｄ＿３、肾源性环－磷酸腺昔（ＮｃＡＭＰ）、尿Ｉ型胶原交联氨基末端肽（ＮＴＸ）及骨钙...     

儿童重症肌无力的治疗

1　抗胆碱酯酶 (ＣｈＥ)药物 (ＣｈＥ抑制剂 )1933年Ｗａｌｋｅｒ应用抗ＣｈＥ药物治疗重症肌无力(ＭＧ) ,作用机制是化学结构类似乙酰胆碱 (Ａｃｈ) ,竞争性与ＣｈＥ的活性中心结合 ,使Ａｃｈ降解速度减慢 ,使神经肌肉接头处 (ＮＭＪ)Ａｃｈ量得以增多 ,从而使Ａｃｈ击中Ａｃｈ受体的机会增加[1] 。疗效肯定 ,但系对症治疗。1 1　新斯的明1 1 1　溴化新斯的明片剂 (每片 15ｍｇ)　 5岁以内0 5ｍｇ/ (ｋｇ·ｄ) ,5岁以上 0 2 5ｍｇ/ (ｋｇ·ｄ) ,每 4ｈ 1次 ,逐渐加量 ,一旦出现副作用则停止加量。 10～ 2 0ｍｉｎ生效 ,持续3～ 4ｈ ,极量…     

伴有枕部发作波的儿童癫癎-Panayiotopoulos型八例报告

在国际抗癫联盟 (ＩＬＡＥ) 1989年关于癫和癫综合征分类中 ,描述了 2种良性儿童癫 :伴有中央颞区棘波的良性儿童癫 (ＢＥＣＴＳ)和伴有枕部发作波的儿童癫(ｃｈｉｌｄｈｏｏｄｅｐｉｌｅｐｓｙｗｉｔｈｏｃｃｉｐｉｔａｌｐａｒｏｘｙｓｍｓ,ＣＥＯＰ) ,前者已被小儿神经专业医生熟知 ,但ＣＥＯＰ因其预后不一并相对少见 ,临床上对其预后评估有一定困难。近年来 ,Ｂｅｒｇ、Ｐａｎａｙｉｏｔｏｐｏｕｌｏｓ和Ｃａｒａｂａｌｌｏ[1 4 ] 先后论述了ＣＥＯＰ临床表现的多样性 ,指出其中一部分病例预后较好并有如下特点 :( 1)起病…     

RARα／MYL融合mRNA在诊断和监测儿童急性早幼粒细胞白血病中的意义

ＲＡＲα／ＭＹＬ融合ｍＲＮＡ在诊断和监测儿童急性早幼粒细胞白血病中的意义陆爱东张乐萍殷慧君急性早幼粒细胞白血病（ＡＰＬ）的特征性染色体异常ｔ（１５，１７）（ｑ２２，ｑ２１）涉及维甲酸受体α（ＲＡＲα）基因和髓系细胞基因［ＭＹＬ，又名早幼粒细胞基因（Ｐ...     

CMV感染婴儿肝炎综合征患儿的肾脏损害

为了解ＣＭＶ感染所致婴儿肝炎综合征患儿的肾脏损害,用ＥＬＩＳＡ法检测了ＣＭＶ感染、非ＣＭＶ感染婴儿 肝炎综合征患儿和正常婴儿尿视黄醇结合蛋白（ＲＢＰ）,以及β２微球蛋白（β２ＭＧ）、Ｎ－乙酰－β－Ｄ氨基葡萄糖苷酶（ＮＡＧ）、Ｃｃｒ血β２ＭＧ等。结果表明,尿ＲＢＰ和尿β２ＭＧ均呈ＣＭＶ感染患儿组〉非ＣＭＶ感染患儿组〈对照组,ＣＭＶ感染组７１．４％、非ＣＭＶ感染组４４．４％尿ＲＢＰ超过对照组９５％参考