多灶性运动神经病的研究进展(综述)

多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy，MMN)是近年来新被认识的一种神经疾病。表现为进行性、非对称性肢体运动无力，以远端为重，免疫学检查部分患者抗一神经节苷脂(GM1)抗体滴度升高。电生理检查以持续性、节段性运动神经传导阻滞(PMCBs)为特征。病理学检查发现传导阻滞部位有慢性脱髓鞘改变。激素治疗无效，环磷酰胺及大剂量免疫球蛋白等治疗有效。     

多灶性运动神经病

多灶性运动神经病是一种免疫介导的,病理基础为局灶脱髓鞘,临床表现为进行性非对称性肢体无力,电生理以运动神经的传导阻滞为特点的一种疾病,目前认为其与神经节苷脂抗体有关,免疫球蛋白对其治疗有一定疗效。本文对多灶性运动神经病的以上各方面的研究现状进行了综述。     

多灶性运动神经病的临床和神经电生理特点及预后

多灶性运动神经病 (ｍｕｌｔｉｆｏｃａｌｍｏｔｏｒｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ ,ＭＭＮ)是一种由免疫介导的、主要累及运动纤维的、多灶性运动神经病。 1982年Ｌｅｗｉｓ等首先描述 ,1988年由Ｐｅｓｔｒｏｎｋ等正式命名为ＭＭＮ。该病的主要临床特点为非对称性的、缓慢进展的、以上肢为著的肢体无力 ;电生理表现为持续性节段性运动神经传导阻滞 (ｃｏｎｄｕｃｔｉｏｎｂｌｏｃｋ ,ＣＢ) ;病理上以脱髓鞘为主 ,少数可伴有轻微轴索损害 ,不伴炎性细胞浸润及水肿 ;免疫学检查部分患者抗神经节苷脂抗体 (ＧＭ1)滴度升高 ;对免疫球蛋白及环磷酰胺等…     

多灶性运动神经病的临床和神经电生理研究

目的 分析多灶性运动神经病(MMN)的临床及神经电生理特点。方法 对7例MMN患者进行观察随访，常规测定感觉及运动神经传导速度、F波、常规肌电图及单纤维肌电图，采用常规节段性运动神经传导以及Inching技术测定部分性传导阻滞(CB)，分析电生理特点与临床之间的相关性。结果 全部患者均隐袭起病，进展较缓慢。临床上以单肢无力为首发症状，随病程发展，受累部位增加。常规神经传导检查可见所有明显萎缩的肌肉复合动作电位波幅下降；4例患者F波出现率下降或消失；在临床受累及部分未受累肌肉肌电图检查可见不同程度的神经源性损害。4例患者单纤维肌电图表现为颤抖增宽和纤维密度增高。采用Inching技术共测定出CB16处，拟诊CB6处。在2条临床及肌电图测定均正常的神经发现5处CB，其余17处CB或拟诊CB均发生于轻度至中度无力的肌肉所对应的12条神经。1例患者血抗神经节苷脂抗体IgG和IgM阳性。结论 临床症状及体征是诊断MMN的基础，CB测定是确定MMN诊断的最有价值的手段，但CB与临床症状和体征并非完全相关。     

多灶性运动神经病神经电生理分析

目的探讨神经电生理在多灶性运动神经元病(multifocal motor neuropathy,MMN)诊断中的价值。方法回顾性分析我院已确诊为MMN的10例患者的电生理检查情况。结果以上肢的正中神经、尺神经运动神经的持续性、多灶性传导阻滞和伴有与传导阻滞相关性分布的肌电图的神经源性损害为特点的神经电生理改变是MMN患者的特征性改变。结论神经电生理检查有助于MMN的诊断和与其他有相似临床表现的疾病的鉴别诊断。     

多灶性运动神经病

多灶性运动神经病是一种新近认识的自身免疫性周围神经病,具有一定的可治性。目前在临床上尚未得到充分认识,易与运动神经元病和慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病相混淆。本文将多灶性运动神经病的发病机制、病理改变、临床特点、实验室检查、诊断与鉴别诊断以及治疗和预后等方面近年来所取得的进展作一简要介绍。     

多灶性运动神经病的初步研究

目的对６例诊断为多灶性运动神经病（ＭＭＮ）的病例进行研究，并就一些相关问题进行讨论。方法采用ＣｏｕｎｔｅｒｐｏｉｎｔＭＫⅡ肌电图仪进行电生理研究，ＥＬＩＳＡ法测血及脑脊液中抗神经节苷脂ＧＭ１抗体，５例病人行腓肠神经活检。结果６例病人中５例为上肢起病，上肢受累为主，远端重。５例有感觉症状，但仅２例查体有轻度感觉缺失。均表现为无力、肌萎缩和腱反射减弱或消失。所有病人都有运动传导阻滞。４例病人血抗ＧＭ１抗体滴度升高。病理示脱鞘及髓鞘再生。结论结果表明ＭＭＮ为一高度特异的脱鞘性周围神经病，电生理以运动传导阻滞为特点。多数病人对免疫治疗有效。此研究与国外报道一致，但尚需进一步的研究     

多灶性运动神经病

多灶性运动神经病(MMN)是一种近年来新被认识的神经疾病，临床特征为：不对称的的肌无力，肌萎缩，伴束颤和痉挛，常见于上肢。诊断依据是：神经传导有持续性，多灶性、部分运动传导阻滞(PMCBs)，局限于运动神经，病理学检查发现传导阻滞(CB)部们有慢性脱髓鞘改变。血清抗GMI抗体等常有升高，环磷酰胺及大剂量免疫球蛋白治疗取得临床进步，这一切提示本病与免疫机制有关。     

神经电生理检测对多灶性运动神经病诊断价值的初步研究

目的 探讨神经电生理检查在多灶性运动神经病(MMN)中的诊断价值。方法对16例MMN患者及16名健康对照进行运动神经传导速度和感觉神经传导速度检查，记录刺激引出的复合肌肉动作电位的波幅、波宽、面积、位相和时限，进行对比分析，判定是否有运动神经传导阻滞(CB)或暂时性离散(TD)，并有选择性地进行常规肌电图检查。结果16例患者均可见有一根以上运动神经或至少一根运动神经的一个以上部位出现CB或CD。其中13例双上肢正中神经，尺神经出现CB，3例以正中神经、尺神经的远端出现CB首发，随病情进展出现下肢腓深神经CB。仅有2例感觉神经传导速度稍有减慢，波幅略有降低。16例患者神经受累区域以下所支配肌肉肌电图检查见有神经源性损害。结论MMN是一种以远端神经受累为主的不对称性周围神经病，神经电生理检查对诊断和鉴别诊断．MMN起重要作用，CB是MMN的主要神经电生理表现。     

多灶性运动神经病的研究进展

198 2年 L ewis描述了一种慢性、不对称 ,主要累及前臂的感觉运动周围神经病 ,Roth G于 1986年首次报道此类单纯累及运动神经的周围神经病——多灶性运动神经病(MMN) ,此类病又称 L ewis- Summ er综合征。其具有慢性进行性 ,多不对称累及肢体远端 ;运动传导阻滞或部分阻滞 ,肌力减弱而感觉正常 ,病理检查可见阻滞区域有多灶性部分性脱髓鞘特点。本病发病机理不明 ,由于常伴有血清抗 GM1 抗体滴度升高 ,考虑为免疫介导性疾病。现分别从临床表现、电生理、病理、鉴别诊断及治疗进行综述。1　临床表现MMN好发于 2 0～ 75岁 ,据 Alan Pest…     

多灶性运动神经病的临床和电生理特征

目的研究多灶性运动神经病(MMN)的临床和电生理特征。方法回顾性分析16例MMN患者的临床资料和电生理检查结果。结果本组患者均为中青年起病,平均年龄(28.2±2.4)岁;16例患者均有非对称性四肢无力,肌力Ⅱ～Ⅳ级,上肢无力重于下肢,右侧重于左侧,4例有轻度肌萎缩,无感觉减退;肌电图检查发现所有患者均存在节段性运动神经传导阻滞(CB),病变神经的运动神经传导速度(MCV)均减慢,感觉神经传导速度(SCV)减慢1例。结论MMN是一种不对称的周围神经病,主要累及运动神经;神经电生理检查对诊断起重要作用,节段性运动神经CB是MMN特征性的神经电生理表现。     

多灶性运动神经病研究动态

多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy,MMN)是一种由免疫介导的多灶性周围神经病,主要表现为缓慢进展的非对称性肢体无力,以上肢远端为主,一般不累及或很少累及感觉神经;电生理特点为持续性节段性运动神经传导阻滞(couduction block,CB);部分患者神经节苷脂GM1抗体滴度升高;对免疫球蛋白及环磷酰胺治疗有效,对激素无效.下面就近几年对MMN各方面的研究进行综述.     

多灶性运动神经病的临床特征及治疗

目的:分析多灶性运动神经病(MMN)的临床特征及治疗方法。方法:回顾性分析24例多灶性运动神经病患者的临床资料。结果:24例MMN表现为进行性、非对称性肢体运动无力,以远端为重,伴或不伴感觉障碍。部分患者抗-GM1抗体滴度升高。10例应用激素治疗,8例无效;20例应用免疫球蛋白(IVIg)治疗,15例有效。结论:MMN是一种以运动神经受累为主的不对称性周围神经病,临床症状和体征是诊断MMN的基础,免疫学检查发现抗-GM1抗体滴度升高支持诊断,但与临床症状和体征并非完全相关,免疫球蛋白(IVIg)治疗有效。     

多灶性运动神经病的临床特点及电生理分析

多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathies,MMN)又称伴有多灶传导阻滞的运动神经病(motor neuropathy with multifocal conduction block),是一种很少见的周围神经病,以慢性、不对称性、多灶性的肢体力弱,电生理检测对其诊断起关键性作用,其特点为受累神经的多灶性传导阻滞(conduction block,CB).现将我院2000年以来经临床和电生理检测确诊的10例MMN患者的临床资料报告如下.     

欧洲神经病学联盟/周围神经病学会关于多灶性运动神经病的诊治指南

多灶性运动神经病(MMN)是自身免疫性周围神经病,表现为下运动神经元综合征。自2006年欧洲神经病学联盟(EFNS)和国际周围神经病学会(PNS)首次提出MMN诊治指南后,随着研究的进展,2010年欧洲和美国的相关专家基于截至2009年7月的文献更新了该指南,并于2010     

多灶性运动神经病的研究进展

<正> 多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy,MMN)亦称为多灶性脱鞘性运动神经病,为一周围神经受累的疾病。临床表现为非对称性肢体运动无力,缓慢进展;电生理检查以运动神经传导阻滞(conduction block,CB)或部分阻滞为特点;常伴有血抗神经节苷酯GM_1抗体升高。临床易误诊为慢性炎性脱鞘性多神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CIDP)、运动神经元病及急性运动轴索神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)。     

慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病和多灶性运动神经病临床对比分析

目的对比分析慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(CIDP)和多灶性运动神经病(MMN)的临床特征和肌电图特点,以期指导临床诊疗。方法收集2015-01—2020-01徐州医科大学附属医院收治的MMN患者8例,并与17例同期住院治疗的与之性别、年龄相匹配的CIDP患者临床表现、肌电图特点和脑脊液结果进行比较。结果 CIDP组患者症状多表现为对称性双下肢远端麻木或无力,多从远端向近端进展,而MMN组患者以不对称上肢肌无力为主,两者相比差异有统计学意义(P0.05)。CIDP组感觉障碍和腱反射减弱比例高于MMN组,而肌肉萎缩比例低于MMN组,差异有统计学意义(P0.05)。CIDP组脑神经麻痹比例较MMN组稍高,但两者相比差异无统计学意义(P0.05)。与正常对照组相比,CIDP组和MMN组均有复合肌肉动作电位(CMAP)波幅减低、运动神经传导速度(MNCV)减慢和F波潜伏期延长;CIDP组还表现为明显的远端潜伏期(DL)延长;MMN组虽无DL延长,但有明显的运动神经传导阻滞;CIDP组在MNCV减慢、DL延长、F波潜伏期延长、CMAP波幅减低方面的程度比MMN组重。与正常对照组相比,CIDP组感觉神经动作电位波幅(SNAP)明显减低、感觉神经传导速度(SNCV)明显减慢(P0.001),而MMN组与正常对照组相比差异则无统计学意义(P0.05)。结论 CIDP组为弥漫性对称性的运动神经感觉神经脱髓鞘,MMN组为仅累及运动神经的局灶性脱髓鞘改变,2组患者均有继发性轴索损害,而CIDP组较重。     

多灶性运动神经病文献复习(附病例报告一例)

多灶性运动神经病（multifocalmotorneuropathy，MMN）是一种少见的周围神经病，自1982年Lewis等报道以来，全世界共报道临床病例300多例，其中我国80多例。MMN可发生于各年龄段，80％患者年龄为20～50岁，男性多于女性，男女之比（3～4）：1。此病与自身免疫功能异常有关，主要临床表现为慢性、多发性、不对称性的肢体远端无力，电生理检查为节段性运动神经传导阻滞（conductionblock，CB），临床常被误诊为吉兰一巴雷综合征或脊肌萎缩症。