原发性干燥综合征并神经系统损害22例临床分析

原发性干燥综合征(primary Sjo-gren's syndrome,pSS)于1933年由瑞典Sjogren医师[1]首先报道的一种主要累及外分泌腺的慢性炎症性自身免疫性疾病.     

干燥综合征的神经系统损害

干燥综合征亦称Sjgren Syndrome(简称S.S)。最早由瑞典眼科医师Sjgren氏(1933)报告。此后发现本病与结缔组织病及自体免疫病常有合併,已引起临床有关学科广泛注意。S.S的神经系统併发症很常见,国外已有数篇报道,国内尚未引起重视。本文分析1977～1986年10年内经住院系统检查确诊的干燥综合征11例,对神经系统併发症进行分析总结。     

干燥综合征并发神经系统损害18例临床分析

<正>本文就我院收集的18例(siogren’s Syndrome,简称SS)并发神经系统损害病例做一分析.     

原发性干燥综合征神经系统损害的临床特点

目的探讨原发性干燥综合征神经系统损害的临床特点。方法回顾性分析21例确诊为原发性干燥综合征患者的神经系统损害的临床特点,主要包括中枢和周围神经系统的病变特点。结果21例患者中,中枢神经系统受累8例,其中3例为首发症状,周围神经系统受累l1例,其中6例为首发症状,两者同时受累2例。结论原发性干燥综合征中枢和周围神经系统均可受累,神经系统损害表现形式多样,且该类患者神经系统损害表现常先于原发性干燥综合征确诊之前出现,密切观察有无口干、眼干等症状对尽早明确诊断具有重要的价值。     

干燥综合征并发神经系统损害1例报告

1　病历报告患者 ,女 ,5 3岁 ,农民。因双下肢发僵 2年余 ,加重 1个月于 2 0 0 2年 3月 2 9日入院。患者 2 0 0 0年春始出现双下肢发僵 ,行走困难 ,步距变小 ,以僵人综合征予对症治疗 ,症状略好转 ;2 0 0 1年春症状再发且加重至需人搀扶行走 ,起坐翻身困难 ,双腹股沟处发紧困痛 ,胸部发紧 ;近 1个月发展至卧床不能翻身 ,下地扶床可站立但不能行走。病后无大小便失禁 ,尿量 180 0～ 2 0 0 0ml/ 2 4h ,夜尿量 10 0 0～ 12 0 0ml,无尿频、尿急、尿痛、皮疹、关节痛、发热等。以往无肝炎、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮史 ;无食物、药物过敏史…     

原发干燥综合征并发神经系统损害的临床研究

目的通过对患有原发干燥综合征(pSS)患者临床表现和血液生化及免疫学指标的检测,探讨pSS的神经系统损害。方法选择在我院门诊和住院确诊的218例pSS患者,对有神经系统临床表现的65例患者的临床症状、体征以及实验室分析结果进行回顾性研究。结果 pSS患者中29.8%出现了神经系统损害的临床表现,其中头痛、耳鸣占53.8%;面部感觉减退、麻木占7.7%;脱髓鞘改变为10.7%;末梢感觉减退、麻木感为29.2%;偏瘫症状为9.2%;锥体束征阳性体征及单纯性癫痫症状占13.8%。对所有pSS患者血液学检查抗SS-A抗体及抗SS-B抗体均呈阳性反应。这些病例中92.3%血沉增快,IgG和IgA升高,分别为80%和46.1%。影像学检查中证明44.6%的患者显示有中枢神经系统损害。结论 pSS患者的临床表现尽管出现了多样性变化,但从其症状与体征、血液生化及免疫学指标的检测中,发现损伤多以周围神经及中枢神经系统的病变为主,这与发病和病情的活动程度密切相关(r=0.98)。     

原发性干燥综合征肝损害临床分析

①目的 研究原发性干燥综合征肝损害发病率、临床表现、免疫学、病理学特点及诊断标准。②方法 北京中日友好医院1986～2000年诊断原发性干燥综合征70例,对其肝损害特点进行回顾性分析。③结果 70例原发性干燥综合征本身所致肝损害22例(31.4％),纳差4例,乏力6例,腹痛3例,肝大4例,脾大6例,黄疸3例,腹水1例。5例肝穿病理组织学4例诊断慢性活动性肝炎,1例诊断慢性迁延性肝炎,2例诊断肝硬化。④结论 原发性干燥综合征是自身免疫性疾病,可累及多脏器功能损害,其中肝损害发生率国外报道28.1％,本院为31.4％,与国外报道接近。肝损害机制主要是淋巴细胞、浆细胞对肝汇管区浸润所致免疫损害,炙性介质释放。病理组织学为结节样淋巴细胞浸润、胆小管及间质炎症反应及kuffer细胞肿胀增生。凡有肝损害患者排除病毒性肝炎、药物性肝炎、酒精性肝病及全身性疾病所致肝损害,需考虑原发性干燥综合征。本病需与Ⅰ型自身免疫性肝炎鉴别,激素及免疫抑制剂治疗有效。     

原发性干燥综合征肾脏损害临床病理分析

原发性干燥综合征（PSS）是一种侵犯外分泌腺体,以眼干、口干为主要临床症状,并可累及多系统的慢性自身免疫性疾病,导致的肾脏病变临床表现往往并不典型,易被忽视。我院1997～2006年收治PSS患者43例,其中合并肾损害者22例,现对其临床资料作一回顾性分析,以提高对PSS肾脏及多系统损害表现的认识,报道如下。     

肾综合征出血热并发神经系统损害的临床分析

我院血液净化中心自1992年以来共收治肾综合征出血热并发急性肾功衰竭需血液净化治疗者466例。其中并发神经系统损害者252例。现将抢救治疗报道如下。1临床资料1.1本组252例:男230例,女22例,年龄13~72岁。1.2临床特点1.2.1本组病人均因急性肾功衰竭进行血液净化治疗。1.2.2少尿     

原发性干燥综合征肾脏损害38例临床分析

目的探讨原发性干燥综合征（pSS）肾脏损害的发生率、严重程度、临床及免疫学特点,提高对本病的认识。方法对122例pSs住院患者中合并肾脏损害及不伴肾脏损害的临床资料进行回顾性分析。结果122例pSS患者中38例合并肾脏损害,发生率31．1％,31例为Ⅰ型肾小管酸中毒（Ⅰ型RTA）,其中15例合并低钾血症,11例合并周期性低钾性麻痹。6例合并骨质疏松、骨折,5例合并肾结石。肾病综合征4例,肾炎1例。结论原发性干燥综合征本身所致肾脏损害并不少见,以Ⅰ型肾小管酸中毒（Ⅰ型RTA）为主要表现,对激素及免疫抑制剂治疗有效。     

以神经系统损害为主要表现的干燥综合征1例

笔者2003年9月诊治以神经系统损害为主要表现的干燥综合征1例,现报道如下。1病例资料患者女性,56岁,已婚,退休工人。因左侧面部麻木半年余于2003年9月入院。患者半年前无明显诱因下逐渐出现左侧面部麻木,痛温觉减退,一直未就诊。以后患者感左侧面部麻木范围扩大,由原来的左侧面     

以神经系统损害发病的儿童原发性干燥综合征1例

患儿，女，9岁。因左侧肢体偏瘫半天入院。不伴发热，无皮疹、关节肿痛，亦无意识、言语障碍及头痛呕吐。入院查体：呼吸、血压均正常。全身无皮疹，浅表淋巴结不大，心肺（-），腹软，四肢肌力、肌张力正常。双膝反射存在，病理症（一）。辅助检查：血尿常规（-）。ESR25mm／h。ASO 157 IU／ml，RF 216IU／ml．CRP 0．36g／L。     

类风湿性关节炎神经系统损害临床分析

目的 研究观察类风湿性关节炎神经系统损害的临床特点.方法 选择病例只有四肢关节肿胀、疼痛、晨僵、类风湿因子阳性及X线关节检查等.按照美国风湿病协会诊断标准(1987年修订标准),具备五项或及五项以上者.同时排除合并有颈椎病、低钾血症、贫血、高血压病病例.结果 420例病例中有神经系统损害表现者为371例,占88%.其中肢体麻木43例,占10%.不同程度的四肢无力246例,占59%,有植物神经症状69例,占16%,雷诺现象13例,占3%.结论 类风湿性关节炎合并神经系统损害非常常见,且以周围神经损害为主.临床应予以充分关注.     

原发性干燥综合征135例骨关节损害的临床分析

目的为研究干燥综合征（SS）对关节损害的临床表现和特点。方法回顾分析SS患者关节受累的不同临床表现。结果入组患者有60．7％出现关节受累,受累关节几乎涉及全身各个关节,手指关节是所有受累关节部位中比例最高的（54．8％）。结论SS腺外发病以关节炎为最主要表现之一,关节受累以肿胀、疼痛及放射学改变为主,部分病例可出现类风湿性关节炎（RA）样骨关节破坏和骨质疏松表现,故在临床治疗中也应重视对SS的关节炎的分析和治疗。     

干燥综合征神经系统病变的临床及病理特征

目的探讨原发性干燥综合征（pSS）神经系统病变的临床及病理特征。方法回顾性分析10例累及神经系统的pSS患者临床及病理特征。10例均行自身抗体、脑脊液、唇黏膜滤纸试验和唇黏膜活检。6例周围神经系统病变（PNS·pSS）患者行肌电图、神经传导速度检查及腓肠神经活检,4例中枢神经系统病变（CNS—pSS）患者行头颅MRI、脑或脊髓组织病理学检查。结果PNS—pSS患者表现为对称性感觉运动性周围神经病、对称性感觉性周围神经病,肌电图及神经传导速度检查提示不同程度的髓鞘及轴索损伤;腓肠神经活检示典型血管炎性改变及以轴索和髓鞘变性为特征的非血管炎性改变。CNS—pSS患者表现为多发性硬化、亚急性横贯性脊髓炎、脑炎、垂体卒中及急性脑膜炎,头颅MRI显示多发脑白质病变、脊髓病变及垂体异常信号,病理可见脑及脊髓白质脱髓鞘及静脉周围淋巴套、典型血管炎性改变及垂体炎伴出血坏死。结论pSS可累及中枢及周围神经系统,临床表现复杂,电生理、脑脊液检查及组织病理活检有助于诊断,以细胞免疫为主的血管或组织炎性反应及非血管炎性神经损伤可能是其主要的发病机制。     

原发性干燥综合征周围神经损害的临床电生理分析

目的:探讨原发性干燥综合征周围神经系统损害的神经电生理特征与临床的相关性。方法:对36例原发性干燥综合征的患者进行F波和皮肤交感反应(SSR)检测,并与病程和临床表现进行相关性分析。结果:在所检72条神经中,F波的出现率异常37条(51%),潜伏期异常45条(62%),皮肤交感手足反应潜伏期异常38条(53%)。与病程和临床表现相比差异均无统计学意义(P>0.05)。结论:原发性干燥综合征周围神经系统损害的神经电生理表现呈多样性,与病程和临床表现无相关性。神经电生理检测对原发性干燥综合征周围神经系统损害的早期诊断有重要意义,并能指导早期发现和治疗。     

原发性干燥综合征血液系统损害临床特点

目的　研究原发性干燥综合征 (pSS)血液系统损害的特点。　 方法　对确诊为pSS的 171例住院患者进行回顾分析。　结果　 171例 pSS患者中 49例 (2 8.7% )出现 pSS相关的血液系统损害 ,表现为外周血单系或多系血细胞减少 ,偶有合并淋巴瘤 ,其中Hb减少 (5 0～ 98g/L)者占 61.2 % (3 0 / 49) ,WBC减少 (1.1× 10 9/L～ 3 .8× 10 9/L)者占 48.9% (2 4/ 49) ,PLT减少 (3 4× 10 9/L～ 96× 10 9/L)者占 46.9% (2 3 / 49)。　结论　pSS并发血液系统损害发生率不低 ,及时治疗多数预后良好     

原发性干燥综合征血液系统损害临床特点

原发性干燥综合征是一种以侵犯外分泌腺为主的慢性自身免疫性疾病，但腺体外的系统如肾、呼吸、消化、神经、肌肉关节、血液均可受累。发病率0．3％-0．77％。文献中对血液系统受损少有涉及，现将我院近年及文献涉及的原发性干燥综合征血液系统受累的71例患者作一回顾总结。