奥卡西平治疗儿童癫痫32例

目的比较新型抗癫痫药物奥卡西平（OXC）和传统抗癫痫药物苯妥英钠（PHT）治疗新诊断的儿童部分性发作和全面性强直阵挛发作的疗效和不良反应发生率。方法将符合诊断标准的64例癫痫患儿随机分成两组，各32例，分别予OXC和PHT治疗，4个月（加量期1个月＋维持剂量期3个月）后比较两组疗效和不良反应发生率，治疗前后测查癫痫患者生活质量一量表31（QOLIE-31）。结果OXC组和PHT组癫痫控制率分别为61．3％和60．7％，总有效率分别为90．2％和89．3％，两组比较无显著性差异（P〉0．05）；OXC组不良反应除淡漠发生率与PHT组相近外总体较后者显著为低（P〈0．05或P〈0．01）。唧组治疗后较治疗前；QOLIE-31中综合QoL和总体健康水平得分增加（P〈0．05或P〈0．01），但药物影响和认知功能得分均下降（P〈0．01）；OXC组治疗后较治疗前：QOLIE-31中情绪、总体健康水平、精力／疲乏、社会功能得分增加（P〈0．05或0．01），药物影响得分下降（P〈0．01），认知功能得分无显著性差异（P〉0．05）：组间前后差值比较：OXC组在药物影响和认知功能得分均优于PHT组（P〈0．01）。结论OXC治疗新诊断的儿童癫痫，能有效控制部分性发作和全面性强直阵挛发作，与PHT比较安全性更高，耐受性更好，能更显著提高患儿生活质量、改善患儿认知功能。     

奥卡西平诱发癫痫发作加重1例

奥卡西平是一种治疗癫痫部分发作和全身强直阵挛性癫痫发作的新药,与传统抗癫痫药物相比奥卡西平有不良反应少、自身诱导及对肝药酶的诱导作用小等优点。但奥卡西平也有诱发癫痫反应加重的可能,本例就是一个奥卡西平诱发癫痫发作加重的案例,希望临床医生在使用时提高警惕。     

奥卡西平治疗儿童癫痫临床疗效观察

目的 观察奥卡西平治疗儿童癫痫患者的临床疗效和不良反应.方法 71例癫痫患儿,其中50例新诊断者进入单治组,21例应用过其他抗癫药物治疗者进入加治组.奥卡西平起始剂量5～10mg(kg·d),最大剂量30～40mg(kg·d),维持剂量中位值20mg(kg·d),bid.加治组其他抗癫药物的使用不变.通过自身对比开放性观察,分析单治组与加治组52周的疗效、不良反应、耐受性和安全性.结果 全部患者总有效率87.32%、控制率56.3%、累积退出率13.7%,其中2例(9.5%)失访,不良反应原因退出者3例(4.2%).单治组临床控制率(64%)显著高于加治组(39.1%).结论 奥卡西平是治疗儿童部分性发作和全面性强直-阵挛发作癫相对理想的药物选择.     

奥卡西平治疗124例创伤性癫痫的临床疗效分析

癫痫(epilepsy)是多种原因引起大脑局部神经元异常高频放电所致的大脑功能失调综合征,临床应用卡马西平、乙酰唑胺等第一、二代抗癫痫药物可有效控制70%～80%癫痫患者的发作。随着对癫痫发病机制及抗癫痫药物机理的深入研究,在细胞水平和分子水平上设计了一些新的抗癫痫药     

奥卡西平治疗儿童癫(癎)32例

目的 比较新型抗癫(癎)药物奥卡西平(OXC)和传统抗癫(癎)药物苯妥英钠(PHT)治疗新诊断的儿童部分性发作和全面性强直阵挛发作的疗效和不良反应发生率.方法 将符合诊断标准的64例癫(癎)患儿随机分成两组,各32例,分别予OXC和PHT治疗,4个月(加量期1个月+维持剂量期3个月)后比较两组疗效和不良反应发生率,治疗前后测查癫(癎)患者生活质量一量表31(QOLIE-31).结果 OXC组和PHT组癫(癎)控制率分别为61.3%和60.7%,总有效率分别为90.2%和89.3%,两组比较无显著性差异(P＞0.05);OXC组不良反应除淡漠发生率与PHT组相近外总体较后者显著为低(P＜0.05或P＜0.01).PHT组治疗后较治疗前;QOLIE-31中综合QOL和总体健康水平得分增加(P＜0.05或P＜0.01),但药物影响和认知功能得分均下降(P＜0.01);OXC组治疗后较治疗前:QOLIE-31中情绪、总体健康水平、精力/疲乏、社会功能得分增加(P＜0.05或0.01),药物影响得分下降(P＜0.01),认知功能得分无显著性差异(P＞0.05):组间前后差值比较:OXC组在药物影响和认知功能得分均优于PHT组(P＜0.01).结论 OXC治疗新诊断的儿童癫(癎),能有效控制部分性发作和全面性强直阵挛发作,与PHT比较安全性更高,耐受性更好,能更显著提高患儿生活质量、改善患儿认知功能.     

奥卡西平治疗癫痫的临床观察

目的 观察奥卡西平（OCBZ）治疗癫痫的疗效、耐受性和安全性。方法 68例癫痫患者采用开放性自身对照研究,其中36例进入单药治疗组,32例进入添加治疗组。剂量为0.15～0.3g,分早晚两次,维持剂量每天600～1200mg,最大未超过1.8g;儿童按10mg/kg/d,分两次服用,增加剂量每周不超过10mg/kg/d。分两次服用,最大不超过35mg/kg/d。分析两组24周以上的疗效、不良反应、耐受性和安全性。结果 本组总有效率为85.3%,完全控制为36.8%;其中单药治疗组控制率44.4%,总有效率为91.7%,添加治疗组控制率为28.1%,总有效率为78.1%。最常见的副及应为头昏、头痛、嗜睡、皮疹、纳差等,单治组副反应总发生率为30.6%,添加组副反应发生率为53.1%,两组比较,添加治疗组出现的反应相对多于单药治疗组。两组耐受性好,安全性高。结论 奥卡西平治疗癫痫安全、稳定、有效。     

奥卡西平治疗儿童难治性癫痫的自身对照性研究

目的观察奥卡西平(OXC)治疗儿童难治性癫痫的长期疗效、耐受性和安全性。方法应用奥卡西平(OXC)治疗31例难治性癫痫患儿,起始剂量为4~5 mg/(kg.d-1),维持剂量为25~45 mg/kg.d-1,以治疗前3个月癫痫发作频度为对照,对治疗后12个月内的疗效、不良反应、耐受性及安全性进行自身对比观察。结果应用OXC后6个月、12个月后,患儿发作频率均较用药前明显减少,发作频率减少≥50%的患儿占45.2%(14/31),用药前后差异有统计学意义(P<0.05)。用药后6个月与12个月发作频率比较差异无统计学意义。不良反应的发生率为12.9%(4/31),因不良反应和经济原因退出观察者2例(5.88%)。常见的不良反应为乏力、头晕、头痛、恶心、纳差、皮疹。结论奥卡西平治疗儿童难治性癫痫疗效明显、稳定、不良反应轻、耐受性好、安全性高。在年龄小于5岁的患儿中应用OXC的安全性有待大样本研究。     

奥卡西平单药治疗对成人部分性癫痫患者认知功能及脑电图的影响

目的 分析奥卡西平单药治疗对成人部分性癫痫患者认知功能及脑电图的影响.方法 方便选择该院2014年1月—2016年1月收治的成人部分性癫痫患者56例为研究对象,依随机数表法分为两组,各28例.对照组患者接受卡马西平治疗,观察组患者接受奥卡西平单药治疗,将两组患者治疗前后认知功能、脑电图及痫样放电改善进行对比.结果 对照组治疗前认知功能评分(79.78±10.40)分,与观察组的(80.03±9.44)分对比,差异无统计学意义(P>0.05);观察组治疗后认知功能评分(86.31±10.95)分,明显高于对照组的(80.62±10.19)分,差异有统计学意义(P<0.05);治疗后两组患者θ功率均明显增加,与该组治疗前对比,差异有统计学意义(P<0.05);治疗后对照组α功率较治疗前明显降低,差异有统计学意义(P<0.05);观察组痫样放电减少50.00%以上与正常例数之和24例(85.71%)明显优于对照组的17例(60.71%),差异有统计学意义(P<0.05).结论 奥卡西平单药治疗成人部分性癫痫具有改善认知、减少痫样放电作用,对脑电背景活动影响不明显.     

奥卡西平治疗成人部分性发作癫痫的临床效果及对脑电图的影响

目的:观察奥卡西平治疗成人部分性发作癫痫的临床效果及对脑电图的影响。方法:选取收治的94例成人部分性发作癫痫患者作为观察对象,采用随机数字表法将其分为观察组和对照组,每组47例。对照组予左乙拉西坦治疗,观察组予奥卡西平治疗,比较两组临床疗效、脑电图情况及不良反应发生情况。结果:观察组治疗总有效率为91.49%,高于对照组的74.47%,差异有统计学意义(P<0.05);治疗前后,两组脑电波α、β及δ频段相对功率比较,差异均无统计学意义(P>0.05);治疗后观察组θ频段相对功率高于治疗前,且高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);两组不良反应发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论:奥卡西平治疗成人部分性发作癫痫临床效果较好,且用药安全性较高,但与左乙拉西坦比较,奥卡西平对脑电图的影响更大。     

奥卡西平治疗儿童癫痫部分性发作的临床观察

目的观察奥卡西平单药或联合用药对儿童癫痫部分性发作的疗效.方法对32例部分性发作癫痫患儿采用单药或联合使用奥卡西平,观察其疗效、不良反应.结果单药治疗组总有效率85.7%,联合用药组66.7%,但两组总有效率比较差异无统计学意义.用药1个月内,本组5例患儿出现不良反应.结论奥卡西平治疗儿童癫痫部分性发作有良好疗效,不良反应少,值得临床应用.     

儿童颅内原发Rosai-Dorfman病1例及文献复习

颅内Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease,RDD)是一类临床罕见的组织细胞增生性疾病。中南大学湘雅 医院收治1例12岁颅内RDD患儿,主诉为头痛、头晕1个月,行肿瘤全切除手术,术后应用激素及化学药物治疗。随 访8个月,病情稳定,未见肿瘤复发。对于此类肿瘤且有进展趋势者,应用立体定向活检术有助于明确诊断及手术方 案的选择(如骨瓣取舍等)。本病以手术干预为主,辅以放射治疗、化学药物治疗及激素治疗等方案,且手术应在不 影响神经功能的情况下力求全切肿瘤。     

儿童弥漫性泛细支气管炎1例报告并文献复习

目的 分析儿童弥漫性泛细支气管炎(DPB)1例临床特点,并复习国内外相关文献报道,以提高儿科对本病的认识.方法 对1例表现为慢性咳嗽,咳痰,活动后气促,肺功能FEV1/FVC＜70%,低氧血症,CT显示两叶弥漫分布的小叶中心型结节影,合并慢性鼻窦炎的DPB 的患儿病例分析,结合文献资料,讨论本病的临床特点及治疗策略.结果 DBP多在成人发病,儿童极为少见,主要表现为慢性咳嗽、黄痰,活动性气促,伴有或既往有鼻窦炎病史,肺功能FEV1/FVC＜70%,伴有低氧血症者,CT典型改变是双肺弥漫性小叶中心型结节,伴有以外周为主的支气管扩张和伴有慢性鼻窦炎.诊断本病应注意排除纤毛不动症、囊性纤维化、免疫缺陷病等.应用小剂量大环内酯类药物和皮质醇激素治疗可获得满意效果.结论 DPB的诊断主要是临床与影像学诊断,长期小剂量大环内药物治疗有效.     

原发输尿管淋巴瘤PET-CT表现1例报告及文献复习

目的：报告并分析1例原发输尿管淋巴瘤的双时相正电子发射断层显像/计算机断层显像(positron emission tomography/X-ray computed tomography,PET-CT)表现,探讨PET-CT在该病诊断、分期及疗效监测中的价值。方法：回 顾性分析1例原发输尿管淋巴瘤的临床及影像资料。结合文献,对其影像学表现,尤其是PET-CT表现及诊断价值进行 探讨。结果：本例患者仅表现为镜下血尿,CT尿路造影示左输尿管中段肿块,输尿管镜示距膀胱入口5 cm处输尿管 狭窄、未见肿块。手术活检确诊为输尿管滤泡性淋巴瘤。全身PET-CT显示为IE期。检索文献共收集资料齐全的原发 输尿管淋巴瘤患者31例,发现输尿管淋巴瘤以单侧发生为主,临床表现不典型,病理类型以非霍奇金淋巴瘤为主, PET-CT检查伴有糖代谢增高。结论：原发输尿管淋巴瘤罕见,临床主要表现为胁痛、腹痛、无症状性肾积水,难以 通过影像学手段正确诊断。PET-CT对于原发输尿管淋巴瘤临床分期、疗效监测、诊断有一定价值。     

Pneumococcal glomerulonephritis in a healthy child: a case report and literature review

Pneumococcal glomerulonephritis is rarely described in the literature. We report a four-year-old boy who developed acute glomerulonephritis following pneumococcal bacteraemia and submandibular lymphadenitis, and review the published literature. Two weeks after developing acute glomerulonephritis, the patient developed broncho- pneumonia with left pleural effusion. However, by the fourth week of admission, his renal function had normalised and lung involvement resolved.     

夜间呻吟1例报告及文献复习

目的：探讨夜间呻吟患者的发病机制、临床表现、诊断思路和治疗方法,提高临床医生对该疾病的认识,为其临床诊治提供依据。方法：回顾性分析1例夜间呻吟患者的临床资料,将诊治经过进行总结,并结合相关文献复习探讨夜间呻吟患者的临床特点和诊治方法。结果：患者,女性,28岁,因睡眠中间断呻吟3年就诊。既往体健,无不良嗜好,作息规律。查体未见明显阳性体征,行心电图、胸片、颅脑CT平扫、纤维喉镜和多导睡眠图（PSG）等相关检查。PSG表现为深吸气后出现呼气相延长,随后为短暂的深吸气和呼气,呼吸节律减慢,觉醒指数和呼吸事件指数多升高,无血氧饱和度下降。根据患者的临床表现及PSG表现,诊断为夜间呻吟,排除中枢性睡眠呼吸暂停（CSA）的可能,应用持续气道正压通气（CPAP）治疗,效果良好,随访2年病情稳定。结论：夜间呻吟相对少见,其发病机制、诊断和治疗目前尚不明确,临床上以患者的临床表现和PSG表现为诊断依据,应用CPAP治疗,预后较好。     

儿童囊性纤维化一例及其基因型文献复习

囊性纤维化(CF)是一种常染色体隐性遗传疾病,白种人多见,中国尚无发病情况的流行病学统计数据。CF主要影响外分泌腺功能,是一种累及呼吸系统、消化系统、汗腺和生殖道的多系统疾病。中国囊性纤维化儿童的基因型及表型与国外报道存在差异,部分位点在国外相关数据库尚未见报道,中国CF儿童基因变异c.1766+5G>T和c.263T>G出现频率较高,目前主要临床特征有反复咳嗽咳痰,支气管扩张,痰培养铜绿假单胞菌,鼻窦炎,胰腺功能不全,营养不良。应该进一步研究中国人群CFTR基因突变谱,结合不同的临床特征,探索中国人基因型与临床表型之间的关系。     

骨化性气管支气管病1例及文献复习

骨化性气管支气管病(tracheobronchopathia osteochondroplastica,TBO)是一种罕见、病因未明的疾病,以 气管和支气管管壁出现骨化结节而不累及后壁为特点。2018 年8 月中南大学湘雅二医院收治了1 例35 岁的女性TBO 患者,其主诉为呼吸困难2 年余,秋冬更甚,支气管镜检及活检病理检查可见气管骨化。患者未接受特殊治疗,随 访3 个月,症状无好转或恶化。回顾已有发表的60 例TBO病例报道发现：TBO患者60%为女性,年龄20~80(53.62± 15.97)岁,病变累及范围从声带至段支气管,主要在气管和双侧主气管,气管下部更常见。以组合性呼吸道症状多 见。诊断主要依靠支气管镜检及病理活检。治疗上,对于有症状的TBO患者主要给予对症治疗,包括内镜下治疗及 外科手术。一般认为TBO近期预后良好,远期预后仍需进一步研究。     

1例Chediak-Higashi综合征报告并文献回顾

目的加强对Chediak-Higashi综合征的认识。方法对诊断明确的1例Chediak-Higashi综合征（CHS）临床资料进行报告并回顾相关文献。结果 Chediak-Higashi综合征主要表现为反复感染、眼部及皮肤白化病,加速期患者主要表现为全血细胞减少,肝脾及淋巴结肿大等噬血细胞综合征表现。诊断依靠外周血涂片、骨髓片中有核细胞浆中找到紫红色、圆形或椭圆形巨大颗粒。结论 Chediak-Higashi综合征患者常因严重感染或出血死亡,异基因骨髓移植可改善免疫缺陷及血液系统缺陷,但不能抑制神经系统病变的发展。目前对本病无根治方法,故应进行积极的产前诊断。     

Kartagener综合征1例报告并文献复习

目的：探讨Kartagener综合征（KS）患者的临床特点,并对其诊治方法进行文献复习,提高临床医生对KS的认识。方法：收集1例KS患者的临床资料,分析其治疗效果。结果：该患者经相关检查,明确诊断为KS,给予抗炎、止咳化痰、解痉和对症治疗,患者的咳嗽、咳痰、气短症状好转,出院。结论：KS是一种先天性常染色体隐性遗传病,对症治疗仅能缓解症状,但结构性改变不可逆转,需对KS的基因遗传学进行细致深入的研究,以减少其发生。     

肝血管平滑肌脂肪瘤1例报告及文献复习

目的：探讨1例肝脏血管平滑肌脂肪瘤（HAML）患者的临床特点和诊断,分析总结其诊断及治疗方法。方法：回顾性分析1例HAML误诊为肝癌患者的临床资料,并进行相关文献复习。结果：1例中年女性患者因腰背部不适就诊于本院,行上腹部CT和MRI检查发现肝左叶内下段占位性病变,考虑原发性肝细胞癌,给予手术切除治疗,患者术后病理组织学检查以及免疫组织化学染色诊断为上皮样型HAML,患者术后恢复良好,随访至今未见肿物再发。结论：HAML无特异性的临床特点及影像学表现,其诊断主要依靠组织病理学检查,手术切除是有效的治疗方法。