运动神经元病垂头者临床分析

运动神经元病（MND）在临床上以进行性肌萎缩为特征，但肌萎缩而致垂头罕见报道。１９８６年以来，我院住院MND２７０例，其中垂头者１４例，占５％。为了解其临床特点、发病规律、防治措施，现报告如下。１临床资料１．１一般资料共１４例。男１１例，女３例。年龄２７～６４岁，平均４６岁。病程１．６～５年，平均３．３年。１．２临床表现均以脊髓症状首发，其中颈髓９例（单上肢８例，双上肢１例），腰髓５例（单下肢４例，双下肢１例），以乏力、进行性肌萎缩为主要临床表现，并均有上肢肌萎缩，四肢肌萎缩５例，其中２例躯干肌萎…     

婴儿型脊髓性肌萎缩症1例

脊髓性肌萎缩症（SMA）是一种常染色体隐性遗传病,累及脊髓前角运动神经元细胞,导致进行性、对称性肌萎缩和肌张力减低。本症早期发现和诊断较困难,容易误诊。笔者现就临床工作中诊治的1例脊髓性肌萎缩患儿进行分析和讨论。1病历摘要患儿男,61天,因咳嗽、气促4天,呼吸停止复苏后20分钟入院。系G1P1足月自然分娩,无产伤窒息史,人工喂养至今,既往体健。父母体健。     

进行性肌营养不良症的康复研究

进行性肌营养不良为一组原发于肌肉组织的遗传性肌病。临床主要表现为缓慢起病的进行性加重的对称性肌萎缩和肌无力。预后为心肌无力而导致不良后果。     

强直性肌营养不良症8例报告

强直性肌营养不良症(Myotonic Dystrophy MD)为一组多系统受累的常染色体显性遗传性疾病。其临床表现及起病年龄有较大差异,主要表现为强直性的进行性肌无力和肌萎缩。国内报告较少,现将8例报告如下。 1 临床资料 1.1 一般资料本组8例,其中男7例,女1例。发病年龄10～37岁,病程2～28年。病例中2例     

吉兰-巴雷综合征395例临床特征分析

急性感染性多发性神经根神经炎,又称吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barresyndrome,GBS),是一种急性或亚急性周围神经系统疾病,发病病因不明,发病前1个月多有上感或腹泻病史,病理改变为髓鞘脱失或轴索变性。其典型临床特征为四肢进行性、对称性、迟缓性瘫痪,腱反射多减弱或消失。为深入地了解该病,现对我院1998～2004年收住的395例GBS患者的临床特征作一分析,报告如下:1临床资料1.1一般资料1998～2004年住院的395例GBS患者,均符合《格林-巴利综合征诊断标准》[1]。男性256例(64.8%),女性139例(35.2%)。患者年龄最小3个月,最大73岁,平均为21…     

少年运动神经元病(附21例报告)

运动神经元病 (ＭＮＤ )是一种涉及脑及脊髓的运动神经细胞变性疾病 ,临床表现为进行性肌萎缩和锥体束的损害。 1986年以来 ,我院诊治 16岁以下少年ＭＮＤ 2 1例 ,为了解其发病规律和临床特点 ,现总结如下。1　临床资料1 1　诊断标准　少年隐袭起病 ,进行性进展 ;脊髓及 (或 )脑干上、下运动神经元损害的临床表现 ;肌电图检查进一步证实诊断 ,脑脊液检查、脊椎ＣＴ、ＭＲＩ扫描 (少数 )以排除脊髓压迫症及其他疾病。1 2　一般资料　共 2 1例。男 13例 ,女 8例 ,男女比例 1 6∶1。发病年龄 5～ 16岁 ,平均 11岁 ,其中10岁以下 7例 ,11～ 16岁…     

运动神经元病5例分析

目的针对运动神经元病临床诊断及鉴别诊断、分型特点进行分析。方法收集2010年5月至2011年2月期间收治的5例运动神经元病临床资料,对临床症状及辅助检查进行分析。结果本组5例患者根据就诊情况进行分型,其中原发性侧索硬化型2例,肌萎缩侧索硬化型1例,进行性脊髓性肌萎缩型1例。进行性延髓麻痹型1例。结论本病临床发病多以老年人为主,临床易于误诊临床诊断时应与颈腰椎病相鉴别。     

以低钾周期性麻痹为首发症状的甲亢8例报告

1996～ 2 0 0 0年共收治以低血钾性周期性麻痹为首发症状的甲状腺功能亢进病人 8例 ,现报告如下。1　临床资料1 1　一般资料　 8例病人中 ,男 7例 ,女 1例。年龄 2 0～ 3 0岁 6例 ,3 1～ 5 0岁 2例。首次发病 3例 ,反复发作 5例。病程 2 4ｈ以内 4例 ,6个月以内 3例 ,3年以上 1例。1 2　临床表现　 8例病人发病前有过度劳累、焦虑等诱因 ,均以肌肉麻痹为首发症状。病初多以肢体无力、麻木继而出现四肢对称性瘫痪 ,近端重于远端 ,下肢重于上肢 ,四肢不能屈伸。多数伴肢体麻木酸痛 ,但体检一般无感觉障碍 ,无神经根牵引痛。病人发病前或发病中…     

应用神经—肌电图诊断腓骨肌萎缩症

<正> 腓骨肌萎缩症(简称CMT症),易与进行性脊肌萎缩症等脊髓灰质疾患相混淆,而造成误诊。应用神经肌电图可明确诊断。临床资料本组4例均为男性,其中3例临床分别诊断为进行性脊肌萎缩症,肌萎缩侧索硬化症及脊髓空洞症。年龄在19～52岁。均以足趾关节畸形就诊。曾手术治疗1例,非手术治疗3例(病情均未得到改善)。有家族史的3例。4例均有弓形足,爪形趾等不同程度的畸形,出现典型的“仙鹤”样腿3例,而上肢无明显自觉症状3例,膝反射亢进2例,跟腱反射消失及病理征阴性4例,上肢阳性征者1例。神经肌电图采用丹麦产Disa 2000型神经肌电     

机械通气治疗低钾麻痹呼吸衰竭11例

周期性麻痹是急诊科常见病。临床表现为反复发作的弛缓性骨骼肌瘫痪或无力。本文总结 1995年 3月～ 2 0 0 0年 6月收住的 11例低钾麻痹致呼吸肌麻痹行机械通气的病人资料 ,并对机械通气在低钾麻痹致呼吸肌麻痹救治中的临床意义作一讨论。临床资料　本组全部为男性 ,年龄 2 0～ 30岁3例 ,31～ 4 0岁 6例 ,4 0～ 4 5岁 2例。有甲亢病史 6例。诱因为“感冒”输入葡萄糖而发病 6例 ,运动后出汗 3例。临床表现全部病例为四肢渐进性、对称性、弛缓性瘫痪 ,下肢重于上肢 ,全部病人肌力 0～ 1级 ,发病初所有病例有肌肉酸痛、麻木 ,呼吸浅快 >30次 9…     

家族性运动神经元病临床分析(附16例报告)

运动神经元病 (ＭＮＤ)是一种脑、脊髓的运动神经细胞变性疾病 ,临床表现为进行性肌萎缩和锥体束的损害。 1986年以来 ,我院收治的ＭＮＤ650例中有家族史者 16例 ,占 2 .5%。为了解其发病规律和临床特点 ,现报告如下。1　临床资料1.1　一般资料　 16个家族 ,共有 4 5人患病。其中男 2 5例 ,女 2 0例。先证者发病年龄 19～ 74岁 ,平均 4 7岁。其中 2 0岁以下 3例 ,2 1～ 30岁 1例 ,31～ 4 0岁 4例 ,4 1～ 50岁 4例 ,51～ 60岁 2例 ,61～70岁 1例 ,>71岁 1例。病程 0 .5～ 9年 ,其中 5年以上最多 ( 8例 )。籍贯 :山东 8例 ,安徽 3例 ,江苏 2例…     

多发性肌炎93例临床报道

多发性肌炎是一种病因不清 ,主要临床表现以对称性四肢近端、颈肌、咽部肌无力、肌肉压痛、血清酶增高为特征的弥漫性肌肉炎症性疾病。现将我院自1992年以来收治的 93例多发性肌炎临床及检查资料报告如下。1　临床资料1.1　一般资料　本组 93例患者中 ,男 4 2例 ,女 51例 ;男女之比 1∶1.2 1;年龄 7～ 67岁 ,平均 35.54岁 ,其中 <10岁 7例 ,11～ 2 0岁 12例 ,2 1～ 30岁 14例 ,31～4 0岁 2 2例 ,4 1～ 50岁 2 7例 ,51～ 60岁 6例 ,60岁以上5例 ;以 11～ 50岁多见 ,共 75例占 80 .65%。病程 2月～ 2 7年 ,平均 3年零 5个月 ,其中 0 .5年以内 …     

进行性肌营养不良的临床与肌电图35例报告

进行性肌营养不良症是一组由遗传因素所致的肌肉变性疾病,有许多类型,表现为不同程度和部位骨骼肌进行性无力和萎缩。我院自1990年1月～1991年10月共收集经临床和肌电图确诊的进行性肌营养不良35例,分析如下:1 临床资料1.1 一般资料:男性28例,女性7例;5岁以下1例,6～15岁20例,16～30岁9例,30岁以上5例,有家族史者3例。从发病到就诊时间:5年以内者23例,5年以上     

不典型甲状腺功能亢进症误诊24例分析

我院 1999年 6月～ 2 0 0 2年 6月收治甲状腺功能亢进症32 4例 ,外院及本院初诊误诊 2 4例 ,误诊率 7.4 % ,现分析报告如下。1　临床资料1.1　一般资料 :本组 2 4例 ,男 9例 ,女 15例 ;年龄最小 19岁 ,最大 77岁 ,平均 38岁 ;19岁 1例 ,2 0～ 39岁 6例 ,4 0～6 0岁 13例 ,6 0岁以上 4例。1.2　临床表现 :肢体对称性软瘫 ,腱反射减弱或消失 8例 ;关节、腰背部及肌肉疼痛 6例 ;四肢无力 9例 ;表情淡漠、呆坐不语 5例 ;嗜睡、反应迟钝 6例 ;胸闷、心悸、气促、心前区疼痛 6例 ;心率不同程度增快 (10 6～ 10 7次 /分 ) 10例 ;消瘦2 3例 ;轻度怕…     

腓骨肌萎缩症1例报告

腓骨肌萎缩症又称遗传性运动感觉性神经病,即夏科-马里-图思病（Charcot-Marie-Toothdisease,CMT）。该病是遗传性周围神经病之一,具有明显的临床异质性和遗传异质性,发病率为1/2500～1/10000[1],其临床特点为慢性、进行性以双下肢为主的四肢远端肌肉无力和肌萎缩,没有或仅有轻微的感觉障碍。多在20岁以前发病,病情进展缓慢,     

酒精中毒性肌病21例临床分析

酒精中毒性肌病是暴饮酒或长期饮酒者严重并发症之一 ,目前对酒精中毒性脑病及周围神经病的病理机制、临床特点、治疗已有诸多研究报道 ,而对酒精中毒性肌病报道较少。本文就 1996年 11月至2 0 0 0年 4月我院神经内科收治的急慢性酒精中毒并发酒精中毒性肌病患者 2 1例报告如下。1　临床资料1 1　一般资料　 2 1例患者均为男性 ,年龄 2 1～ 5 8岁。急性酒精中毒患者 3例 ,病前一次饮烈性白酒5 0 0～ 75 0ｍｌ;慢性酒精中毒患者 18例 ,平均日饮烈性白酒量 5 0 0～ 10 0 0ｍｌ,饮酒史 15～ 30年。1 2　症状和体征　 3例急性酒精中毒患者均为酗…     

吉兰-巴雷综合征395侧临床特征分析

急性感染性多发性神经根神经炎，又称吉兰-巴雷综合征（Guillain-Bane syndrome，GBS），是一种急性或亚急性周围神经系统疾病，发病病因不明，发病前1个月多有上感或腹泻病史，病理改变为髓鞘脱失或轴索变性。其典型临床特征为四肢进行性、对称性、迟缓性瘫痪，腱反射多减弱或消失。为深入地了解该病，现对我院1998～2004年收住的395例GBS患者的临床特征作一分析，报告如卞：     

46例成人型脊髓性肌萎缩症临床及病理分析

目的 总结成人型脊髓性肌萎缩症（SMA4）的临床与病理学特征。方法 收集46例经肌肉活检证实的SMA4病例进行临床和病理学分析。结果 SMA4平均发病年龄38.7岁，起病与进展隐袭，预后相对良好；肌无力及肌萎缩以四肢近端为主；约四分之一患者血清CPK轻度升高；EMG示神经源性损害；肌活检主要为小群性肌萎缩，ATP酶染色见同型肌群化及肌纤维代偿性肥大。结论 根据临床表现，结合肌肉活检，可为确诊SMA4提供可靠依据。     

老年人腔隙性脑梗死的临床分析

1 临床资料 1994年7月～2001年6月年我所发生的脑梗死患者18例中,男12例,女6例;年龄70～86岁,平均年龄为75岁;2例发病后发生不可恢复性全身瘫痪;1例留有面肌不自主抽搐后遗症,1例曾出现过球麻痹后经治疗恢复正常,14例均没有明显肢体感觉和运动障碍,但多有头晕、乏力、站立不稳等症状.     

腓骨肌萎缩症并发下肢骨折1例报道

<正>腓骨肌萎缩症(Charcot Marie Tooth,CMT)病是一组由不同致病基因引起的临床表型基本相似的遗传性周围神经病,又称为遗传性运动和感觉神经病。其临床主要表现为进行性远端肌无力和肌萎缩、感觉减退。有关腓骨肌萎缩症合并骨折报道较少。近来我科收治1例