通过行为和脑活动指标揭示landau—kleffner综合征患者语言损伤汇流的证据：一项病例研究

目的：评估1例landau—kleffner综合征（LKS）男性患儿的语言能力，同时评估该患儿由癫痫所致局灶性脑活动紊乱与认知功能和语言能力缺损之间的关系。该患儿的局灶性脑活动紊乱是由癫痫引发的。方法：本研究包括以下几项评估，采用电活动定位和PET分析癫痫的病灶、采用神经心理学方法评估患者的认知功能以及应用ERPs评估患者的言语感知技巧（辨别语音和重音信号）。结果：患者的癫痫病灶定位在左上颞叶。神经心理学评估表明患者出现言语和非言语功能分离，同时言语能力低于正常水平。通过对语音和重音信号的处理，记录到的ERPs表明两种信号的处理过程是不对称的：音素的不同会导致失匹配负波组分（MMN）的出现，但是重音方式的不同却不会导致该组分出现。结论：本研究资料集中表明，患者表现出选择性的语言系统损伤，其中言语工作记忆系统损伤尤为严重。上述结果提示，患者的语言系统出现损伤，至少部分是由于神经网络的局灶性紊乱所致，而后者正是工作记忆系统的基础。意义：LKS是一种儿童期出现的语言功能紊乱，在发育过程中如果出现基本神经环路严重受损，该疾病可以作为研究此时语言系统损伤情况的一个模型。