新生儿先天性心脏病监测与随访

目的探讨新生儿先天性心脏病(先心病)的发病情况和预后。方法(1)以彩色多普勒超声心动图配合尸检为主要诊断依据,对1992至1998年我院出生的31493例新生儿进行先心病发病情况前瞻性调查。(2)对1992至1995年出生的先心病患儿,随访3年。结果(1)以彩色多普勒超声心动图配合尸检,结合随访的修正诊断,检得先心病318例,患病率10.10‰。其中非青紫型255例,占80.2%,青紫型63例,占19.8%。室间隔缺损患病率5.14‰居首位。(2)318例先心病中新生儿期死亡35例,病死率11.0%,1992—1995年出生的167例先心病随访3年,死亡38例(22.8%),1岁内占94.7%,0～28d占68.4%。结论新生儿先心病发病率高,新生儿期是先心病死亡高峰年龄。     

常州市103例新生儿先天性心脏病随访分析

目的探讨建立符合中国国情的新生儿先天性心脏病(CHD)筛查、评估、干预体系。方法 2011年5月1日至2013年4月30日期间,对常州市妇幼保健院出生的16 070名新生儿进行CHD筛查及诊断,并对CHD新生儿定期随访至1岁。结果发现CHD 103例,发生率0.641%。CHD构成类型前三位是室间隔缺损(VSD,0.205%)、动脉导管未闭(PDA,0.174%)、房间隔缺损(ASD,0.10%)。103例CHD完成1年随访94例、失访9例,其中小型VSD、ASD及早产儿PDA闭合率高,部分严重CHD及有并发症患儿已手术治疗,其余未愈者仍在随访中。结论常州地区新生儿CHD发病率处于中国平均水平,对CHD患儿进行系统随访能有助于提高CHD患儿的生存质量。     

新生儿先天性心脏病危险因素分析

目的 探讨新生儿先天性心脏病(简称先心病)的类型及其可能的危险因素.方法 选择2004--2008年在本院出生的165例先心病患儿和同期出生的202例健康儿进行病例对照研究,了解先心病的类型,用单因素卡方检验和多元回归分析其可能的危险因素.结果 病例组中室间隔缺损87例,占52.7%,房间隔缺损17例,占10.3%,各类复杂先心痛共占29.7%,以完全性大血管转位最多见,其次为法洛四联症.孕早期感冒服药、糖尿病合并妊娠或妊娠期糖尿病、高龄产妇(＞35岁)、曾接触杀虫剂或类似药、母亲孕前或孕早期饮酒史、主被动吸烟史、妊娠期高血压疾病、孕早期接触室内装修物及油漆、先兆流产并服药及病毒感染均是先心病发生的相关危险因素(P<0.05).结论 应加强孕期健康教育,提高产前产后诊断水平.以早期防治先心病.     

新生儿先天性心脏病54例

目的 分析新生儿先天性心脏病(CHD)的临床特点,为早期诊断提供依据.方法 收集本院2005年5月- 2010年8月54例CHD患儿.男31例,女23例;胎龄30～41周;出生体质量1200～3920g.分析CHD患儿的病理类型、病史、临床表现和辅助检查等情况.采用心脏彩色多普勒超声诊断仪探查其左心室长轴、大动脉短轴、四腔心(胸骨旁、心尖、剑突下),必要时胸骨上窝探查其主动脉弓,证实其心血管畸形存在.结果 新生儿非发绀型CHD占75.93％,发绀型占24.07％;非发绀型CHD中病理类型共有8种,其中以ASD、PDA和VSD居多;发绀型CHD病理类型有7种,以大动脉转位和法洛四联症较多.临床表现以发绀、呼吸急促、心脏杂音等最为常见.早产儿发绀型CHD发生率为62.50％,足月儿为7.89％,二者比较差异有统计学意义(P＜0.01).结论 新生儿CHD的临床表现不典型,早期诊断较困难,对可疑病例应引起重视,结合辅助检查尽早诊断.     

新生儿危重先天性心脏病的救治

新生儿时期危重先天性心脏病(先心病)主要包括肺循环依赖动脉导管供血的先心病(肺动脉闭锁、重症肺动脉瓣狭窄、三尖瓣闭锁、Ebstein畸形)、体循环依赖动脉导管供血的先心病(左心发育不良综合征、主动脉弓离断、重症主动脉瓣狭窄)、其他先心病(完全性大动脉转位、极重型法洛四联症、完全性肺静脉异位引流、永存动脉干).本文重点介绍这些疾病救治方面的现状与进展.     

新生儿危重先天性心脏病的手术治疗

目的 探讨新生儿危重先天性心脏病的病种组成、手术必要性以及手术治疗的方法和效果.方法 回顾性分析2012年1～6月广东省人民医院小儿心外科收治的新生儿危重先天性心脏病51例的临床资料.所有病例均行手术治疗,术后转心脏监护室.结果 本组51例中,术后成功出院47例(92.2％),死亡4例,病死率为7.8％.其中,完全性肺静脉异位引流死亡1例,死因为肺动脉高压危象;肺动脉闭锁死亡1例,死因为术后严重低氧血症、恶性心律失常;Taussig-Bing畸形死亡1例,死因为心力衰竭、低心排出量综合征;三尖瓣闭锁死亡1例,死因为术后低心排出量综合征.结论 新生儿危重先天性心脏病及时手术治疗,是挽救患儿生命的有效手段.根治手术是新生儿危重先天性心脏病主要手术方式,延迟关胸、体外膜肺氧和、腹膜透析等治疗的应用,可以减少危重心脏病新生儿的死亡.     

重庆乡镇0～3岁儿童先天性心脏病筛查与随访

目的筛查重庆乡镇0~3岁儿童先天性心脏病(CHD)的发病情况,随访确诊的CHD患儿,探索适宜于该地区的CHD筛查、诊断、随访体系及筛查指标。方法采取整群抽样法抽取重庆市涪陵区0~3岁乡镇儿童,采用"乡镇-区县-省市"分级的筛查、诊断、评估体系,以"CHD家族史、呼吸困难、青紫、特殊面容、其他先天性畸形、心脏杂音、脉搏血氧饱和度(Sp O295%)"7项指标进行筛查,1项及1项以上筛查指标阳性者行超声心动图检查以明确有无CHD,并评估CHD患儿病情,指导治疗及随访。结果纳入调查10 281例儿童,实际筛查10 005例(应答率97.32%)。175例筛查指标阳性,其中166例行超声心动图检查,确诊CHD 60例(患病率6‰),其中单纯型46例(76.65%),复合型11例(18.33%),复杂型3例(5.00%)。7项单项筛查指标中,心脏杂音诊断CHD的ROC曲线AUC最大;心脏杂音+特殊面容+其他先天畸形联合对诊断CHD的效果最好。对确诊CHD的患儿继续随访、外科或介入治疗,随访6~18个月,10例自然闭合,13例行介入或手术治疗,36例继续随访,1例因其他原因死亡。结论心脏杂音单项指标及其与特殊面容和其他先天畸形联合筛查对于诊断婴幼儿CHD有重要价值。合理运用各项临床筛查指标,采用"乡镇-区县-省市"分级的婴幼儿CHD筛查、诊断和评估体系,有利于重庆地区婴幼儿CHD的早期发现、诊断及治疗。     

新生儿先天性心脏病危险因素的病例对照研究

目的探讨新生儿先天性心脏病（简称＂先心病＂）的类型及其可能的危险因素,为制定预防措施提供参考依据。方法采用1∶1配对病例对照研究方法,选取2011年5月至2013年12月在本院新生儿科住院治疗的先心病患儿为病例组,无先心病的患儿为对照组,对两组患儿的亲生父母进行统一问卷调查。对所有研究因素进行单因素及多因素条件Logistic回归分析.筛选出与先心病发生相关的危险因素。结果研究期间本院新生儿科共收治3682例患儿,病例组和对照组各纳入139例。139例先心病患儿以室间隔缺损为主（34.5%）,其次为房间隔缺损＋室间隔缺损（14.4%）、房间隔缺损（10.8%）和室间隔缺损＋动脉导管未闭（10.1%）。母亲孕前及孕早期糖尿病（OR=7.321）、孕早期服用抗生素（OR=6.996）、孕早期被动吸烟（OR=4.948）、先心病家族史（OR=3.252）和孕早期上呼吸道感染（OR=3.461）均是先心病发生的相关危险因素（P〈0.05）。结论应加强孕期健康教育,提高产前产后诊断水平,以早期防治先心病,从而有效降低先心病的发病率。     

新生儿先天性心脏病内科治疗的矛盾与对策

新生儿期先天性心脏病(先心病)急诊处理的过程中存在诸多治疗矛盾,如(1)动脉导管依赖性先心病低氧血症治疗的矛盾;(2)法洛四联症缺氧发作时解痉药物处理的矛盾;(3)先心病合并心力衰竭时的治疗矛盾等.临床医师需要认真分析矛盾的机制,认清矛盾的主次,找出问题的根本所在,并制定相应的对策.     

小儿先天性心脏病的脑血流监测新进展

小儿先天性心脏病(简称先心病)因血液动力学和血液流变学改变，明显影响中枢神经系统功能，可引起不同程度的神经系统症状和体征，影响预后，这主要因先心病患儿多数脑血流量下降所致。应用经颅多普勒超声技术监测脑血流变化，不仅可以指导青紫型先心病术前内科保守治疗，亦可用于各型先心病手术和心导管治疗中的脑血流动态监测及栓子监测，以便及时干预，改善预后。经颅多普勒超声技术以无创、便捷、动态及无需接受放射线等特点使其在临床许多领域的应用得以发展。     

儿童脑脓肿37例临床特征和治疗随访

目的 阐明儿童脑脓肿临床特征,探讨脑脓肿的治疗方法。方法 对３７例经ＣＴ和ＭＲＩ确诊为脑逐月中的患儿临床特征进行分析,对疗效进行观察,对其中２３例进行病后３个月～５年的随访。结果 ３７例患儿中未查到原发感染灶的２９例（７８％）,以癫痫为首发症状者２０例（５４％）,头痛者１８例（４９％）,发热者１３例（３５％）,３０例经保守治疗１１例治愈,１２例好转,总有效率７７％;７例采取外科治疗,１例治愈,３例     

阿奇霉素治疗先天性弓形虫病16例随访报告

目的　探讨阿奇霉素治疗先天性弓形虫病的疗效。方法　对有弓形虫病临床表现者 ,检查血弓形虫 (TOX)DNA ,循环抗原 (CAG) ,IgM三项 ,其中一项或一项以上阳性者 ,并排除其它的先天性感染疾病而确定诊断。用阿奇霉素 10mg/kg·d服用 6天 ,停 8天 ,服 2个月 ,间隔 1个月 ,视需要是否继续用药。疗程 2～ 8个 ,平均 5个疗程。随访 2 5～ 5年 ,平均 4年。结果　全部患儿均有效 ,病情逐步好转。 12例治疗 9个月～ 1 5年后复查弓形虫 4项 ,10例全部阴转 ,2例TOX IgG转为阳性。其余 4例作临床随访 ,症状消失。结论　 16例先天性弓形虫感染患儿服用阿奇霉素治疗 ,效果显著 ,未见明显毒副作用 ,患儿依从性好     

自体外周血造血干细胞移植患儿的远期随访

为探讨自体外周血造血干细胞移植（Ａｕｔｏ－ＰＢＳＣＴ）预处理的远期毒副作用，对８例Ａｕｔｏ－ＰＢＳＣＴ术后生存４～８年的恶性肿瘤患儿进行了随访。结果，８例患儿生长发育、神经精神发育、肾上腺皮质功能及免疫功能均正常。７例患儿甲状腺功能正常，１例发生代偿性甲状腺功能低下。５例进入青春期的患儿中４例性腺功能基本正常，１例男性性腺发育迟缓（伴有继发性血色病）。发现轻度白内障５例。５例丙型肝炎抗体阳性，其中４例肝功能异常，１例患乙型肝炎。提示，恰当的预处理方案对患儿远期生长发育、神经精神系统、内分泌、免疫系统无影响或影响较小，但轻度白内障发生率高，乙型肝炎、丙型肝炎在其治疗过程中的预防应引起重视。     

先天性心脏病胎儿脑血管阻力变化研究

目的检测患有先天性心脏病的胎儿脑血管阻力变化。方法使用脉冲多普勒超声技术对患有先天性心脏病的胎儿进行大脑中动脉（middle cerebral artery，MCA）及脐动脉（umbilical artery，UA）血流动力学指数测量。包括搏动指数（pulsatility index，PI）、阻力指数（resistance index，RI）。计算脑／脐血管阻力指数比（cerebral—to-placental resistance ratio，CPR；CPR=MCA-RI／UARI）。研究包括25例胎儿先天性心脏病病例，病例组分为组1：包括胎儿左心发育不良、主动脉狭窄、完全性大血管转位，共12例；组2：包括右心血流阻塞的病例、胎儿肺动脉狭窄、肺动脉闭锁、法洛四联症及Ebstein畸形，共13例。对照组包括100）例正常胎儿与病例组按胎龄配对。结果病例组与对照组MCA-PI、UA-PI差异无统计学意义。病例组1MCA-PI低于病例组2（P=0．026）及对照组（P=0．035）。病例组2UA-PI较病例组1升高（P=0．047）。病例组2与对照组MCA-PI，UA-PI差异无统计学意义。CPR在各病例组间两两比较，差异均无显著性意义。结论运用脉冲多普勒超声技术可检测到部分患有先天性心脏病的胎儿存在脑血管阻力降低的变化，不同类型的心脏畸形可能引起胎儿脑血管不同程度的代偿反应。     

A 2-year follow up of babies enrolled in a European multicentre trial of porcine surfactant replacement for severe neonatal respiratory distress syndrome

The postnatal growth, respiratory status and neurodevelopmental outcome of surviving babies enrolled in the first European multicentre trial of porcine surfactant (Curosurf) replacement for severe neonatal respiratory distress syndrome, were assessed at corrected ages of 1 and 2 years. Follow up rates of survivors were 93% at 1 year and 89% at 2 years. Treated and control groups were similar at both 1 and 2 years in terms of physical growth, the prevalence of persistent respiratory symptoms and the occurrence of major and minor disability. Serum antibodies recognising Curosurf and surfactant-anti-surfactant immune complexes were detected in both treated and control babies, the titres showing no difference between groups. Examination of histological lung sections from non-survivors revealed a higher incidence of severe pulmonary interstitial emphysema in control babies than in those treated with surfactant. Surfactant treatment for severe respiratory distress syndrome reduces neonatal mortality and air leaks and is not associated with an increase in disability 2 years later.     

婴幼儿先天性心脏病外科治疗268例分析

目的总结婴幼儿先天性心脏病的外科治疗经验。方法回顾性分析2006年7月至2009年8月本院外科收治的268例婴幼儿先天性心脏病患儿的临床资料。年龄1～36个月，平均年龄（17．21±9．41）个月，其中年龄≤6个月53例；7～12个月82例；13～36个月133例。体重3．2—15．0kg，平均体重（9．12±2．45）kg，其中体重≤10kg者172例。采取根治性手术260例，姑息性手术8例。结果全组治愈262例，治愈率为98％，均获随访，随访时间1—36个月，随访期间无一例死亡，患儿生长发育良好。死亡6例，死亡率为2．2％，其中1岁以内死亡4例，占1岁以内患儿的2．96％，死亡原因为心、肾功能衰竭。出现并发症14例（5．2％），包括急性呼吸窘迫综合症3例，低心排出量综合征4例，急性肾功能衰竭3例，严重心律失常4例（其中2例为Ⅲ°-AVB），室间隔残余分流3例。结论婴幼儿先天性心脏病采取手术治疗可以取得满意疗效，准确把握手术适应症以及符合婴幼儿生理特点的围术期处理是手术成功的关键。     

中央分流术在治疗复杂先天性心脏病中的应用

目的 总结68例中央分流术的应用及随访,探讨中央分流术在复杂先天性心脏病治疗中的应用及效果.方法 68例患儿,男36例,女32例,年龄1 d～17岁,体重(9.75±5.83)kg.患儿在不同时期进行了中央分流手术,比较手术前后血氧饱和度的变化.术后进行随访,了解肺动脉发育和后续治疗的情况.结果 死亡8例,病死率11.76%.存活患儿症状改善,术后血氧饱和度比术前显著提高(P＜0.05).随访病例肺动脉比术前显著增粗(P＜0.05).26例患儿进行了二次手术,21例为根治手术,5例为再次姑息性手术,2例死亡,再次手术病死率7.7%.结论 作为姑息性手术的一种,中央分流术损伤小、操作简单,能改善症状,提高生活质量,为根治手术创造条件.     

新生儿小婴儿先天性心脏病围术期肺炎的临床特征

目的 总结新生儿小婴儿先天性心脏病嗣术期肺炎临床特征,提高该类型肺炎诊治水平.方法 回顾性分析2006年10月至2009年9月,体重≤5 kg和/或年龄≤3个月病例309例,其中男196例,女113例,包括室间隔缺损206例,房间隔缺损126例,单纯动脉导管未闭18例,中重度肺动脉高压160例,完全性大血管错位37例,肺动脉闭锁11例,完全性肺静脉畸形引流9例,完全型心内膜垫缺损7例,主动脉弓离断5例,右室双出口5例.根据术前、术后呼吸道症状、体温、氧合指数、血白细胞计数、X线胸片等诊断肺炎.结果 全组围术期肺炎患病率58.9%(182/309),总病死率7.1%(13/182),机械通气(47.44±38.0)h,术后ICU(5.2±4.1)d.Logistic回归分析提示早产儿、营养不良、反复感染史、肺高压、复杂先天性心脏病、急诊手术、阻断>60 min、延迟关胸、术后低氧、肺不张、气胸或大量胸腔积液、二次气管插管、插管>4 d等与患病密切相关.结论 新生儿小婴儿围术期肺炎患病率高,临床表现复杂,术前在内科治疗的基础上尽早手术,术后早期诊断,加强综合防治,并发心衰应积极处理.     

一岁以内复杂先心病双向格林手术结果分析

目的 总结1岁以内复杂先心病患儿行双向格林手术病例的临床特点及预后分析.方法 1998年1月至2008年12月,34例单心室、肺动脉闭锁等复杂先心病畸形患儿均接受了双向格林分流手术.其中体外循环下18例,非体外循环下16例.男性21例,女性13例.平均年龄(0.66±0.21)岁,体表面积(0.16±0.05)m2.术前经皮血氧饱和度(73±9)%,术前肺动脉压(12.19±3.68)mmHg.结果 手术死亡2例,术后出现并发症5例(胸腔积液4例,乳糜胸1例).术后肺动脉压(17.74±3.62)mmHg,经皮血氧饱和度(84±16)%.手术时间(173.55±42.16)min.结论 对于1岁以内复杂先心病患儿,双向格林手术是一种简单、可靠的手术方式.对于难以解剖根治或Ⅰ期Fontan手术的紫绀类肺血少复杂先心病患儿,此手术可缓解患儿的缺氧状况以及改善肺血管发育,为以后手术创造了机会.

Abstract：

Objective To present the outcomes of bidirectional Glenn procedure to treat complex congenital heart disease in infants.Methods Between January 1998 and December 2008,34 patients with complex cyanotic congenital heart defects underwent bidirectional Glenn operations at this center.The 38 patients,whose mean body surface area was (0.16 ± 0.05) m2,consisted of 21 males and 13 females with a mean age of (0.66 ± 0.21) years.Their clinical data were retrospectively analyzed to evaluate the clinical outcomes.Results Before surgery,mean transcutaneous oxygen saturation was (73 ± 9) %,and mean pulmonary pressure was (12.19 ± 3.68) mmHg.On pump bidirectional Glenn procedures were performed on 16 patients,and off pump procedures on 18 patients.Mean operation time was (173.55 ± 42.16) minutes.After operation,mean vena cava pressure was (17.74 ±3.62) mmHg,and mean transcutaneous oxygen saturation was (84 ± 16)%.Two patients died after surgery,and 5 patients suffered severe complications.Echocardiographic follow-up showed functioning Glenn shunts without any obstruction at the anastomosis.Conclusions Bidirectional Glenn procedure is effective to treat complex congenital heart disease in infants.