急性播散性脑脊髓炎12例临床研究

目的　研究急性播散性脑脊髓炎 (ADEM )的临床特点 ,以提高其诊治水平。方法　对 12例临床初诊为ADEM患儿进行回顾及随访研究 ,并对临床特点、治疗方案及预后进行分析。结果　 1.临床表现 :75 %病前有前驱感染或疫苗接种史。 83%为单相性 ,17%为多相性病程。神经系统症状多样。 2 .辅助检查 :18%脑脊液常规、生化异常 ,5 6 %鞘内IgG合成率增高 ;头颅MRI均异常 ,以白质病变为主。电生理检查中以脑电图异常多见。 3.治疗及预后 :11例予甲泼尼龙冲击 ,5例同时合用大剂量人血丙种球蛋白 ,所有患儿均好转。 11例经3个月～ 6年随访 ,1例确诊为多发性硬化 ,10例无复发 ,其中 6例 (6 0 % )遗留后遗症。结论　ADEM具有区别于中枢神经系统感染的临床特点 ,致残率高 ,应及早诊治 ,糖皮质激素及大剂量丙种球蛋白有一定疗效。ADEM与多发性硬化的关系、如何改进治疗方法、改善预后尚需进一步研究     

儿童急性播散性脑脊髓炎临床特征及转归

目的探讨儿童急性播散性脑脊髓炎（ADEM）的临床经过及随访结果，以期在诊治水平上有所提高。方法对10例临床诊断为ADEM患儿进行为期6个月～3年的临床随访，对其临床经过、治疗及预后加以分析。结果学龄前及学龄儿童起病季节以春季为多见（占50％）；临床首发神经系统症状各有不同，运动障碍多见（40％）。80％为单相性病程。脑脊液常规、生化异常占40％，脑电图检查异常70％，头颅MRI均表现为颅内多发异常信号（T1低信号、T2及Flair像高信号）。全部病例均用糖皮质激素治疗，9例同时用大剂量人血丙种球蛋白静滴，临床均有显著好转。经6个月～3年的随访，2例有复发。全部病例均未留神经系统后遗症，1例发生继发性癫痫，用抗癫痫药物治疗后控制良好。结论ADEM早期应用糖皮质激素及大剂量丙种球蛋白治疗疗效显著，临床恢复良好。激素的给药剂量和持续时闯可能影响本病的预后。头颅MRI表现侧脑室扩大与颅内其他病灶的恢复的不一致性值得关注和进一步随访。     

急性小脑炎31例

目的探讨小儿急性小脑炎的临床特点及诊治方法。方法对临床确诊的31例急性小脑炎患儿的临床资料进行回顾性分析,总结其临床特点,评价部分患儿应用大剂量静脉注射用免疫球蛋白(IVIG)的治疗效果。结果31例临床均以步态不稳、震颤和眼球异常运动为三大主要表现。其中脑脊液改变13例,脑电图异常4例,头颅MRI有异常信号影5例。IVIG治疗17例,16例治愈,平均病程为12.1 d,1例仍有步态不稳及双上肢意向性震颤,继续IVIG治疗2个疗程后,症状渐缓解,随访10个月症状消失;14例未用IVIG治疗,13例治愈,平均病程为16.4 d,1例随访1年仍有后遗症存在。结论小儿急性小脑炎非典型病例易误诊;但大多预后良好。     

急性播散性脑脊髓炎30例临床特点及随访分析

目的探讨儿童急性播散性脑脊髓炎(ADEM)的临床特点及转归。方法对30例临床诊断为ADEM的患儿进行1～3a的跟踪随访,并对其临床过程、治疗情况及治疗结果进行分析。结果本组春季发病最多(占53%),其次为夏季(占27%)。首发神经系统症状以运动障碍主(占57%);26例为单一病程(占87%),4例复发(占13%)。28例头颅MRI均表现为颅内多发异常信号(T1低信号,T2及Flair像高信号);脑脊液常规异常16例(占53%)。均采用糖皮质激素治疗,经1～3a随访,仅4例复发,加用静脉丙种球蛋白治疗,未再复发。均未遗留神经系统后遗症。结论儿童ADEM春季发病多见,多有前期感染或预防接种史,神经系统表现具有多样性,以运动障碍最常见;早期应用糖皮质激素治疗6个月左右,复发病例加用静脉丙种球蛋白治疗,临床效果显著。     

儿童急性播散性脑脊髓炎24例临床分析

目的 研究儿童急性播散性脑脊髓炎(ADEM)的临床和实验室特点,以提高诊治水平.方法 对1998年5月-2008年12月收治的24例ADEM患儿的临床特点、实验室检查结果 、治疗方案及预后进行回顾性分析及随访研究.结果 14例有前驱感染病史,2例有疫苗接种史.神经系统症状多样.15/24例(62.5%)脑脊液常规、生化异常.20例行脑脊液寡克隆带及免疫指数检查,其中13例(65%)鞘内IgG合成增加、免疫球蛋白指数增高0.84～2.5;8例(40%)脑脊液寡克隆带(+).22例行头颅MRI检查,20例(90.91%)异常,以白质病变为主,呈多灶性.3例头颅CT未发现异常而MRI示阳性结果 .24例均行脑电图检查,20例(83.33%)异常,其中5例EEG见到棘慢波.24例均予激素治疗,14例同时合用大剂量人血丙种球蛋白,疗效显著,所有患儿均好转.经6个月～9年随访,2例确诊为多发性硬化,15例无复发,7例失随防.结论 ADEM是中枢神经系统常见的急性脱髓鞘性疾病,应及早诊治,脑脊液、MRI检查有助于早期诊断,糖皮质激素及大剂量丙种球蛋白有一定疗效,预后良好.     

急性播散性脑脊髓炎的临床特征及实验室检查

目的探讨急性播散性脑脊髓炎(ADEM)患儿的临床和实验室特点。方法对22例有典型临床表现,MRI异常,通过激素治疗明显有效的ADEM患儿的临床表现、实验室检查及预后进行回顾性分析。结果有前驱病史14例(63.6%),以出疹性病毒感染为主;临床表现为共济失调17例(77.3%),意识障碍16例(72.7%);脑脊液异常11例,蛋白轻度升高9例,淋巴细胞升高2例。22例MRI均异常,中丘脑病变占40.9%。16/18例脑电图(EEG)异常(88.9%)。2/4例视神经诱导电位双侧异常。病例均予激素治疗,2例使用静脉丙种球蛋白。死亡率4.5%,后遗症发生率27.2%(6/22例)。结论ADEM临床表现多样,MRI检查对ADEM诊断具有特征性,激素治疗有效,严重病例常有后遗症。应结合病史、年龄、病理组织学、临床表现、MRI病灶位置、范围及形态、预后等与病毒性脑炎、MS加以鉴别。     

以中枢神经系统症状起病的儿童急性淋巴细胞白血病3例

目的 总结以单纯中枢神经系统症状起病的3例白血病患儿的临床特点,为临床诊治提供新的思路.方法 对3例以神经系统症状起病的急性淋巴细胞白血病患儿进行回顾及随访研究,总结其病例特点、治疗方案及预后,并结合既往文献提出其可能的发病机制.结果 3例患儿,男2例,女1例,起病年龄8~13岁.以单纯中枢神经系统异常表现为首发症状,伴有不突出的三系减少,未引起重视.多系统实验室检查指标异常,伴有血沉、铁蛋白、IL-6等炎症指标升高.脑脊液检查均正常,头颅MRI异常信号未给予化疗自行缓解.病初均被误诊,于病程3个月至1年2个月确诊为白血病.病例1已化疗2年半,未给予颅脑放疗,骨髓完全缓解;病例2放弃治疗;病例3给予诱导化疗后骨髓完全缓解,已给予治疗4个月.结论 以单纯中枢神经系统症状起病的急性白血病较为罕见、常被误诊.应重视病初伴有的轻度血液系统异常.3例中神经系统的异常,并非白血病细胞直接浸润所致,可能为副肿瘤综合征血管炎样表现.     

男童过敏性紫癜累及生殖器24例报告

目的探讨生殖器受累的过敏性紫癜(HSP)临床特点及诊治方法。方法对2003年3月—2009年4月收治的24例生殖器受累的HSP患儿的临床资料进行分析。结果 612例男性HSP患儿中生殖器受累者为24例(4%),均为混合型紫癜,与消化道症状并存者最多(21/24例)。生殖器皮肤紫癜11例(46%),生殖器肿痛15例(63%),其中4例有睾丸和/或附睾炎;生殖器受累出现在病程的第2～21天。24例HSP中13例患儿给予甲基泼尼松龙静脉冲击治疗,11例症状较轻给予氢化可的松静滴,生殖器肿痛5 d内缓解,生殖器皮疹7 d左右消退,生殖器受累症状在1～2周内全部消失。1例患儿1个月后紫癜复发时,再次出现右侧睾丸炎,再次治疗后好转。随访6个月～4年,全部患儿症状持续缓解,11例合并肾脏受累,均未进展至肾功能不全。结论 HSP生殖器受累多见于病程急性期,常伴有其他系统损害,肾上腺皮质激素治疗效果明显,预后良好。     

儿童急性播散性脑脊髓炎和多发性硬化23例临床分析

目的 探讨儿童中枢神经系统(CNS)脱髓鞘性疾病的临床特征。方法 总结10例急性播散性脑脊髓炎(ADEM)和13例多发性硬化(MS)患儿的临床及实验室检查特点,观察其转归。结果 ADEM与MS起病为发热、头晕、头痛(分别为3例、2例);意识障碍(分别为7例、2例);惊厥(分别为4例、1例)。ADEM起病为广泛CNS障碍,MS常为单一神经症状,以视力障碍多见。脑脊液(CSF)、脑电图(EEG)检查差异性不明显,MRI显示ADEM与MS丘脑病变(分别为4例、1例)。两组均有身体感觉诱发电位(SEP)、脑干听觉诱发电位(BAEP)异常;视觉诱发电位(VEP)异常(分别为1例、4例)。甲基强的松龙治疗ADEM治愈4例,好转5例,无复发;MS基本痊愈8例,好转5例,复发9例。结论 儿童脱髓鞘疾病:(1)多数与感染及预防接种有关;(2)临床多样化。临床表现为广泛CNS改变如意识障碍或惊厥,MRI示脑白质多发性病灶,尤其伴有丘脑病变者,应考虑ADEM;临床以单一神经症状起病,CNS至少有两处不相关联的白质病灶,有缓解与复发的特点,应考虑MS;(3)MRI为诊断本病的主要辅助手段之一;(4)糖皮质激素治疗有效,ADEM预后较好,MS易复发,预后较差。     

甲基丙二酸血症26例临床分析并文献复习

目的 探讨甲基丙二酸血症的临床特征和治疗方法.方法 对26例甲基丙二酸血症患儿的临床表现、辅助检查及诊疗情况进行分析.结果 26例患儿中主要临床表现:24例神经系统受累,9例肾脏受累,8例血液系统受累,2例肝脏受累,3例心脏受累,1例肺部受累.气相色谱-质谱法尿有机酸分析显示26例患儿尿甲基丙二酸浓度均明显高于正常.12例失代偿性代谢性酸中毒,8例血同型半胱氨酸升高.头颅CT检查6例中5例异常,MRI检查10例全部异常.19例确诊患儿接受维生素B12治疗,辅以低蛋白饮食及左旋肉碱治疗.对治疗的15例进行平均8.5个月的随访.2例死于严重代谢性酸中毒,12例神经系统症状明显好转,8例以肾脏受累起病的患儿出院后多次复查尿常规、肾功能均正常.结论 甲基 丙二酸血症临床特征差异很大,及早进行气相色谱-质谱法尿有机酸分析明确诊断至关重要,确诊后坚持长期合理治疗是改善预后的有效方法.