1例大骨节病儿童口服亚硒酸钠前后的X线病理观察

本文首次报告了用切除六趾畸形的方法,动态地观察了大骨节病儿童口服亚硒酸钠前后的 X 线与病理改变。结果表明:1、X 线上见到的干骺端凹陷、硬化、增宽 X 线征在病理上呈明显地软骨坏死;2、服硒七个月,发硒由48.0ppb 提高到315.0ppb,X 线未见病变好转,病理上依然存在软骨坏死;3、硒对大骨节病的软骨坏死未见有明显地修复作用。     

软X线在诊断大骨节病中的应用

大骨节病的主要病理变化是软骨改变,受病区类型、年龄、病变部位等因素影响、不仅不同部位 X 线改变不相一致、即是同一部位、同一病人,在不同时期的 X 线改变也千变万化。大骨节病软骨坏死在 X 线照片上不显示,只有当坏死继发软骨修复过程中在 X 线照片上才显示出影象。所以 X 线照片软骨改变是修复后的间接影象,且显示不甚清楚。因此急需提     

大骨节病病区和非病区胎儿手指骨软骨的病理形态学对比观察

大骨节病的基本病理变化是软骨的变性,坏死,以及继发的修复性变化,导致骨骼的软骨内化骨障碍和随后的骨关节病。根据临床和X 线观察,以手指骨出现变化最早。关于最早的发病年龄,国内报告了出生三个月零七天的     

对大骨节病硬化修复全过程变化的认识

大骨节病修复研究是继全国永寿大骨节病科学考察之后 ,X线诊断及疗效判定标准研究的一部分 ,对儿童发病及病情变化与年龄关系 ,干骺、骨骺、骨端骺软骨病灶修复过程影像研究及病变修复机理的探讨 ,作者经过长时间 (1982～ 1997年 )动态X线观察 ,研究结果引起国内同行关注 [1～ 4] 。1　历史资料永寿大骨节病三年 (1979～ 1982年 )科学考察 ,汇集了全国著名专家教授 ,从病理和 X线观察曾作出了充分阐述。病理研究确认“……硬化 ,是软骨坏死后必然发生的修复过程”[5 ] 。外科认为“骨端关节面凹陷、碎裂表示病情严重”[6 ] 。病理 X线研究…     

大骨节病患儿掌指骨病变痊愈中的硬化“＋＋”与致病因子的关系（综述）

近年来，本文作者陆续报道了1982～1996年陕西省不同病区县的大骨节病患儿掌指骨病变X线修复追踪的结果[1]。有人提出，在致病因子未被阻断情况下，此种修复不可理解；又或比做肿瘤患者“若肿物不除，致病因子继续存在，这个病人会痊愈吗？”，认为对X线下软骨坏死的硬化修复“…也不能说明‘＋’号越重越好”。为了使问题探讨深化，作者复习文献，并根据对患者追踪检查的结果进行如下综述。1文献对硬化灶的论述病理记载“…硬化，是软骨坏死后必然发生的修复过程，并不意味着病变的恶化”’‘’。病理X线研究认为“大骨节病软骨坏死阶段…     

大骨节病临床生化指标判别分析病区与非病区及与病人体征的对应表现——电算机逐步判别分析

大骨节病的诊断常以临床症状体征、X 线损害征象及生化检验等为依据。由于本病早期的变化主要反映软骨组织等的代谢改变,因而当病变进展到出现临床早期体征或 X 线阳性征象时,软骨细胞已处于坏死后修复阶段。在临床检查中,约有10.9%的病例临床体征与 X 线     

儿童大骨节病掌骨与腕骨基本X线征像图释

目的总结汇编儿童大骨节病掌骨与腕骨基本X线征像,用以提高大骨节病诊断的准确性。方法收集8个单位保存的儿童大骨节病掌骨与腕骨改变的X线片,采用扫描仪扫描,Photoshop软件进行分类处理。结果获得了儿童大骨节病掌骨与腕骨包括囊变、假性囊肿、干骺端不整伴硬化、干骺端增宽伴硬化、干骺端凹陷、干骺端凹陷伴硬化、骨竖刺形成、骨端凹陷、骨端骨性关节面缺损、骨端切角征、骨端骨刺、骨端烟头征、骨骺变形、锥形骨骺、一字型骨骺、骨骺碎裂、八字形骨骺、骨骺的延迟(骨骺溶解、骨骺缺失)、腕骨的局部硬化等5种类型,19种基本X线征像。结论填补了儿童大骨节病X线影像学改变的空白,为正确诊断大骨节病提供了详实的影像学参照。     

大骨节病患者手部X线征像的研究

目的探讨成人大骨节病患者手部X线影像学的特征性改变。方法在黑龙江、吉林和四川省大骨节病历史病区筛选成人大骨节病病人,对其手部X线片各种改变征象进行统计分析。结果在调查的1645名成人中,共检出大骨节病患者299人,其手部异常X线改变征像的检出率分别为假性囊肿17.73%(53/299)、骨棘(骨嵴、骨刺)56.52%(169/299)、粗隆增生与骨赘19.06%(57/299)、游离骨块11.37%(34/299)、关节面缺损或破坏14.38%(43/299)、基底增宽与纺锤样改变57.86%(173/299)、喇叭口状改变4.68%(14/299)、塌陷修复相12.04%(36/299)、掌骨头膨大(半脱位与镰状影)47.49%(142/299)和腕骨拥挤与变形46.49%(139/299)。结论基底增宽是成人大骨节病患者手部检出率最高的X线征像。     

关于对大骨节病病区类型X线划分标准(试行)的商榷

全国永寿大骨节病科学考察组,根据大骨节病流行病学和X线病理基础研究将病区按其活跃、程度严重程度综合划定为四种类型其具体规定是: 1.活跃重病区X线阳性征检出率70%以上,干骺端改变检出率高于50%。2.相对活跃重病区X线阳性征检出率70%以下,干骺端改变检出率低于50%。     

硒与大骨节病的动态研究

大骨节病病情的自然动态变化,直接关系到病因的研究和对防治效果的判断。大骨节病X线上的影象变化能够自然修复和自愈,并有年度变化。为了通过动态的病情周测探讨其演变规律,和为评价各种药物疗效提供确切依据,我们于1982年5月至1987年5月对陕西省大骨节病区内的9个周测点进行了观察,现就六年结果分析如下:     

儿童与成人大骨节病关节软骨X型胶原表型和bFGF的表达

目的探讨儿童与成人大骨节病关节软骨中X型胶原表型和bFGF表达的分布特点。方法用单克隆和多克隆免疫组化法检测大骨节病与对照组关节软骨X型胶原表型和bFGF表达。结果(1)儿童大骨节病关节软骨深层X型胶原表型表达率(35.0%)比儿童对照组(63.0%)明显减少(P<0.01);(2)儿童大骨节病关节软骨中层X型胶原表型表达(0.0%)较成人大骨节病组(34.0%)减弱(P<0.01);(3)儿童大骨节病软骨表层bFGF表达率(6.0%)低于对照组(21.0%)(P<0.01),而中、深层表达(分别为12.0%、37.0%)与对照组(无表达)相比明显增多(P<0.01)。成人大骨节病关节软骨bFGF表达阳性率(分别为47.0%、37.0%、11.0%)与对照组(分别为19.0%、15.0%、1.0%)比较明显增多;(4)成人大骨节病关节软骨bFGF阳性表达在表、中层表达明显高于儿童组(P<0.01),深层儿童大骨节病组高于成人组(P<0.01)。结论X型胶原表型和bFGF表达在儿童与成人大骨节病关节软骨的分布不同。     

浅谈大骨节病的诊断治疗和护理

大骨节病是一种地方性、多发性、变形性骨关节病。基本病变是发育中儿童的关节透明软骨的变性与坏死以及继发的骨关节炎。严重病变可致矮小畸型、终生残废。大骨节病主要发生在儿童、少年,成人中新发病例甚少。发病初期,只有X线改变,临床检查看不到明显体征。如不脱离病因,病势     

低硒与大骨节病患者软骨胶原研究

大骨节病是一种主要侵犯生长发育期儿童成骨性透明软骨(骺、骺板及关节软骨)的地方病,患者短指和四肢关节增粗,严重者身材矮小畸形,丧失劳动能力.以住研究表明大骨节病患者除软骨细胞萎缩、变性和坏死外,还发现其软骨胶原代谢障碍,尿中排出的胶原特有氨基酸-羟脯氨酸量低[1],胶原纤维超微结构异常,关节和骺软骨基质中胶原纤维直径变小、横纹模糊或消失[2],至今软骨胶原这种生化和病理改变的原因不清.1972年莫东旭首次观察到大骨节病区水、粮硒含量低以来,现已证实我国大骨节病区基本分布于低硒地带.大骨节病的X线患病率与发硒、尿硒含量之间显著负相关,存在剂量反应关系[3],补硒可以纠正大骨节病患者低硒营养状态,促进干骺端病变修复和防止其恶化,减少该病新发[3,4],低硒与大骨节病的发生或发展有关联.硒是人体必需的微量元素,胶原是软骨主要成分之一,占软骨基质干重的46.1%～63.7%,维持着软骨组织的结构和功能.深入研究低硒与大骨节病患者软骨胶原关系有助了解低硒在大骨节病中的作用,本文介绍了近年低硒与大骨节病患者软骨胶原方面的人体研究和基础实验结果,供参考.     

25例大骨节病骨软骨形态学变化

本文在29例患区尸检的骨骼标本中检出有大骨节病改变者25例。这些病例包括临床和X 线未见异常者到Ⅲ°大骨节病人。早期病变只在幼儿的骺软骨生长盘干侧端肥大细胞层出现灶状坏死,Ⅲ°患者各关节软骨已有广泛变性坏死,松质骨的骨髓腔内继发改变也比较严重。所见到的病变从轻到重是与临床上从早期到Ⅲ°的发展过程是密切相关的。至于软骨的退行性改变是随着病变的程度和年龄的增长而加重,反映了同时伴有年龄性变化的必然性。而近骨性软骨细胞的坏死,则是大骨节病早期病理诊断的一个重要基础。     

应用SPA协同凝集试验检测血清中软骨组织排出物诊断大骨节病的实验研究

大骨节病是一种原因不明的地方性骨关节病,多发生于少年儿童。既往只靠临床表现和X线摄象进行诊断,迄今尚无一项实验室诊断方法,尤其是早期诊断的方法。我们根据大骨节病的病理学特点,即病变主要侵犯关节软骨和骺板软骨,它不仅使软骨细胞发生变性、坏死和萎缩,也使软骨的其他组织发生改变。而且病灶都在血液供应极为丰富的     

诊断16岁以上及以下大骨节病患者的主要临床标准的筛选分析

目的筛选成人大骨节病的主要诊断指标,为进一步制定成人大骨节病诊断标准、大骨节病流行病学的防治研究提供科学的参考依据。方法利用单因素与多因素Logistic回归分析,对比分析了陕西省大骨节病病区16岁以上与16岁以下大骨节病患者的临床症状体征。结果(1)16岁以下组及16岁以上组临床指征阳性率比较的单因素分析显示,21项指标均有极显著性差异(P<0.001)。其中仅有3项指标(指末弯、干骺端与骨骺X线征)是16岁以下组高于16岁以上组,其余18项均为16岁以上组高于16岁以下组;(2)16岁以下组及16岁以上组大骨节病Logis-tic回归分析表明,16岁以下组检出大骨节病指末弯、X线干骺端、骨骺征象的概率显著高于16岁以上组,而关节痛、指粗、腕障碍、肘障碍和骨端五项临床指征的概率则显著低于16岁以上组。结论16岁以下年龄组,指末弯、骨骺、干骺端的X线征象等指征较为特异,而在16岁以上年龄段,关节痛、腕障碍、肘障碍、指粗、骨端等五项指征较为特异。     

大骨节病儿童掌指骨X线损害特点的研究

本文报导了2800例4～13岁大骨节病儿童掌指骨与腕骨不同部位X线损害的特点及与年龄的关系,其结果表明本病掌指骨的 X 线损害是不均等的。Ⅱ—Ⅳ指骨中、基节与第Ⅰ掌指骨干骺端是相对易损害部位,而第Ⅰ掌指骨骨端部位最不易显示 X 线病变。同时掌指骨 X 线损害具有单部位与多部位损害的特点。随着年龄的增加,虽然干骺端 X 线征的检出率趋于下降,而骨端、骨骺与腕骨的 X 线征类型与检出率则呈上升趋势,说明大骨节病的关节病变的范围和程度有随年龄增长而扩大和增重的趋势。     

肱骨短小症患者临床体征与骨骼X线改变特征分析

目的分析肱骨短小症患者的体征和X线征;方法依据临床检查和X光拍片,分析确认该病的临床体征和X线病变特征;结果该病的突出特征是肱骨短小,上臂与前臂长度不成比例,两者比值在0.45-0.65之间,远小于两个对照组(F=352.34,P0.001);多数患者身材矮小,个别患者身高基本正常;患者肘弯明显;走路姿势呈蹒跚步态;体格发育较差;心血管系统正常,智力发育正常;该病患无论临床检查还是X线检查,其手指骨没有病变或极其轻微,这是与大骨节病的主要区别;患者X线改变明显,主要集中在肱骨上,主要表现为骨端粗大变形,骨发育不良,长管状骨的骨端呈现为"干骺连续征",这具有鉴别诊断的意义;结论本病属于骨软骨发育不良类疾病,与目前已知的骨病有明显不同,目前,课题组正在做遗传基因分析,或为一新发现的特殊骨病,但尚需排除是大骨节病的一个特殊类型。     

对“儿童大骨节病指骨干骺、骨骺X线改变及其检出率季节性变化的研究”一文有关问题的商榷

中国地方病防治杂志1993年第8卷第6期刊登的陕西省地方病防治研究所王立志等“儿童大骨节病指骨干骺、骨骺X线改变及其检出率季节性变化的研究”一文,读后有几个问题提出与作者商榷,以求澄清问题的实质,有助于对本病诊断的准确性。本文作者发表此文的目的是为了搞清大骨节病儿童手骨干骺、骨骺等病灶的演变规律和这些X线征象的实际意义。以及观察以X线检出率为表现的病情有无波浪性变化问题。鉴于此,拟与作者讨论以下3个问题。     

大骨节病病区类型X线划分标准(试行)

大骨节病病区的划分,应根据流行病、临床及X线资料综合判定,其中X线征是基础。 一、轻重病区划分 重病区:临床患病率60％以上; 中病区:临床患病率31—59％;