异位ACTH综合征与垂体性库欣病的鉴别诊断

临床显示,异位促肾上腺皮质激素（ACTH）综合征患者血浆ACTH水平较垂体肿瘤高,同时对由于其垂体ACTH分泌受到抑制,由垂体外肿瘤产生的ACTH一般不被大剂量地塞米松抑制。甲吡酮抑制皮质醇合成时,垂体ACTH腺瘤ACTH分泌增加,而分泌ACTH的位肿瘤不出现此种反应,促肾上腺皮质激素放激素（CRH）可刺激大多数垂体腺瘤患者的ACTH释放,但在异位ACTH综合征患者则无此作用,异位分泌ACTH肿瘤检测常依赖于胸腹部CT及MRI。依赖垂体ACTH的库欣病患者垂体附近ACTH浓度较被稀释的周围静脉中ACTH高,故亦可用两者比值（IPS／P）对两种疾病鉴别。     

库欣综合征的病因和诊断

库欣综合征病因复杂,提法不断更新。在ACTH依赖型中,有垂体性(库欣病)及异位ACTH综合征两种,过去都只认为是肾上腺皮质增生、垂体性的也不是单一品种,包括占库欣病80％的具有相对自主分泌功能的垂体ACTH腺瘤、很少见的垂体ACTH细胞癌,另有10％左右表现为垂体ACTH增生,或在增生的基础上的腺瘤。关于Nelson综合征,认为是一     

垂体促肾上腺皮质激素腺瘤基因型与临床表型的相关性研究

目的:库欣病(Cushing′s disease, CD)是由于垂体促肾上腺皮质激素(adrenocorticotroph hormone, ACTH)腺瘤分泌过多促肾上腺皮质激素,引起血浆皮质醇水平升高,导致血糖血脂代谢异常等一系列病理生理变化。若得不到有效治疗,病死率较高,因此阐明库欣病的发病机制十分重要。本研究旨...     

雌激素受体在人类垂体腺瘤中的表达

目的检测雌激素受体(estrogen receptor,ER)在人类不同类型激素垂体腺瘤中的表达,探讨垂体腺瘤中分泌不同类型激素的腺瘤细胞与ER免疫组化阳性细胞之间的关系.方法采用免疫组化S-P法对53例垂体腺瘤标本进行激素分型,检测垂体腺瘤中ER蛋白的表达.采用免疫组化双标法检测多激素分泌型垂体腺瘤中垂体激素合并ER表达的情况.结果53例垂体腺瘤标本中,部分PRL(5/7)、FSH(2/3)、LH(1/1)单激素腺瘤及部分多激素腺瘤有ER蛋白表达,而全部GH、ACTH、TSH单激素腺瘤均无ER蛋白表达,4例无功能腺瘤无ER蛋白表达.在33例多激素型垂体腺瘤标本中,22例有ER蛋白表达,其中PRL ER双标染色阳性标本10例、LH ER双标染色阳性标本9例、FSH ER双标染色阳性标本7例、GH ER双标染色阳性标本2例,33例标本的ACTH ER和TSH ER的双标染色均为阴性.结论垂体腺瘤患者的性别不影响肿瘤组织中ER蛋白的表达.垂体腺瘤中,分泌PRL、LH或FSH的垂体腺瘤细胞可表达ER;分泌ACTH或TSH的垂体腺瘤细胞不表达ER;分泌GH的垂体腺瘤细胞是否表达ER可能与该垂体腺瘤是否同时分泌PRL有关.ER在PRL、LH及FSH垂体腺瘤细胞的发生、发展中发挥作用.     

常见垂体腺瘤的临床诊断

垂体腺瘤是发生于腺垂体的良性肿瘤 ,占中枢神经系统肿瘤的 10 %～ 2 0 % ,是颅内最常见的肿瘤之一。根据免疫组织化学将垂体腺瘤按功能进行分类 ,主要有激素分泌活性腺瘤和非激素分泌活性腺瘤两大类。前者包括生长激素瘤 ( GH腺瘤 )、催乳素瘤 ( PRL 腺瘤 )、促肾上腺皮质素瘤 ( ACTH腺瘤 )、Nelson综合征、促甲状腺素瘤 ( TSH腺瘤 )、促性腺素瘤( FSH和 L H腺瘤 ) ;后者包括无功能细胞腺瘤。现将临床比较常见的垂体腺瘤的临床表现介绍如下。1　 GH腺瘤GH腺瘤系因腺垂体生长激素分泌细胞过度分泌 GH所致。成年人若发病在骨骺联合…     

异位ACTH综合征与垂体性库欣病的鉴别诊断

临床显示 ,异位促肾上腺皮质激素 (ACTH)综合征患者血浆ACTH水平较垂体肿瘤高 ,同时由于其垂体ACTH分泌受到抑制 ,由垂体外肿瘤产生的ACTH一般不被大剂量地塞米松抑制。甲吡酮抑制皮质醇合成时 ,垂体ACTH腺瘤ACTH分泌增加 ,而分泌ACTH的异位肿瘤不出现此种反应。促肾上腺皮质激素释放激素 (CRH)可刺激大多数垂体腺瘤患者的ACTH释放 ,但在异位ACTH综合征患者则无此作用。异位分泌ACTH肿瘤检测常依赖于胸腹部CT及MRI。依赖垂体ACTH的库欣病患者垂体附近ACTH浓度较被稀释的周围静脉中ACTH高 ,故亦可用两者比值 (IPS/P)对两种疾病鉴别。     

过氧化物酶体增殖物活化受体-γ与库欣病的治疗

手术切除垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）肿瘤是库欣病的最佳治疗手段,但长期的治愈率并不令人满意。过氧化物酶体增殖物活化受体-γ在人垂体ACTH瘤上的大量表达使之成为库欣病药物治疗的新靶点。其激动剂如噻唑烷二酮类药物在离体试验中促进垂体ACTH肿瘤细胞的凋亡,抑制小鼠ACTH肿瘤的生长,降低血ACTH及皮质醇的分泌,同时改善代谢紊乱。但在临床研究中噻唑烷二酮类药物对库欣病患者的疗效尚不肯定,仍需进一步验证。     

库欣病:垂体大腺瘤与微腺瘤的比较

目的 比较垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）大腺瘤与微腺瘤之间临床特征的差异。方法 回顾性分析本院1985年－1996年76例库欣病患者,其中包括大腺瘤患者12例和微腺瘤患者64例。比较两组患者的临床表现、诊断前病程、血常规、血生化学检查以及内分泌学检查结果。结果 大腺瘤患者视野缺损多、溢乳现象多、诊断前病程短;而微腺瘤患者无视野缺损,溢乳现象也较少,但紫纹较多,且诊断前病程长于大腺瘤患者。大瘤患者血淋巴细胞、血钾以及肌酸激酶水平明显低于微腺瘤患者,但磷却明显高于大腺瘤患者。大腺瘤患者血淋巴细胞、血钾以及肌酸激酶水平明显低于微腺瘤患者,但血磷却明显高于微腺瘤患者。大腺瘤患者午夜0：00血ACTH水平明显高于微腺瘤患者,血皮质醇（F）水平也有这种变化,而早晨8：00血ACTH及F水平以及24h尿游离皮质醇两组患者无差异,均高于正常值;大腺瘤患者血ACTH分泌的昼夜节律性差于微腺瘤患者,大腺瘤患者血F分泌的昼夜节律性较正常人差,但与微腺瘤患者相比,两者差异无显著性。大剂量地塞米松抑制试验后,对血F抑制率在大腺瘤患者较微腺瘤患者小,而对血ACTH及尿24h尿游离皮质醇的抑制率两组差异无显著性。手术后1个月,大腺瘤患者有临床表现明显好转,但血ACTH有明显下降的抑制率两组差异无显著性。手术后1个月,大腺瘤患者有临床表现明显好转,但血ACTH有明显下降的患者人数明显少于微腺瘤患者。结论 库欣病的垂体大腺瘤与微腺瘤相比,前者ACTH分泌更多,且更有自主性,产生了更明显的高F血症,从而导致患者的临床表现及实验室检查与后者相比有差异。     

库欣病机制新认识

<正>分泌促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)的ACTH细胞腺瘤即库欣病,占垂体肿瘤的15%,发病率为1.6例/百万人,肿瘤通常较小(约6 mm)^[1-3]。ACTH细胞腺瘤可致高皮质醇血症,约占库欣综合征的70%。成人ACTH细胞腺瘤的诊断年龄为40～60岁,女性发病率是男性的5～10倍;儿童罕见,只占所有ACTH细胞腺瘤的10%,未见性别偏好。迄今为止,已报道ACTH细胞腺瘤多种基因突变,主要影响细胞周期调控蛋白、信号转导蛋白、致癌基因和抑癌基因。     

论著外周DDAVP兴奋试验在促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征鉴别诊断中的价值

目的 评价外周1-脱氨-8-精氨酸血管加压素(DDAVP)兴奋试验,在促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性库欣综合征鉴别诊断中的价值。方法 回顾性分析2012年1月至2013年6月在北京协和医院诊断明确的ACTH依赖性库欣综合征患者的临床资料,包括外周DDAVP兴奋试验、岩下窦静脉取血、鞍区MRI和手术病理的结果,评价外周DDAVP兴奋试验对诊断垂体ACTH腺瘤的敏感度和特异度。另收集10例文献报告的异位ACTH肿瘤患者资料,纳入统计分析。通过比较岩下窦静脉取血和外周DDAVP兴奋试验结果的差异,分析外周DDAVP兴奋试验中ACTH不升高的原因和此项检查的局限性。结果 (1)共纳入41例ACTH依赖性库欣综合征患者,其中28例为垂体ACTH腺瘤(简称库欣病),13例为异位分泌ACTH肿瘤。(2)如以ACTH升高到基础值1.5倍作为阳性反应标准,82%(23/28)库欣病和38%(5/13)的异位ACTH肿瘤患者可达到此反应。如以ACTH升高到基础值3倍为反应标准,50%(14/28)的库欣病患者达此标准,而异位ACTH肿瘤为0(0/13)。(3)有12例库欣病患者同时进行岩下窦静脉取血。其中7例外周DDAVP试验中ACTH水平未达到基础值的3倍,但岩下窦ACTH水平在DDAVP刺激后明显升高。结论 外周DDAVP兴奋试验有助于ACTH依赖性库欣综合征的鉴别诊断。ACTH升高幅度越大,越支持库欣病的诊断。如ACTH升高到基础值3倍以上,可确诊为库欣病。     

库欣病术后预后相关因素

库欣病经蝶窦显微外科垂体腺瘤切除术后预后相关因素包括:肿瘤分级、术中发现、术后病理、术后血清皮质醇水平、血浆促肾上腺皮质激素(ACTH)水平等.尽管一些指标能够较好地预示手术失败或术后缓解,但目前无一指标是完美的,应长期监测患者下丘脑-垂体-肾上腺轴功能.本文综述了与库欣病经蝶垂体瘤术后预后相关的因素.     

垂体瘤的诊断、鉴别诊断与治疗——常见垂体腺瘤的临床诊断

垂体腺瘤是发生于腺垂体的良性肿瘤，占中枢神经系统肿瘤的10％～20％，是颅内最常见的肿瘤之一。根据免疫组织化学将垂体腺瘤按功能进行分类，主要有激素分泌活性腺瘤和非激素分泌活性腺瘤两大类。前者包括生长激素瘤(GH腺瘤)、催乳素瘤(PRL腺瘤)、促肾上腺皮质素瘤(ACTH腺瘸)、Nelson综合征、促甲状腺素瘤(TSH腺瘤)、促性腺素瘤(FSH和LH腺瘤)；后者包括无功能细胞腺瘤。现将临床比较     

库欣病性别相关性临床特点的比较

垂体分泌过量促肾上腺皮质激素(ACTH)引起的库欣综合征即库欣病,约占库欣综合征患者总数的70%.其男女发病率差别显著,男女性别之比为1:3-1:8.库欣病通常作为一个整体进行分析和研究,因而对其临床表现、实验室和影像学检查是否存在性别差异知之甚少.本研究旨在通过比较不同性别患者临床和生化特点的差异,提高临床医师的认识水平.     

垂体ACTH腺瘤

垂体ACTH腺瘤是一种激素分泌性垂体瘤,有下丘脑—垂体—肾上腺轴机能紊乱,表现为严重的皮质醇增多症,是一种耗竭性疾病,极少自行缓解,若不及早诊治,病死率高。     

老年人垂体腺瘤的微创手术

垂体腺瘤是常见的颅内良性肿瘤 ,发病率约十万分之一 ,占颅内肿瘤的 10 %。我院收治的垂体腺瘤占颅内肿瘤的 19 8% [1] 。近 2 0年来本科室经蝶微创手术切除垂体腺瘤 3375例 ,老年病人占 9 2 % ,国内外资料老年患者占 5 %～ 18% [2 ,3] 。1　老年垂体腺瘤的特点1 1　类型　根据我院 10年来收集的 190例老年垂体腺瘤 ,无分泌型腺瘤占 5 3 7% ,多激素腺瘤占2 1 1% ,泌乳素 (PRL)腺瘤和生长激素 (GH)腺瘤各占 11 6 % ,其他类型的肿瘤很少 ,无 1例为促甲状腺激素 (TSH)腺瘤和促肾上腺皮质激素(ACTH)腺瘤。这个比例和大宗资料或年轻病人的构…     

垂体癌肿酷似异位ACTH综合征

分泌ACTH的垂体癌肿极其罕见,现常用的术语为侵入性或转移性肿瘤,垂体癌肿的细胞类型不同于垂体腺瘤.除了肿瘤的转移和侵入以外,皮肤的色素沉着是这些病人突出的临床表现之一。高度色素沉着有时可以在肾上腺切除前观察到,测定ACTH提供了垂体癌肿的色素沉着的激素基础,且须在肾上腺没有切除之前获得。作者对一例由于侵入性垂体肿瘤伴恶性组织学特征的临床和生化改变而引起库兴氏综合征的病例进行了描述,并与异位ACTH综合征之间诊断进行了比较。     

垂体腺瘤与女性生育功能

育龄期女性垂体腺瘤的发生率越来越高,由于垂体的重要位置和功能,垂体腺瘤与育龄期女性的生育功能有密切关系.性腺功能的破坏、高催乳素血症及腺体本身的高分泌状态是各类型垂体腺瘤影响生育功能的共同机制.另外,垂体腺瘤本身或是手术治疗后引起垂体前叶激素缺乏也可影响生育功能.对有生育要求的育龄期垂体腺瘤女性,选择合适的治疗方法以及对垂体前叶激素缺乏患者早期正确替代治疗,对恢复生育功能有重要意义.     

夜间大剂量地塞米松抑制试验对柯兴综合征进行病因诊断

柯兴综合征一般由三种疾病引起;①垂体促皮质索(ACTH)分泌亢进或称柯兴病.多与垂体腺瘤有关;②自主性肾上腺肿瘤(腺瘤或癌)分泌皮质醇过多;③异源 ACTH 分泌亢进。一般常根据血浆ACTH 浓度结合甲吡酮刺激试验或二日大剂量地塞米松试验,对之予以鉴别,一般隔夜地塞米松抑制试验在夜间服1mg 地塞米松。作者用夜间(11pm)单次8mg 地塞米松试验研究了17例(男3、女14例,年龄     

垂体前叶病变性闭经

垂体前叶即腺垂体,以垂体门脉系统与下丘脑构成下丘脑-腺垂体系统,直接接受下丘脑神经内分泌激素的调控,可以分泌FSH、LH、PRL、TSH、ACTH和GH六种激素,即性腺六项。垂体前叶病变是引起闭经的重要组成部分。由于腺垂体器质性病变或功能失调引起其分泌激素异常,尤其是促性腺激素分泌异常,进而影响下游卵巢功能,引起闭经。     

22例皮质醇增多症的临床研究

目的：探讨皮质醇增多症的临床表现和内分泌检查等辅助检查的意义.方法：从年龄、性别、病程及实验室检查等方面,观察22例不同原因所致皮质醇增多症患者不同的临床表现和测定实验室检查指标.结果：22例中诊断库欣病（增生型）14例[63.6％,其中13例（92.9％）得到MRI检查证实],肾上腺腺瘤6例[27.3％,均得到MRI检查证实（100％）],另有肾上腺结节样增生1例（4.5％）,异位ACTH综合征1例（4.5％）.临床表现：按出现的频率前4位依次为,库欣病：高血压（100％）、满月脸（92.9％）、向心性肥胖（85.7％）、多血质（85.7％）,肾上腺腺瘤：高血压（100％）、满月脸（100％）、向心性肥胖（100％）、多血质（83.3％）.实验室检查：小剂量地塞米松不能抑制：库欣病与肾上腺腺瘤均为100％.结论：根据高血压、满月脸、向心性肥胖,小剂量地塞米松抑制试验和MRI检查可诊断绝大多数皮质醇增多症.