重症肌无力临床误诊分析

重症肌无力（MG）是乙酰胆碱受体抗体（AchR2Ab）介导的、细胞免疫依赖及补体参与的神经肌肉接头（NMJ）处传递障碍的自身免疫性疾病。病变主要累及NMJ突触后膜上乙酰胆碱受体（AchR）。其临床特征为部分或全身骨骼肌易疲劳、呈波动性肌无力,具有活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重等特点。临床上由于病人表现不典型和、或对该病的认识不够,往往导致误诊,延误病情。现对我院在2000--2007年门诊及住院诊治的15例重症肌无力患者进行临床误诊分析。     

女性重症肌无力的临床特点

目的:探讨女性重症肌无力(MG)的临床特点。方法:评估129例女性MG患者的临床资料和术后随访治疗效果。结果:女性MG患者发病率略高于男性,但无统计学差异。不同年龄组男、女患者发病比例差异明显,儿童和青春期女性MG发病率明显高于同龄男性(P<0.01)。I型病例中,女性明显高于男性(P<0.01)。女性MG患者合并恶性胸腺瘤病例明显低于男性(P<0.01)。术后随访,男、女性缓解和改善总结果无明显差异,但女性缓解率略高于男性(P<0.05)。女性MG死亡率明显低于男性(P<0.01)。结论:女性MG患者有相对的临床特点,术后治疗效果较好。     

重症肌无力32例临床分析

重症肌无力（MG）是神经肌肉接头间传递障碍所引起的疾病,是一种T细胞参与的获得性自身免疫性疾病,病变主要累及神经一肌肉接头突触后膜的乙酰胆碱受体。临床表现为部分或全身骨骼肌极易疲劳,通常在活动后症状加重,休息或胆碱酯酶抑制剂治疗后好转^[1]。笔者所在医院自2002年1月至12月共收治重症肌无力患者32例,现将这32例病例分析如下。     

重症肌无力36例临床分析

目的探讨重症肌无力的发病情况、临床特征及治疗效果。方法回顾性分析36例住院内科治疗的重症肌无力患者的临床资料。结果本组成人重症肌无力患者发病年龄平均（43.3±10.6）岁,男女之比1.4：1,诱因以感染为首位,临床表现为0sserman分型的Ⅰ—Ⅳ型,并发胸腺瘤41.7%,危象发生率16.7%,采用内科治疗,效果良好。结论重症肌无力临床表现多样,内科规范治疗均有效,积极预防及控制感染有利于防止复发和危象的发生。     

中西医结合治疗重症肌无力40例临床分析

目的探讨分析重症肌无力的中西医结合治疗。方法选择已确诊重症肌无力病人80例,治疗前均末使用过任何免疫抑制剂和胆碱酯抑制剂。随机分为对照组40例,糖皮质激素治疗;治疗组40例,糖皮质激素治疗同时加中药治疗。结果对所有病例在治疗前和治疗后5~6周进行评分,两组治疗后经临床绝对评分和相对评分所见治疗组临床疗效明显优于对照组(p<0.01),且治疗组复发率也明显低于对照组。结论中西结合治疗重症肌无力值得临床推广。     

重症肌无力的营养治疗

重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是一种累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病。常合并多种其他疾病，如甲状腺功能亢进、周期性瘫痪、胸腺疾病等，且多数MG患者都存在一定的营养问题，现对我院2002年1月～2004年12月间收治的26例MG患者进行回顾性分析，以探讨MG与营养因素之间的关系。     

重症肌无力病人术后监护

现将我院近2年来手术治疗12例重症肌无力病人术后护理体会报告如下: 1 临床资料自1994年2月-1996年2月我科监护室收治重症肌无力病人12例,男7例,女5例,年龄在26-60岁。其中眼肌型2例,吞咽肌型3例,呼吸肌型3     

免疫吸附治疗重症肌无力的应用体会

目的 观察免疫吸附(IA)治疗重症肌无力(MG)的疗效.方法 采用IA治疗MG患者12例,其中4例因肌无力危象进行抢救.选用聚乙烯醇色氨酸吸附柱,根据病情联用糖皮质激素,通过血清中乙酰胆碱受体抗体滴度降低程度和肌无力标准积分评价临床疗效.结果 经1～3次IA治疗后,血清中乙酰胆碱受体抗体滴度由(1.85±0.61)nmol/L降至(1.12±0.45)nmol/L(P<0.05).12例患者经治疗后,基本痊愈8例,显效2例,无效2例.结论 IA治疗能有效清除MG患者体内的致病性抗体,提高神经-肌肉电传导功能,尽快控制症状,尤其适用于肌无力危象的抢救.     

门冬清肺饮对MG患者T细胞亚群的影响

观察门冬清肺饮治疗32例MG病人,近期治愈16例,显效8例,好转6例,无效2例,总有效率93.8%。门冬清肺饮还可使MG患者降低的TS(CD8 T细胞)上升,CD4 /CD8 比值恢复,从而可能恢复MG患者的免疫稳态。     

胸腺瘤合并重症肌无力的外科治疗及预后

目的探讨胸腺瘤并重症肌无力(MG)的诊断，治疗及预后的相关因素。方法对33例经过手术治疗的胸腺瘤合并MG患者的临床资料及随访资料进行分析。结果术后总有效率为75．8％，5年及10年生存率分别为85％及78．7％，Makaosa分期中Ⅰ期及Ⅱ期患者5年及10年生存率明显优于Ⅲ期及Ⅳ期患者(P均小于0．01)。结论合理的围手术期处理，手术切除的彻底性．胸腺瘤Masaoka病理分期及出现重症肌无力的病程的长短对胸腺瘤合并MG的疗效及预后明显相关。     

重症肌无力患者医院获得性肺炎的病原菌分布及预防对策

目的探讨重症肌无力患者医院获得性肺炎的病原菌及预防对策。方法对2003年1月-2006年12月40例重症肌无力住院患者进行回顾性调查,依据医院获得性肺炎诊断标准进行诊断,对其进行感染危险因素、病原菌分析,并制定预防对策。结果40例重症肌无力患者中有26例患者合并医院获得性肺炎,痰培养分离的162株病原菌均为耐药菌株,病原菌分布以肺炎克雷伯菌、铜绿假单胞菌、大肠埃希菌和其他革兰阴性菌为主,共84株,占51.85%;革兰阳性菌次之,共54株,占33.33%;第3位为真菌,共24株,占14.81%。结论必须采取针对性的防治措施,以有效的预防与控制重症肌无力患者医院获得性肺炎的发生。     

氨基糖苷类抗菌药物致重症肌无力加重反应机制的实验研究

目的探讨氨基糖苷类抗菌药物对重症肌无力(MG)治疗的安全性及其引起肌无力加重反应的可能机制. 方法以丁氏双鳍电鳐的电器官的乙酰胆碱受体(AchR)提取蛋白主动免疫C57BL/6小鼠建立实验性自身免疫性重症肌无力(EAMG)模型,随机将EAMG小鼠分为MG组、生理盐水(NS)组和氨基糖苷类抗菌药物(庆大霉素,依替米星,阿米卡星)治疗组,分别于末次免疫后第7天和抗生素治疗后第14天进行症状评分、低频重复电刺激(RNS)检查和血清中乙酰胆碱受体抗体(AchRab)水平的检测.结果成功复制小鼠实验性自身免疫性重症肌无力47只;末次免疫后第7天和注射抗菌药物后第14天庆大霉素组(1.312、2.067)、阿米卡星组(1.111、1.889)和依替米星组(1.263、1.632)小鼠的症状评分明显高于MG组(1.000、1.200)(P<0.05);RNS检测阳性率庆大霉素组(26.67%、69.23%)、阿米卡星组(22.22%、58.82%)和依替米星组(31.58%、63.16%)明显高于MG组(20.00%、40.00%) (P<0.05);各组AchRab滴度明显高于MG组(P<0.01);抗生素治疗后第14天各实验组小鼠神经肌肉接头处AchR的表达明显低于MG组. 结论氨基糖苷类抗菌药物可以加重MG症状,其机理可能与促进AchR的免疫原性,提高AchRab滴度,阻滞乙酰胆碱与受体的结合、加重肌肉神经接头处AchR的丢失或破坏运动终板突触前、后膜结构有关.     

胸腔镜与开胸手术治疗胸腺瘤合并重症肌无力的临床疗效对比研究

目的 比较胸腔镜与开胸手术治疗胸腺瘤合并重症肌无力的效果.方法 将我院收治的60例胸腺瘤合并重症肌无力患者随机分为实验组与对照组各30例.对照组采用常规开胸手术治疗,实验组采用胸腔镜手术治疗,比较两组患者的围术期指标及术后并发症发生情况.结果 实验组手术时间与术后住院时间明显短于对照组,术中出血量与术后引流量明显少于对...     

经胸腔镜与胸骨部分劈开行胸腺扩大切除治疗重症肌无力的对比研究

目的针对重症肌无力的患者采用胸骨部分劈开行胸腺扩大切除术与经胸腔镜下胸腺扩大切除术两种不同治疗方法的临床效果进行探析。方法选取我院2009年4月至2013年4月期间收治的46例重症肌无力的患者为研究对象,随机分为试验组与对照组各23例。对照组患者采用胸骨部分劈开行胸腺扩大切除术,试验组患者采用经胸腔镜行胸腺扩大切除术,比较两组的临床治疗效果。结果试验组病情总缓解率为95．65％,显著高于对照组的60．87％,两组比较差异具有统计学意义（P＜0．05）。试验纽患者的手术时间、术中出血量、住院时间及胸管留置时间均优于对照组患者,两纽比较差异具有统计学意义（P＜0．05）。结论针对重症肌无力的患者采用经胸腔镜行胸腺扩大切除具有效果显著、创伤小、并发症少等优点,值得临床推广。     

小剂量他克莫司对糖皮质激素依赖性重症肌无力患者影响的meta分析

目的：通过Meta分析方法对比不同研究中小剂量他克莫司对糖皮质激素依赖性重症肌无力患者其糖皮质激素剂量的影响。方法：计算机检索the Cochrane Library、Embase、Pubmed、维普网、CNKI和万方数据库,全面搜索他克莫司治疗重症肌无力相关文献。使用Rev Man5.1软件对提取资料进行统计分析。结果：3篇对照试验文献分析结果显示,他克莫司对少糖皮质激素依赖性重症肌无力患者激素用量有显著差异[WMD=-4.34(95%CI=-5.46,-3.22)];分析其余自身对照试验文献显示相同结论[12个月：WMD=-22.32(95%CI=-34.35,-10.30);24个月：WMD=-30.30(95%CI=-55.31,-5.28)];他克莫司治疗治疗相关不良反应发生率增高[OR=7.98(95%CI=2.52,25.27)]。结论：本研究结果显示早期使用小剂量他克莫司可减少糖皮质激素依赖性重症肌无力患者激素用量,但不良反应可能高于单纯使用糖皮质激素患者。受纳入研究质量限制,上述结果还有待开展更多高质量的临床RCT试验来进一步证实。     

重症肌无力患者的外周血CD8~+CD28~-T细胞的变化及意义

目的探讨CD8+CD28-T细胞在重症肌无力(MG)发病中的作用。方法采用流式细胞术对51例MG患者和35例健康对照者外周血中CD8+CD28-T细胞的构成比进行测定。结果 MG患者外周血中CD8+CD28-T细胞明显低于正常对照组,差异有统计学意义(P0.01);病情未能控制的MG患者外周血中CD8+CD28-T淋巴细胞构成比显著低于正常对照组(P0.01);胸腺切除的MG患者CD4/CD8比值均低于胸腺未切除组(P0.05)。胸腺瘤B2型MG患者外周血CD8+CD28-T细胞构成比明显高于胸腺增生的MG患者以及胸腺正常MG患者,其差异有统计学意义(P0.01)。胸腺瘤B2型的MG患者外周血CD4/CD8比值低于胸腺正常的MG患者的(P0.05)。结论提示MG患者外周血中存在异常比例的CD8+CD28-T细胞,可能参与疾病的发生与发展。     

降低重症肌无力患者吞咽障碍并发症发生率

目的 降低重症肌无力患者吞咽障碍并发症发生率,提高患者生活质量。方法 开展问题解决型品管圈活动。通过对活动主题进行现状查检、原因解析、对策拟定等,从风险管理规范化、风险评估精准化、营养支持个性化3方面进行改进。结果 重症肌无力患者吞咽障碍并发症发生率从活动前的62.32%降低到活动后的15.18%,使重症肌无力吞咽障碍患者得到了精准评估、精细护理。结论 品管圈活动开展可以降低重症肌无力患者吞咽障碍并发症发生率,有效提高患者生活质量,进而确保患者安全。     

Exploring the Gut Microbiome in Myasthenia Gravis

The human gut microbiota is vital for maintaining human health in terms of immune system homeostasis. Perturbations in the composition and function of microbiota have been associated with several autoimmune disorders, including myasthenia gravis (MG), a neuromuscular condition associated with varying weakness and rapid fatigue of the skeletal muscles triggered by the host’s antibodies against the acetylcholine receptor (AChR) in the postsynaptic muscle membrane at the neuromuscular junction (NMJ). It is hypothesized that perturbation of the gut microbiota is associated with the pathogenesis of MG. The gut microbiota community profiles are usually generated using 16S rRNA gene sequencing. Compared to healthy individuals, MG participants had an altered gut microbiota’s relative abundance of bacterial taxa, particularly with a drop in Clostridium. The microbial diversity related to MG severity and the overall fecal short-chain fatty acids (SCFAs) were lower in MG subjects. Changes were also found in terms of serum biomarkers and fecal metabolites. A link was found between the bacterial Operational Taxonomic Unit (OTU), some metabolite biomarkers, and MG’s clinical symptoms. There were also variations in microbial and metabolic markers, which, in combination, could be used as an MG diagnostic tool, and interventions via fecal microbiota transplant (FMT) could affect MG development. Probiotics may influence MG by restoring the gut microbiome imbalance, aiding the prevention of MG, and lowering the risk of gut inflammation by normalizing serum biomarkers. Hence, this review will discuss how alterations of gut microbiome composition and function relate to MG and the benefits of gut modulation.