伴癫痫发作的22例LGI1抗体脑炎临床特点及预后分析

目的 分析伴癫痫发作的富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体脑炎患者的临床特点及预后。方法 收集首都医科大学附属北京天坛医院神经病学中心癫痫科2014年12月1日-2021年6月1日确诊LGI1抗体脑炎伴癫痫发作的患者,分析患者临床表现、实验室检测、影像检查、治疗及预后。并通过门诊随访对22例患者进行全面评估。结果 所有患者入院时均有癫痫发作,其他表现包括记忆障碍(72.7%)、精神障碍(22.7%)、睡眠障碍(27.3%)、低钠血症(54.5%)、面臂肌张力障碍发作(FBDS)(45.5%)。4例(18.2%)患者复发。结论 伴癫痫发作的LGI-1抗体脑炎以耐药性癫痫、记忆障碍、精神障碍、睡眠障碍、低钠血症、FBDS为特征,经免疫抑制治疗总体预后良好。对于复发患者,长期维持免疫治疗或二线治疗可能是必要的。     

重症抗NMDAR脑炎临床、影像学及脑电图特征研究

目的分析重症抗NMDAR脑炎临床,影像学及脑电图(EEG)特征。方法 23例血清和/或脑脊液(CSF)抗NMDAR抗体阳性、MRS评分4-5分的重症抗NMDAR脑炎,分析CSF白细胞数、意识障碍严重程度、呼吸功能衰竭特点及头颅MRI、24h长程视频脑电图(VEEG)特点。结果 23例重症抗NMDAR脑炎中,精神行为异常19例(82.6%),意识障碍20例(87%)。CSF白细胞数增高19例(82.6%),与轻症抗NMDAR脑炎差异无统计学意义(P0.05)。癫痫发作17例(73.9%),其中癫痫持续状态13例(56.5%)。24h VEEG监测,广泛慢波15例,其中θ波为主调12例,δ波为主调3例。14~20HZ快波背景2例,额顶枕颞导棘波、尖波或尖慢综合波发放6例,未见异常1例。头颅MRI异常14例(60.9%),其中累及额、颞、顶枕叶皮质6例,皮质下白质多发异常信号5例,累及海马5例,累及脑干2例,未见异常9例。呼吸功能衰竭10例(43.5%),Ⅰ型呼吸功能衰竭6例,Ⅱ型呼吸功能衰竭4例。结论重症抗NMDAR脑炎疾病的严重程度、CSF白细胞数量、意识障碍程度与抗NMDAR抗体的滴度无关,重症抗NMDAR脑炎易出现癫痫持续状态和中枢性通气不足所致呼吸功能衰竭。     

乙型脑炎继发抗NMDAR脑炎1例报告

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体( N-methyl-D-aspartate-recep-tor,NMDAR)脑炎最初被认为是一种神经副肿瘤综合征,但近年来随着其特异性抗体的发现,人们逐渐认识到其为一种自身免疫性疾病.2012年Prüss等[1]首次报道了44 例不伴有肿瘤的单纯疱疹脑炎患者体内抗NMDAR抗体阳性,提示该...     

抗NMDAR脑炎血清抗NMDAR抗体阴性患者临床分析

目的 探讨血清抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体阴性的抗NMDAR脑炎患者的临床表现特征、治疗及其预后特点.方法 收集郑州大学第一附属医院2013-09—2019-12确诊为抗NMDAR脑炎的60例患者,根据其血清中抗NMDAR抗体的情况分为血清抗体阴性组和阳性组,分析2组临床表现特征、辅助检查、治疗及预后...     

抗NMDAR脑炎8例临床特点及文献复习

目的 总结抗NMDAR脑炎的临床特点、辅助检查、诊断、治疗及预后。方法 分析2015年1月～2016年12月在武汉大学人民医院神经内科就诊的8例抗NMDAR脑炎患者的临床特点及诊治过程,随访患者观察患者的转归预后。结果 6例患者为青年女性,2例为男性,3例女性患者合并畸胎瘤并切除,3例患者行气管切开,8例患者均有精神症状和不自主运动,8例均预后良好。结论 抗NMDAR脑炎是重症脑炎中常见的类型,需要给予足够的时间来观察患者的疗效,积极控制并发症,早期诊断和治疗可改善患者的预后。     

脑炎急性期癫痫发作进展为脑炎后癫痫的影响因素分析

目的 探讨脑炎急性期癫痫发作进展为脑炎后癫痫(Postencephalitic epilepsy,PE)的影响因素.方法 回顾性分析自2010年1月-2019年6月在云南省第一人民医院及昆明医科大学第一附属医院住院诊断自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)、病毒性脑炎急性期伴有癫痫发作并...     

抗NMDAR脑炎相关炎性指标的研究现状及进展

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎是一种中枢神经系统自身免疫性疾病,多急性或亚急性起病,临床表现为癫痫发作、精神行为异常、认知障碍等症状,目前临床尚缺乏与该疾病临床特征及预后相关的指标。本文对抗NMDAR脑炎相关的炎性指标的研究现状及进展进行综述,以期了解抗NMDAR脑炎的临床严重程度及预后与脑炎相关炎性指标的关系,进一步明确抗NMDAR脑炎的发病机制。     

抗LGI1抗体相关脑炎患者的临床、脑电图及影像学特点

目的 探讨抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体相关脑炎患者的临床、脑电图及影像学特点,为临床诊断治疗提供参考。方法 选取2020年6月至2022年4月江苏省苏北人民医院神经内科收治的10例抗LGI1抗体相关脑炎患者,总结其临床表现、脑电图、影像学特点、治疗及预后。结果 10例抗LGI1抗体相关脑炎患者表现为近记忆障碍4例、精神行为异常2例、面-臂肌张力障碍(FBDS)3例、全面性强直阵挛发作4例,局灶性发作5例。脑电图异常6例,主要为癫痫样放电、弥漫性及阵发性慢波。头颅MRI异常4例,主要累及海马、颞叶或基底节区。头颅动脉自旋标记(ASL)异常6例,主要为海马、颞叶或全脑灌注增高。所有患者均接受免疫治疗,其中9例行抗癫痫发作治疗。除1例患者拒绝后续治疗后死亡,9例预后良好。结论 抗LGI1抗体相关脑炎的临床表现为癫痫发作、FBDS、近记忆障碍、精神行为异常及低钠血症等,可伴甲状腺功能抗体升高,很少合并肿瘤,易出现颞叶及海马等局灶性影像学以及脑电图异常,免疫治疗疗效较好。     

抗NMDAR脑炎合并畸胎瘤患者临床特点与护理

抗N-甲基-D天冬氨酸受体( N-methyl-D-aspartate recep-tor,NMDAR)脑炎为自身免疫性脑炎( autoimmune encephali-tis,AE)中最常见的一种.本病好发于青年女性,常伴发畸胎瘤,近年来在男性、儿童及无畸胎瘤患者中也有出现[1] ,重症者病情变化快,该病各临床症状治...     

自身免疫性脑炎再发7例并文献复习

目的分析自身免疫性脑炎(Autoimmune encephalitis;AE)再发患者的临床特点、诊治及再发原因。方法回顾2016年1月~2017年12月吉林大学第一医院神经内科收治的所有AE,分析2次及以上症状再发者的临床表现、神经影像学及脑脊液(CSF)等的特点、治疗方案、疾病转归,并与其他患者进行比较。结果符合标准的AE共47例,包括抗NMDAR脑炎17例,平均年龄36岁(17~69岁);抗GABABR抗体相关脑炎11例,平均年龄61岁(47~80岁);抗LGI1抗体相关脑炎19例,平均年龄57岁(33~78岁)。其中再发者7例,男5例、女2例,包括抗NMDAR脑炎3例(占17.6%),抗GABABR抗体相关脑炎3例(占27.3%),抗LGI1抗体相关脑炎1例(占5%)。首次发病的起始症状包括癫痫发作5例、记忆力减退1例、精神行为异常1例。6例患者为1次再发,1例2次再发,多数为多症状再发。发病间隔0.5~4 m,平均3.5 m。再发的起始症状为:发作性抽搐4例、记忆力减退2例、意识水平下降及双下肢麻木各1例。首次发病时头MRI异常者5例,再发时原有病灶消失或出现新病灶。两次发病时脑电图除2例未完成外均异常。首次发病时均未筛查到肿瘤,1例于再发时发现中心型肺癌伴转移。CSF或血清相关抗体阳性率为100%,经一线免疫等治疗后病情缓解。结论 AE中抗NMDAR脑炎、抗GABABR抗体相关脑炎、抗LGI1抗体相关脑炎症状好转或消失后均可再发,平均间隔时间为3.5 m,多数为多症状再发。判断复发主要依据症状学、CSF相关抗体检测、神经影像学等。AE复发的危险因素可能为免疫治疗不规范、首次未发现肿瘤、病情严重、激素减停过快、合并多重抗体及伴有炎性脱髓鞘改变者。     

抗LGI1抗体和抗IgLON5抗体双阳性的自身免疫性脑炎(附1例报告及文献复习)

目的 报道抗LGI1抗体和抗IgLON5抗体双阳性的自身免疫性脑炎病例.方法 收集1例自身免疫性脑炎病例的临床表现、影像学、免疫抗体检测资料,结合文献复习进行讨论.结果 患者男性,68岁.主要临床表现为记忆力明显减退,反应迟钝,认人不清、胡言乱语,伴有定向力障碍.血清及脑脊液的抗LGI1抗体IgG阳性(滴度均1∶ 10...     

以显著自主神经功能障碍起病的LGI1脑炎1例报告

<正>抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(anti-leucine-rich-gliomainactivated 1 Limbic Encephalitis,LGI1)抗体相关自身免疫性脑炎多表现为抽搐、亚急性起病的认知功能障碍及精神行为异常、面-臂肌张力障碍发作(facibrachial dystonic seizures,FBDS)以及顽固性低钠血症等,自主神经功能障碍症状一般较轻微且常作为合并症存在。现将我科收治的1例以显著自主神经功能障碍起病的LGI1脑炎患者报道如下,以期加强临床工作者对该疾病的认识。     

氯氮平致癫痫发作的临床分析

目的 探讨服用氯氮平致癫痫发作的临床特征。方法 对12421例患者的住院资料进行调查分析。结果 氯氮平导致癫痫发作发生率为0.3%，其发生率随剂量增加而升高，脑电图可见痫波发放，换药或减量后，癫痫发作控制，痫波随之消失。结论 氯氮平导致的癫痫是可以控制的，预后良好。复查脑电图痫波消失后可停服抗癫痫药物。氯氮平治疗中出现抽动迹象或剂量超过600mg／d时应考虑并用抗癫痫药物。     

病毒性脑炎急性期继发癫痫的临床特点

目的:分析病毒性脑炎急性期继发癫痫的临床特点。方法:1982年4月5日～2003年12月15日连续住院的374例病毒性脑炎患者,采用统一的调查表,用Microsoft Access 2002建立数据库,共51个主项内容,部分主项有下属分项。分析患者癫痫发病情况,对比观察继发癫痫患者和无癫痫发作患者脑电图结果及预后情况。结果:374例中115例(30.8％)继发癫痫,其中全面发作72例(62.6％),单纯部分发作18例,复杂部分发作11例,部分继发全面14例。115例患者中23例(20.0％)出现癫痫持续状态,14例(12.2％)继发多系统损害,普通脑电图检查20例发现痫性放电,占17.4％。继发癫痫组额叶、颞叶损害共54例,占47.0％。继发癫痫组与无癫痫发作组比较,脑电图异常程度差异有显著意义(x2=23.6,P<0.01),大脑皮质损害发生率差异有显著意义(x2=85.53,P<0.001)。继发癫痫组住院天数26.1±23.6,无癫痫发作组住院天数17.9±5.0,二者比较差异有显著意义(t=5.33,P<0.001)。结论:急性病毒性脑炎后继发癫痫发作以全面发作最为常见,大脑皮质损害易于继发癫痫,癫痫发作影响病毒性脑炎患者病情恢复。     

LGI-1脑炎发作性症状的临床特征及脑电图表现

目的 探讨LGI-1脑炎发作性症状的临床及脑电图表现,以期寻找该病具有标志物意义的临床及脑电图特征.方法 回顾性分析2020年5月至2021年11月河北医科大学第二医院神经内科收治的12例LGI-1脑炎患者的病例资料.分析其临床特征、视频脑电图及影像学资料等.结果 12例患者中,长程视频脑电图记录到104次发作,有8例...     

48例临床拟诊为病毒性脑炎的抗NMDAR脑炎10例回顾性诊断分析

目的探究临床拟诊病毒性脑炎患者中N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)抗体的阳性率并总结分析其临床特点。方法荧光免疫法回顾性检测我科过去2 y中48例临床拟诊病毒性脑炎患者脑脊液NMDAR抗体,总结分析NMDAR抗体阳性患者临床资料、影像、电生理及实验室检查等资料。结果 48例临床拟诊病毒性脑炎患者中10例NMDAR抗体阳性(20.8%),修正诊断为抗NMDAR脑炎。男性6例,女性4例,年龄16~70岁。8例有发热、上呼吸道感染或腹泻等前驱感染症状。首发症状中癫痫发作及精神行为异常各有4例,余2例以头痛或意识障碍为首发症状。临床表现与病毒性脑炎类似,主要表现有发热(8例)、精神行为异常(7例)、癫痫发作(6例)、头痛(5例)、意识障碍(4例)及口角及四肢不自主运动(2例)。1例头部磁共振T2及FLAIR像可见边缘叶点片状高信号。9例脑电图不同程度异常。6例脑脊液细胞学示淋巴细胞反应。结论抗NMDAR脑炎临床表现与病毒性脑炎相似,易被误诊。临床上对病因不明的拟诊病毒性脑炎患者应行NMDAR抗体检查,以明确诊断。     

抗GABA B型受体脑炎临床特征及预后分析

目的 总结11例抗GABA B型受体(GABAB R)脑炎的临床特点、实验室检查、影像学表现、治疗及预后.方法 回顾性分析2015年1月至2019年3月在首都医科大学宣武医院神经内科收治的11例抗GABAB R脑炎患者临床资料.结果 11例患者中男女比例为4:7,以痫性发作为首发症状10例,2例癫痫持续状态.其他主要表...     

抗体阳性自身免疫性脑炎的临床特点及预后

目的 分析抗体阳性自身免疫性脑炎的临床特点,探讨影响其短期预后的因素。方法 搜集2018-01—2022-09于郑大五附院神经内科确诊的抗体阳性自身免疫性脑炎患者的临床资料,对其临床特征进行回顾性分析,总结各例AE的临床特点、影像学特征及实验室检验特点。同时,根据m RS评分将患者分为预后良好组（0～2分）及预后不佳组（>2分）,分析2组患者性别、年龄、腰穿压力、脑脊液白细胞计数及脑脊液白蛋白定量等因素对患者短期预后的影响。结果 抗体阳性自身免疫性脑炎占脑炎比例的23.1%(22/95),发病年龄13～86岁,平均52.5岁;抗NMDAR脑炎（8/22,36.3%）、抗LGI1抗体相关脑炎（6/22,27.2%）、抗GABABR抗体相关脑炎（3/22,13.6%）相对常见,临床表现特点包括认知功能下降、精神行为异常、癫痫、言语障碍、运动障碍及自主神经功能障碍等;3例抗LGI1相关抗体脑炎患者头颅磁共振出现海马异常信号,2例抗NMDAR脑炎患者头颅磁共振分别出现双侧小脑及双侧丘脑异常信号;性别、年龄、腰穿脑脊液压力、脑脊液白细胞计数及脑脊液白蛋白定量对患者短期预后的无显著影响。结论...