自身免疫性肝病92例临床和病理分析

目的 探讨自身免疫性肝病（ALD）的临床和病理学特点．方法回顾昆明医学院第二附属医院肝胆胰内科2004年1月至2009年5月间收治的自身免疫性肝病（ALD）患者92例（AIH16例,PBC55例,AIH／PBC重叠综合征21例）的临床资料．结果92例ALD患者男：女之比为1：4,平均年龄49.52岁;16例AIH以丙氨酸转氨酶（ALT）、门冬氨酸转氨酶（AST）和lgG升高为主;55例PBC以碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转肽酶（GGT）和Ign升高为主;21例AIH／PBC重叠综合征兼有以上特点．AIH患者抗核抗体（ANA）多为阳性,PBC患者抗线粒体抗体（AMA-M2）多为阳性,AIH／PBC重叠综合征同时检测到ANA、AMA为阳性．结论ALD多发于中老年女性,肝功、血清免疫学及自身抗体的检测对诊断具有重要的作用,肝脏组织病理学检查有助于ALD的诊断与鉴别诊断．     

自身免疫性肝病临床诊治进展

在我国,慢性肝病是严重影响人民健康的最常见疾病之一。近几年来,由于对病毒性肝炎预防措施的实施以及饮食结构的变化,肝脏疾病谱发生了一定的变化,慢性乙型肝炎的流行率有所下降,而自身免疫性肝病和脂肪肝的流行率则有上升趋势,这应引起消化疾病工作者的重视。自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis,AIH）、原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis,PBCl和原发性硬化性胆管炎（pfimary sclerosing cholangitis,PSC）,以及这三种疾病中任何两者之间的重叠综合征。本文就自身免疫性肝病临床诊治进展的现状简要介绍如下。     

自身免疫性肝病20例临床分析

目的：比较自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）和慢性乙型肝炎的临床特点，以利于临床早期鉴别诊断。方法：分析20例自身免疫性肝病临床资料，并将其与同期20例慢性乙型肝炎进行比较。结果：PBC肝功能异常以碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶和总胆红素升高为特点，转氨酶水平低于AIH和慢性乙型肝炎；后两者肝功能异常无统计学差异．PBC免疫学指标以IgM升高为特点；AIH和慢性乙型肝炎亦有IgG升高，但两者相比无明显差异，自身免疫性肝病血液循环中可出现多种自身抗体，其中PBC以抗线粒体抗体（AMA），尤其AMA-M2为主；AIH循环自身抗体以抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（SMA）为主，肝穿刺病理学检查显示：PBC胆管损伤、炎症、淤胆明显；AIH以汇管区浆细胞浸润为主要特征；慢性乙型肝炎以肝细胞变性坏死明显；但总体而言，三者病理上并无可确诊的形态学改变。结论：自身免疫性肝病与慢性乙型肝炎临床表现、肝功能检查及病理皆有许多相似之处，但仍然有其各自特异的临床诊断依据，治疗方法也有明显不同。     

自身免疫性肝病56例临床及病理学特征分析

目的分析自身免疫性肝病(AILD)的临床表现、免疫特点及病理学特征,提高对AILD的认识和鉴别诊断水平。方法选择新乡医学院第一附属医院2011年1月至2014年8月确诊的56例AILD患者,包括24例自身免疫性肝炎(AIH)、21例原发性胆汁性肝硬化(PBC)、11例免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化重叠综合征(AIH-PBC OS)患者,回顾性分析其临床特点、生物化学及免疫学指标、组织病理学特点。结果 AILD患者女性多于男性,37.50%的AIH患者以乏力、食欲缺乏、腹部不适等为主要症状,38.10%的PBC患者多表现为皮肤瘙痒,27.27%的AIH-PBC OS患者主要表现为乏力、食欲缺乏、皮肤瘙痒。85.71%的AILD患者肝功能检查异常,其中与PBC患者比较,AIH患者血丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)、Ig G水平均显著升高(P<0.05);而碱性磷酸酶(ALP)、γ谷氨酰胺转移酶(GGT)及Ig M水平显著降低(P<0.05);AIH-PBC OS患者AST、ALP、GGT、Ig M和Ig G均有不同程度升高。91.67%的AIH患者抗核抗体阳性,PBC和AIH-PBC OS患者抗线粒体抗体均阳性,25.00%AIH患者抗平滑肌抗体(SMA)阳性。AIH患者的主要病理学表现为界面性肝炎(95.83%)和肝细胞玫瑰花样排列(41.66%);PBC患者主要病理改变为非化脓性损伤性胆管炎(57.14%)和界板性肝炎(8.09%);AIH-PBC OS患者则同时兼有AIH或PBC的病理改变特征。结论 AILD临床表现多样,无明显特异性,患者血生物化学、免疫学等检查具有一定特异性。     

自身免疫性肝病285例临床分析

目的:探讨自身免疫性肝病(ALD)的临床特征,以提高该病的诊断率和对ALD的认识。方法:回顾性分析285例ALD患者的临床资料,分析自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)患者的血清生化指标丙氨酸转氨酶(ALT)、门冬氨酸转氨酶(AST)、碱性磷酸酶(ALP)、г-谷氨酰转肽酶(GGT)、总胆红素(TB)、白蛋白(ALB)、免疫球蛋白G(IgG)、免疫球蛋白M(IgM)、免疫球蛋白A(IgA)和自身抗体抗核抗体(ANA)、抗线粒体抗体(AMA)、抗平滑肌抗体(SMA)的差异,并分析并发症的临床表现特点。结果:血清生化指标:AIH患者AST、ALT水平明显高于PBC、PSC患者(P<0.05),PBC和PSC患者ALP、GGT水平明显高于AIH患者(P<0.05),PSC患者TB水平最高,AIH患者IgG明显增高。血清自身抗体:PBC患者AMA阳性率为72.38%(141/195),AIH患者ANA阳性率为56.45%(35/62),PSC患者SMA阳性率是0。重叠综合征患者中ANA、AMA阳性检出率均为71.43%(5/7),SMA阳性检出率为14.28%(1/7)。并发症:PBC、AIH、PSC患者最终均可以进展为肝硬化失代偿期。结论:ALD临床表现复杂多样,各民族可患病,主要累及中老年女性,血清酶谱、免疫学及自身抗体检测有助于诊断该病。     

原发性干燥综合征合并自身免疫性肝病的临床特点及预后分析

目的:分析原发性干燥综合征(primary Sjögren’s syndrome,pSS)合并自身免疫性肝病(autoimmune liver disease,ALD)的临床特点和预后。方法:回顾性分析浙江大学医学院附属第一医院2014年2月至2017年12月住院的pSS患者,比较pSS伴或不伴ALD两组间的临床表现和预后的差异。结果:共纳入203例pSS患者,其中合并ALD者68例(自身免疫性肝炎31例,原发性胆汁性胆管炎37例),不合并ALD者135例。两组间年龄、性别比例、口干、眼干、疼痛、乏力、淋巴结肿大、涎腺肿大、皮疹、肺部病变、肾脏受累等临床表现,其他免疫性疾病(如自身免疫性甲状腺疾病、类风湿关节炎和血管炎)的发生率,抗核抗体(antinuclear antibody,ANA)滴度,抗干燥综合征A抗体(Sjögren’s syndrome A antibody,SSA)、SSA52、抗干燥综合征B抗体(Sjögren’s syndrome B antibody,SSB)阳性率,红细胞沉降率和C反应蛋白水平差异均无统计学意义。pSS合并ALD的患者病程较短、抗线粒体-M2抗体 (anti-mitochondrial M2 antibody, AMA-M2)和抗着丝点抗体阳性率高,IgG、IgM水平高,C3水平低,血细胞减少,肝脏相关血清学指标(如谷丙转氨酶、谷草转氨酶、谷氨酰转肽酶、碱性磷酸酶、总胆红素、直接胆红素、间接胆红素)水平升高,肝硬化的比例增加,死亡事件明显增多(死亡率13.24% vs. 2.96%, P=0.013),预后更差。二元Logistic回归分析发现,pSS合并ALD的患者出现死亡事件的不良因素为肝硬化、EULAR干燥综合征疾病活动性指数评分(the EULAR Sjögren’s syndrome disease activity index,ESSDAI)和总胆红素水平。Kaplan-Meier生存曲线提示合并ALD的患者生存率低于对照组。结论:pSS合并ALD的患者病情更重、死亡事件发生率高,需要临床重视并加强对症治疗。     

原发性干燥综合征合并自身免疫性肝病的临床特点及预后分析

目的:分析原发性干燥综合征(primary Sjögren’s syndrome,pSS)合并自身免疫性肝病(autoimmune liver disease,ALD)的临床特点和预后。方法:回顾性分析浙江大学医学院附属第一医院2014年2月至2017年12月住院的pSS患者,比较pSS伴或不伴ALD两组间的临床表现和预后的差异。结果:共纳入203例pSS患者,其中合并ALD者68例(自身免疫性肝炎31例,原发性胆汁性胆管炎37例),不合并ALD者135例。两组间年龄、性别比例、口干、眼干、疼痛、乏力、淋巴结肿大、涎腺肿大、皮疹、肺部病变、肾脏受累等临床表现,其他免疫性疾病(如自身免疫性甲状腺疾病、类风湿关节炎和血管炎)的发生率,抗核抗体(antinuclear antibody,ANA)滴度,抗干燥综合征A抗体(Sjögren’s syndrome A antibody,SSA)、SSA52、抗干燥综合征B抗体(Sjögren’s syndrome B antibody,SSB)阳性率,红细胞沉降率和C反应蛋白水平差异均无统计学意义。pSS合并ALD的患者病程较短、抗线粒体-M2抗体 (anti-mitochondrial M2 antibody, AMA-M2)和抗着丝点抗体阳性率高,IgG、IgM水平高,C3水平低,血细胞减少,肝脏相关血清学指标(如谷丙转氨酶、谷草转氨酶、谷氨酰转肽酶、碱性磷酸酶、总胆红素、直接胆红素、间接胆红素)水平升高,肝硬化的比例增加,死亡事件明显增多(死亡率13.24% vs. 2.96%, P=0.013),预后更差。二元Logistic回归分析发现,pSS合并ALD的患者出现死亡事件的不良因素为肝硬化、EULAR干燥综合征疾病活动性指数评分(the EULAR Sjögren’s syndrome disease activity index,ESSDAI)和总胆红素水平。Kaplan-Meier生存曲线提示合并ALD的患者生存率低于对照组。结论:pSS合并ALD的患者病情更重、死亡事件发生率高,需要临床重视并加强对症治疗。     

自身免疫性肝病临床及免疫学特征

目的：本文主要对自身免疫性肝病的临床特性以及其免疫学特点进行研究，以提高该病的认识和诊断水准。方法：选取我院于2010年1月～2013年12月期间收治的自身免疫性肝病患者82例患者的临床症状、体征以及免疫学检查资料进行回顾性分析，探究自身免疫性肝病的临床以及免疫学特性。结果：经过对所有患者的资料的分析和研究，男青年多发原发性硬化性胆管炎；中年女性多发原发性胆汁性肝硬化及其重叠综合征、自身免疫性肝炎。另外在临床表现上，以上几种疾病的黄疸发生率分别为80％、78％、67％、85％，皮肤瘙痒的发生率分别为80％、56％、60％、44％。但是自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化与原发性胆汁性肝硬化重叠综合征患者之间的年龄、性别、黄疸、皮肤瘙痒等症状并无明显差异，P ＞0.05。结论：自身免疫性肝病在临床上较为常见，患者常伴发肝外自身免疫性疾病；在诊断上应该综合临床、生化、自身抗体以及病理组织学等指标[1]。     

自身免疫性肝病的诊断和治疗

自身免疫性肝病是以肝脏为相对特异性器官的免疫病理损伤的一类自身免疫性疾病,主要包括自身免疫性肝炎,原发性胆汁性肝硬化,原发性硬化性胆管炎,及一些自身免疫性肝病的重叠综合征,既往认为少见,随着对此类疾病认识的加深,发现临床中并不少见,现简述如下。1自身免疫性肝炎(Aut     

不同自身免疫性肝病患者血清免疫球蛋白G4水平差异分析

目的分析不同自身免疫性肝病患者血清免疫球蛋白G4(Ig G4)的水平差异。方法从该院2012年1月‐2014年12月收治的自身免疫性肝病患者中随机抽取130例进行研究,根据不同的肝病类型分为自身免疫性肝炎组(AIH组)22例、原发性胆汁性肝硬化组(PBC组)94例和AIH/PBC重叠综合征组14例,3组患者均经免疫散射比浊法检测血清Ig G4水平,并对比3组之间的差异。结果经对比,AIH组的球蛋白(GLO)水平和干燥综合征A抗体(SSA)阳性率均明显高于PBC组患者,差异均具有统计学意义(P0.05);且AIH/PBC组的GLO水平和Ig G水平均显著高于PBC组,差异有统计学意义(P0.05);其余指标则差异无统计学意义(P0.05)。AIH组患者的Ig G4水平均高于PBC组和AIH/PBC组,但组间差异不具有统计学意义(P0.05),A组只有6例Ig G4水平浓度超过1 350 mg/L。结论与PBC以及AIH/PBC重叠综合征患者比较,AIH患者的血清Ig G4水平相对较高,合并其他自身免疫性疾病和代谢性疾病的风险性更高。     

自身免疫性肝病11例

目的观察自身免疫性肝病的临床病理特点,并探讨对其早期诊断的方法。方法采用国际自身免疫性肝炎小组新修订的描述性诊断标准和计分系统,对11例自身免疫性肝病患者,进行临床资料及肝穿刺标本的光镜和免疫表型观察。结果11例患者中单纯自身免疫性肝炎（AIH）4例（36%）,单纯原发性胆汁性肝硬化（PBC）6例（55%）,AIH-PBC重叠综合征1例（9%）;其中女性10例,以中老年为主;肝功能改变以血清碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转肽酶（γ-GT）升高为主;肝组织病理学改变以慢性肝炎为特点,其界面炎及汇管区周围淋巴细胞、浆细胞浸润明显,CD138免疫组化染色显示自身免疫性肝病组浆细胞数目明显多于慢性乙型病毒性肝炎组,分别为（7.64±3.85）个/HP和（3.73±1.79）个/HP,（P〈0.01）。结论自身免疫性肝病具有组织形态及免疫组织化学特点,浆细胞数目增多对自身免疫性肝病的诊断有帮助。     

论自身免疫性肝病患者中医护理

自身免疫性肝病分为自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)。这三种疾病均可表现为严重的肝脏病变,并可进展至肝硬化。由于其病因和发病机制尚未完全阐述,目前亦尚无治愈性药物,如何对其患者进行护理也成为了护理工作者需要注意的新问题。文章就个人实践体会,结合文献报道总结自身免疫性肝病患者的中医护理经验。     

自身抗体检测对自身免疫性肝病的临床意义

目的：探讨自身抗体检测对自身免疫性肝病诊断及鉴别的意义。方法：将696例受试对象分为3组：（1）AILD组：其中AIH患者41例,PBC患者142例;（2）病毒性肝炎组：乙型肝炎患者184例,乙型肝炎合并肝硬化患者81例,丙型肝炎患者160例,丙型肝炎合并肝硬化患者32例;（3）正常对照组56例。用间接免疫荧光法检测血清中ANA、AMA、ASMA和ANCA;用免疫印迹法检测AMA—M2型、SLA/LP、LKM-1和LC-1。结果：自身免疫性肝病组中ANA总阳性率为88．5％,高于其他各组（P〈0．01）;AIH组ASMA阳性率为17．1％,高于其他各组（P〈0．05）;PBC组AMA及AMA—M2亚型阳性率分别为84．5％和82．4％,明显高于其他各组（P〈0．05）;病毒性肝炎组中丙肝肝硬化患者ANA阳性率较高,为40．6％。结论：ANA,AMA及其亚型、ASMA等自身抗体检测是诊断自身免疫性肝病的重要指标,对各种类型的慢性肝病常规进行自身抗体检测有助于发现和鉴别AILD。     

714例疑似自身免疫性肝病患者相关自身抗体的检测

目的:观察在疑似自身免疫性肝病(AILD)患者相关自身抗体的阳性率及自身免疫性肝病检出率.方法:采用间接免疫荧光法检测714例疑似AILD患者血清标本中的抗线粒体抗体(AMA)、抗核抗体(ANA)及抗平滑肌抗体(SMA),免疫印迹法检测抗线粒体抗体亚型-丙酮酸脱氢酶复合物(AMA-M2)、抗肝肾微粒体抗体(LKM-1)、肝细胞溶质抗原Ⅰ型抗体(LC-1)、可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体(SLA/LP),并查阅临床资料进行确诊.结果:ANA、AMA、SMA、AMA-M2、LC-1、SLA/LP、LKM-1阳性率分别为37.67％、11.34％、1.97％、16.94％、1.68％、1.40％、0.56％,确诊原发性胆汁性肝硬化(PBC)68例(9.52％),自身免疫性肝炎(AIH)疑似患者4例(0.56％),未检出原发性胆管炎(PSC)患者.结论:AILD中,以PBC最常见,间接免疫荧光法和免疫印迹法联合应用检测自身抗体可减少AILD的漏诊.     

自身免疫性肝病和重叠综合征的ICD-10编码

自身免疫性肝病是与自身免疫反应密切相关的一种原因不明的肝实质损害性疾病。它包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎。它们分别有各自的准确命名和ICD-10的编码。重叠综合征指同时具有其中两种疾病的临床和病理表现。但是自身免疫性肝病和自身免疫性重叠综合征在ICD-10中无明确编码。现根据已掌握的文献资料并结合疾病分类编码原则对自身免疫性肝病和重叠综合征进行编码分析。     

妊娠相关肝病60例的临床分析

目的：分析妊娠期相关肝病的临床类型,探究有效地早期诊断以及治疗方法。方法对该院目前3年接收并进行治疗的60例妊娠相关肝病患者在临床上留下的资料,经复习相关的资料后,开展回顾性的分析。结果60例患者中,临床发病率最高的为VHP患者35例,其次为VHP＋ICP10例,ICP有8例,AFLP有7例。结论对患者进行及时的诊治能够提高孕妇和婴儿的存活率。     

辅助用药在自身免疫性肝病中的临床应用研究

目的:观察辅助用药在自身免疫性肝病中的应用效果,为临床工作提供参考。方法:选择我院2009年7月～2011年6月收治的自身免疫性肝病患者96例,随机分为对照组和观察组各48例。全部患者均给予标准治疗方案,观察组患者在此基础上给予辅助用药。观察并比较两组患者临床疗效和不良反应的差异。结果:与对照组比较,观察组总有效率明显较高,不良反应发生率明显较低,差异均具有统计学意义(P<0.05)。结论:辅助用药对自身免疫性肝病患者的治疗和预后有积极的临床意义,值得推广应用。     

药物性肝病120例回顾性分析

目的探讨药物性肝病的临床特点及致病药物。方法采用回顾性分析对120例药物性肝病住院患者的用药史、临床表现、肝功能检查以及治疗转归作出综合判断。结果多种药物可引起肝损害。西药占63.3%（76/120）,居前几位的依次为抗结核药、解热镇痛消炎药、抗甲状腺药、抗肿瘤药、抗菌药物等;中药占36.7%（44/120）,以治疗皮肤病及骨关节系统疾病的药物为主。女性（55.8%）多于男性（44.2%）。潜伏期1～8周。最常见的临床类型为肝细胞损害型。结论重视药物性肝病的预防、诊断、治疗,高度重视中药所致的药物性肝病。     

自身免疫性肝病的诊断及治疗进展

自身免疫性肝病是机体免疫系统对自身组织的抗原丧失免疫耐受,从而导致了以肝脏为相对特异性免疫病理损伤器官的一类自身免疫性疾病,其病因及发病机制尚不完全清楚,可能与遗传易患性和环境因素有关。近年来,随着对自身免疫性肝病认识水平的提高以及自身抗体检测方法的不断改进,一些学者在自身免疫性肝病的诊治方面提出了一些见解,目前该疾病的诊断主要依赖于血清中自身抗体的检测和临床表现,对于治疗目前自身免疫性肝炎采用免疫抑制剂和皮质激素治疗,原发性胆汁性肝硬化和原发性硬化性胆管炎采用熊去氧胆酸和皮质激素治疗,对于终末期建议采用肝移植治疗。     

外源性胰岛素自身免疫综合征十例临床分析

目的　探讨外源性胰岛素自身免疫综合征（EIAS）的临床特点,结合文献了解其临床诊治过程及特点,提高临床医生对该病的诊疗技能。方法　回顾性分析2010年1月-2019年3月内蒙古医科大学内分泌科确诊的10例EIAS患者的一般资料、实验室检查结果、治疗及预后等情况。结果　10例患者中男5例、女5例,年龄35~83岁,糖尿病病程7~23年,低血糖发作多为空腹低血糖,均有长期胰岛素治疗史。患者合并自身免疫疾病情况为湿疹性皮炎1例、银屑病1例。抗体检测结果显示血清胰岛素细胞抗体（ICA）、谷氨酸脱羧酶抗体（GAD）均阴性,胰岛素自身抗体（IAA）阳性10例。血清胰岛素水平均显著升高,与血清C肽水平不匹配。8例患者停用胰岛素,其中6例改为口服降糖药,1例低血糖后出现昏迷,给予甲泼尼龙静脉滴注,1例改变饮食习惯。其余2例患者更换胰岛素剂型,同时加用拜糖平。10例患者治疗后分别于2周~5个月无低血糖发作。结论　长期使用胰岛素的糖尿病患者,出现反复发作、严重的自发性低血糖,胰岛素水平显著升高,且与血清C肽水平不匹配、IAA阳性时,临床应考虑EIAS的诊断。治疗上停用原有胰岛素,或更换胰岛素剂型,病情严重者给予糖皮质激素,患者预后良好。