IgA抗体在天疱疮、大疱性类天疱疮及黏膜类天疱疮的出现频率

自身免疫性水疱疾病可检测到循环型和结合型I-gA抗体,然而它们的出现频率、与临床的联系及靶抗原尚不清楚。回顾调查了32例天疱疮患者、73例大疱性类天疱疮患者和28例黏膜类天疱疮患者。所有病例都做IgG、IgA、IgM和C3的直接免疫荧光检查(D IF)。血清做标准间接免疫荧光检查,皲裂皮肤做间接免疫荧光检查,大疱性类天疱疮和黏膜类天疱疮做免疫印迹试验,天疱疮做ELISA试验。用DIF,133例中有22例检出IgA自身抗体。抗皮肤的循环IgA抗体,在3例IgA-D IF阳性的天疱疮患者中检出2例,在6例大疱性类天疱疮患者中检出3例,在13例黏膜类天疱疮…     

天疱疮

<正> 天疱疮是一个严重的、慢性的、疱性皮肤一粘膜疾患。1791年,wichmann首先描述此病,并与今天的概念一致。一、分类1.真性天疱疮;(1)寻常性天疱疮;(2)增殖性天疱疮;(3)落叶型天疱疮;(4)红斑性天疱疮。2.类天疱疮:(1)大疱性类天疱疮;(2)粘膜     

浅析天疱疮患者的护理

天疱疮是一种严重的大疱性皮肤病。长期反复出现表皮内大疱。发病与自身免疫机制有关。发病原因尚不十分清楚 ,可能与某些药物如青霉素、保太松、利福平等有关。此病如得不到及时治疗和精心护理 ,后果十分严重 ,有的甚至危及生命。1　临床资料2 0 0 0年 7月～ 2 0 0 1年 3月我院共收治天疱疮患者 11例 ,男 3例 ,女 8例 ,年龄最小 2 1岁 ,最大 4 8岁。好转出院者10例 ,死亡 1例。2　临床护理2 1　加强各个皮损部位的皮肤护理 :天疱疮患者常伴有全身各个部位的大面积的渗出和油性鳞屑及黄褐色痂皮 ,正确、及时的皮肤护理十分重要。对于头面部…     

寻常型银屑病合并大疱性类天疱疮11例临床分析

目的：总结寻常型银屑病合并大疱性类天疱疮（BP）患者的临床特征及治疗方法。方法：回顾分析武汉市第一医院2012至2021年11例寻常型银屑病合并BP的临床特征、实验室检查结果、治疗及预后。结果：11例寻常型银屑病合并BP患者中,其中男9例,女2例,平均年龄（67.73±13.06）岁,银屑病均先于BP发病,平均间隔时间为（15.95±13.17）年。11例BP均发生在外观正常的皮肤或红斑上。5例有明确窄谱中波紫外线光疗史,8例直接免疫荧光检查阳性,6例患者检测BP180抗体均为阳性,4例患者检测BP230抗体仅1例阳性,8例给予系统糖皮质激素和/或免疫抑制剂治疗,3例给予四环素类、烟酰胺及局部外用激素治疗,其中1例给予免疫球蛋白冲击治疗。随访半年至6年,8例患者无新发水疱,银屑病局限性复发,3例死亡。结论：寻常型银屑病合并大疱性类天疱疮临床相对少见,中老年男性多见,中重度患者给予糖皮质激素和或免疫抑制剂治疗有效,控制病情后先对糖皮质激素规律减量,较少引起银屑病加重。     

天疱疮的护理

天疱疮〈Pemphgus〉是一种比较严重的反复发作的大疱性皮肤病,近年来多数研究证明本病是一种自身免疫性疾病。其临床主要表现为皮肤或粘膜上出现Nikalskg征,呈松弛性大疱。在皮质类固醇激素应用之前,其病死率接近90％;应用激素后,病死率下降为22.5％。我院自1980年以来先后收治天疱疮10例,其中寻常型8例,落叶型1例,红斑型1例。经治后痊愈6例,好转出院2例(后经随访已痊愈),死亡2例,均为寻常型合并败血症而死亡。     

大疱性疾病16例临床分析

笔者对16例完整的天疱疮及大疱性类天疱疮患者临床资料作回顾性分析,以期探讨合理的治疗方案,分析与预后有关的因素。1　对象与方法1.1　病例16例大疱性疾病患者均为笔者所在医院1989年5月～2004年7月住院患者,男9例,女7例。平均年龄601岁(37～81岁),60岁以上11例,占6875%。平均病程66个月(9天～3年)。临床类型:天疱疮13例(其中寻常型11例,红斑型1例,副肿瘤型1例),大疱性类天疱疮3例。合并糖尿病2例。16例患者均具典型临床表现,临床诊断确定。1.2　治　疗1.21　皮质类固醇的应用　治疗过程中使用了多种类型的激素,如泼尼松、甲泼尼龙、地塞…     

28例大疱性皮肤病患者的护理体会

大疱性皮肤病是指一组以大疱为基本损害的皮肤病。目前认为这些病多为自身免疫性疾病 ,治疗上强调支持疗法 ,需要长期大量应用皮质类固醇激素[1] 。患大疱性皮肤病的患者病情一般都比较严重 ,全身抵抗力低下 ,易继发感染而致死亡。因此 ,加强临床观察和护理 ,预防各种并发症的发生是很重要的。现将我院自 1998年 4月至 1999年 12月收治的 2 8例大疱性皮肤病患者护理体会作如下总结。1　临床资料2 8例中寻常型天疱疮 12例、落叶型天疱疮 5例、红斑型天疱疮 2例、大疱性类天疱疮 4例 ,家族性慢性良性天疱疮 2例 ,疱疹样皮炎 1例 ,大疱性表皮松…     

大疱性皮肤病48例临床分析

目的总结大疱性皮肤病的临床特点和治疗经验。方法对48例大疱性皮肤病住院患者的临床表现、实验室检查结果和临床疗效进行回顾性分析。结果本研究中48例大疱性皮肤病患者中有28例患者为大疱性类天疱疮,占总数的58.3%。大疱性类天疱疮患者中20例单独使用糖皮质激素治疗的患者皮损痊愈8例,好转11例,治愈率40%;糖皮质激素联合丙种球蛋白（IVIG）治疗的4例患者中,3例达到皮损痊愈,治愈率75%。大疱表皮松解型药疹患者中4例单独使用糖皮质激素治疗的患者皮损痊愈2例,好转2例,治愈率50%;糖皮质激素联合丙种球蛋白（IVIG）治疗的6例患者中,4例达到皮损痊愈,1例好转,治愈率66.7%。结论本研究提示大疱性类天疱疮是大疱性皮肤病中最常见的一类疾病;糖皮质激素在大疱性皮肤病治疗中的疗效肯定,且注射丙种球蛋白是一种重要的支持治疗方法。     

大疱性类天疱疮合并套细胞淋巴瘤

背景:大疱性类天疱疮通常合并不同类型的恶性疾病,包括一些B淋巴细胞增殖性疾病。然而,这种联合征的类肿瘤意义仍具有争议。资料:作者报道1例39岁的患者,表现为大疱疹和全身淋巴结病。组织学、免疫荧光及抗原检测结果证实为大疱性类天疱疮,淋巴结活组织检查显示病理及免疫表型特征与套细胞淋巴瘤一致。当套细胞淋巴瘤缓解时出现明显的皮肤黏膜皮损。结论:患者的年龄和伴随表现及这两种疾病的同时缓解强烈支持大疱类天疱疮是该病的类肿瘤现象。大疱性类天疱疮合并套细胞淋巴瘤@Iranzo P.$Department of Dermatology, Hospital Clnic, Uni…     

大疱性类天疱疮与HLA-DRB1等位基因相关性研究

目的:研究大疱性类天疱疮与HLA-DRB1等位基因相关性.方法:采用聚合酶链反应-序列特异性引物(PCR-SSP)技术,检测大疱性类天疱疮患者HLA-DRB1等位基因.结果:大疱性类天疱疮患者组中,HLA-DRB1*110S和HLA-DRB1*120S等位基因频率均较正常对照组明显增高,有显著性差异(HLA-DRB1*110X:X2=3.87,RR=2.71,P＜0.05;HLA-DRB1*120S:X2=5.298,RR=3.17,P＜0.05).结论:大疱性类天疱疮与HLA-DRB1*110X和HLA-DRB1*120X有显著相关性.     

天疱疮10例护理体会

天疱疮是一种慢性、复发性、严重性表皮内大疱性皮肤病 ,年发病率 0 .5 / 10万～ 3.2 / 10万 ,病死率较高 ,在未用皮质类固醇激素之前 ,死亡率高达60 %～ 90 % ,目前已下降为 5 %～ 15 % [1] 。通过对10例天疱疮的护理 ,我们体会到除合理的治疗外 ,精心整体护理及健康教育对本病的预后有着非常重要的意义 ,现将护理体会总结如下。1　临床资料1995年 2月～ 2 0 0 2年 9月 ,我院共收治天疱疮患者 10例 ,均经临床、组织病理检验、部分经免疫学检查确诊。其中寻常型 7例 ,红斑型 2例 ,落叶型 1例。男 6例 ,女 4例。年龄 4 0～ 64岁 ,平均 (47.2…     

2例难治性寻常天疱疮临床治疗体会

天疱疮是一组累及皮肤黏膜的自身免疫性表皮内大疱病,一般分为寻常型、增殖型、落叶型和红斑型4种经典型类型,寻常型天疱疮是最常见的一型,多累及中年人,儿童罕见,少数患者血清中含有高滴度天疱疮自身抗体,对糖皮质激素治疗无反应或激素抵抗,预后在天疱疮中最差[1].最近我们遇见2例难治性寻常型天疱疮患者,采用综合治疗的方法,获得良好疗效,且无明显毒副作用发生.     

类天疱疮合并恶性肿瘤3例临床分析

目的 探讨大疱性类天疱疮合并恶性肿瘤的临床特点。方法 回顾性分析3例大疱性类天疱疮合并恶性肿瘤的临床特点。结果 患者年龄56～81岁，平均70．7岁，3例均为广泛性类天疱疮，类天疱疮抗体阳性。恶性肿瘤手术后，类天疱疮痊愈。结论 大疱性类天疱疮合并恶性肿瘤与类天疱疮的类型、程度、患者年龄有一定的关系，其预后与肿瘤的恶性程度与治疗程度有关。     

类天疱疮伴发糖尿病一例

大疱性类天疱疮bullous pemphigoid与糖尿病并存,临床少见。国外尚有少许报道,如Thankappan T P等1981年报道了“发生于患糖尿病同卵孪生姊妹的类天疱疮”(Thank-appan T P,et al:Indian J Derm Ven Lepr 47(2):120,1981)。据笔者所查资料,国内目前尚未见有类似报道。我科收治一例,报告如下。 患者宋××,女,64岁,住院号228860,1987年9月12日入院。患者口干、多饮、多尿已一年,无消瘦。1987年7月起全身皮肤出现散发红斑,风团,并在红斑或风团上发生水疱,迅速扩展成为大疱,少数     

大疱性类天疱疮临床治疗分析

目的 探讨霉芬酸酯在大疱性类天疱疮治疗中的应用价值.方法 回顾性分析2010年5月至2011年5月我院采用霉酚酸酯联合强的松治疗的42例大疱性类天疱疮患者的临床资料,并以同期采用雷公藤多甙和强的松治疗的42例患者为对照组,比较2组治疗效果和安全性.结果 观察组治疗效果明显优于对照组,组间比较差异具有统计学意义（P〈O.05）,2组患者并发症发生率比较差异无统计学意义（P〉0.05）.结论 霉酚酸酯联合强的松治疗大疱性类天疱疮具有疗效确切,安全性高等优点,值得临床推广.     

年轻患者的大疱性类天疱疮:74例患者回顾性研究(法语)

背景:大疱性类天疱疮常发生在老年人,发生在65岁以下的年轻人的报道仅有少数。目的:描述60岁以下患大疱性类天疱疮患者的临床和病理特征,与通常发生于老年人的大疱性类天疱疮比较,并研究可能的病理联系。对象和方法:回顾性、全国、多中心研究。临床、生物学和组织学特征及治疗和病理学联系都用标准化调查表记录。结果:分析1970-06/2002-03间74例诊断为大疱性类天疱疮患者,平均发病年龄46±116岁,42例患者进一步做分离皮肤的直接免疫荧光和(或)免疫电镜和(或)免疫印迹(568%)。这些严格挑选患者的临床特征与另32例患者有可比性。作者发现与老…     

伴发大疱损害的系统性红斑狼疮(论著摘要)

伴发大疱损害的系统性红斑狼疮(SLE)国内外均有报道,但大疱损害与SLE的关系各家看法不一.现将本院近年来4例伴发大疱损害的SLE报告如下。患者4例,3例女性,1例男性;年龄16～30岁;SLE临床诊断皆符合ARA(1982)标准,其中2例先确诊SLE后出现大疱,另2例先诊为疱病(天疱疮、类天疱疮)后确诊为SLE。例1.甄某某,女,30岁。1979年9月因面部四肢红斑、关节痛、发烧。血沉41mm/h、CH_5040u.C_327u、IgG240u、ANA1:320 (SM),ds DNA17.6%,Hb 9.6g,尿蛋白( )而诊断为SLE,经强的松30mg/d等治疗病情好转而停药。1982年5月复发.发烧,关节痛.面部红斑肿胀及躯干红斑风团,并有多数大疱损害,大疱发生在红斑基础上或健皮上,尼氏征(一),皮损活检     

副肿瘤性天疱疮患者的脱发机制

目的探讨副肿瘤性天疱疮(PNP)患者血清中抗桥粒芯蛋白(DSG)抗体与头皮脱发之间的关系.方法收集我科收治的2例PNP,2例大疱性类天疱疮患者和5例正常人血清,及2例正常人头皮组织.采用酶联免疫吸附(ELISA)方法检测PNP患者血清中DSG 1和3抗体水平,间接免疫荧光法检测PNP患者血清与正常人头皮毛囊结合情况,同时采用正常人血清和大疱性类天疱疮患者血清作对照.结果2例PNP患者中,有1例抗DSG 3抗体强阳性,抗DSG1抗体弱阳性;另1例患者两种抗体均为阴性.2例患者血清均可与正常人头皮毛囊结合,表皮细胞间和毛囊的外毛跟鞘均可见荧光信号.大疱性类天疱疮患者血清只能与表皮基底膜带结合,正常人血清在基底膜带、表皮细胞间和毛囊均无任何荧光信号.结论PNP患者出现脱发可能与患者血清中抗DSG3抗体水平有关.     

局限性大疱性类天疱疮:一个常被贻误的诊断

局限性大疱性类天疱疮是大疱性类天疱疮的一个罕见临床变种。作者报道3例局限性大疱性类天疱疮患者,由于表现类似其他局限性水疱或大疱性疾病而被贻误诊断。局限性大疱性类天疱疮与泛发型的差别在于它有更良性的病程。早期诊断有助于避免对无关疾病进行不必要且昂贵的治疗。局限性大疱性类天疱疮:一个常被贻误的诊断@Tran J.T. @Mutasim D.F.$Mutasim, Department of Dermatology, University of Cincinnati, 231 Albert Sabin Way, Cincinnati, OH 45267- 0592, United States,Dr. @李政霄…     

高龄糖尿病患者伴大疱性类天疱疮的护理

大疱性类天疱疮发病急,病程长,是一种以老年人发病为主的表皮下水疱形成为特征的自身免疫性疾病.其临床表现为周身出现疱壁紧张的浆液性水疱、大疱,皮损好发于胸腹、腋下、腹股沟区及四肢屈侧.本病具有异质性,临床病程从数周到10余年不等.2007年11月-2010年1月,本院收治11例糖尿病伴大疱性类天疱疮患者,现将护理报告如下.