遗传性痉挛性截瘫并薄型胼胝体的MRI表现

目的探讨遗传性痉挛性截瘫(hereditary spastic paraplegia,HSP)伴薄型胼胝体的颅脑和脊髓MRI特征,以期提高对该病的认识。方法回顾性分析5个家系8例临床和遗传学确诊为HSP伴薄型胼胝体患者的颅脑和脊髓MRI资料。分析每例患者的MRI特点,并分别测量胼胝体膝部、体部和压部的厚度,分别在C3和T2水平测量相应平面脊髓的前后径及横径,另选取20例在本院行颅脑平扫MRI及颈椎MRI的正常病例为对照组进行相应测量方法进行比较。结果 8例颅脑MRI均表现为胼胝体变薄,以膝部和体部明显,分别为(2.2±1.6)mm、(2.0±0.9)mm,与正常对照组比较差异有统计学意义(P<0.05);胼胝体压部未见明显变薄(P>0.05);C3、T2脊髓的前后径、横径明显小于对照组(P<0.05)。8例均出现双侧脑室周围白质内及额顶叶深部脑白质对称性异常信号灶,液体衰减反转恢复序列(FLAIR)呈高信号。7例有脑萎缩,7例有颈胸段脊髓萎缩且其中1例胸髓末段显示异常信号灶。结论 HSP伴薄型胼胝体的颅脑和脊髓具有典型的MRI特点,主要表现为胼胝体膝部及体部变薄、脑萎缩、侧脑室周围脑白质内及额顶叶深部脑白质对称性异常信号灶及脊髓萎缩。MRI对临床诊断和鉴别诊断有重要意义,但确诊还需结合临床表现和基因检查。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤MRI表现分析

目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)的MRI表现,提高诊断水平。方法回顾性分析我院经病理证实的14例PCNSL患者的MRI资料。14例患者均进行MRI平扫及增强扫描,其中3例患者行MRS。由两名资深MRI诊断医师对MRI图像进行分析,包括病灶的部位、数目、信号特点、强化方式、瘤周水肿、囊变坏死、出血及MRS等。结果1)病灶数目14例患者中单发12例,多发2例,单发病例中有2例病变跨越两个脑叶,1例病变位于左侧小脑半球-小脑蚓部;2)病灶分布右额叶5个,左额叶5个,左顶叶2个,胼胝体2个,左侧大脑脚1个,左侧基底节2个,左右颞叶各1个,左侧小脑半球2个;3)信号特点等T110个,稍长/长T19个;等T28个,稍长/长T211个;DWI稍高信号8个,高信号11个;4)强化特点不均匀强化3例,明显均匀强化11例,软脑膜强化3例,2例多发病例中所有病灶均明显均匀强化;5)瘤周水肿重度水肿2个,中度水肿3个,轻度水肿14个;6)出血及囊变出血2个,囊变2个。结论增强、弥散加权成像联合瘤周水肿对PCNSL的诊断有重要价值,MRS对鉴别诊断有一定的作用。     

合并癫痫的家族性痉挛性截瘫2例报告

家族性痉挛性截瘫是一种罕见的家族遗传性疾病,合并癫痫者尚属少见。现将我院观察的一家2例报告如下。 例1 男,22岁,工人。患者9岁时于玩耍中不慎摔倒,当时“昏迷”约40min。2周后常于行走、进食、取物时突然固定于某种姿式不动,约5min后自行缓解,可继续原活动,每日发作5～6次,1年后上述发作消失。15岁起走路摇摆不稳,3年后双腿僵直、足尖着地、行走困难。曾行颅脑CT检查及摄髋部X线片未见异常。患者视力、睡眠、食欲、大小便等自觉无异常。查体:一般情况尚好,精神振作,痉挛步态。眼底,颅神经检查未见异常。上肢肌力Ⅴ级, 下肢Ⅳ级,双下肢肌张力明显增高,未见肌萎缩,未见肌肉纤颤。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤MRI表现

目的 探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤的MRI征象.方法 回顾性分析我院2004-01-2005-09经神经外科手术或活检后病理证实的原发性中枢神经系统淋巴瘤44例的MRI表现,包括病灶数目、大小、分布、形态及增强前后MRI信号的表现.44例原发性中枢神经系统淋巴瘤中,男29例,女15例.年龄12～76岁,平均53岁.结果 病变部位包括脑部41例,脊髓3例.病灶可单发或多发,MRI平扫T1WI大多呈略低信号,T2WI等信号或高信号;增强后病灶大都均匀实质团块状或结节状强化,少数呈环形强化.结论 原发性中枢神经系统淋巴瘤MRI表现有一定特征性.单发或多发病灶明显实质结节状强化,尤其靠近脑脊液腔时,应考虑淋巴瘤可能.     

中枢神经系统狼疮的MRI表现

目的 分析中枢神经系统狼疮的ＭＲＩ表现。材料与方法 搜集了３例临床资料确诊为中枢神经系统狼疮的头颅ＭＲＩ片，复习了近几年国内外文献报告的中枢神经系统狼疮的ＭＲＩ表现。结果 中枢神经系统狼疮的头颅ＭＲＩ表现为：（１）大脑、小脑半球深部白质、基底节区，脑干的异常信号灶，Ｔ１加权图像呈等或略低信号，Ｔ２ＷＩ呈高信号。（２）病灶往旆为多发对称性，呈斑点状，条状，片状，周围无水肿带，无占位效应，其ＭＲＩ所见     

中枢神经系统黑色素瘤的MRI表现

目的:探讨中枢神经系统黑色素瘤的影像表现,以期提高认识.方法:搜集经手术病理证实的中枢神经系统黑色素瘤8例,对其影像学表现进行分析.8例均行MRI平扫和增强扫描,7例行扩散加权成像(DWI)扫描,4例行氢质子磁共振波谱(1 H-MRS)扫描,2例行磁共振灌注(PWI)扫描.结果:8例患者原发2例,分别位于脑膜以及脊膜;转移6例,均位于脑内,多接近脑表面.信号表现:典型的黑色素瘤3例,T1WI呈高信号、T2WI呈低信号,增强扫描明显强化,不典型黑色素瘤5例,信号表现多样,部分出现囊变坏死,增强扫描实性部分明显强化.DWI示除2例多发转移者表现为低信号外,其余5例均表现为高信号或混杂高信号.1 H-MRS表现:原发于脑膜者胆碱(Cho)峰明显增高,N-乙酰天门冬氨酸(NAA)峰缺失,并出现高耸的脂质(Lip)峰;3例脑内单发转移者Cho峰明显升高,NAA峰减低,出现不同程度升高的Lip峰.PWI表现:2例行灌注成像者均表现为高灌注.结论:中枢神经系统黑色素细胞肿瘤影像表现多样,与其黑色素含量、瘤内出血及坏死密切相关,综合分析临床和影像资料有助于提高诊断的准确性.     

神经纤维瘤病中枢神经系统的MRI表现

目的 探讨神经纤维瘤病(NF)的中枢神经系统(CNS)MR表现。方法 回顾性分析10例神经纤维瘤病患的临床资料并对其中枢神经系统MR表现进行分析，所有病例均行常规MR平扫及增强扫描。结果 10例病例中，NF—1型6例，表现为脑内胶质瘤、椎管内神经纤维瘤，4例合并皮肤损害，其中一例有家族史，NF—2型4例，表现为双侧听神经瘤、多发脑膜瘤或神经纤维瘤，皮肤损害少见。所有病例中增强扫描均发现平扫未发现之病灶。结论 MR能很好显示病变的大小、形态及信号特点，对检出神经纤维瘤病中枢神经系统的损害方面有优势，增强扫描可帮助发现平扫未见病灶。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤的MRI表现

目的:描述原发性中枢神经系统淋巴瘤的MRI表现,探讨MRI对该病的诊断价值。材料和方法:回顾性分析10例经手术病理证实的原发性中枢神经系统淋巴瘤的MRI表现。结果:10例均为弥漫大B细胞型非霍奇金淋巴瘤。5例为单发,5例为多发,共16个病灶,其中大脑半球8个,基底节4个,右侧背侧丘脑及基底节1个,脑室内3个。10例病变均表现为局灶性肿块,6例边界较清楚,4例边界不甚清楚。T1WI呈稍低或等信号;T2WI呈等或稍高信号。增强扫描7例呈明显均匀强化,1例呈明显脑回样强化,1例中等度强化,1例(放疗后)无强化。2例有侧脑室室管膜线样明显强化。9例存在占位效应。3例瘤周重度水肿,5例瘤周中度水肿,2例瘤周轻度水肿。结论:原发性中枢神经系统淋巴瘤是一种较为罕见的原发性中枢神经系统恶性肿瘤,MRI是诊断该病的重要的无创性检查方法。当男性中老年患者发现颅内,特别是幕上深部脑白质及胼胝体、基底节区实性占位性病变,呈稍长或等T1、稍长或等T2信号,瘤周水肿及占位效应较轻,增强扫描呈明显均匀强化时,应考虑原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断。     

中枢神经系统多原发性肿瘤的MRI表现

目的 探讨中枢神经系统多原发性肿瘤的MRI表现及诊断价值。方法回顾性分析20例经临床和病理证实的中枢神经多原发性肿瘤的MRI资料。结果多原发同源性肿瘤14例，其中多发性脑膜瘤7例，多发性胶质瘤2例，椎管内多发性神经纤维瘤3例，椎管内多发性脊膜瘤2例；多源性肿瘤6例，其中神经纤维瘤病I型2例，Ⅱ型3例，右额脑膜瘤并松果体区占位1例。结论MRI对中枢神经系统多原发同源性肿瘤和多源性肿瘤具有重要的诊断价值。     

中枢神经系统 Rosai-Dorfman 病的 MRI 表现

目的：总结中枢神经系统 Rosai-Dorfman 病(RDD)的临床及影像学特点,增加对该病的系统性认识,提高对该病的影像诊断水平。方法结合文献回顾性分析3例病理确诊的中枢神经系统 RDD 患者的临床表现和影像特点。结果2例发生于颅内,1例发生于颅外。病灶均呈等 T2、等 T1或稍高 T1信号且均可见明显强化。2例单发病灶,1例位于上矢状窦旁,1例位于颈部脊髓,均靠近硬膜。另 1例为多发病灶,位于脑室内。结论基于脑膜或者脊膜生长的独立或多发病灶,特别是形态或分布以中线为轴对称生长与在脑内静脉系统周围的病灶,应考虑到中枢神经系统 RDD 的可能。     

颅内原发性中枢神经系统淋巴瘤的MRI研究

目的研究颅内原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的MRI表现特点。资料与方法回顾性分析23例颅内PCNSL的MRI表现。抽取恶性胶质瘤30例、颅内转移瘤30例,共60例归为非PCNSL组作为对照。观察肿瘤部位、分布、信号、形态,并进行统计学分析。结果颅内PCNSL好发于深部脑组织,如胼胝体、丘脑及基底节区,多发病灶多呈区域性分布;肿瘤T2WI多呈等或稍高信号,甚至低信号,扩散加权像（DWI）呈均匀高信号;增强扫描多呈均匀明显强化,肿瘤周围可见“尖突征”。与非PCNSL组之间差异有统计学意义（P〈0．01）。结论颅内PCNSL影像表现多样,但具有一定特征。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤的MRI及1H-MRS特点

目的探讨免疫功能正常人原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的常规MRI及多体素质子磁共振波谱(1H-MRS)表现.资料与方法对21例经手术病理证实的PCNSL的MRI和1H-MRS表现进行回顾分析.结果 21例患者共检出33个病灶,其MRI及1H-MRS表现具有如下特点:(1)病灶T1WI多呈低或等信号,T2WI呈等或稍低信号,单发或多发,境界清晰.(2)轻中度瘤周水肿,并可见"火焰样"特征性水肿.(3)增强后病灶多明显均匀强化;"缺口征"、"尖角征"的出现具有特异性.(4)1 H-MRS常表现为胆碱(Cho)峰升高,肌酸(Cr)降低,氮-乙酰天门冬氨酸(NAA)缺失,并出现高耸的脂质(Lip)峰.在实性肿瘤中出现明显升高的Lip峰对诊断PCNSL具有高度特异性.结论传统MRI在PCNSL的诊断中起着重要的作用,结合1H-MRS表现,可以提高MRI对PCNSL的诊断水平.     

中枢神经系统神经上皮囊肿MRI特征及其病理基础

目的 探讨神经上皮囊肿(NEC)的MRI表现特征及其病理基础.资料与方法 回顾性分析15例术前经MRI检查并经手术病理证实的NEC患者的MRI资料,并和蛛网膜囊肿、皮样囊肿、表皮样囊肿及低级别胶质瘤进行对照分析,结合病理重点研究NEC的发生部位、信号特征、强化方式、囊肿周围有无水肿等情况.结果 15例NEC中6例位于侧脑室后角及三角区,2例位于脑实质内,1例位于左侧桥小脑角池,3例位于骶管内,3例为脉络膜裂囊肿.MRI确诊率达80%,误诊率为20%.位于脑室、脑池、骶管内者及脉络膜裂囊肿,囊壁菲薄,无壁结节,增强扫描无强化,误诊率低,但有时需与蛛网膜囊肿鉴别;2例位于脑实质内者周围无水肿,增强扫描无强化,但囊内信号复杂,误诊率高,常需与血肿及肿瘤性病变鉴别.结论 NEC最常见于侧脑室三角区,其MRI表现有典型特征;而位于脑实质内的NEC罕见,其MRI表现多样,无特征性.     

中枢神经系统血管外皮细胞瘤的MRI表现与病理分析

目的:分析中枢神经系统血管外皮细胞瘤影像学特征及其诊断价值。材料和方法:回顾性分析经手术病理证实的中枢神经系统血管外皮细胞瘤MRI征象、弥散加权成像、灌注成像及波谱成像结果。结果:中枢神经系统血管外皮细胞瘤39例,其中35例位于颅脑,4例在脊髓。大多数呈分叶状且病灶大,有血管流空信号,易发生囊变坏死,水肿及占位征象明显;MRI显示不均匀稍长、等或混杂T1WI,均匀等或稍长和T2WI信号,累及静脉窦及硬脑膜常见,典型病例显示增强明显且极不均匀或中度不均一增强。弥散加权成像表现混杂或略低信号,其实性部分信号略高,病灶内ADC值为(12.68±4.01)10-4mm2/s,病灶侧ADC值大于对侧正常脑组织。13例行灌注成像的病变显示病灶侧相对局部脑血容量明显升高,呈不均质高灌注。时间-信号曲线显示负性增强显著,下降支与上升支分别显示不对称。7例行MRS检查的病变显示NAA降低,Cho升高。结论:中枢神经系统血管外皮细胞瘤MRI具有特征性表现,结合弥散加权成像与灌注成像及MRS检查有助于对该肿瘤的诊断。     

Spinal cord magnetic resonance imaging in autosomal dominant hereditary spastic paraplegia

Hereditary spastic paraplegia (HSP) is a genetically heterogeneous group of neurodegenerative disorders characterized by progressive lower extremity weakness and spasticity. HSP pathology involves axonal degeneration that is most pronounced in the terminal segments of the longest descending (pyramidal) and ascending (dorsal columns) tracts. In this study, we compared spinal cord magnetic resonance imaging (MRI) in 13 HSP patients with four different types of autosomal dominant hereditary spastic paraplegia (SPG3A, SPG4, SPG6, and SPG8) with age-matched control subjects. The cross-section area of HSP subjects at cervical level C2 was 59.42±12.57 mm² and at thoracic level T9 was 28.58±5.25 mm². Both of these values were less than in the healthy controls (p<0.001). The degree of cord atrophy was more prominent in patients with SPG6 and SPG8 who had signs of severe cord atrophy (47.60±6.58 mm² at C2, 21.40±2.4 mm² at T9) than in subjects with SPG3 and SPG4 (66.0±8.94 mm² at C2, p<0.02; 31.75±2.76 mm² at T9, p<0.001). These observations indicate that spinal cord atrophy is a common finding in the four genetic types of HSP. Spinal cord atrophy was more severe in SPG6 and SPG8 HSP subjects than in other types of HSP we studied. This may suggest a different disease mechanism with more prominent axonal degeneration in these two types of HSP when compared with HSP due to spastin and atlastin mutations.     

成人白血病中枢神经系统并发症的脑MRI表现

目的 评价成人白血病中枢神经系统并发症的脑MRI表现.资料与方法 回顾性分析7例经临床证实的成人白血病中枢神经系统并发症的脑MRI表现.结果 4例表现为脑白质病,在T2WI、T2FLAIR和DWI上表现为双侧大脑半球皮层和皮层下白质内斑片状高信号;3例表现为脑出血,其中2例在SWI显示双侧大脑半球多发低信号出血影而常规MRI未能显示.结论 联合运用MRI序列可较好地显示成人白血病中枢神经系统并发症的脑改变.     

中枢神经系统黑色素瘤的影像学表现

目的探讨中枢神经系统黑色素瘤的CT和MRI表现。资料与方法回顾性分析10例经手术病理证实的黑色素细胞肿瘤患者的CT、MRI影像特点及临床病理资料。10例中,4例行CT平扫,1例行CT平扫及增强扫描,8例行MRI平扫及增强扫描。结果颅内9例,椎管内1例;5例CT平扫表现为高密度,1例CT增强扫描明显强化;8例MRI均表现为T1WI呈高信号,T2WI呈低信号,其中6例明显均匀强化,1例轻度强化,1例环形强化。结论黑色素瘤具有典型的影像学表现,尤其是MRI信号特点具有特征性,对大多数病例可做出准确的影像学诊断。     

MRI在显示胎儿中枢神经系统发育畸形中优势的初步探讨

目的:探讨MRI在检出胎儿中枢神经系统发育异常中的优势。方法:对42例超声检查发现胎儿异常的孕妇进行胎儿MRI检查(超声检查48h内完成),孕妇年龄22~35岁,胎龄16~35周。MRI检查采用半傅立叶单激励快速自旋回波(HASTE)序列获得T2WI,其中8例还行快速小角度激励(fastlowangleshot,FLASH)T1WI成像,4例行扩散加权成像。将超声结果、MRI与尸体解剖、手术或/和出生后随访MRI比较。结果:产前超声漏诊的病例共20例,MRI的T2WI仅漏诊1例。超声漏诊病例多数为脑实质及脊髓病变,且多种中枢神经系统发育畸形的声像图可表现相同,缺乏特异性。结论:MRI可直接显示脑实质、脊髓以及病变与脑脊髓的关系,在超声检查基础上进行胎儿磁共振成像,有助于弥补超声之不足,进一步完善、验证、甚至更正超声诊断。     

中枢神经系统孤立性纤维瘤的MRI特点

目的 探讨中枢神经系统孤立性纤维瘤的影像学特征.方法 10例经手术病理证实的孤立性纤维瘤行T1WI、T2WI及增强扫描,且颅内者行DWI检查,椎管内者行STIR检查,分析其部位、形态、瘤周水肿、信号特点、强化程度、邻近颅骨改变等.结果 颅内病变多位于幕下,椎管内病变多位于胸段.肿瘤多呈等或稍长T1、等或稍长或短T2信号,肿瘤呈“黑白相间征”及“黑白反转征”是其特点,DWI多呈等低信号,多无明显水肿,增强扫描明显强化.“脑膜尾征”或“脊膜尾征”少见,邻近骨质受累少见,3例受压变薄.结论MRI对颅内孤立性纤维瘤的诊断及鉴别诊断有重要价值.